Геморрагический диатез новорожденных, симптомы и лечение


У новорожденных наблюдается ряд гемостатических нарушений, которыми особенно тщательно стали заниматься педиатры, акушеры и "коагуляционисты". В некоторых случаях эти нарушения приводят к клиническим проявлениям геморрагического диатеза. У новорожденных он носит название геморрагического диатеза новорожденных. Этот диатез проявляется относительно редко. В статистиках различных авторов, он колеблется от 0,51 - 0,68 - 0,78%. Число благоприятно протекающих случаев гораздо большее и доходит до 12%, даже до 50%, если учесть, конечно, увеличенное число эритроцитов в спинномозговой жидкости или наличие геморрагии в слизистой оболочке новорожденных. Уже давно была известна склонность отдельных лиц к кровотечениям, однако только за последнее двадцатилетие ученые ближе познакомились с этим явлением. Сущность его стала известной только после введения количественных методов определения протромбина и выяснения роли витамина К в этом синдроме. Хотя за последние годы геморрагический диатез у новорожденных разработан довольно подробно, в особенности с патогенетической точки зрения, нам кажется, что все же эта проблема остается неразрешенной и по сегодняшний день и она требует дальнейшего тщательного изучения и разработки. У новорожденных основным отклонением от нормального состояния гемостаза является отчетливое удлинение протромбинового времени, которое определяется методом Quick'a. Время свертывания цельной крови нормально. Эндотелиальный симптом обычно отрицательный, редко положительный. Наблюдаются нарушения функции протромбина в свертывании крови. Поскольку определение протромбинового времени основано на классической теории свертываемости крови, постольку первоначально предполагали, что неправильное удлинение этого времени говорит о недостатке протромбина.

За последнее время стало известно, что этот тест не является специфическим. Удлинение протромбинового времени говорит не столько о недостатке протромбина, но о недостатке и других факторов свертывания, как факторы V и VII. Кроме того, это время может быть удлинено при недостатке фибрина, а также если в плазме имеются замедлители (так называемые ингибиторы) свертывания. Сразу после рождения у новорожденных активность протромбина в плазме остается почти нормальной и удерживается на этом уровне в течении первых часов жизни. В течение последующих нескольких дней уровень протромбина и протромбинового комплекса (протромбин и фактор VII), значительно снижается (в особенности между 2 и 3 днем жизни) почти до предела и достигает 10% нормы. Спустя некоторое время у новорожденного наступает медленное нарастание активности протромбинового комплекса, который на 8-й день жизни достигает 65% нормы.

Согласно Hrodek'y наиболее низкий уровень протромбина (34%) и фактора VII (2,5%) наступает на 3-й день жизни. На 8-й день жизни уровень протромбина поднимается до 60%, фактора VII до 43% нормы. Уровень V фактора у новорожденных всегда колеблется в пределах нормы.

Некоторые авторы считают, что в первые дни жизни недостаток фактора VII гораздо больше, чем протромбина. Расстройства в области протромбина и фактора VII являются и более резко выступают и удерживаются дольше у недоношенных, чем у доношенных детей. Расстройства системы гемостаза у новорожденных не ограничиваются только временным недостатком протромбина и фактора VII. За последнее время у многих новорожденных выявлено ослабленное использование протромбина в свертывающейся крови, что означает нарушение первой фазы свертывания - возникновения тромбопластина. Нарушения эти имеют преходящий характер и связаны с недостатком ряда факторов. Schultz и сотр. считают, что следует обратить особое внимание на выраженный недостаток фактора Stewart-Prower'a, который наблюдается у новорожденных с геморрагическим диатезом. Как известно этот фактор необходим для тромбопластогенеза и для перехода протромбина в тромбин.

Описан временный недостаток фактора IX и фактора X, участвующих в выработке тромбопластина (речь идет о новорожденных детях, в особенности - о недоношенных). Следует кроме того добавить, что у новорожденных может наступать незначительное снижение уровня фибриногена, а иногда временное усиление фибринолитических процессов.

Основной причиной расстройств гемостаза у новорожденных, в особенности у недоношенных является, недостаток витамина К. Как известно, растущий плод требует значительного подвоза этого витамина. Недостаток витамина К у новорожденного отмечается тогда, когда у беременной нарушается всасывание его через пищеварительный тракт, что наблюдается при неполноценной диете и при необоснованном пользовании слабительными средствами, в особенности алкалоидными соединениями и минеральными маслами. Кроме того беременная женщина может в недостаточной степени использовать витамин К при повреждениях печени. Как правило новорожденный не обладает достаточными резервными запасами витамина К. В результате недостатка бактериальной флоры в кишечнике в первые дни жизни ребенок самостоятельно не вырабатывает для собственных нужд витамина К. С другой стороны витамин К крайне необходим как для выработки протромбина, так и фактора VII; органом, вырабатывающим эти как и другие факторы свертывания крови (между прочим фибриноген и фактор IX) является печень. Последняя у новорожденных, в особенности недоношенных, является функционально неполноценной. Все это вместе взятое в течении первых дней жизни вызывает недостаточное образование витамина К, а также временное уменьшение отдельных факторов свертывания крови новорожденного. В свете всего вышеизложенного становится ясным, почему новорожденный и в особенности недоношенный ребенок, подвергается "физиологическим" расстройствам гемостаза и предрасположен к заболеванию геморрагическим диатезом. Конечно, для этого всего должны существовать соответствующие условия. К ним следует прежде всего отнести повреждения сосудов, которые у новорожденного являются более проницаемыми и более "ломкими" даже при небольших механических травмах.

К самым существенным причинам нарушения гемостаза у новорожденных относятся затянувшиеся роды, родоразрешение при помощи акушерских щипцов, недостаток кислорода у плода, венозный стаз и другие. По Quick'y не может быть кровотечения без повреждения сосудов, поскольку наличие условий, нарушающих гемостаз, еще недостаточно для возникновения геморрагического диатеза. Это заболевание может начаться у новорожденного в результате болезни матери в последние месяцы беременности, под влиянием некоторых лекарств (например, снотворные средства), наконец интоксикации. Все вышеизложенные причины однако не объясняют всех моментов, которые вызывают у новорожденных геморрагический диатез. Впрочем, не все причины можно выявить. Тем не менее следует подчеркнуть, что необходимо искать путей к выяснению причин, вызывающих геморрагический диатез, что имеет не только особое значение с точки зрения лечения, но и профилактики этого тяжелого недуга.

Симптомы. Геморрагический диатез новорожденных характеризуется многообразием симптомов, обычно выявляющихся на второй или третий день жизни, т. е. в периоде наибольшего недостатка активных тел свертывания (протромбин, фактор VII и другие). Fanconi делит эти симптомы на наружные (видимые) и внутренние (недоступные глазу клинициста). К наиболее частым симптомам относятся кровотечения из пищеварительного тракта, которые проявляются в виде кровавых испражнений или кровавых рвот. Довольно часто оба эти симптомы проявляются одновременно, наблюдаются в 47% всех случаев геморрагического диатеза. Кровавые испражнения как отдельный симптом обнаружен у 49,5% больных, кровавая рвота - у 14,1%. Кроме того могут быть кровотечения из пупочной культи, со слизистой носоглотки, из мочеполовых путей.

Иногда происходят кровотечения в плевру, в паренхиму легких, в кожу, в подкожную клетчатку. Особое внимание следует уделить кровоизлияниям в мозг и в мозговые оболочки, в печень, в надпочечники (эти последние диагностируются на секционном столе). Необходимо подчеркнуть, что кровоизлияния в мозг, наступающее обычно после родов, следует больше связывать с послеродовой травмой, чем с нарушениями свертываемости крови: в первые часы жизни уровень протромбина как и фактора VII не отклоняются от норм.

Вышеописанные симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от временного недостатка некоторых плазматических факторов. По мере исчезновения факторов, нарушающих гемостатическое равновесие, исчезают и симптомы заболевания. Однако, в некоторых случаях, в зависимости от места кровоизлияния последнее может угрожать жизни новорожденного. И поэтому в каждом случае геморрагической болезни новорожденных следует профилактически применять витамин К. За последнее время Dyggwe подсчитал, что примерно 1% новорожденных умирает в результате геморрагического диатеза. Но смерть эту можно предупредить введением витамина К. Необходимо однако помнить, что витамин К предупреждает только те кровотечения, которые вызваны его недостатком (геморрагический диатез новорожденных). Кровотечение же у новорожденных может быть вызвано самыми разнообразными причинами. К наиболее частым причинам следует отнести родовые травмы, врожденный недостаток активных факторов свертывания крови (гемофилия, врожденный недостаток фактора IX, врожденный недостаток протромбина, фактора V и других), наличие тромбопении. В равной мере причинами кровотечений могут быть вторичные нарушения свертываемости, связанные с отравлением, инфекциями и многими другими причинами. Дифференциальная диагностика между геморрагическим диатезом новорожденных и указанными симптомами требует в каждом отдельном случае выполнения ряда исследований и сопоставления их с клинической картиной.

Если после введения витамина К протромбиновое время (по одномоментному методу Quick'a) возвращается к норме - можно говорить о наличии геморрагического диатеза новорожденных.

Профилактика и лечение. До сих пор лечение витамином К является единственным методом предупреждения и лечения геморрагического диатеза новорожденных.

Витамин К восполняет недостаток протромбина как и фактора VII. В профилактических целях за 2 недели до родов беременной женщине дают водный препарат витамина К (например, менадион или его производное - синкавит) в дозе не выше 2 мг в день. Препараты эти вводятся паренторально или даются через рот. Другой метод профилактики этого синдрома заключается во внутримышечном введении 2 мг менадиона за несколько часов до родов. В случае появления кровотечений у новорожденного и удлинения протромбинового времени (по одномоментному способу), следует ввести внутривенно или внутримышечно витамин К в дозе от 1 до 2 мг. При кровавых испражнениях через рот вводят порошковидный, легко всасываемый витамин. В случае тяжелых симптомов геморрагического диатеза показано переливание свежей крови. Van Creveld рекомендует недоношенным детям в течение первого дня жизни вводить 1 мг витамина К. Если кровотечения продолжаются, такую же дозу витамина вводят и на следующий день. Обращает на себя внимание, что витамин К у недоношенных детей менее эффективно восполняет дефект свертывания, чем у доношенных. Это наблюдение говорит о том, что у недоношенных недостаток витамина К имеет второстепенное значение, расстройства же свертывания крови следует связывать с функциональным недоразвитием печени. За последние годы все чаще различные авторы предупреждают об опасности применения больших доз витамина К (5-10 мг ежедневно). После лечения витамином К отмечены у недоношенных детей симптомы гемолитической анемии, при которой были обнаружены в эритроцитах тела Heinz'a. Малокровие наступало чаще всего после приема таких препаратов как синкавит и хикиноне.
 
Читать далее Геморрагические диатезы, влияние на нервную систему

У новорожденных наблюдается ряд гемостатических нарушений, которыми особенно тщательно стали заниматься педиатры, акушеры и "коагуляционисты". В некоторых случаях эти нарушения приводят к клиническим проявлениям геморрагического диатеза. У новорожденных он носит название геморрагического диатеза новорожденных. Этот диатез проявляется относительно редко. В статистиках различных авторов, он колеблется от 0,51 - 0,68 - 0,78%. Число благоприятно протекающих случаев гораздо большее и доходит до 12%, даже до 50%, если учесть, конечно, увеличенное число эритроцитов в спинномозговой жидкости или наличие геморрагии в слизистой оболочке новорожденных. Уже давно была известна склонность отдельных лиц к кровотечениям, однако только за последнее двадцатилетие ученые ближе познакомились с этим явлением. Сущность его стала известной только после введения количественных методов определения протромбина и выяснения роли витамина К в этом синдроме. Хотя за последние годы геморрагический диатез у новорожденных разработан довольно подробно, в особенности с патогенетической точки зрения, нам кажется, что все же эта проблема остается неразрешенной и по сегодняшний день и она требует дальнейшего тщательного изучения и разработки. У новорожденных основным отклонением от нормального состояния гемостаза является отчетливое удлинение протромбинового времени, которое определяется методом Quick'a. Время свертывания цельной крови нормально. Эндотелиальный симптом обычно отрицательный, редко положительный. Наблюдаются нарушения функции протромбина в свертывании крови. Поскольку определение протромбинового времени основано на классической теории свертываемости крови, постольку первоначально предполагали, что неправильное удлинение этого времени говорит о недостатке протромбина.

За последнее время стало известно, что этот тест не является специфическим. Удлинение протромбинового времени говорит не столько о недостатке протромбина, но о недостатке и других факторов свертывания, как факторы V и VII. Кроме того, это время может быть удлинено при недостатке фибрина, а также если в плазме имеются замедлители (так называемые ингибиторы) свертывания. Сразу после рождения у новорожденных активность протромбина в плазме остается почти нормальной и удерживается на этом уровне в течении первых часов жизни. В течение последующих нескольких дней уровень протромбина и протромбинового комплекса (протромбин и фактор VII), значительно снижается (в особенности между 2 и 3 днем жизни) почти до предела и достигает 10% нормы. Спустя некоторое время у новорожденного наступает медленное нарастание активности протромбинового комплекса, который на 8-й день жизни достигает 65% нормы.

Согласно Hrodek'y наиболее низкий уровень протромбина (34%) и фактора VII (2,5%) наступает на 3-й день жизни. На 8-й день жизни уровень протромбина поднимается до 60%, фактора VII до 43% нормы. Уровень V фактора у новорожденных всегда колеблется в пределах нормы.

Некоторые авторы считают, что в первые дни жизни недостаток фактора VII гораздо больше, чем протромбина. Расстройства в области протромбина и фактора VII являются и более резко выступают и удерживаются дольше у недоношенных, чем у доношенных детей. Расстройства системы гемостаза у новорожденных не ограничиваются только временным недостатком протромбина и фактора VII. За последнее время у многих новорожденных выявлено ослабленное использование протромбина в свертывающейся крови, что означает нарушение первой фазы свертывания - возникновения тромбопластина. Нарушения эти имеют преходящий характер и связаны с недостатком ряда факторов. Schultz и сотр. считают, что следует обратить особое внимание на выраженный недостаток фактора Stewart-Prower'a, который наблюдается у новорожденных с геморрагическим диатезом. Как известно этот фактор необходим для тромбопластогенеза и для перехода протромбина в тромбин.

Описан временный недостаток фактора IX и фактора X, участвующих в выработке тромбопластина (речь идет о новорожденных детях, в особенности - о недоношенных). Следует кроме того добавить, что у новорожденных может наступать незначительное снижение уровня фибриногена, а иногда временное усиление фибринолитических процессов.

Основной причиной расстройств гемостаза у новорожденных, в особенности у недоношенных является, недостаток витамина К. Как известно, растущий плод требует значительного подвоза этого витамина. Недостаток витамина К у новорожденного отмечается тогда, когда у беременной нарушается всасывание его через пищеварительный тракт, что наблюдается при неполноценной диете и при необоснованном пользовании слабительными средствами, в особенности алкалоидными соединениями и минеральными маслами. Кроме того беременная женщина может в недостаточной степени использовать витамин К при повреждениях печени. Как правило новорожденный не обладает достаточными резервными запасами витамина К. В результате недостатка бактериальной флоры в кишечнике в первые дни жизни ребенок самостоятельно не вырабатывает для собственных нужд витамина К. С другой стороны витамин К крайне необходим как для выработки протромбина, так и фактора VII; органом, вырабатывающим эти как и другие факторы свертывания крови (между прочим фибриноген и фактор IX) является печень. Последняя у новорожденных, в особенности недоношенных, является функционально неполноценной. Все это вместе взятое в течении первых дней жизни вызывает недостаточное образование витамина К, а также временное уменьшение отдельных факторов свертывания крови новорожденного. В свете всего вышеизложенного становится ясным, почему новорожденный и в особенности недоношенный ребенок, подвергается "физиологическим" расстройствам гемостаза и предрасположен к заболеванию геморрагическим диатезом. Конечно, для этого всего должны существовать соответствующие условия. К ним следует прежде всего отнести повреждения сосудов, которые у новорожденного являются более проницаемыми и более "ломкими" даже при небольших механических травмах.

К самым существенным причинам нарушения гемостаза у новорожденных относятся затянувшиеся роды, родоразрешение при помощи акушерских щипцов, недостаток кислорода у плода, венозный стаз и другие. По Quick'y не может быть кровотечения без повреждения сосудов, поскольку наличие условий, нарушающих гемостаз, еще недостаточно для возникновения геморрагического диатеза. Это заболевание может начаться у новорожденного в результате болезни матери в последние месяцы беременности, под влиянием некоторых лекарств (например, снотворные средства), наконец интоксикации. Все вышеизложенные причины однако не объясняют всех моментов, которые вызывают у новорожденных геморрагический диатез. Впрочем, не все причины можно выявить. Тем не менее следует подчеркнуть, что необходимо искать путей к выяснению причин, вызывающих геморрагический диатез, что имеет не только особое значение с точки зрения лечения, но и профилактики этого тяжелого недуга.

Симптомы. Геморрагический диатез новорожденных характеризуется многообразием симптомов, обычно выявляющихся на второй или третий день жизни, т. е. в периоде наибольшего недостатка активных тел свертывания (протромбин, фактор VII и другие). Fanconi делит эти симптомы на наружные (видимые) и внутренние (недоступные глазу клинициста). К наиболее частым симптомам относятся кровотечения из пищеварительного тракта, которые проявляются в виде кровавых испражнений или кровавых рвот. Довольно часто оба эти симптомы проявляются одновременно, наблюдаются в 47% всех случаев геморрагического диатеза. Кровавые испражнения как отдельный симптом обнаружен у 49,5% больных, кровавая рвота - у 14,1%. Кроме того могут быть кровотечения из пупочной культи, со слизистой носоглотки, из мочеполовых путей.

Иногда происходят кровотечения в плевру, в паренхиму легких, в кожу, в подкожную клетчатку. Особое внимание следует уделить кровоизлияниям в мозг и в мозговые оболочки, в печень, в надпочечники (эти последние диагностируются на секционном столе). Необходимо подчеркнуть, что кровоизлияния в мозг, наступающее обычно после родов, следует больше связывать с послеродовой травмой, чем с нарушениями свертываемости крови: в первые часы жизни уровень протромбина как и фактора VII не отклоняются от норм.

Вышеописанные симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от временного недостатка некоторых плазматических факторов. По мере исчезновения факторов, нарушающих гемостатическое равновесие, исчезают и симптомы заболевания. Однако, в некоторых случаях, в зависимости от места кровоизлияния последнее может угрожать жизни новорожденного. И поэтому в каждом случае геморрагической болезни новорожденных следует профилактически применять витамин К. За последнее время Dyggwe подсчитал, что примерно 1% новорожденных умирает в результате геморрагического диатеза. Но смерть эту можно предупредить введением витамина К. Необходимо однако помнить, что витамин К предупреждает только те кровотечения, которые вызваны его недостатком (геморрагический диатез новорожденных). Кровотечение же у новорожденных может быть вызвано самыми разнообразными причинами. К наиболее частым причинам следует отнести родовые травмы, врожденный недостаток активных факторов свертывания крови (гемофилия, врожденный недостаток фактора IX, врожденный недостаток протромбина, фактора V и других), наличие тромбопении. В равной мере причинами кровотечений могут быть вторичные нарушения свертываемости, связанные с отравлением, инфекциями и многими другими причинами. Дифференциальная диагностика между геморрагическим диатезом новорожденных и указанными симптомами требует в каждом отдельном случае выполнения ряда исследований и сопоставления их с клинической картиной.

Если после введения витамина К протромбиновое время (по одномоментному методу Quick'a) возвращается к норме - можно говорить о наличии геморрагического диатеза новорожденных.

Профилактика и лечение. До сих пор лечение витамином К является единственным методом предупреждения и лечения геморрагического диатеза новорожденных.

Витамин К восполняет недостаток протромбина как и фактора VII. В профилактических целях за 2 недели до родов беременной женщине дают водный препарат витамина К (например, менадион или его производное - синкавит) в дозе не выше 2 мг в день. Препараты эти вводятся паренторально или даются через рот. Другой метод профилактики этого синдрома заключается во внутримышечном введении 2 мг менадиона за несколько часов до родов. В случае появления кровотечений у новорожденного и удлинения протромбинового времени (по одномоментному способу), следует ввести внутривенно или внутримышечно витамин К в дозе от 1 до 2 мг. При кровавых испражнениях через рот вводят порошковидный, легко всасываемый витамин. В случае тяжелых симптомов геморрагического диатеза показано переливание свежей крови. Van Creveld рекомендует недоношенным детям в течение первого дня жизни вводить 1 мг витамина К. Если кровотечения продолжаются, такую же дозу витамина вводят и на следующий день. Обращает на себя внимание, что витамин К у недоношенных детей менее эффективно восполняет дефект свертывания, чем у доношенных. Это наблюдение говорит о том, что у недоношенных недостаток витамина К имеет второстепенное значение, расстройства же свертывания крови следует связывать с функциональным недоразвитием печени. За последние годы все чаще различные авторы предупреждают об опасности применения больших доз витамина К (5-10 мг ежедневно). После лечения витамином К отмечены у недоношенных детей симптомы гемолитической анемии, при которой были обнаружены в эритроцитах тела Heinz'a. Малокровие наступало чаще всего после приема таких препаратов как синкавит и хикиноне.
 
Читать далее Геморрагические диатезы, влияние на нервную систему

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: