Редкие первичные ретикулоэндотелиозы
Эти заболевания охватывают группу синдромов, характеризующих гиперплазией элементов Р.Э.С, прежде всего лимфатических узлов и селезенки, реже печени, кожи, костной системы и других органов. В большинстве случаев гиперплазия наблюдается внутри одного органа или системы органов, не проявляясь в крови.
В редких случаях болезнь может проявиться и в крови, доказательством чего служит наличие клеток Р.Э.С. в периферической крови. Клетки эти разнообразны и не всегда можно их отнести к известным видам. Путем цитологического анализа нельзя эти клетки отнести ни к моноцитам, ни к плазмоцитам, ни к типичным клеткам лимфоидной ткани. В некоторых случаях появляющиеся в крови клетки Р.Э.С. могут содержать ядрышка с вакуолями. Такие клетки, в зависимости от количества их в периферической крови, называются reticulosis sublaeucaemica или reticulosis laeucaemica. Общей чертой этих синдромов является прогрессирующая, необратимая гиперплазия Р.Э.С. и полиморфная клиническая картина.
К наиболее часто встречающимся симптомам следует отнести увеличение периферических лимфатических узлов средостения и брюшной полости, увеличение селезенки и печени, отек кожи, опухолеобразные изменения или эритродермии, малокровие и кровотечения, изменения в костной системе и температурные реакции.
Результаты гематологических исследований различны. Они зависят от длительности болезни и ее характера (скрытая или явная форма). При скрытых формах ретикулоэндотелиоза, картина периферической крови остается нехарактерной, при явных формах в мазках крови обнаруживаются клетки Р.Э.С. В случаях обширной гиперплазии Р.Э.С. в костном мозгу, или при значительном увеличении селезенки развивается апластическая или гемолитическая анемия.
Течение ретикулоэндотелиозов всегда неблагоприятное и как правило приводит к смерти ребенка, спустя несколько недель или месяцев.
Диагностика ретикулоэндотелиозов обосновывается на клинической картине, гематологических исследованиях, дополненных данными биопсии, увеличении лимфатических узлов костного мозга, наличия кожных бугорков, в конечном периоде - селезенки.
Лечение ретикулоэндотелиозов у детей симптоматическое. В случаях, протекающих хронически и при органических изменениях (например, увеличение группы периферических узлов) положительные результаты дает рентгенотерапия или применение производных азотного иприта. Эти препараты можно также применять в случае генерализации процесса. Большое значение имеет общеукрепляющее лечение, переливание крови и лечение кортикостероидами.
Читать далее Ретикулоэндотелиозы у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
В редких случаях болезнь может проявиться и в крови, доказательством чего служит наличие клеток Р.Э.С. в периферической крови. Клетки эти разнообразны и не всегда можно их отнести к известным видам. Путем цитологического анализа нельзя эти клетки отнести ни к моноцитам, ни к плазмоцитам, ни к типичным клеткам лимфоидной ткани. В некоторых случаях появляющиеся в крови клетки Р.Э.С. могут содержать ядрышка с вакуолями. Такие клетки, в зависимости от количества их в периферической крови, называются reticulosis sublaeucaemica или reticulosis laeucaemica. Общей чертой этих синдромов является прогрессирующая, необратимая гиперплазия Р.Э.С. и полиморфная клиническая картина.
К наиболее часто встречающимся симптомам следует отнести увеличение периферических лимфатических узлов средостения и брюшной полости, увеличение селезенки и печени, отек кожи, опухолеобразные изменения или эритродермии, малокровие и кровотечения, изменения в костной системе и температурные реакции.
Результаты гематологических исследований различны. Они зависят от длительности болезни и ее характера (скрытая или явная форма). При скрытых формах ретикулоэндотелиоза, картина периферической крови остается нехарактерной, при явных формах в мазках крови обнаруживаются клетки Р.Э.С. В случаях обширной гиперплазии Р.Э.С. в костном мозгу, или при значительном увеличении селезенки развивается апластическая или гемолитическая анемия.
Течение ретикулоэндотелиозов всегда неблагоприятное и как правило приводит к смерти ребенка, спустя несколько недель или месяцев.
Диагностика ретикулоэндотелиозов обосновывается на клинической картине, гематологических исследованиях, дополненных данными биопсии, увеличении лимфатических узлов костного мозга, наличия кожных бугорков, в конечном периоде - селезенки.
Лечение ретикулоэндотелиозов у детей симптоматическое. В случаях, протекающих хронически и при органических изменениях (например, увеличение группы периферических узлов) положительные результаты дает рентгенотерапия или применение производных азотного иприта. Эти препараты можно также применять в случае генерализации процесса. Большое значение имеет общеукрепляющее лечение, переливание крови и лечение кортикостероидами.
Читать далее Ретикулоэндотелиозы у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер