Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (панартериит, болезнь Такаясу) - системное сосудистое заболевание аллергическо-воспалительного генеза с поражением аорты, магистральных артерий и их стенозированием, впервые описанное Такаясу.

Чаще болеют молодые женщины. По данным А. В. Покровского, который располагает самым большим клиническим материалом в мире (225 больных), 28% заболевших были в возрасте моложе 20 лет, из них 6% - дети до 10 лет.

Этиология и патогенез неспецифического аортоартериита недостаточно изучены. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, что подтверждается наличием в сыворотке крови больных антител против ткани аорты, иммунные комплексы в стенках пораженных сосудов и повышенными показателями реакции бластной трансформации лимфоцитов под влиянием антигенов из ткани аорты. Нарушения иммунологического гомеостаза развиваются под влиянием различных провоцирующих факторов - хронической очаговой инфекции, охлаждения, чрезмерной инсоляции, химических и лекарственных веществ и т. д.

В основе патогенеза неспецифического аортоартериита, как и других системных васкулитов, лежит воспаление крупных сосудов вследствие иммунопатологических сдвигов с постепенным сужением просвета, приводящим к ишемии внутренних органов, что обусловливает многообразие клинических проявлений.

Патоморфологические изменения изучены достаточно полно и зависят от стадии заболевания. Наиболее часто они локализуются в артериальных стволах, отходящих от дуги аорты. Может поражаться также проксимальный отдел брюшной аорты с почечными артериями и артериями внутренних органов. Нисходящая грудная аорта и дистальная часть брюшной аорты страдают реже. А. В. Покровский выделяет 3 морфологических варианта неспецифического аортоартериита: стенозирующий, аневризматический и деформирующий. Поражение обычно носит сегментарный характер. Как правило, в патологический процесс не вовлекаются сосуды внутренних органов и дистальные отделы артерий конечностей.

В стенках крупных сосудов и аорты развивается воспаление, проявляющееся мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом, инфильтративно-пролиферативной клеточной реакцией с постепенным развитием склероза. В хронической стадии подвергаются облитерации и фиброзу vasa vasorum. Для аортоартериита в молодом возрасте патогномоничный признак - кальциноз стенки аорты. Склероз наружной и средней оболочки, гипертрофия внутренней оболочки приводят к стенозу или окклюзии крупных артериальных сосудов, а повреждение мышечно-эластического каркаса иногда способствует появлению аневризмы.

При неспецифическом аортоартериите существенные изменения определяются в системе микроциркуляции. Сужение артериол и прекапилляров, резкое уменьшение числа функционирующих капилляров, неравномерность расширения посткапилляров и венул с замедлением в них кровотока обусловлены недостаточным поступлением крови через патологически измененные артерии, отходящие от дуги аорты.
 
Клинические проявления аортоартериита и их выраженность зависят от локализации, степени распространенности патологического процесса в сосудах и особенностей коллатерального кровообращения. Заболевание характеризуется хроническим прогрессирующим течением, в котором можно выделить 2 стадии - острого воспаления и выраженного поражения крупных артериальных сосудов. Вначале (в течение 3-7 недель) наблюдаются повышенная утомляемость, недомогание, слабость, потливость, субфебрильная температура, артралгия, кардиалгия, тахикардия, реже - боль в груди, кашель, кровохарканье. В дальнейшем медленно и постепенно (в течение 5-10 лет) появляются симптомы стенозирования артерий. Во второй стадии развиваются различные синдромы: ишемический, коллатерального кровообращения, синокаротидный и гипертензивный. А. В. Покровский описывает ряд клинических синдромов с учетом локализации поражения крупных сосудов: ветвей дуги аорты, или коарктационный, почечной гипертензиии, абдоминальной ишемии, стенозирования бифуркации аорты, коронарный, аортальной недостаточности, легочной артерии, аневризмы аорты.

В связи с частой локализацией патологического процесса в области ветвей дуги аорты у 66% больных отмечается недостаточность кровоснабжения верхней части туловища (верхних конечностей, головного мозга, глаз), проявляющаяся головной болью, головокружением, иногда потерей сознания, парестезиями, ухудшением зрения. Постепенно возникает характерный для данного заболевания симптом ослабления или исчезновения пульса на периферических артериях (плечевой, лучевой, сонной, наружной височной), а также асимметрия пульсации артерий и уровня артериального давления.

При осмотре больного наблюдаются бледность кожи, иногда цианоз, гиперкератоз ладоней. Для поражения ветвей аорты характерен систолический шум над сонными и подключичными артериями. При стенозировании артерий, отходящих от дуги аорты, нередко развивается коллатеральное кровообращение с расширением вен на груди, спине и образованием узур нижних краев ребер.

Примерно у половины больных отмечаются прогрессирующее ухудшение зрения, боль в глазах, птоз, сужение глазной щели, помутнение роговой и атрофия радужной оболочки, при осмотре глазного дна - сужение артерий, расширение вен, запустевание части сосудов, в тяжелых случаях - атрофия зрительного нерва.

При стенозировании нисходящей части грудной аорты появляются коарктационный синдром (повышение артериального давления выше места сужения с перегрузкой и гипертрофией левого желудочка сердца), различие систолического артериального давления на верхних и нижних конечностях с гипертензией на верхних, ослабление пульсации артерий на нижних конечностях в сочетании с соответствующими жалобами больных (головная боль, утомляемость при ходьбе, боль в области сердца). Для этой локализации сужения аорты характерны зона оптимальной регистрации систолического шума на уровне VIII-XII грудных позвонков (по бокам от позвоночного столба), в надчревной области, а также сохранение при рентгенологическом исследовании аортальной дуги (клюва аорты) и отсутствие деформации пищевода во второй проекции (в отличие от коарктации аорты), ослабление пульсации нисходящей части сосуда.

При вовлечении в патологический процесс брюшной аорты и почечных артерий развивается почечная гипертензия, появляются боль в животе и конечностях, дисфункция желудка и кишок, систолический шум в надчревной области или у пупка, в тяжелых случаях - исхудание.

При поражении легочных артерий возникает синдром Аэрса. Больные жалуются на боль в грудной клетке, кровохарканье, кашель, часто присоединяются пневмония, одышка, при рентгенологическом исследовании определяется повышенная прозрачность пораженных сегментов легких.

Для неспецифического аортоартериита характерно поражение нескольких сегментов аорты и ее ветвей, поэтому обычно наблюдается сочетание различных клинических синдромов с многообразием симптоматики.

В зависимости от остроты патологического процесса отмечается различная степень лейкоцитоза, повышения СОЭ, гипергаммаглобулинемии, увеличения содержания сиаловых кислот, С-рп и других острофазовых показателей. Положительная реакция Уанье и повышение реакций бластной трансформации лимфоцитов с аортальным антигеном подтверждают аутоиммунный характер поражения артериальных сосудов.

Диагноз неспецифического аорто-артериита представляет большие трудности, особенно на первых этапах его развития, и основывается на данных анамнеза, клинических проявлениях. Особое значение имеют измерение артериального давления на четырех конечностях, аускультация крупных сосудов, определение их пульсации. Широко используются также данные реовазографии, плетизмографии, объемной сегментарной сфигмографии, позволяющие судить о кровенаполнении артериальных сосудов и определять асимметрию кровообращения в конечностях. При симптоматике поражения сосудов мозга информативна реоэнцефалография, с помощью которой выявляют регионарные нарушения гемодинамики.

Наиболее важные сведения для установления топики, характера, степени изменения артериальных сосудов при неспецифическом аортоартериите дает ангиография, е. помощью которой обнаруживают диффузно суженные участки аорты и ее ветвей с плавным переходом к неизмененной зоне.

В зависимости от локализации поражения аорты неспецифический аортоартериит приходится отличать от различной патологии, включая коарктацию аорты, коронариты при различных заболеваниях, первичную артериальную и почечную гипертензию другой этиологии (фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий, их врожденная дисплазия), патологию центральной нервной системы, глаз, пищеварительного аппарата. Только при глубоком и всестороннем анализе клинических данных и дополнительных аппаратно-графических методах исследования можно правильно диагностировать неспецифический аортоартериит.

Заболевание имеет хроническое, волнообразное и прогрессирующее течение с неблагоприятным исходом, который наступает через 1-15 лет от патологии головного мозга (в основном инсультов), сердечной, почечной недостаточности, реже - других осложнений.

При лечении детей с неспецифическим аортоартериитом используют кортикостероидные гормоны, индометацин, препараты, лучшающие магистральное и периферическое кровообращение (ксантинола никотинат, циннаризин, ангиотрофин, пармидин), гипотензивные средства, по показаниям - гепарин и антикоагулянты, различные десенсибилизирующие препараты. Терапия проводится длительными курсами под контролем лабораторных и клинических показателей активности процесса. При возникновении окклюзии аорты и магистральных артерий с резким нарушением кровообращения показаны реконструктивные хирургические операции.

Больные неспецифическим аортоартериитом должны состоять на диспансерном учете. Им противопоказаны профилактические прививки, физическая нагрузка, инсоляция, охлаждение и другие вредные факторы, которые могут активировать патологический процесс. В зависимости от преобладания клинических синдромов больные дополнительно нуждаются в наблюдении и соответствующем лечении невропатолога, окулиста, нефролога и других специалистов, а также в обязательной санации хронических очагов инфекции.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени