Спленомегалия у детей


Спленомегалия может быть ведущим симптомом при пяти группах болезней:

- инфекционные болезни;

- заболевания крови и опухоли;

- болезни накопления (нарушения обмена веществ);

- портальная гипертензия;

- редкие причины спленомегалии.

Инфекционные болезни

Вирусные инфекции. Среди вирусных инфекций, являющихся причиной спленомегалии, особое место занимает инфекционный мононуклеоз, при котором в 2/3 случаев наблюдается плотная, иногда очень большая селезенка. При эпидемическом гепатите вследствие воспаления (ретикулоэндотелиальная система) и гемодинамических нарушений (замедление кровотока через воспаленную увеличенную печень), как и при всех тяжелых заболеваниях печени, увеличена селезенка. Редко находят увеличение селезенки при кори, краснухе, болезни кошачьих царапин и орнитозах. В отношении врожденной цитомегалии, как и большинства тяжелых врожденных инфекций, увеличение селезенки расценивается как важный диагностический признак.

Бактериальные инфекции. При большинстве бактериальных инфекций увеличение селезенки не определяет картину болезни и диагноз ставят на основании других симптомов. При дифтерии селезенка увеличивается в результате нарушения сердечной деятельности и замедления кровотока через застойную печень. Отсутствие увеличения селезенки даже при тяжелой токсической дифтерии в начале заболевания является важным дифференциально-диагностическим признаком, свидетельствующим против инфекционного мононуклеоза. То же относится к фиброзу эндокарда, при котором увеличение селезенки также является только результатом сердечной недостаточности.

Кала-азар. Очень большая плотная селезенка у больного любого возраста требует исключения кала-азара, при котором инкубационный период длится от 2 недель до 5 месяцев. В продромальный период у детей, помимо неспецифичных желудочно-кишечных симптомов, наблюдаются подъемы температуры, которые, однако, легко ускользают от внимания. Подтверждает диагноз выявление возбудителя в пунктате костного мозга.

Малярия. У маленьких детей в очагах эпидемии и у новорожденных с врожденной малярией "малярийная" селезенка в виде большого, плотного опухолеподобного образования может быть доминирующим симптомом болезни. В этот возрастной период отсутствуют резкие подъемы температуры или лихорадка напоминает септическую, преобладают неспецифические кишечные симптомы. В спорадических случаях диагностика затруднена и основывается на повторных поисках плазмодия (мазок крови, толстая капля, костный мозг).

Токсоплазмоз. При врожденном токсоплазмозе в стадии генерализации всегда увеличивается селезенка. Клиническая картина болезни не маскируется другими симптомами (экзантема, лимфаденит, лихорадка, желтуха), характерным для инфекционных заболеваний у новорожденных. Напротив, при приобретенном токсоплазмозе наблюдается незначительное увеличение селезенки, температура не повышается, что осложняет дифференциальную диагностику; к тому же лимфаденит нередко локален (например, шейный). Увеличение лимфатических узлов может быть при инфекционном мононуклеозе и при приобретенном токсоплазмозе, но увеличение селезенки свидетельствует скорее о железистой лихорадке Пфейффера. В этих
случаях серологическое выявление антител вносит ясность.

Грибковые инфекции. Гистоплазмоз, эндемичный для Среднего Запада США, распространен в настоящее время по всему миру, и его часто ошибочно принимают за грипп, осложняющийся поражением легких, или за туберкулез. Однако туберкулиновые пробы при этом отрицательные. Поскольку грибковые инфекции встречаются и в нашей популяции, при наличии у детей сплено- или гепатоспленомегалии с лихорадкой в сочетании с генерализованным увеличением лимфатических узлов, анемией и лейкопенией следует исключить диссеминированный гистоплазмоз, сделав внутрикожную пробу с гистоплазмином.

Паразитарные заболевания. Цисты эхинококка могут стать причиной выраженной спленомегалии. Диагноз подтверждается пробой с эхинозином.

Увеличение селезенки, а часто а печени с эозинофильным лейкоцитозом и увеличением кол и честна эозинофилов в костном мозге могут быть симптомами эозинофильного лейкемоида, глистной инвазии, а также поражения тканей аскаридами или трихинеллами.

Коллагенозы. Увеличение селезенки, особенно при болезни Стилла на фоне ревматоидного артрита может быть значительным, но общая картина болезни позволяет быстро поставить правильный диагноз.
 

Заболевания крови и опухоли

Гемолитическая анемия. Гематологические причины спленомегалии легко диагностируются.

Хронический гемолиз может протекать без острых симптомов, уровень билирубина в сыворотке едва повышен.

Диагностика: ретикулоцитоз, усиленный эритропоэз в костном мозге, сокращение периода циркуляции эритроцитов (изотопная метка), повышенное выделение уробилина с мочой.

Синдром Якша-Гайема. Детской псевдолейкемической анемией со спленомегалией, эритробластозом, выраженным лейкоцитозом со значительным сдвигом влево и тромбоцитопенией болеют только дети в первые 3 года жизни.

Синдром Альберс-Шенберга. При мраморной болезни спленомегалия является одним из ранних симптомов. Диагноз нетруден при обнаружении анемии с признаками гиперрегенерации (ретикулоцитоз, эритробластоз, сильный сдвиг влево белого ряда, типичная кривая Прайс-Джонса, тромбопения). В раннем возрасте или при доброкачественных формах гематологические изменения отмечаются у 20% больных.

Диагностика: фиброзно-измененный костный мозг. Рентгенологически в первые годы жизни выявляют нарушение оссификации с расширением метафизов и замедлением роста костей в длину. Позднее - характерные симметричные генерализованные уплотнения в основании черепа, позвоночнике и метафизах длинных трубчатых костей, замедляющие их рост и развитие. Увеличение селезенки чаще бывает при ранней злокачественной форме болезни, а повышенная ломкость костей, особенно бедренных, скорее свидетельствует о доброкачественном течении.

Лейкоз. Даже при незначительном увеличении и уплотнении селезенки надо всегда иметь в виду возможность начинающейся лейкемии, особенно если при этом наблюдается и гепатомегалия.

Диагностика: картина крови и костный мозг.

Лимфогранулематоз. Хотя при болезни Ходжкина селезенка поражается очень рано, спленомегалию или гепатоспленомегалию обычно выявляют позднее, когда диагноз уже поставлен, поэтому при увеличении селезенки лимфогранулематоз всегда надо иметь в виду. Это соображение относится к очень редким первичным злокачественным опухолям селезенки (саркома, ретикулосаркома или эндотелиома), которые быстро растут и делают поверхность селезенки узловатой. Гематологические нарушения (анемия, лейкопения, тромбопения) могут вызвать подозрение на портальную гипертензию. Но эти изменения крови являются следствием вторичного гиперспленизма.

Диагностика: избирательная ангиография и сцинтиграфия, пробная лапаротомия.

Болезни накопления

Внутриклеточные липоидозы рано выявляют на основании спленомегалии или гепатоспленомегалии, а также неврологических симптомов, поэтому, как правило, они не представляют трудностей для дифференциальной диагностики. При болезни Гоше (болезнь накопления цереброзидов) вышесказанное относится только к злокачественным формам, в то время как легкие формы проявляются позднее гематологическими симптомами гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбопения, склонность к кровотечениям), не сопровождающимися признаками поражения центральной нервной системы.

Из гликогенозов, обязательно сопровождающихся циррозом печени, только при редко встречающемся IV типе спленомегалия может конкурировать с гепатомегалией.

Наконец, при длительно текущих воспалениях или нагноениях (хронический остеомиелит) у детей возможно развитие амилоидоза селезенки, когда пальпируется плотная, опухолеподобная селезенка.

Портальная гипертензия

В каждом случае спленомегалия у ребенка может быть первым признаком портальной гипертензии, особенно если в период новорожденности применяли катетеризацию пупочной вены. Кровавая рвота в анамнезе - один из симптомов кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. При этом характерно, что вскоре после тяжелой кровавой рвоты селезенка едва определяется, а через несколько дней вновь увеличивается.

Внепеченочный блок. У детей повышение давления в воротной системе, как правило, связано с допеченочным блоком (тромбоз воротной вены), который при отсутствии цирроза печени можно успешно устранить хирургически.

Диагностика: анемия, лейкопения и тромбопения в результате усиленного разрушения клеток в селезенке. Костный мозг - гиперрегенерация на периферии или признаки истощения и нарушение созревания, особенно эритропоэза. Рентгенологически подтвердить варикозное разрешение вен пищевода или желудка у детей иногда трудно. В сомнительных случаях или при отсутствии признаков варикозного расширения вен при исследовании с барием показана эндоскопия.

Печеночный блок. Повышение сопротивления портальному кровотоку при прогрессирующем циррозе печени у детей быстрее, чем у взрослых, приводит к увеличению селезенки, поэтому спленомегалия является показанием к тщательному исследованию печени.

При болезни Крювелье-Баумгартена от пупка радиально расходятся расширенные вены ("голова медузы"). Речь идет об особой форме повышения давления в воротных венах, при котором печеночный кровоток замедляется вследствие цирроза печени или сосудистых аномалий. При этих условиях у детей раннего грудного возраста через остающуюся необлитерированной пупочную вену открываются ретроградные анастомозы ("голова медузы"), поэтому возможен отток застойной крови из воротной системы в нижнюю полую вену.

Надпеченочный блок. Одним из постоянных симптомов является острая правожелудочковая недостаточность. Вначале обязательно обнаруживается большая, плотная, застойная печень, затем присоединяется спленомегалия. Нарушение кровообращения может быть обусловлено также заболеваниями перикарда (перикардит, панцирное сердце). Если при наличии симптомов тяжелой застойной печени нет указаний на болезни сердца, надо думать о стенозе печеночных вен в результате врожденного порока сосудов; очень редко это поражение может быть следствием эндофлебита. Асцит при этом возникает очень рано.

Редкие причины спленомегалии

Саркоидоз. Сплено- или гепатоспленомегалия со значительными изменениями картины крови (анемия, лейкопения, тромбопения, геморрагический диатез) у детей более выражена, чем у взрослых. Признаком саркоидоза может быть возрастающая эозинофилия. Лимфопения и моноцитоз у детей бывают редко. Повышенная СОЭ указывает на хронический воспалительный процесс. Диагноз основывается на спленомегалии, поражении лимфатической системы и гистологических изменениях. Туберкулиновая реакция преимущественно отрицательная, даже если перед болезнью она была положительной, что говорит о вторичной или конституциональной недостаточности иммунных реакций замедленного типа, которые играют определенную роль в патогенезе саркоидоза.

Галактоземия. Этот диагноз следует ставить уже в раннем грудном возрасте еще до появления спленомегалии, обусловленной циррозом, на основании желтухи, связанной с кормлением молоком, диареи, рвоты и галактозурии. Более легко протекающие формы (недостаток галактокиназы) характеризуются гепатомегалическим циррозом печени, катарактой и прогрессирующим поражением мозга.

Синдром лепречаунизма. У грудных детей проявляется сплено- или спленогепатомегалией, а признаки эндокринных нарушений (гиперпигментация кожи, признаки преждевременного полового развития с гинекомастией, гипертрофия клитора) помогают поставить правильный диагноз.
Атрансферринемия. Если сплено- и гепатомегалия у маленьких детей сопровождаются тяжелой гипохромной анемией, причиной может быть недостаток белка, транспортирующего железо. В результате перегрузки печени железом развивается прогрессирующий цирроз печени.

Болезнь Брилла-Симмерса. У маленького ребенка первым симптомом может быть изолированная спленомегалия, позже наблюдается генерализованное увеличение лимфатических узлов с фолликулярной гиперплазией, что позволяет поставить гистологический диагноз.

Болезнь Вильсона. При гепатолентикулярной дегенерации у детей в течение нескольких лет может быть выраженная спленомегалия или гепатоспленомегалия с типичными гематологическими признаками гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбопения). По мере прогрессирования заболевания все более выраженными становятся симптомы поражения печени, появляется желтуха, в связи с чем иногда ошибочно диагностируют вирусный гепатит или постгепатитный цирроз печени. Диагностику затрудняют желудочно-кишечные нарушения и поражения селезенки и печени в продромальный период. Но возникающие позднее неврологические нарушения, характерные для гепатолентикулярной дегенерации (интенционный тремор, мышечная гипертония), и психические изменения помогают поставить диагноз. Подтвердить его уже на ранних этапах можно выявлением снижения уровня церулоплазмина, содержания меди в плазме крови и повышенной экскреции меди с мочой.

Синдром Целльвегера. Уже в первые месяцы жизни из-за врожденного нарушения обмена железа наступает цирроз печени, в результате которого появляется сплено- и гепатоспленомегалии. Эти симптомы сопровождаются генерализованной мышечной слабостью и выраженной задержкой развития, что уже в начальной стадии заболевания должно заставить думать о возможности нарушения обмена веществ.

Гипервитаминоз А. Наряду с субфебрильной температурой может возникнуть спленогепатомегалия. Другие симптомы: повышенная тактильная чувствительность, болезненная отечность конечностей вследствие периостальных отложений и склерозирования кортикального слоя. Подтверждает диагноз значительное повышение содержания витамина А в сыворотке крови.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Г. Эвербек

Еще по теме:


Гость, 12.02.2014 23:20:51
добрый вечер!моей малышке 3 месяца,поставили диагноз-эхопризнаки спленогапии,размер селезенки-5,8*2,3,подскаите пожайлуста,от куда у нас такой диагноз и как лечить!?
Илона, 12.02.2016 13:14:55
Добрый день!Ребенку 3,3 года поставили диагноз реактивный панкреатит, спленомегалия?Что это  такое?Как лечить?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: