Врожденные пороки митрального клапана


Врожденные пороки клапанов левого венозного отверстия могут развиваться в результате внутриутробного эндокардита или других патологических причин. Чаще всего дело идет о сужении, а иногда и отсутствии левого атриозентрикулярного отверстия.

Это заболевание впервые было описано и изучено Дюрозье . При этой форме порока находят либо воронкообразное сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие спаивания краев клапанов, либо сужение самого кольца, либо изменение числа створок клапанов. При наличии изолированного врожденного стеноза этого отверстия клинические симптомы будут те же, что и при приобретенном пороке, т. е. расширение левого предсердия, а в дальнейшем и правого желудочка, пресистолический шум у верхушки сердца с хлопающим I тоном и акцент II тона на легочной артерии. Иногда наблюдается раздвоение II тона (ритм перепелки).

На рентгеновском экране получается типичная митральная конфигурация сердца. Электрокардиограмма дает правограмму.

Умеренный стеноз отверстия может долгое время ничем не проявляться и впервые дать о себе знать только в период полового созревания.

В отличие от приобретенного порока при врожденном сужении не наблюдается нарастания явлений стеноза, клинические проявления долгое время остаются стабильными. Если же имеется резкое сужение или даже атрезия отверстия, то уже с первых дней жизни появляется цианоз, сильная одышка; такие дети не жизнеспособны.

Гораздо чаще наблюдается сочетание сужения отверстия с каким-либо другим дефектом, например с открытым foramen ovale или открытым боталловым протоком, которые являются компенсаторными приспособлениями, облегчающими кровообращение в большом круге. Один из таких сочетанных пороков (синдром Лютембаше) хорошо изучен Лютембаше и носит его имя.

Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: