Пороки развития гениталий у девочек
В детском и подростковом возрасте большое значение имеют атрезии полового канала. Гинатрезии разделяются на гименальную, влагалищную и цервикальную.
Атрезия гимена может быть врожденным пороком развития или следствием воспалительного процесса в раннем детстве при таких инфекционных заболеваниях, как скарлатина, дифтерия, корь. Эта атрезия обнаруживается с наступлением менструации, когда кровь накапливается во влагалище и растягивает его (гематокольпос). Как сказано выше, кровь может накапливаться (при повторных кровотечениях) в матке (гематометра) и даже в трубах. Известны также отдельные случаи просачивания крови из трубы в брюшную полость с образованием гематоцеле. При атрезии гимена и скоплении менструальной крови во влагалище, в области гимена видно синеватое выпячивание, раздвигающее малые губы; при ректальном исследовании определяется эластическая опухоль различной величины, сдавливающая мочевой пузырь и прямую кишку. Гематокольпос может достигать большой величины (доходя до пупка) и симулировать иногда кисту яичника. В нашей клинике было два таких случая. Приводим один из них.
У девочки 12 лет была диагностирована киста яичника (больная еще не менструировала). В отделении детской гинекологии ЛПМИ при осмотре наружных половых органов было обнаружено синеватое выпячивание плотного заращенного гимена. При проколе скальпелем этого выпячивания излилось около 1 л густой коричневой жидкости. Опухоль, доходившая почти до пупка, исчезла. В дальнейшем появились правильные менструации.
Как говорилось выше, атрезия влагалища может быть врожденной или развивается в раннем детстве на почве дифтеритического кольпита. При заращении влагалища выпячивания гимена не происходит. Гематокольпос образуется выше места заращения и может достигать очень больших размеров. Матка при этом не всегда наполняется кровью; при больших кровоскоплениях она может быть смещена: кверху до уровня пупка. В редких случаях большой гематокольпос может вскрыться в мочевой пузырь или в брюшную полость.
Иногда у маленьких девочек при заращении влагалища образуется мукокольпос (мукометра) - скопление слизи во влагалище (в матке). В клинике ЛПМИ за последние годы мы оперировали четырех девочек с вагинальной гинатрезией. Операции заключались в иссечении рубцов с последующим сшиванием сближенных отрезков влагалищной трубки.
Гинатрезия близ наружного зева шейки матки, встречающаяся обычно при прижиганиях его, абортах, раке шейки матки, у детей, естественно, наблюдаются исключительно редко.
Сложность представляют атрезии при разделении влагалища и матки (гемигинатрезии). За последние два года мы встретили три подобных случая. Приводим один из них.
Девочка 12 лет поступила в клинику с диагнозом аднекстумор. Менструирует 10 месяцев, не обильно, с болями. Вторичные половые признаки, как у 16-летней. При ректальном исследовании: матка контурируется неясно, отклонена влево; справа у стенки матки определяется малоподвижная безболезненная опухоль, величиной со среднее яблоко. Диагноз: опухоль правого яичника. Операция - срединная лапаротомия. В брюшной полости около 100 мл темной крови; сальник имбибирован кровью. Обнаружено две матки, от каждой отходит по одной трубе. Обе матки длиной 6 см каждая. Правая труба утолщена в палец, наполнена кровью; левая труба не изменена. Яичники - крупные; на левом - не лопнувший фолликул. Ниже шейки матки, позади мочевого пузыря, пальпируется образование тестоватой консистенции величиной с биллиардный шар. Удалена правая труба. После предварительной пункции произведен продольный разрез длиной 5-6 см вышеуказанного образования и нижней части матки, причем излилось около стакана густой дегтеобразной жидкости. Обнаружено, что кровь накапливалась в верхней части растянутого влагалища; в матке крови не оказалось. Через отверстие гимена во влагалище введен металлический женский катетер, по месту выпячивания которого произведен разрез в 1,5 см и тем восстановлена проходимость влагалища. На 13-й день после операции больная выписана в хорошем состоянии. При ректальном исследовании накануне выписки - обе матки четко контурируются, подвижны, безболезнены.
В описанном случае поражает наличие крови в правой трубе и даже в брюшной полости при отсутствии гематометры. Для объяснения подобных явлений Г. Ф. Цомакион предложил следующую теорию. В случаях больших гематокольпосов излишняя кровь может через трубу («запасный выход») изливаться в брюшную полость, где она рассасывается. Процесс этот сопровождается ежемесячными (в дни менструации) схваткообразными болями, тошнотой, иногда обморочным состоянием, что напоминает картину нарушенной внематочной беременности. Матка при этом быстро освобождается от крови. Гематосальпинкс образуется только при закупорке ампулярного конца трубы, для чего не обязательно развитие воспалительного процесса, а достаточно тех реактивных явлений в трубе, которые развиваются под влиянием попадающих из матки частиц эндометрия, сгустков крови и т. п.
Полное отсутствие матки у детей наблюдается крайне редко. А. Э. Мандельштам отрицает возможность врожденной аплазии матки. Случай Шауфлера - врожденное отсутствие влагалища - подтверждает возможность отсутствия также матки.
В детском и подростковом возрасте изредка можно наблюдать случаи псевдогермафродитизма. Приводим наш случай.
Девочка 7 лет поступила с диагнозом «гермафродитизм, раннее половое созревание». Общее развитие, как у 9-10-летней. Грудные железы увеличены. Волосистость лобка появилась два года тому назад и сейчас резко выражена.
Гинекологический статус. Волосистость лобка по мужскому типу. Большие губы неразвиты, малые - в зачаточном состоянии и видны только у клитора; последний резко гипертрофирован, напоминает пенис, крайняя плоть хорошо развита, длина клитора 2,5 см, отверстия уретры на обычном месте не имеется. Ниже клитора - вход в рудиментарное влагалище в виде вертикальной щели длиной 1,25 см, глубиной 0,5 см. В верхнем углу этой щели определяется наружное отверстие уретры (гипоспадия). В области больших губ и близ анального отверстия значительная волосистость. При ректальном исследовании придатки и опухоли не определяются.
Следовательно, мы встретились с редким случаем женского псевдогермафродитизма. Надо полагать, что у девочки имелись яичники в недоразвитом состоянии (яички пальпировались бы легче). Установленное нами наличие женских половых гормонов (эстрогенов, гормона желтого тела) также подтверждает женскую дифференцировку. Отсутствие признаков, свидетельствующих об опухоли надпочечников (рентгеноскопия, малое количество 17-кетостероидов), говорит за генитальное происхождение этого порока развития.
Лечение псевдогермафродитизма представляет у детей (и взрослых) трудную задачу. Выправление пола может быть совершено путем сложных пластических операций на половых органах с последующей гормонотерапией. Во время операции, как справедливо указывает И. Хавин, необходимо выявить состояние и характер половых желез. Поэтому биопсия с последующим гистологическим исследованием половых желез - обязательна.
Из других пороков развития у детей можно указать на недоразвитие стенок мочевого пузыря и грыжи с содержимым тазовых органов.
Арнгейм и Линдер описали у 29 девочек в возрасте от пяти недель до двух лет паховые грыжи, содержащие в грыжевом мешке тазовые органы: трубы, яичник и трубу, яичник, трубу и матку. У большинства детей грыжа возникла в первые шесть месяцев жизни.
Авторы считают, что наличие тазовых органов в грыжевом мешке связано с неправильным эмбриональным развитием. Тазовые органы располагаясь у зародыша экстраперитонеально, могут соскальзывать на дно малого таза, а оттуда в грыжевой мешок. Формирование широкой маточной связки, установление нормальной топографии тазовых органов девочки заканчивается к десятилетнему возрасту. При операции авторы применяли поперечный разрез паховой области и стремились к тщательному отделению широкой связки от грыжевого мешка с погружением органов в полость малого таза.
Атрезия гимена может быть врожденным пороком развития или следствием воспалительного процесса в раннем детстве при таких инфекционных заболеваниях, как скарлатина, дифтерия, корь. Эта атрезия обнаруживается с наступлением менструации, когда кровь накапливается во влагалище и растягивает его (гематокольпос). Как сказано выше, кровь может накапливаться (при повторных кровотечениях) в матке (гематометра) и даже в трубах. Известны также отдельные случаи просачивания крови из трубы в брюшную полость с образованием гематоцеле. При атрезии гимена и скоплении менструальной крови во влагалище, в области гимена видно синеватое выпячивание, раздвигающее малые губы; при ректальном исследовании определяется эластическая опухоль различной величины, сдавливающая мочевой пузырь и прямую кишку. Гематокольпос может достигать большой величины (доходя до пупка) и симулировать иногда кисту яичника. В нашей клинике было два таких случая. Приводим один из них.
У девочки 12 лет была диагностирована киста яичника (больная еще не менструировала). В отделении детской гинекологии ЛПМИ при осмотре наружных половых органов было обнаружено синеватое выпячивание плотного заращенного гимена. При проколе скальпелем этого выпячивания излилось около 1 л густой коричневой жидкости. Опухоль, доходившая почти до пупка, исчезла. В дальнейшем появились правильные менструации.
Как говорилось выше, атрезия влагалища может быть врожденной или развивается в раннем детстве на почве дифтеритического кольпита. При заращении влагалища выпячивания гимена не происходит. Гематокольпос образуется выше места заращения и может достигать очень больших размеров. Матка при этом не всегда наполняется кровью; при больших кровоскоплениях она может быть смещена: кверху до уровня пупка. В редких случаях большой гематокольпос может вскрыться в мочевой пузырь или в брюшную полость.
Иногда у маленьких девочек при заращении влагалища образуется мукокольпос (мукометра) - скопление слизи во влагалище (в матке). В клинике ЛПМИ за последние годы мы оперировали четырех девочек с вагинальной гинатрезией. Операции заключались в иссечении рубцов с последующим сшиванием сближенных отрезков влагалищной трубки.
Гинатрезия близ наружного зева шейки матки, встречающаяся обычно при прижиганиях его, абортах, раке шейки матки, у детей, естественно, наблюдаются исключительно редко.
Сложность представляют атрезии при разделении влагалища и матки (гемигинатрезии). За последние два года мы встретили три подобных случая. Приводим один из них.
Девочка 12 лет поступила в клинику с диагнозом аднекстумор. Менструирует 10 месяцев, не обильно, с болями. Вторичные половые признаки, как у 16-летней. При ректальном исследовании: матка контурируется неясно, отклонена влево; справа у стенки матки определяется малоподвижная безболезненная опухоль, величиной со среднее яблоко. Диагноз: опухоль правого яичника. Операция - срединная лапаротомия. В брюшной полости около 100 мл темной крови; сальник имбибирован кровью. Обнаружено две матки, от каждой отходит по одной трубе. Обе матки длиной 6 см каждая. Правая труба утолщена в палец, наполнена кровью; левая труба не изменена. Яичники - крупные; на левом - не лопнувший фолликул. Ниже шейки матки, позади мочевого пузыря, пальпируется образование тестоватой консистенции величиной с биллиардный шар. Удалена правая труба. После предварительной пункции произведен продольный разрез длиной 5-6 см вышеуказанного образования и нижней части матки, причем излилось около стакана густой дегтеобразной жидкости. Обнаружено, что кровь накапливалась в верхней части растянутого влагалища; в матке крови не оказалось. Через отверстие гимена во влагалище введен металлический женский катетер, по месту выпячивания которого произведен разрез в 1,5 см и тем восстановлена проходимость влагалища. На 13-й день после операции больная выписана в хорошем состоянии. При ректальном исследовании накануне выписки - обе матки четко контурируются, подвижны, безболезнены.
В описанном случае поражает наличие крови в правой трубе и даже в брюшной полости при отсутствии гематометры. Для объяснения подобных явлений Г. Ф. Цомакион предложил следующую теорию. В случаях больших гематокольпосов излишняя кровь может через трубу («запасный выход») изливаться в брюшную полость, где она рассасывается. Процесс этот сопровождается ежемесячными (в дни менструации) схваткообразными болями, тошнотой, иногда обморочным состоянием, что напоминает картину нарушенной внематочной беременности. Матка при этом быстро освобождается от крови. Гематосальпинкс образуется только при закупорке ампулярного конца трубы, для чего не обязательно развитие воспалительного процесса, а достаточно тех реактивных явлений в трубе, которые развиваются под влиянием попадающих из матки частиц эндометрия, сгустков крови и т. п.
Полное отсутствие матки у детей наблюдается крайне редко. А. Э. Мандельштам отрицает возможность врожденной аплазии матки. Случай Шауфлера - врожденное отсутствие влагалища - подтверждает возможность отсутствия также матки.
В детском и подростковом возрасте изредка можно наблюдать случаи псевдогермафродитизма. Приводим наш случай.
Девочка 7 лет поступила с диагнозом «гермафродитизм, раннее половое созревание». Общее развитие, как у 9-10-летней. Грудные железы увеличены. Волосистость лобка появилась два года тому назад и сейчас резко выражена.
Гинекологический статус. Волосистость лобка по мужскому типу. Большие губы неразвиты, малые - в зачаточном состоянии и видны только у клитора; последний резко гипертрофирован, напоминает пенис, крайняя плоть хорошо развита, длина клитора 2,5 см, отверстия уретры на обычном месте не имеется. Ниже клитора - вход в рудиментарное влагалище в виде вертикальной щели длиной 1,25 см, глубиной 0,5 см. В верхнем углу этой щели определяется наружное отверстие уретры (гипоспадия). В области больших губ и близ анального отверстия значительная волосистость. При ректальном исследовании придатки и опухоли не определяются.
Следовательно, мы встретились с редким случаем женского псевдогермафродитизма. Надо полагать, что у девочки имелись яичники в недоразвитом состоянии (яички пальпировались бы легче). Установленное нами наличие женских половых гормонов (эстрогенов, гормона желтого тела) также подтверждает женскую дифференцировку. Отсутствие признаков, свидетельствующих об опухоли надпочечников (рентгеноскопия, малое количество 17-кетостероидов), говорит за генитальное происхождение этого порока развития.
Лечение псевдогермафродитизма представляет у детей (и взрослых) трудную задачу. Выправление пола может быть совершено путем сложных пластических операций на половых органах с последующей гормонотерапией. Во время операции, как справедливо указывает И. Хавин, необходимо выявить состояние и характер половых желез. Поэтому биопсия с последующим гистологическим исследованием половых желез - обязательна.
Из других пороков развития у детей можно указать на недоразвитие стенок мочевого пузыря и грыжи с содержимым тазовых органов.
Арнгейм и Линдер описали у 29 девочек в возрасте от пяти недель до двух лет паховые грыжи, содержащие в грыжевом мешке тазовые органы: трубы, яичник и трубу, яичник, трубу и матку. У большинства детей грыжа возникла в первые шесть месяцев жизни.
Авторы считают, что наличие тазовых органов в грыжевом мешке связано с неправильным эмбриональным развитием. Тазовые органы располагаясь у зародыша экстраперитонеально, могут соскальзывать на дно малого таза, а оттуда в грыжевой мешок. Формирование широкой маточной связки, установление нормальной топографии тазовых органов девочки заканчивается к десятилетнему возрасту. При операции авторы применяли поперечный разрез паховой области и стремились к тщательному отделению широкой связки от грыжевого мешка с погружением органов в полость малого таза.