Врачебно-трудовая экспертиза при рассеянном склерозе
Рассеянный склероз среди демиелинизирующих заболеваний занимает одно из ведущих мест как по распространенности, так и по частоте инвалидизации больных.
Как показали данные наших наблюдений, в Москве число больных рассеянным склерозом среди лиц с органическими поражениями центральной нервной системы, впервые признанных инвалидами, составляет 2,01 %. По данным различных исследователей, число больных рассеянным склерозом среди других неврологических заболеваний колеблется от 2 до 5%.
Для всех стран и географических полос характерна общая особенность: рассеянный склероз поражает в основном людей молодого возраста (20-35 лет), т. е. наиболее работоспособную возрастную группу населения. Несколько реже рассеянный склероз встречается в более позднем возрасте и весьма редко - у детей.
Этиология и патогенез заболевания. В настоящее время твердо установлен факт, что основой патоморфологической сущности болезненного процесса при рассеянном склерозе является не первичный глиоз, как полагали Шарко и ряд других исследователей, а очаги демиелинизации в белом веществе центральной нервной системы.
До настоящего времени возбудителя рассеянного склероза выделить не удалось. Исследователи М. С. Маргулис, А. К. Шубладзе, В. Д. Соловьев выделили несколько штаммов вируса от больных острым рассеянным энцефаломиелитом. Выделенный вирус, в частности штамм СВ, нейтрализовался сыворотками крови больных рассеянным энцефаломиелитом в 70% случаев и больных рассеянным склерозом в 50% случаев. Это дало основание считать, что в части случаев рассеянный склероз связан с вирусом острого энцефаломиелита человека.
Многочисленные экспериментальные исследования и данные клинических наблюдений показали, что очаги демиелинизации могут возникать под действием токсических веществ (свинец, мышьяк, цианистый калий, сапонин, таурохолат натрия, яд кобры, столбнячный токсин, дифтерийный токсин, некоторые барбитураты: нембутал, сомяифен и др.), эндогенных токсинов и липолитических ферментов (лецитиназа, цефалиназа и др.), нарушений питания и обмена веществ, сосудистых нарушений, инфекционных агентов, парентерально введенных неспецифических веществ и мозговой ткани.
Отсутствие единого причинного фактора в развитии процесса демиелинизации и взгляд на демиелинизацию как на неспецифичёский процесс дали основание вирусологам и клиницистам считать, что рассеянный склероз является этиологически неоднородным заболеванием.
Так как возбудитель рассеянного склероза до настоящего времени остается неизвестным, в вопросе патогенеза этого заболевания не существует единого мнения.
Для объяснения патогенеза заболевания предложено несколько теорий: эндогенная, токсическая, липолитическая, сосудистая, инфекционная и аллергическая. Однако до настоящего времени ни одна из этих теорий не является общепризнанной. В последние годы наибольшее признание получила инфекционно-аллергическая теория.
Учитывая основные положения инфекционно-аллергической теории и новейшие данные, патогенез рассеянного склероза можно представить следующим образом. Действующее начало (вирус или, по мнению сторонников аллергической теории, неспецифический фактор), обладая нейротропными свойствами, распространяется по ткани центральной нервной системы. В месте его соприкосновения с веществом мозга образуются характерные для рассеянного склероза «склеротические бляшки», которые в развитии проходят ряд стадий от демиелинизации до склероза. Количество бляшек может варьировать от единичных до нескольких сотен и даже тысяч.
В зависимости от количества бляшек, их «возраста» и локализации наблюдается та или иная клиническая картина болезни.
Психические нарушения. Психические расстройства выражаются преимущественно в изменениях аффективной сферы (повышенное настроение, патологическое заострение преморбидных особенностей, лабильность эмоций и т. д.), а также в некотором снижении интеллекта (которое почти никогда не достигает степени выраженного слабоумия), в некотором снижении психического тонуса, легком расстройстве памяти, а также эйфорией или депрессией.
До настоящего времени считалось, что эйфория при рассеянном склерозе является специфическим симптомом этого заболевания. Однако, как показали исследования Галлинека и Калиновского, наиболее частым психопатологическим симптомом является реактивная депрессия.
Таким образом, хотя легкие нарушения психической деятельности часто отмечаются при рассеянном склерозе, в основном структура познавательных процессов при этом остается сохранной. Поэтому больные рассеянным склерозом очень долго сохраняют трудоспособность на работах, требующих в основном только нервно-психического напряжения, и продолжают их выполнять, даже оказываясь прикованными к постели из-за двигательных расстройств.
Изменения психики, влияющие на трудоспособность больных рассеянным склерозом, встречаются очень редко.
Атипичные случаи рассеянного склероза. В литературе приведено немало описаний, когда рассеянный склероз протекал как опухоль спинного или головного мозга.
Описаны и многие другие формы болезни: гемиплегическая, эпилептиформная, амиотрофическая, экстрапирамидная, мозжечково-бульбарная и др.
Однако выделение бесчисленного множества форм только осложняло диагностику рассеянного склероза. Правильный диагноз заболевания в части случаев устанавливается лишь тогда, когда болезнь принимает выраженную форму. Следует помнить, что рассеянный склероз может имитировать любое заболевание центральной нервной системы, но в то же время не торопиться с постановкой диагноза атипичных форм рассеянного склероза. Это приводит к значительному числу случаев ошибочной диагностики рассеянного склероза. По данным исследований, проведенных в ЦИЭТИН, число ошибочных диагнозов рассеянного склероза составило 23,5% в сторону гипердиагностики рассеянного склероза. Диагноз атипичной формы рассеянного склероза следует ставить не тогда, когда клинический симптомокомплекс у больного не укладывается ни в одну из известных нам форм поражения нервной системы, а когда имеются характерные признаки проявления патологического процесса при рассеянном склерозе: многоочаговость поражения, отсутствие видимого этиологического фактора, ремиттирующий характер течения заболевания, диссоциация между выраженными органическими изменениями и незначительными нарушениями функций, начало заболевания в молодом возрасте и некоторые другие. Читать подробнее о симптомах склероза
Методы лабораторной диагностики. До настоящего времени не имеется лабораторных способов диагностики рассеянного склероза. Из предложенных многочисленных методов лабораторного подтверждения рассеянного склероза заслуживает внимания лишь внутрикожная проба с вакциной Маргулиса - Шубладзе. Она оказывается положительной в 60-70% случаев рассеянного склероза. Однако считать патогномоничным признаком рассеянного склероза положительную реакцию с вакциной Маргулиса - Шубладзе нельзя. Лишь при наличии соответствующих клинических данных положительная проба с вакциной подтверждает диагноз рассеянного склероза. Однако реакция эта может быть и отрицательной даже при клинически выраженных формах рассеянного склероза.
Основные критерии для установления группы инвалидности при рассеянном склерозе. Изучение критериев, которыми пользуются врачи ВТЭК при освидетельствовании больных рассеянным склерозом и установлении групп инвалидности, показало, что при этом часто допускаются отступления от основных положений инструкции по определению групп инвалидности. В 60,5% случаев критерии инвалидности не соответствовали экспертным положениям ВТЭК. Связано это с тем, что при рассеянном склерозе имеется обширная симптоматика, и обследующие не знают, какой из симптомов следует считать основным при определении групп инвалидности.
Как показано нами выше, имеющаяся у больных органическая симптоматика не может служить критерием определения трудоспособности, так как при рассеянном склерозе пирамидные знаки могут быть выраженными при умеренных и легких нарушениях функций организма.
Нельзя использовать в качестве критерия инвалидности и деление заболевания по клиническим формам (спинальная, церебральная, атактическая и т. д.), так как в зависимости от степени выраженности вырушений функций больные и со спинальной и с атактической формой могут быть признаны как инвалидами первой группы, так и трудоспособными на выполняемой работе. Врачебно-трудовую экспертизу нельзя строить только на основании данных о клинической форме болезни, продолжительности болезни или наличии обострений, так как больные переходят на инвалидность в различные сроки болезни, а длительность обострений, как правило, не превышает 4 месяцев - срок, который обычно относится к категории временной нетрудоспособности. Если длительность обострений растягивается на несколько лет (четвертый тип обострений), то нарастание нарушений функций происходит очень медленно, что не позволяет судить о трудоспособности по самому обострению заболевания. Нельзя основывать экспертные заключения и на одной только частоте обострений. Среднее число обострений в год при рассеянном склерозе составляет 0,7-0,75 (у наших больных оно равнялось 0,72), т. е. примерно одно обострение в 16-17 месяцев, а число освидетельствований у большинства больных равняется одному в 12 месяцев. Поэтому частоту обострений трудно использовать в качестве единственного критерия трудоспособности, хотя она и является показателем типа течения болезни.
На трудовую деятельность больных наиболее постоянно и часто оказывали влияние нарушения двигательных функций различных видов. При этом оказалось, что существует определенная зависимость между степенью выраженности двигательных расстройств и трудоспособностью больных. Больные с резко выраженными двигательными расстройствами - инвалиды первой группы, с выраженными расстройствами - второй группы, а с умеренными и легкими расстройствами - инвалиды третьей группы или трудоспособны (в зависимости от основной профессии). Корреляция между выраженностью двигательных расстройств и степенью снижения трудоспособности отмечена нами в 98% случаев.
В основу определения выраженности двигательных нарушений мы положили степень снижения мышечной силы, объем движений, способность активного передвижения, размах атактических колебаний, нарушение статики и способность выполнять некоторые виды движений. Это позволило все выявленные у больных двигательные нарушения разделить на четыре основных вида: резко выраженные, выраженные, умеренные и легкие.
Степень выраженности двигательных расстройств легко определяется на основании данных клинического обследования.
При вынесении экспертных решений нужно исходить не из арифметической суммы видов нарушений, а из общего функционального состояния организма.
Прогноз. Наши наблюдения показали, что сроки перехода на инвалидность оказались различными, максимальный из них равнялся 19 годам.
Тип обострений определяет характер течения рассеянного склероза. Обычно первое обострение не дает каких-либо данных для предсказания о характере течения болезни. Однако чем тяжелее первое обострение, тем хуже последующее течение болезни. Постепенное развитие нарушений функций говорит также о плохом прогнозе. Если у больных в первые 3-4 года болезни развились выраженные двигательные нарушения, то восстановления нарушенных функций обычно не наблюдается, а ремиссии бывают незначительными. При развитой картине болезни чем острее начинается обострение, тем быстрее и полнее оно заканчивается, чем продолжительнее обострение, тем меньше шансов на полное восстановление нарушенных функций. Наиболее доброкачественными обострениями являются зрительные расстройства, так как при них почти в 100% случаев происходит восстановление зрительных функций до нормы или почти до нормы.
Если трудовая деятельность больных не связана со значительным физическим напряжением, длительным пребыванием на ногах и выполнением точных координированных движений, то такие больные продолжают работать годами,
Прогноз при рассеянном склерозе состоит из трех частей:
1. Прогноз в отношении сохранения жизни: является, как правило, благоприятным, так как больные непосредственно от рассеянного склероза не умирают, за исключением острых случаев и бульбарных форм рассеянного склероза.
2. Прогноз в отношении трудоспособности: остается в большинстве случаев длительно благоприятным, если больной выполняет работу, не связанную со значительным физическим напряжением и длительным пребыванием на ногах и не требующую выполнения точных координированных движений.
3. Прогноз в отношении выздоровления обычно неблагоприятен; мы не наблюдали ни одного случая выздоровления у больных, а если и бывают ремиссии, длящиеся десятки лет, то и после них возможно обострение болезненного процесса.
Читать далее Трудовая деятельность больных рассеянным склерозом
Как показали данные наших наблюдений, в Москве число больных рассеянным склерозом среди лиц с органическими поражениями центральной нервной системы, впервые признанных инвалидами, составляет 2,01 %. По данным различных исследователей, число больных рассеянным склерозом среди других неврологических заболеваний колеблется от 2 до 5%.
Для всех стран и географических полос характерна общая особенность: рассеянный склероз поражает в основном людей молодого возраста (20-35 лет), т. е. наиболее работоспособную возрастную группу населения. Несколько реже рассеянный склероз встречается в более позднем возрасте и весьма редко - у детей.
Этиология и патогенез заболевания. В настоящее время твердо установлен факт, что основой патоморфологической сущности болезненного процесса при рассеянном склерозе является не первичный глиоз, как полагали Шарко и ряд других исследователей, а очаги демиелинизации в белом веществе центральной нервной системы.
До настоящего времени возбудителя рассеянного склероза выделить не удалось. Исследователи М. С. Маргулис, А. К. Шубладзе, В. Д. Соловьев выделили несколько штаммов вируса от больных острым рассеянным энцефаломиелитом. Выделенный вирус, в частности штамм СВ, нейтрализовался сыворотками крови больных рассеянным энцефаломиелитом в 70% случаев и больных рассеянным склерозом в 50% случаев. Это дало основание считать, что в части случаев рассеянный склероз связан с вирусом острого энцефаломиелита человека.
Многочисленные экспериментальные исследования и данные клинических наблюдений показали, что очаги демиелинизации могут возникать под действием токсических веществ (свинец, мышьяк, цианистый калий, сапонин, таурохолат натрия, яд кобры, столбнячный токсин, дифтерийный токсин, некоторые барбитураты: нембутал, сомяифен и др.), эндогенных токсинов и липолитических ферментов (лецитиназа, цефалиназа и др.), нарушений питания и обмена веществ, сосудистых нарушений, инфекционных агентов, парентерально введенных неспецифических веществ и мозговой ткани.
Отсутствие единого причинного фактора в развитии процесса демиелинизации и взгляд на демиелинизацию как на неспецифичёский процесс дали основание вирусологам и клиницистам считать, что рассеянный склероз является этиологически неоднородным заболеванием.
Так как возбудитель рассеянного склероза до настоящего времени остается неизвестным, в вопросе патогенеза этого заболевания не существует единого мнения.
Для объяснения патогенеза заболевания предложено несколько теорий: эндогенная, токсическая, липолитическая, сосудистая, инфекционная и аллергическая. Однако до настоящего времени ни одна из этих теорий не является общепризнанной. В последние годы наибольшее признание получила инфекционно-аллергическая теория.
Учитывая основные положения инфекционно-аллергической теории и новейшие данные, патогенез рассеянного склероза можно представить следующим образом. Действующее начало (вирус или, по мнению сторонников аллергической теории, неспецифический фактор), обладая нейротропными свойствами, распространяется по ткани центральной нервной системы. В месте его соприкосновения с веществом мозга образуются характерные для рассеянного склероза «склеротические бляшки», которые в развитии проходят ряд стадий от демиелинизации до склероза. Количество бляшек может варьировать от единичных до нескольких сотен и даже тысяч.
В зависимости от количества бляшек, их «возраста» и локализации наблюдается та или иная клиническая картина болезни.
Психические нарушения. Психические расстройства выражаются преимущественно в изменениях аффективной сферы (повышенное настроение, патологическое заострение преморбидных особенностей, лабильность эмоций и т. д.), а также в некотором снижении интеллекта (которое почти никогда не достигает степени выраженного слабоумия), в некотором снижении психического тонуса, легком расстройстве памяти, а также эйфорией или депрессией.
До настоящего времени считалось, что эйфория при рассеянном склерозе является специфическим симптомом этого заболевания. Однако, как показали исследования Галлинека и Калиновского, наиболее частым психопатологическим симптомом является реактивная депрессия.
Таким образом, хотя легкие нарушения психической деятельности часто отмечаются при рассеянном склерозе, в основном структура познавательных процессов при этом остается сохранной. Поэтому больные рассеянным склерозом очень долго сохраняют трудоспособность на работах, требующих в основном только нервно-психического напряжения, и продолжают их выполнять, даже оказываясь прикованными к постели из-за двигательных расстройств.
Изменения психики, влияющие на трудоспособность больных рассеянным склерозом, встречаются очень редко.
Атипичные случаи рассеянного склероза. В литературе приведено немало описаний, когда рассеянный склероз протекал как опухоль спинного или головного мозга.
Описаны и многие другие формы болезни: гемиплегическая, эпилептиформная, амиотрофическая, экстрапирамидная, мозжечково-бульбарная и др.
Однако выделение бесчисленного множества форм только осложняло диагностику рассеянного склероза. Правильный диагноз заболевания в части случаев устанавливается лишь тогда, когда болезнь принимает выраженную форму. Следует помнить, что рассеянный склероз может имитировать любое заболевание центральной нервной системы, но в то же время не торопиться с постановкой диагноза атипичных форм рассеянного склероза. Это приводит к значительному числу случаев ошибочной диагностики рассеянного склероза. По данным исследований, проведенных в ЦИЭТИН, число ошибочных диагнозов рассеянного склероза составило 23,5% в сторону гипердиагностики рассеянного склероза. Диагноз атипичной формы рассеянного склероза следует ставить не тогда, когда клинический симптомокомплекс у больного не укладывается ни в одну из известных нам форм поражения нервной системы, а когда имеются характерные признаки проявления патологического процесса при рассеянном склерозе: многоочаговость поражения, отсутствие видимого этиологического фактора, ремиттирующий характер течения заболевания, диссоциация между выраженными органическими изменениями и незначительными нарушениями функций, начало заболевания в молодом возрасте и некоторые другие. Читать подробнее о симптомах склероза
Методы лабораторной диагностики. До настоящего времени не имеется лабораторных способов диагностики рассеянного склероза. Из предложенных многочисленных методов лабораторного подтверждения рассеянного склероза заслуживает внимания лишь внутрикожная проба с вакциной Маргулиса - Шубладзе. Она оказывается положительной в 60-70% случаев рассеянного склероза. Однако считать патогномоничным признаком рассеянного склероза положительную реакцию с вакциной Маргулиса - Шубладзе нельзя. Лишь при наличии соответствующих клинических данных положительная проба с вакциной подтверждает диагноз рассеянного склероза. Однако реакция эта может быть и отрицательной даже при клинически выраженных формах рассеянного склероза.
Основные критерии для установления группы инвалидности при рассеянном склерозе. Изучение критериев, которыми пользуются врачи ВТЭК при освидетельствовании больных рассеянным склерозом и установлении групп инвалидности, показало, что при этом часто допускаются отступления от основных положений инструкции по определению групп инвалидности. В 60,5% случаев критерии инвалидности не соответствовали экспертным положениям ВТЭК. Связано это с тем, что при рассеянном склерозе имеется обширная симптоматика, и обследующие не знают, какой из симптомов следует считать основным при определении групп инвалидности.
Как показано нами выше, имеющаяся у больных органическая симптоматика не может служить критерием определения трудоспособности, так как при рассеянном склерозе пирамидные знаки могут быть выраженными при умеренных и легких нарушениях функций организма.
Нельзя использовать в качестве критерия инвалидности и деление заболевания по клиническим формам (спинальная, церебральная, атактическая и т. д.), так как в зависимости от степени выраженности вырушений функций больные и со спинальной и с атактической формой могут быть признаны как инвалидами первой группы, так и трудоспособными на выполняемой работе. Врачебно-трудовую экспертизу нельзя строить только на основании данных о клинической форме болезни, продолжительности болезни или наличии обострений, так как больные переходят на инвалидность в различные сроки болезни, а длительность обострений, как правило, не превышает 4 месяцев - срок, который обычно относится к категории временной нетрудоспособности. Если длительность обострений растягивается на несколько лет (четвертый тип обострений), то нарастание нарушений функций происходит очень медленно, что не позволяет судить о трудоспособности по самому обострению заболевания. Нельзя основывать экспертные заключения и на одной только частоте обострений. Среднее число обострений в год при рассеянном склерозе составляет 0,7-0,75 (у наших больных оно равнялось 0,72), т. е. примерно одно обострение в 16-17 месяцев, а число освидетельствований у большинства больных равняется одному в 12 месяцев. Поэтому частоту обострений трудно использовать в качестве единственного критерия трудоспособности, хотя она и является показателем типа течения болезни.
На трудовую деятельность больных наиболее постоянно и часто оказывали влияние нарушения двигательных функций различных видов. При этом оказалось, что существует определенная зависимость между степенью выраженности двигательных расстройств и трудоспособностью больных. Больные с резко выраженными двигательными расстройствами - инвалиды первой группы, с выраженными расстройствами - второй группы, а с умеренными и легкими расстройствами - инвалиды третьей группы или трудоспособны (в зависимости от основной профессии). Корреляция между выраженностью двигательных расстройств и степенью снижения трудоспособности отмечена нами в 98% случаев.
В основу определения выраженности двигательных нарушений мы положили степень снижения мышечной силы, объем движений, способность активного передвижения, размах атактических колебаний, нарушение статики и способность выполнять некоторые виды движений. Это позволило все выявленные у больных двигательные нарушения разделить на четыре основных вида: резко выраженные, выраженные, умеренные и легкие.
Степень выраженности двигательных расстройств легко определяется на основании данных клинического обследования.
При вынесении экспертных решений нужно исходить не из арифметической суммы видов нарушений, а из общего функционального состояния организма.
Прогноз. Наши наблюдения показали, что сроки перехода на инвалидность оказались различными, максимальный из них равнялся 19 годам.
Тип обострений определяет характер течения рассеянного склероза. Обычно первое обострение не дает каких-либо данных для предсказания о характере течения болезни. Однако чем тяжелее первое обострение, тем хуже последующее течение болезни. Постепенное развитие нарушений функций говорит также о плохом прогнозе. Если у больных в первые 3-4 года болезни развились выраженные двигательные нарушения, то восстановления нарушенных функций обычно не наблюдается, а ремиссии бывают незначительными. При развитой картине болезни чем острее начинается обострение, тем быстрее и полнее оно заканчивается, чем продолжительнее обострение, тем меньше шансов на полное восстановление нарушенных функций. Наиболее доброкачественными обострениями являются зрительные расстройства, так как при них почти в 100% случаев происходит восстановление зрительных функций до нормы или почти до нормы.
Если трудовая деятельность больных не связана со значительным физическим напряжением, длительным пребыванием на ногах и выполнением точных координированных движений, то такие больные продолжают работать годами,
Прогноз при рассеянном склерозе состоит из трех частей:
1. Прогноз в отношении сохранения жизни: является, как правило, благоприятным, так как больные непосредственно от рассеянного склероза не умирают, за исключением острых случаев и бульбарных форм рассеянного склероза.
2. Прогноз в отношении трудоспособности: остается в большинстве случаев длительно благоприятным, если больной выполняет работу, не связанную со значительным физическим напряжением и длительным пребыванием на ногах и не требующую выполнения точных координированных движений.
3. Прогноз в отношении выздоровления обычно неблагоприятен; мы не наблюдали ни одного случая выздоровления у больных, а если и бывают ремиссии, длящиеся десятки лет, то и после них возможно обострение болезненного процесса.
Читать далее Трудовая деятельность больных рассеянным склерозом