Развитие кариеса зубов при мраморной болезни
Среди различных заболеваний костной системы мраморная болезнь встречается наиболее редко. Значение этого заболевания для стоматологов заключается в том, что оно почти всегда сопровождается множественным острым кариесом, безостановочно разрушающим все коронки зубов. Болезнь впервые описана в 1904 г. Она характеризуется увеличенной плотностью костей (остеосклерозом) и их ломкостью.
Этиология и патогенез болезни остаются до настоящего времени невыясненными.
Некоторые авторы связывают мраморную болезнь с рахитом, эндокринными расстройствами. Другие отрицают такую связь, указывая на то, что в железах внутренней секреции при этом заболевании не выявляются изменения. Болезнь относит к семейным и наследственным заболеваниям. В части случаев установлено, что родители больных детей находятся между собой в родстве. Многие рассматривают болезнь, как передающийся по наследству диспластический процесс в результате нарушения онтогенеза недифференцированной мезенхимы. Происходит порочное формирование скелетогенной ткани и недостаточное образование миелогенной. Болезнь поражает как детей, так и взрослых. Чаще начинается в детском возрасте как врожденное заболевание. Болезнь, начавшись во внутриутробном периоде, иногда заканчивается смертью в раннем детском возрасте в результате анемии, остеомиелита, в частности лицевых костей, пневмонии и пр.
Ранним клиническим симптомом болезни является патологический перелом длинной трубчатой кости, который нормально заживает. У некоторых больных развивается остеомиелит челюстных костей. Уже в раннем детском возрасте отмечается характерная картина лица с вдавленным корнем носа, широкими ноздрями, толстыми губами и широко расставленными глазами.
Диагностика заболевания базируется преимущественно на рентгенологическом исследовании. При рентгенографии выявляются выраженные изменения костных структур, заключающиеся в симметричном остеосклерозе - уплотнении костной ткани некоторых костей скелета. Кости становятся похожими на мрамор. Остеосклероз часто наблюдается в костях черепа. На рентгенограммах выявляется склерозирование придаточных полостей, чаще всего лобной и основной, реже гайморовых полостей и решетчатых лабиринтов. Кости челюстей уплотнены, в нижней челюсти костномозговые пространства и губчатая кость не различаются. Верхняя челюсть реже склерозирована. Корни зубов недоразвиты, полости облитерированы, Отмечаются деформация грудной клетки, частые переломы костей после незначительной травмы. У части больных мраморной болезнью обнаруживается гипохромная анемия. В крови обычно определяется повышенное содержание кальция и фосфора; количество фосфатазы в норме.
Мраморная болезнь в большинстве случаев сопровождается неправильным развитием зубов и множественным поражением их кариесом. К. Ф. Очкин и Е. П. Панкина наблюдали больную, у которой в 18-летнем возрасте были разрушены все зубы.
Мы наблюдали 2 девочек (сестер), страдавших мраморной болезнью, у которых также был отмечен ранний множественный острый кариес, приведший к постепенному разрушению большого числа постоянных зубов.
Лечение симптоматическое. Патогенетического лечения нет. При прогрессирующей форме рекомендуются повторные переливания крови, которые дают временное улучшение. Доброкачественная форма, протекающая бессимптомно и выявляемая случайно при рентгенографии, лечению не подлежит. Для профилактики легко развивающихся при мраморной болезни одонтогенных остеомиелитов рекомендуют тщательное лечение зубов, обязательное удаление не поддающихся лечению зубов и корней. Противопоказано назначение витамина D, рыбьего жира, фосфора, препаратов фтора.
Этиология и патогенез болезни остаются до настоящего времени невыясненными.
Некоторые авторы связывают мраморную болезнь с рахитом, эндокринными расстройствами. Другие отрицают такую связь, указывая на то, что в железах внутренней секреции при этом заболевании не выявляются изменения. Болезнь относит к семейным и наследственным заболеваниям. В части случаев установлено, что родители больных детей находятся между собой в родстве. Многие рассматривают болезнь, как передающийся по наследству диспластический процесс в результате нарушения онтогенеза недифференцированной мезенхимы. Происходит порочное формирование скелетогенной ткани и недостаточное образование миелогенной. Болезнь поражает как детей, так и взрослых. Чаще начинается в детском возрасте как врожденное заболевание. Болезнь, начавшись во внутриутробном периоде, иногда заканчивается смертью в раннем детском возрасте в результате анемии, остеомиелита, в частности лицевых костей, пневмонии и пр.
Ранним клиническим симптомом болезни является патологический перелом длинной трубчатой кости, который нормально заживает. У некоторых больных развивается остеомиелит челюстных костей. Уже в раннем детском возрасте отмечается характерная картина лица с вдавленным корнем носа, широкими ноздрями, толстыми губами и широко расставленными глазами.
Диагностика заболевания базируется преимущественно на рентгенологическом исследовании. При рентгенографии выявляются выраженные изменения костных структур, заключающиеся в симметричном остеосклерозе - уплотнении костной ткани некоторых костей скелета. Кости становятся похожими на мрамор. Остеосклероз часто наблюдается в костях черепа. На рентгенограммах выявляется склерозирование придаточных полостей, чаще всего лобной и основной, реже гайморовых полостей и решетчатых лабиринтов. Кости челюстей уплотнены, в нижней челюсти костномозговые пространства и губчатая кость не различаются. Верхняя челюсть реже склерозирована. Корни зубов недоразвиты, полости облитерированы, Отмечаются деформация грудной клетки, частые переломы костей после незначительной травмы. У части больных мраморной болезнью обнаруживается гипохромная анемия. В крови обычно определяется повышенное содержание кальция и фосфора; количество фосфатазы в норме.
Мраморная болезнь в большинстве случаев сопровождается неправильным развитием зубов и множественным поражением их кариесом. К. Ф. Очкин и Е. П. Панкина наблюдали больную, у которой в 18-летнем возрасте были разрушены все зубы.
Мы наблюдали 2 девочек (сестер), страдавших мраморной болезнью, у которых также был отмечен ранний множественный острый кариес, приведший к постепенному разрушению большого числа постоянных зубов.
Лечение симптоматическое. Патогенетического лечения нет. При прогрессирующей форме рекомендуются повторные переливания крови, которые дают временное улучшение. Доброкачественная форма, протекающая бессимптомно и выявляемая случайно при рентгенографии, лечению не подлежит. Для профилактики легко развивающихся при мраморной болезни одонтогенных остеомиелитов рекомендуют тщательное лечение зубов, обязательное удаление не поддающихся лечению зубов и корней. Противопоказано назначение витамина D, рыбьего жира, фосфора, препаратов фтора.