Врожденные пороки развития дыхательной системы у новорожденных

Эти врожденные пороки встречаются очень редко.

Агенезия обоих легких не имеет клинического значения, но односторонняя агенезия или гипоплазия легких имеет существенное практическое значение. При односторонней агенезии или гипоплазии здоровое легкое компенсаторно увеличивается и заполняет всю грудную клетку, поэтому половина грудной клетки с больной стороны не западает. Таким образом обе половины грудной клетки развиваются равномерно и никаких деформаций почти не существует. Наблюдается известный сколиоз позвоночника, который вполне совместим с жизнью. Дети приспосабливаются к этому состоянию и жизнеспособны. У таких детей сразу после рождения наблюдается слегка выраженная дыхательная недостаточность.

Клинический диагноз у новорожденных детей труден. Эту аномалию можно обнаружить при случайном рентгенологическом исследовании. Сердце смещается в больную сторону.

Дети с односторонней агенезией в грудном возрасте предрасположены к легочным инфекциям.

Врожденные кисты легких - встречаются очень редко. В период новорожденности кисты проявляют себя только тогда, когда они наполняются воздухом или жидкостью и вызывают явления сдавления: диспноэ, цианоз, кашель и др. Иногда кисты инфицируются, в таком случае появляется температура, нарушается общее состояние, а объективная находка напоминает картину эмпиемы или абсцесса легкого. Диагноз - рентгенологический.

Врожденные пороки развития легких с наличием большего количества долей - lobus venae azygos (дополнительный сегмент в верхней правой доле) или lobus cardiacus (в седьмом сегменте нижней левой доли), не имеют практического значения. Эти аномалии легких определяются только рентгенологически.

Релаксация диафрагмы. Рентгенологически она представляет собой тонкий, правильный, дугообразный контур высокорасположенного купола, который не меняет своего положения при изменениях положения тела. Чаще всего является врожденным пороком развития и реже результатом повреждения plexus brachialis, n. phrenicus во время родов. Релаксации бывают полными и неполными (частичными).

Клинические признаки характеризуются приступами цианоза, диспноэ, рвотами, которые могут привести к гипотрофии. Релаксация часто создает условия для развития пневмоний, чаще справа.

Для уточнения диагноза особенно важно рентгенологическое исследование, позволяющее видеть парадоксальное движение диафрагмы и патологически высокое ее расположение, достигающее иногда ключицы. В качестве дифференциального метода в этих случаях используют пневмоперитонеум (вводят 100-200 мл воздуха в брюшную полость).
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду врожденные дермоидные кисты легких и опухоли брюшной полости.

Лечению подлежат только осложнения, развившиеся в результате, релаксации диафрагмы.

Stridor laryngis congenitus. Речь идет о врожденной аномалии ларингеального хряща, чаще всего надгортанника. В таких случаях надгортанник мягкий, легко сгибается и меняет свою форму. В развитии стридора существенную роль играет и нарушение иннервации. При этом заболевании каждый вдох ребенка сопровождается коротким сильным звуком, напоминающим крик петуха. Выдох нормальный. Этот звук появляется с первого дня жизни, усиливается при плаче, возбуждении, а при полном покое и во время сна может совсем отсутствовать. Но иногда он сильнее всего выражен во время сна. Общее состояние новорожденного нормальное, одышка и цианоз отсутствуют. При отведении головки назад стридор может временно исчезать. При воспалительных заболеваниях верхних дыхательных путей стридор усиливается, появляются диспноэ и цианоз, иногда явления удушья. В таких случаях язык немедленно вытягивают вперед. При папилломах и кистах гортани также иногда наблюдается стридор. При наличии стридора у новорожденного ребенка необходимо ларингоскопическое исследование. Причиной стридора может быть увеличение щитовидной или вилочковой железы, увеличение размеров сердца, которое сдавливает n. recurrens, аномалии дуги аорты. Стридор иногда появляется при макроглоссии, микседеме или глоссоптозе с микрогнатней (вообще при несоответствии размеров языка и нижней челюсти).

Прогноз при стридоре, обусловленном ларингеальной аномалией, хороший, он исчезает без лечения до конца первого года жизни. В других случаях (папилломы и др.) необходимо лечение основного заболевания.

Лобарная эмфизема. Речь идет о врожденном заболевании, обусловленном нарушением развития бронхиального дерева, недостаточностью или отсутствием образования хрящевой ткани в стенках периферических бронхов, сдавленней бронхов снаружи аномалиями кровеносных сосудов, левой легочной артерией, персистирующим артериальным протоком, аберрантными кровеносными сосудами, а также клапанами или складками в стенках бронхов. Чаще всего эти изменения наблюдаются в верхней левой доле, реже в правой верхней или средней доле, двух или более долях, и в порядке исключения, во всем легком. Это заболевание чаще наблюдается у мальчиков.

В патогенезе известное значение имеет спазм бронхов, а также врожденная недостаточность эластичности бронхиальных стенок и легочных альвеол.

Клиническая картина характеризуется тяжелым и быстро нарастающим диспноэ, которое появляется еще в первые часы и дни жизни. Температура нормальная. Наряду с диспноэ у детей отмечается цианоз, временами кашель. Нередко симптомы внезапно становятся угрожающими, цианоз и респираторный тираж доходят до удушья (обструктивная эмфизема). Во время вдоха вялость бронхов позволяет поступлению воздуха в соответствующие участки, но при выдохе воздух не может выйти наружу из-за перегиба бронхов, так как в них отсутствует прочная хрящевая основа. Образуется вентильный механизм, который не может вытолкнуть воздух наружу. Соответствующая часть легкого раздувается и смещает остальные части легкого и органы средостения. Со стороны эмфиземы грудная клетка выбухает. При рентгенологическом исследовании, которое очень важно для уточнения диагноза, видно просветление соответствующего участка (светлая доля) с сохраненным рисунком сосудов, смещение средостения в здоровую сторону, ателектаз остальных долей, низкое расположение диафрагмы со стороны долевой эмфиземы и ограничение ее подвижности, расширение межреберных пространств.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду заболевания, протекающие с картиной острого диспноэ, и прежде всего, спонтанный пневмоторакс, вызванный чаще всего разрывом компенсаторно раздувшихся при ателектазе альвеол.
 
При абсцедирующих пневмониях также может наблюдаться разрыв и поступление воздуха в плевральную полость, сопровождающиеся диспноэ с цианозом, а при значительном смещении средостения развивается коллапс. Грудная клетка со стороны пневмоторакса выбухает, перкуторный тон гиперсонорный, дыхание ослабленное или отсутствует. На рентгене видно интенсивное бесструктурное просветление и прижатое к хилусу легкое. При долевой эмфиземе отчетливо виден сосудистый рисунок легкого.

Диафрагмальная грыжа. При диафрагмальной грыже самым ранним и постоянным симптомом является цианоз, а также приступы асфиксии с затруднением дыхания и пр., которые появляются преимущественно после кормления (приема пищи). На рентгене в этих случаях видны множественные неправильные просветления, напоминающие пчелиные соты, а иногда и круглые тени с горизонтальными уровнями жидкости. Исследование с помощью бариевой каши облегчает диагноз.

Аспирация инородного тела. Наибольшее значение имеют анамнестические данные. Как правило, речь идет об аспирации молока или слизи во время кормления или при рвоте. Дети внезапно синеют, появляется удушье. На рентгене находят просветления, чаще в нижней правой доле, что характерно для долевой эмфиземы.

Трахеоэзофагеальный свищ. Усиленная саливация сразу после рождения, рвоты через рот и нос с явлениями удушья после приема 3-4 ложек жидкости или материнского молока - характерные признаки трахеоэзофагеального свища, но не долевой эмфиземы. При неуверенности в диагнозе рентгенологическое исследование с помощью растворимого в воде контрастного вещества помогает выяснению клинической картины.

Лечение долевой эмфиземы хирургическое.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Иванка Иванова