Пороки развития лимфатических сосудов, слоновость ног

Пороки развития лимфатических сосудов в виде аплазии, гипоплазии или эктазии встречаются у 21% детей от общего числа детей с врожденными заболеваниями сосудов, чаще у девочек, проявляясь слоновостью. В основе ее возникновения лежат дефекты формирования стенки лимфатических сосудов.

Патогенез слоновости сложен и недостаточно изучен. Структурные изменения сосудов и нарушение циркуляции лимфы способствуют их расширению и увеличению проницаемости сосудистой стенки. Возникает отек подкожной основы с выхождением в соединительную ткань белка, что сопровождается фиброзным ее перерождением, гибелью части лимфатических сосудов, дальнейшим нарушением оттока лимфы и регионарного кровообращения, появлением вторичных трофических изменений в мягких тканях, костях.

Морфологические изменения при слоновости разнообразны и зависят от стадии заболевания. Наблюдаются вакуолизация эпителиальных клеток кожи, гиперкератоз, разрастание грубоволокнистой соединительной ткани в подкожной основе. Лимфатические сосуды расширены в виде полостей с различной толщиной стенок, что связано с очаговыми утолщениями мышечной оболочки, клапаны в них отсутствуют, эндотелиальные клетки уплощены. Для врожденной слоновости характерны гипо- и аплазия крупных коллекторов и гипертрофия гладких мышц, поднимающих волосы, особенно на начальных этапах развития заболевания у детей раннего возраста.

Основной и ранний симптом слоновости - отек тканей, который наблюдается с периода новорожденности и постепенно нарастает. Наиболее часто поражаются нижние конечности, иногда - наружные половые органы. По мере увеличения отека в более старшем возрасте дети жалуются на чувство тяжести в пораженном органе, быструю утомляемость. «Мягкая» стадия отека переходит в «твердую», особенно в дистальных отделах конечности. На коже постепенно возникают пигментация и гиперкератоз, понижается местная температура. В дальнейшем могут присоединиться контрактура суставов и повышенная ломкость костей, отмечается склонность к вялотекущим воспалительным процессам и плохому заживлению пораженных тканей. Объем конечности увеличивается, а вид ее обезображивается, уменьшаются интенсивность кровообращения (значительное снижение амплитуды волны и реографического индекса на реовазограмме) и электровозбудимость мышц. Проба Мак-Клюра - Олдрича ускорена (до 10-15 мин). На рентгенограмме костей отмечаются утолщения кортикального слоя, явления остеопороза.

Наиболее информативным методом, позволяющим уточнить топику, характер и распространенность поражения лимфатических сосудов, является лимфография. Иногда для уточнения диагноза делают флебографию.

Характерный анамнез, появление хронического отека тканей с первых месяцев жизни и его постепенное увеличение, трофические изменения на коже с превалированием гиперкератоза дают основание заподозрить у ребенка врожденную слоновость. Проводя дифференциальную диагностику, необходимо исключить гемангиому и лимфангиому. При обширной гемангиоме под влиянием давления опухоль спадается, на коже отсутствует гиперкератоз, поверхностные вены часто расширены, при наличии артериовенозных анастомозов над опухолью прослушивается шум. Лимфангиома определяется в виде изолированного узла, обычно без изменения окраски кожи. Решающее значение для установления диагноза в подобных случаях имеет флебография.

Прогноз при слоновости у детей не всегда благоприятен. Наряду с консервативным лечением (массаж, лечебная гимнастика, давящая повязка, ограничение физической и статической нагрузок и т. д.) предложены различные хирургические операции, включая реконструктивные и пластические. Наиболее положительные результаты отмечаются при хирургическом лечении.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени