Аплазия вилочковой железы, лечение

Аплазия вилочковой железы - относительно редкое, наследственно обусловленное заболевание (наследуется как аутосомно-рецессивное), характеризующееся агаммаглобулинемией, повторными частыми инфекционными заболеваниями, дистрофией, энтеритами, основную роль играет дефицит иммунокомпетентных систем.

Существует несколько типов гипогаммаглобулинемии, из которых с аплазией и аномалиями тимуса связаны агаммаглобулинемия, описанная в 1952 г. Bruton, алимфоцитарная агаммаглобулинемия аутосомно-рецессивная (швейцарский тип иммунопареза), и синдром, описанный впервые в 1941 г. Louis Bar. Последний представляет собой тяжелую врожденную патологию с типичной триадой симптомов: аномалия вилочковой железы, мозжечковая атаксия, кожные телеангиэктазии; при этом синдроме резко выражен дефицит иммуноглобулина А, который в норме обеспечивает защиту слизистых покровов.

Методы и средства лечения. Лечение агаммаглобулинемией представляло до недавнего времени практически неразрешимую задачу, только с развитием исследований в области иммунологии и трансплантации органов и тканей появились первые удачные попытки лечения этого страдания.
 
Консервативное лечение. Проводится интенсивная терапия большими дозами гаммаглобулина (1 мл/кг, курс лечения повторяется через каждые 30 дней), антибиотиков широкого спектра действия типа тетрациклина и его производных, олеандомицина, олеоморфоциклина, линкомицина и др. в соответствующих возрастных дозировках. В комплекс лечебных мероприятий входят гемотрансфузии, переливания плазмы. При алимфоцитарной агаммаглобулинемии перечисленная терапия неэффективна. Предпринимаются попытки внутривенного введения эмульсии вилочковой железы.

Хирургическое лечение заключается в трансплантации тимуса. Для пересадки используется эмбриональная вилочковая железа, так как благодаря иммунологической толерантности эмбриональных тканей вероятность отторжения трансплантата минимальна. Пересадка тимуса в настоящее время единственный метод, дающий позитивные результаты при лечении больных с синдромом Louis Вог и алимфоцитарной агаммаглобулинемией.

Прогноз при иммунодефицитных состояниях всегда крайне серьезен.

Профилактика. Так как наследование носит аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом характер, нет оснований для рекомендаций воздерживаться от рождения детей.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Римма Алексеева