Пузырчатка, симптомы и лечение пузырчатки

Пузырчатка - под этим названием объединяют группы пузырчатых заболеваний неизвестной этиологии, отличающихся тяжелым течением с частым летальным исходом.

Этиология и патогенез пузырчатки. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию пузырчатки: 1) инфекционная, или вирусная; 2) теория нарушения обмена веществ; 3) нейрогенная; 4) эндокринная.

1. В настоящее время наибольшей популярностью пользуется инфекционная, или вирусная теория. Сторонники ее основываются на отдельных удачных прививках содержимого пузырей экспериментальным животным. С. С. Речменский наблюдал у кроликов, которым сделана прививка содержимого пузырей, энцефалит и пришел к заключению, что возбудитель пузырчатки близок к герпетическому вирусу, имеющему сродство к элементам нервной системы. Положительные результаты от прививки животным наблюдал также Урбах с сотрудниками. Однако проверочными опытами, проводившимися различными исследователями, не были подтверждены данные этих авторов, и вопрос остается пока открытым.

2. Теория нарушений обмена веществ основана на скудных данных. Так, например, А. И. Картамышев заметил, что у больных пузырчаткой наблюдается задержка тканями воды и хлористого натрия, причем даже в период ремиссии, когда пузырчатые высыпания отсутствуют.

3. Нейрогенная теория происхождения пузырчатки была предложена еще А. Г. Полотебновым, П. В. Никольским и К. Л. Сирским, которые считали, что возникновение этого заболевания связано с заболеванием мозговых центров и симпатической нервной системы. Однако до настоящего времени не получено точных доказательств, подкрепляющих эту теорию, значительные функциональные нарушения центральной нервной системы, которые часто наблюдаются у больных пузырчаткой, можно рассматривать как вторичные, развивающиеся на почве основного заболевания.

Некоторые авторы придают большое значение нервно-психической травме в этиологии пузырчатки, но этот фактор, по-видимому, играя большую роль в патогенезе заболевания, не является этиологическим.
 
4. Эндокринная теория. Связь пузырчатки с нарушениями функции желез внутренней секреции (щитовидной, гипофиза, половых) отмечалась многими исследователями и ранее, и с открытием кортикостероидных гормонов и успешным применением их у больных пузырчаткой снова возрос интерес к изучению гормональных нарушений при этом заболевании. В настоящее время уже установлено, что у больных пузырчаткой имеется выраженная недостаточность надпочечников и устранение этой недостаточности назначением кортикостероидных препаратов можно предотвратить неизбежный ранее роковой исход, достигнуть продолжительной ремиссии и поддерживать это состояние многие годы, назначая больному малые дозы кортикостероидных препаратов. Казалось бы, этого вполне достаточно для признания этиологической роли эндокринных нарушений у больных пузырчаткой. Однако дальнейшие исследования показали, что в самом начале заболевания у части больных функциональное состояние надпочечников существенна не нарушено, а недостаточность этого органа развивается позже, в процессе развития болезни. Следовательно, нарушения в гипофизо-надпочечниковой системе играют, по-видимому, не этиологическую, а патогенетическую роль.

Таким образом, можно считать, что вопрос об этиологии пузырчатки остается открытым.

Клинические разновидности пузырчатки: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка и вегетирующая пузырчатка.

Симптомы пузырчатки. Диагноз основывается на следующих признаках: 1) пузыри появляются на клинически не измененной коже; 2) часто заболевание начинается со  слизистой  полости  рта; 3) симптом Никольского положительный, хотя в начале заболевания он может быть еще отрицательным. Нередко в течение нескольких недель или даже месяцев заболевание локализуется только на слизистой полости рта, где пузырей часто не удается обнаружить, а видны только эрозии. В таких случаях, почти невозможно поставить столь ответственный диагноз. Только продолжительное наблюдение, особенно появление пузырей на коже, позволяет правильно ответить на вопрос о диагнозе. В части случаев помогает установить диагноз нахождение акантолитических клеток методом отпечатков.

При вегетирующей разновидности пузырчатки, особенно, при локализации ее на половых органах, дифференцировать следует от вегетирующего папулезного сифилида. При этом необходимо учитывать следующее: 1) при пузырчатке по периферии очага поражения иногда можно обнаружить пузырь; 2) в серозной жидкости, полученной из папул при сифилисе, относительно легко удается обнаружить бледные спирохеты; 3) серологические реакции в крови при сифилисе обычно положительные, при пузырчатке, как правило, они отрицательные; 4) общее состояние больных при сифилисе мало нарушено.

Прогноз при всех трех разновидностях пузырчатки весьма серьезный - болезнь часто заканчивается смертью. Возможны нередко длительные ремиссии.

Лечение пузырчатки. Нет еще терапевтического средства, которое могло бы гарантировать успех лечения. Однако в настоящее время ряд лечебных, препаратов дает обнадеживающие результаты, и если не наступает полного излечения, то у подавляющего большиства больных удается достигнуть более или менее длительной ремиссии. К таким средствам относятся кортикостероидные препараты, кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Указанные препараты оказывают быстрое терапевтическое действие у больных пузырчаткой лишь при назначении больших, ударных доз.

Кортизон или гидрокортизон применяют внутримышечно 2-3 раза в день. При отсутствии серьезных противопоказаний начинать лечение следует с 200-300 мг в сутки, что равняется 8-12 мл взвеси кортизона. Такую суточную дозу следует применять до получения четкого терапевтического результата, а затем постепенно снижать разовую и суточную дозы до «поддерживающей» дозы. У отдельных больных от указанной суточной дозы терапевтический эффект не наступает. В таких случаях рекомендуется, соблюдая осторожность и учитывая общее состояние больного, повышать дозу до 400-500 мг кортизона в сутки с тем, чтобы по достижении хотя бы неполного терапевтического эффекта снова снижать дозу.

Кортизон, особенно в больших дозах и при длительном лечении, вызывает ряд весьма серьезных побочных действий и осложнений: обострение гипертонической и язвенной болезни, стенокардии и других хронических заболеваний, нарушение водно-солевого, углеводного и жирового обмена, снижение иммунитета к пиококковой инфекции и иные патологические нарушения. Другие кортикостероидные препараты в меньшей степени вызывают перечисленные побочные действия, поэтому кортизон в настоящее время для лечения больных пузырчаткой применяется реже; его назначают лишь в тех случаях, когда прием других гормональных препаратов (преднизона, преднизолона, триамцинолона и др.) внутрь оказывается недостаточно эффективным. В подобных случаях кортизон применяют в меньшей дозе, дополняя необходимую терапевтическую дозировку упомянутыми кортикостероидными препаратами, которые назначают внутрь.
 
Следует отметить, что кортикостероидные препараты больным пузырчаткой в приведенных выше огромных дозах назначают по витальным показаниям, поэтому их приходится применять даже при наличии у больного серьезных противопоказаний, разумеется, соблюдая известные предосторожности. Так, например, больным, страдающим сахарным диабетом, одновременно необходимо проводить противодиабетическое лечение, больным гипертонией - гипотензивное и т. д. Кроме того, больным, имеющим серьезные противопоказания к назначению кортикостероидной терапии, не следует начинать лечение с больших, «ударных», доз, их нужно сначала лечить меньшими дозами и постепенно повышать в зависимости от общего состояния больного и течения пузырчатки. Иначе говоря, при наличии единого стратегического плана лечения необходимо применять врачебную тактику у постели больного, сообразуясь с состоянием больного.

Преднизон и преднизолон назначают внутрь в таблетках. Их разовая и суточные дозы в 4-5 раз меньше, чем кортизона, каждая таблетка содержит 0,005 г.

«Поддерживающие» дозы кортикостероидных препаратов должны быть минимально эффективными и «вытитрованы» индивидуально для каждого больного. Для преднизона и преднизолона «поддерживающая» доза должна быть примерно от 1 до 3 таблеток по 0,005 г. Однако не у всех больных удается поддерживать состояние ремиссии указанной дозой. При длительном применении препарата наступает такой момент, когда эта доза оказывается неэффективной и приходится повышать ее, чтобы предотвратить новую атаку болезни. Невозможность поддерживать состояние ремиссии малыми дозами кортикостероидных препаратов является плохим прогностическим признаком.

Антибиотики (тетрациклин, террамицин, эритромицин и др.) применяют больным пузырчаткой периодически при пиогенной инфекции (появление пустулезных элементов на коже, повышение температуры). Указанные антибиотики назначают в одинаковой разовой и суточной .дозе по 200 000 ЕД 3 раза в день. По устранении упомянутых симптомов антибиотики следует отменять.

Витамины больным пузырчаткой необходимо принимать в значительных дозах, особенно аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В и витамин А.

Диета больных пузырчаткой должна содержать достаточное количество животных белков (протертое мясо, творог), свежих овощей и фруктов и значительно ограничивать количество поваренной соли. Что касается жиров и углеводов, то их рацион следует устанавливать в зависимости от возраста больного, упитанности и функционального состояния желудочно-кишечного тракта, печени и других органов.

Наружное лечение пузырчатки. При обширных эрозиях на коже и поражении слизистых оболочек полости рта, гениталий рекомендуют проводить орошения указанных участков гидрокортизоном с помощью пульверизатора. Полезны также кремы 2,5% гидрокортизоновый и 0,5-1 % преднизолоновый. Учитывая постоянную возможность присоединения пиогенной инфекции, необходимо также применять кремы с дерматолом, нафталаном и другими бактерицидными препаратами.
 
Необходимо проводить тщательный уход за полостью рта, назначать полоскания (бикарминт 1 таблетку на 1/2 стакана воды), смазывание полости рта бурой в глицерине.