Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Патология. Сам по себе «чистый митральный стеноз» в детском возрасте встречается очень редко. На нашем собственном материале он наблюдался в 3,2% случаев. Однако, сужение левого атриовентрикулярного отверстия осложненное недостаточностью клапанов, встречается часто, и большинство нашего материала (53,42%) представляло именно эти случаи. Из них в 46,36% наблюдался только комбинированный митральный порок, в остальных 7,26% случаев наблюдались еще также и изменения аортальных и трехстворчатых клапанов.

Вопрос о том, существуют ли «митральная недостаточность» и «митральный стеноз» сами по себе или же можно только говорить о смешанном состоянии, относящемуся к понятию так называемой «митральной болезни», еще спорный. По нашему мнению по этому вопросу с полным правом можем высказываться именно мы, педиатры, ведь причина пороков сердца, ревматическая лихорадка, практически является детской болезнью. Поэтому мы наблюдаем чаще всего возникновение пороков. Если мы рассматриваем так называемую «митральную болезнь» в своем возникновении, в динамике, то можем установить, что в преобладающем большинстве случаев болезнь начинается с недостаточности. Это понятно, ведь для искажения краев клапанов достаточно очень короткое время. Позже, когда края створок постепенно срастаются, наряду со все еще преобладающей недостаточностью, возникает также и стеноз. В клинике мы неоднократно имели возможность наблюдать такой переход от одного к другому - недостаточности двустворчатых клапанов и стеноза. На нашем секционном материале и на клиническом материале, наблюдаемом нами при помощи фонокардиограмм, во всех случаях сначала наступала недостаточность, и за ней последовал начинающийся стеноз. В детском возрасте процесс обычно здесь приостанавливается и только очень редко прогрессирует до чистого стеноза. В то время как недостаточность проявляется в первые месяцы болезни, для возникновения комбинированного порока сердца обычно требуется 1-2 года. Чистый стеноз редко развивается раньше 2-5 лет. (Появляющийся во время кардита и позже исчезающий протодиастолический шум относительного стеноза можно оценивать только в зеркале времени.) Собственно говоря, так, несколькими этапами, развивается, комбинированный порок сердца. Если недостаточность преобладает до конца, то с возрастом клиническая картина почти не меняется. В других случаях с усилением стеноза недостаточность постепенно теряет свое значение, и возникает комбинированный митральный порок с преобладанием стеноза или чистый стеноз. В случае доминирующего стеноза все еще существует обратный ток крови, за исключением тех случаев, когда отверстие расположено вблизи передней латеральной спайки, когда стенка левого желудочка при сокращении может как бы закупоривать отверстие. В таких случаях недостаточность клапанов может клинически оставаться скрытой. Существуют также и такие больные с чистым «митральным стенозом», у которых нельзя проследить за этим процессом. То же самое видно на основании большого терапевтического материала.
 
Морфологическая картина определяется тем, что причиной изменения - за исключением врожденных случаев - почти без исключения является ревматическая лихорадка. Края клапанов толстые, неровные, створки неподатливые, наблюдаются рубцовые сращения и сморщенность створок. Фиброзное кольцо, окружающее отверстие, также вовлечено в воспаление, в период рубцевания оно сморщивается, и этим еще больше увеличивает стеноз. Для развития так называемого «петличного стеноза» требуется столь много времени, что больной уже выходит из детского возраста, и поэтому это состояние в детском возрасте практически почти не встречается. Обызвествление клапанов также является величайшей редкостью. Степень сужения отверстия может быть с определенным процентом вероятности высчитана также и при жизни. Анатомическая картина определяется еще также и тем, что нагрузка от порока вначале лежит на мускулатуре левого предсердия. Пока она в состоянии преодолеть повышенное давление, сопутствующее застою, кровяное давление повышается только в венозной части легочного кровообращения. Застой затем переходит также и на артериальную часть, и, таким образом, для преодоления дополнительной нагрузки наступает также и гипертрофия мускулатуры выводящего пути правого желудочка. Таким образом, задача сохранения равновесия кровообращения практически лежит на очень тонкостенном левом предсердии и на правой половине сердца, мускулатура которой значительно слабее, чем левой половины. Это и является причиной того, что недостаточность кровообращения наступает значительно легче, чем в случаях недостаточности митральных клапанов. Практически одновременно с недостаточностью левой половины сердца истощается и правая половина сердца. Уменьшение силы сердца обычно ускоряется новыми ревматическими рассеиваниями.

В результате повышенного давления е сосудах малого круга кровообращения очень скоро наступают функциональные и морфологические изменения. Сосудистый спазм и гипертрофия стенок сосудов в равной степени являются механизмами, защищающими левую половину сердца; их появление не связано тесно со степенью искажения атриовентрикулярного отверстия и со временем существования стеноза.

Симптомы. В случае непораженного миокарда, при небольшом стенозе, работоспособность сердца на протяжении долгого времени сравнительно хорошая. При чистом стенозе лицо бледное, щеки часто немного синюшные, цвет губ находится на границе цианоза. Мышечная сила обычно понижена. Верхушечный толчок должен был бы из-за инактивационной атрофии левого желудочка находится внутри среднеключичной линии, однако, ввиду того, что «митральный стеноз» сам по себе в детском возрасте почти не встречается, место и характер верхушечного толчка определяются недостаточностью клапанов. В случаях, осложненных недостаточностью клапанов, верхушечный толчок также и при осмотре немного приподымающийся, распространенный, видимый и ощупываемый в lV-ом, V-ом, реже в VI-ом межреберьях по среднеключичной линии или вне её. Усиленная работа правой половины сердца сопровождается пульсацией предсердечной и надчревной областей.

После возникновения гипертрофии сердечной мышцы в компенсированном состоянии величина тупости сердца нормальная или едва увеличена. Правый край сердца обычно доходит до правого края грудины, левая граница может перкутироваться по среднеключичной линии или немного вне её. Тихой перкуссией на левой стороне в III-ем межреберьи, возможно, можно выстукивать увеличенное, расширенное левое предсердие, которое образовывает край сердца (симптом Грокко). Если сила правого желудочка истощена, тупость сердца может значительно увеличиваться во все направления.

Первое звуковое явление начинающегося стеноза - хлопающий 1-ый тон. Однако, этот симптом можно оценивать в качестве характерного признака этой клинической картины лишь тогда, если у больного нет острого кардита. В этих случаях в связи с процессом выздоровления, до тех пор тихий тон может внезапно усилиться. Следующее по своему появлению и частоте явление - протодиастолический шум. Если стеноз был только относительным, диастолический шум может исчезать при компенсации. Если же стеноз становится постоянным, вначале мягкий шум становится все более грубым, и раньше или позже он уже сопровождается ощущаемым шуршанием. Шум слышен только в ограниченном месте, над верхушкой, и не проводится. Значительно чаще, именно поэтому в детском возрасте редко, слышен пресистолический шум. Этот шум вызывается активным сокращением предсердия, когда оно проталкивает кровь через значительно суженое отверстие. Для того, чтобы этот шум появлялся над верхушкой и выслушивался в ограниченном месте, усиливаясь при лежании или при движении больного, требуется здоровая мускулатура предсердия и далеко зашедшая стадия стеноза. В таких случаях шум имеет характер крешендо и продолжается до 1-го тона.

В детском возрасте митральный тон открытия, имеющий у взрослых патологическое значение, очень редкий. По нашему мнению это объясняется тем, что в детском возрасте клапаны очень редко становятся столь твердыми и Рубцовыми, чтобы их открытие сопровождалось таким резким хлопающим звуком. Для возникновения такого рубцевания требуется больше времени. Если тон открытия слышен, то этот тон наблюдается над верхушкой и немного медиально от нее, за II-ым тоном, хорошо дифференцируемый от него, и имеет резких хлопающий характер. Его смешивают часто с тоном наполнения, но от него его можно отличить не только на основании фонокардиограммы, но и ухом по характеру этого тона и по его расстоянию от II-го тона.

Если давление в легочной артерии очень высокое, то сосуд расширяется, и картина может дополняться диастолическим шумом относительной пульмональной недостаточности. Это, однако, встречается в детском возрасте очень редко, и мы сами наблюдали его только у взрослых.

Из сути патологического процесса, описанного выше, вытекает, что за исключением редких в детском возрасте случаев чистого стеноза, всегда слышен голо-систолический шум «митральной недостаточности». Этот шум характерный для звуковой картины до тех пор, пока преобладает недостаточность. При самостоятельном чистом стенозе также часто слышен систолический шум, но это короткий шум, характерный для «функциональных шумов».

На фонокардиограмме пресистолический шум характера крешендо начинается одновременно с нисходящим отрезком зубца Р на ЭКГ, продолжается до I-ого тона и часто сливается с ним. Этот шум вызывается ускоренным наполнением желудочка вследствие активного сокращения мускулатуры предсердия. При ослабленной работе предсердия (если предсердие чрезмерно расширено, при мерцании и трепетании предсердий и т. д.) этот шум исчезает. В случае частичной или полной атриовентрикулярной блокады этот шум отделяется от 1-го тона. Протодиастолический шум вначале состоит из колебаний высокой частоты, а позже из колебаний высокой и низкой частот. Он начинается одновременно с III-им тоном, продолжается с уменьшающейся интенсивностью максимально до середины диастолы. III-ий тон означает начало быстрого наполнения, вызывающего этот шум. С замедлением быстрого наполнения шум исчезает. Тон открытия митральных клапанов - как было указано выше - в детском возрасте наблюдается редко. Если он все же встречается, то это имеет место или в случаях чистого стеноза, или при старых пороках сердца уже к концу периода полового созревания. На нашем собственном фонокардиографическом материале из 58 случаев «митрального стеноза» это явление имело место только в 7 случаях (12%). Таким образом, его диагностическое значение в детском возрасте отнюдь не столь большое, как у взрослых. Если оно видно на фонокардиограмме, то это обычно представляет группу колебаний - смесь высоких и низких тонов - которая наступает за II-ым тоном через 0,08-0,10 сек. С очень небольшим отклонением этот тон открытия совпадает с пунктом «О» кривой вершины и с зубцом «у» венозной кривой.

Амплитуда II-ого тона на месте выслушивания легочной артерии значительно большая, чем амплитуда 1-го тона. Часто имеет место удвоение II-ого тона.

При этом пороке сердца непосредственных характерных для него электрокардиографических данных нет. Зубцы Р в 1-ом и II-ом отведениях с конечностей расширенные, имеют две вершины и показывают на замедление проведения импульсов внутри чрезмерно расширенных предсердий (атриальная асинхрония). Продолжительность PQ в I-ом и II-ом отведениях в таких случаях одинаковая. Вектор R обычно отклоняется вправо, но зубец R никогда не становится отрицательным. При одновременно существующей недостаточности митральных клапанов или аортальной недостаточности вектор R может остаться на серединной позиции.

При сагиттальном рентгеновском исследовании величина сердечной тени при чистом стенозе нормальная или даже меньшая. Если поперечный диаметр сердца увеличен, то это обычно вызывается расширением правого желудочка. Тень conus pulmonalis и легочной артерии выпячивается вперед. Тень придатка расширенного левого предсердия, сливаясь с вышеуказанными двумя дугами, заполняет сердечную выемку. При значительном расширении левого предсердия тень придатка появляется и на правой стороне рядом с тенью правого предсердия. В таких случаях появляется удвоенная правая нижняя дуга. При правом переднем косом положении верхняя часть пространства Хольцкнехта суживается или полностью закрывается расширенным левым предсердием. На пищеводе он вызывает вдавление и отодвигает его назад в форме выпуклой дуги. При левом переднем косом положении - а еще более выражено в латеральной позиции - расширение левого предсердия видно косвенно, оно снизу суживает окно аорты. Сильно расширенное левое предсердие может приподнимать левый главный бронх. Если преобладает недостаточность клапанов, то рентгеновская картина изменяется соответственно этому. Гилюсный рисунок густой, легочной рисунок выраженный. Гилюс перенимает пульсацию левого предсердия, и при поверхностном обследовании может возникнуть впечатление «гилюсной пляски».

С точки зрения дифференциального диагноза почти без исключения относительное сужение отверстия представляет трудность. Диастолический шум, слышимый над верхушкой сердца, вызывается, помимо сужения левого венозного отверстия, только недостаточностью аортальных клапанов, но его характер и точка максимальной слышимости настолько отличаются от таковых при «митральном стенозе», что это облегчает постановку дифференциального диагноза.

Значение порока сердца. Сужение левого венозного отверстия почти всегда в большей или меньшей степени уменьшает работоспособность сердца, хотя при здоровой сердечной мышце у ребенка могут в течение долгого времени не появляться жалобы. Повышенное давление, наступающее в результате недостаточного опорожнения левого предсердия, преодолевается благодаря гипертрофии мускулатуры предсердия. Если повышенное давление распространяется на малый круг кровообращения, то значительная часть нагрузки от порока падает на правую половину сердца. Лица с пониженной работоспособностью часто жалуются на одышку и на усталость, появляющихся во время игр или спортивных занятий. Они обычно учатся плохо, безразличные и невнимательные. Эти лица склонны к инфекциям дыхательных путей, у них легко наступают бронхит, бронхиолит и бронхопневмония. С течением времени сужение отверстия может прогрессировать и без нового воспаления в результате сморщивания рубцовой ткани. Если стеноз достигает значительной степени, то повышение давления в малом кругу кровообращения и затем гипертония там же ставят правую половину сердца перед такой повышенной нагрузкой, которую она не сможет в течение долгого времени выполнять. Раньше судьба таких больных была предрешена, но в последнее время оперативное разрешение стеноза отверстия в старшем возрасте значительно облегчает судьбу таких больных. Очень быстро ухудшается состояние детей, родившихся с сужением левого венозного отверстия. Из-за частых пневмоний и из-за вскоре наступающей недостаточности правого сердца без операции их жизнь непродолжительная.

Обычно не уделяется должного внимания недостаточности трехстворчатого клапана, присоединяющейся к стенозу левого венозного отверстия. По нашему опыту к стенозу левого венозного отверстия и в детском возрасте часто присоединяется органическая или же вытекающая из расширения правой половины сердца относительная недостаточность трехстворчатого клапана, что из-за плохих компенсаторных возможностей и без того перегруженного правого сердца значительно ухудшает прогноз.

В учебниках терапии и кардиологии единогласно утверждается, что приблизительно в 50% случаев к стенозу левого венозного отверстия присоединяется мерцание или трепетание предсердий и абсолютная аритмия. По нашему опыту в детском возрасте расстройство образования и проведения импульсов встречается редко, но если оно все же имеется, то прогноз очень плохой, потому что оно наступает всегда в тех случаях, когда сердце, достигшее уже предела своей работоспособности, подвергается ревматическому рассеиванию. Такие больные за короткое время все без исключения погибают.

Столь часто упоминаемый среди осложнений «митрального стеноза» тромб предсердия и вытекающая из этого эмболия в большом кругу кровообращения, в детском возрасте встречаются редко.

О терапии приобретенных пороков сердца подробно в статье Лечение детей с пороком сердца

Заключение. В детском возрасте относительное сужение левого венозного отверстия явление не редкое. Часто оно имеет две причины: острое расширение левого желудочка и недостаточность аортальных клапанов. Из-за острого расширения мускулатуры левого желудочка полость желудочка внезапно увеличивается. Фиброзное кольцо отверстия очень медленно или вовсе не следует за расширением, и таким образом возникает относительный стеноз отверстия. Чаще всего это имеет место при остром бактериальном кардите, сопровождаемом быстрым расширением. Диастолический шум исчезает с прекращением расширения. Литературные данные и наш собственный опыт предупреждают нас о том, что нельзя без критики считать шум, наступающий во время кардита относительного стеноза, окончательным. Однако, эти симптомы могут оцениваться лишь тогда, если они слышны еще через 1/2-1 год после клинического выздоровления от воспаления, после прекращения расширения. При недостаточности аортальных клапанов кровь, оттекающая при диастоле обратно, приподнимает передний митральный клапан, как бы вдавливая его в отверстие и таким образом суживая просвет отверстия. Возникший в результате этого диастолический шум называется шумом Остин- Флинта. В значительной части случаев невозможно решить вопрос, является ли шум симптомом истинного или относительного стеноза отверстия. При компенсированном состоянии нормальная величина левого предсердия говорит за относительный стеноз, но это еще не является доказательством.

Читать далее Недостаточность аортальных клапанов
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас