Васкулярные кровотечения у детей

Для этих форм кровотечений характерно общее или местное повышение проницаемости капилляров, их ломкость. Проба Румпеля-Лееде положительна. Число и функция тромбоцитов, а также свертываемость крови нормальны.

Врожденные формы редки, из них мы упомянем лишь болезнь Ослера, наследственную телеангиэктазию. Это доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся в виде тяжелых носовых, реже - кишечных, желудочных и почечных кровотечений. На коже по всему телу видны резко очерченные красноватые пятна величиной с горошину - телеангиэктазии, подобные образования отмечаются также на слизистых и во внутренних органах. Отдельные телеангиэктазии требуют хирургического лечения.

Геморрагический васкулит, или анафилактоидная пурпура Шёнлейна-Геноха. Одна из наиболее частых в детском возрасте форм кровоточивости. Считают, что в основе заболевания лежит реакция антиген-антитело, протекающая в сосудистых стенках. В эндотелии и адвентиции небольших сосудов происходят изменения воспалительного характера, они вызывают повышение проницаемости капилляров, что ведет к кровотечениям, экзантемам. На аллергическую природу заболевания указывают и часто встречающиеся артралгии. Болезни предшествуют банальные инфекции дыхательных путей, иногда более серьезное инфекционное заболевание: в части случаев, возможно, играют роль алиментарные аллергены.

Для клинической картины характерны 4 основных симптома: 1. кожные кровотечения и экзантемы; 2. боли в суставах, опухоли суставов; 3. боли в животе, колики, возможно, кишечные кровотечения; 4. эритроцитурия и развитие нефрита (иногда диффузного). В отдельных случаях могут выявляться не все названные симптомы, а лишь несколько из них, изменяется и порядок их появления. Чаще всего болезнь начинается кровоизлияниями в кожу, реже - артралгиями или болями в животе.
 
Характерна локализация экзантем: они симметричны, чаще всего располагаются на конечностях, особенно на разгибательных поверхностях ног, вокруг суставов и на ягодицах. На коже - петехии, макуло-папулезные красновато-коричневые геморрагичные высыпания, похожие на крапивницу. Экзантемы появляются не сразу, а в несколько этапов. Некоторое время высыпаний нет, а потом наблюдается внезапное появление множества новых кровоизлияний.

Боли в суставах, их опухание могут появиться в любой период болезни, но, как правило, в течение нескольких дней они прекращаются.

Колики также могут появиться на любой стадии болезни. При этом в части случаев наблюдаются и кишечные кровотечения. Колики часто ставят перед врачом серьезные диагностические проблемы, ибо приходится исключить возможность аппендицита или инвагинации.

Изменения в почках отмечаются почти в половине всех случаев. Чаще всего речь идет о затяжной симптоматической эритроцитурии, но часто наблюдается гломерулонефрит и подострый, злокачественный нефрит; в 2-3% случаев гематурии развивается хронический процесс, ведущий к почечной недостаточности.

Лабораторные исследования: число тромбоцитов, время свертывания крови, ретракция, все элементы коагулограммы нормальны, проба Румпеля-Лееде лишь очень редко положительна, ибо сосудистые реакции дифференцированы. Число лейкоцитов может быть несколько повышено, встречается и эозинофилия, реакция оседания эритроцитов иногда ускорена, титр антистрептолизина обычно нормален.

Общее состояние хорошее, боли в суставах и колики носят преходящий характер, иногда отмечается повышение температуры.

Болезнь длится обычно 3-4 недели, однако точно предвидеть ее течение нельзя, часто после кажущегося выздоровления вновь возникают симптомы болезни, которая может затянуться на несколько месяцев. Эритроцитурия может отмечаться в течение многих месяцев после того, как все остальные симптомы исчезли. Как уже упоминалось, в незначительной части случаев развивается хронический нефрит.

Лечение. Покой и постельный режим, при выявлении инфекции - соответствующее лечение инфекционного заболевания. Лечение преднизолоном не всегда эффективно. Иногда после устранения очага инфекции (тонзиллиты, зубы, придаточные пазухи носа) быстро наступает выздоровление.

Прогноз зависит от состояния почек, в 97% случаев хороший.

Тяжелые инфекционные заболевания могут сопровождаться местными, а иногда диффузными кровотечениями, возникшими в результате повреждений сосудов. Геморрагическими могут стать высыпания при таких заболеваниях, как корь, ветряная оспа, скарлатина. Характерны геморрагии на слизистых при злокачественной дифтерии: грязновато-коричневатый налет в горле всегда кровянист.

Болезнь Мёллера-Барлоу (кровотечения при цинге). Эти кровотечения вызываются повышенной проницаемостью капилляров. Субпериостеальные кровотечения и кровоточивость десен - яркие симптомы цинги. Проба Румпеля-Лееде положительна, показатели свертываемости крови и функция тромбоцитов нормальны.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель