Эндомиокардиальный фиброэластоз плода и кардиомегалии новорожденных

Эндомиокардиальный фиброэластоз - врожденное заболевание, для которого характерно сильное утолщение эндокарда, обусловленное фиброзом. Разрастание коллагеновых волокон и фиброзной ткани, состоящей из эластичных волокон, распространяется на миокард, папиллярные мышцы; изменения в основном локализуются в резко утолщенном левом желудочке. Фиброэластоз часто сочетается с врожденными пороками сердца, нередко - с патологическим отхождением левой коронарной артерии из легочной артерии. Заболевание начинается во внутриутробный период, но его этиология остается неясной.

Клинически на первом плане стоят кардиомегалия и рано появляющаяся сердечная декомпенсация. Основные симптомы - беспокойство, одышка, позднее - цианоз, увеличение печени и селезенки, появление ритма галопа, иногда уже у новорожденных, чаще же - у детей грудного возраста. На ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки левого желудочка: в левом грудном отведении (V5-6) сегмент S-Т снижен, а зубец Т - отрицательный. Часты аритмия, тахикардия, особенно суправентрикулярная, нарушения функции проводящей системы (частичный или полный атриовентрикулярный блок). Определенных результатов можно достигнуть при длительном применении преднизолона и препаратов дигиталиса, однако большинство больных умирает в грудном возрасте.

Фиброэластоз нужно дифференцировать от других, т. н. идиопатических гипертрофии сердца, проявляющихся врожденной кардиомегалией. Среди этих относительно редких заболеваний упомянем гликогенозную кардиомегалию (иначе - болезнь Помпе или гликогеноз II типа). Это заболевание с плохим прогнозом сопровождается также мышечной гипотонией. Как правило, больные живут только несколько месяцев.

Патологический выход левой коронарной артерии из легочной артерии также сопровождается развитием кардиомегалии и быстрой декомпенсации. Выходящая из легочной артерии левая коронарная артерия недоразвита и выглядит как вена; правая коронарная артерия, как и в норме, выходит из аорты. Так как давление в правой коронарной артерии выше, часть крови протекает через аномальную левую артерию в направлении более низкого давления, то есть в сторону легочной артерии. В миокарде плохо снабжаемого кровью левого желудочка развивается инфаркт, который можно обнаружить при исследовании ЭКГ.

Кардиомегалия, цианоз, декомпенсация - признаки вирусных миокардитов новорожденных, которые большей частью связаны с инфекцией Коксаки.

Респираторный дистресс-синдром с множественными ателектазами уже в возрасте нескольких дней может дать картину, соответствующую легочному сердцу, то есть осложняется кардиомегалией.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель