Болезнь Рейно у детей

Болезнь Рейно - распространенное нейрососудистое заболевание, относящееся к ангиотрофоневрозам. Оно встречается чаще у молодых женщин, болеют также и дети, особенно девочки в период полового созревания. Различают болезнь и синдром Рейно, который возникает на фоне диффузных болезней соединительной ткани (особенно склеродермии), облитерирующего тромбангиита, ревматизма, заболеваний спинного мозга, добавочного шейного ребра и другой патологии.

Этиология болезни Рейно окончательно не установлена. В ее возникновении придают значение воздействию ряда факторов - местному и общему охлаждению с резкой сменой температуры, гормональным дисфункциям, вибрации, психическим травмам, перенесенным инфекциям и др. Имеются указания на наследственное к ней предрасположение.

В патогенезе этого страдания важное место занимает поражение (при воздействии неблагоприятных факторов) вегетативной нервной системы на различных уровнях (вегетативные центры - промежуточный мозг, узлы симпатического ствола, вазомоторная иннервация артериолокапиллярной системы). В результате нейрогуморальных сдвигов нарушаются вазомоторно-трофическая иннервация, микроциркуляция, что приводит к трофическим расстройствам в тканях.

Патоморфологически болезнь Рейно характеризуется глубокими дистрофическими нарушениями в стенках кровеносных сосудов (главным образом артериол и капилляров), которые сопровождаются поражением эндотелия, стазом, наличием тромбов, фиброзными изменениями кожи и подкожной основы с диффузным развитием склероза мягких тканей. В тяжелых случаях отмечаются язвы, остеопороз, остеолиз и некроз костей, преимущественно концевых фаланг пальцев (сухая гангрена). Важная особенность деструктивных изменений при болезни Рейно - их ограниченность и небольшие размеры поражения.

Заболевание начинается постепенно, с жалоб на зябкость кистей, реже - стоп, приступов побледнения пальцев. Кожа холодная на ощупь, малочувствительная, иногда наблюдается небольшая боль. Возникая под влиянием холода, эмоций, физической работы, такие приступы продолжаются от нескольких минут до часов. Реже подобные явления отмечаются на ушных раковинах, кончике носа, языка. Это первая (ангиоспастическая) стадия болезни Рейно.

Вторая стадия развивается постепенно (в среднем через 6 месяцев и более), характеризуется спазмом мелких артериальных сосудов, расширением капилляров с возникновением гиперемии, гипоксии, цианоза кожи, парестезии, выраженного болевого синдрома, ощущения распирания в области пальцев. Продолжительность приступов увеличивается, постепенно развиваются различные трофические изменения на коже, появляется отечность, нарушается функция конечностей.

Для третьей (трофопаралитической) стадии характерны глубокие трофические нарушения не только в мягких тканях, но и костях, что проявляется неглубокими язвами, нерезко выраженным болевым синдромом, постепенным склерозом мягких тканей, пальцев рук, реже - ног и лица. Лишь в тяжелых случаях наблюдается гангрена с последующим отпадением пальцев и рубцеванием.

Для болезни Рейно патогномоничны симметричность поражения, приступообразность вазомоторных симптомов и сохранение периферического пульса. Наряду с местными симптомами заболевания, часто отмечаются жалобы на головную боль, вялость, головокружение, повышенную утомляемость и раздражительность, плохой сон, эмоциональную лабильность, нарушение зрения. Во II-III стадии нередко выявляются угнетение психики, различные нарушения пищеварительного аппарата и других внутренних органов.

Различают формы с доброкачественным и злокачественным течением. При первых преобладают ангионевротические реакции, характерны длительные ремиссии. Злокачественные формы встречаются значительно реже (до 22%), имеют подострое или острое прогрессирующее течение, приводя через 1-2 года к глубоким трофическим расстройствам и инвалидности больных.

В первой стадии при капилляроскопии выявляются значительное уменьшение числа капилляров, их истончение, замедление тока крови. Во второй стадии болезни присоединяются отек тканей, неравномерность просвета капилляров, расширение венозных и артериальных стволов, стаз, экстравазаты, резкое замедление кровотока, повышение чувствительности капилляров к температурным факторам. Наиболее выражены изменения в третьей стадии - капилляры резко деформированы, часть их запустевает.

Сосудистый тонус при болезни Рейно, по данным тахоосциллографии, на верхних и нижних конечностях нормальный или несколько сниженный, часто отмечается его асимметрия, что отражают и показатели АД. Характерна значительная разница температуры кожи на дистальных и проксимальных отделах верхних и нижних конечностей - до 10-10° С.

При энцефалографическом исследовании выявляют изменения, указывающие на вовлечение в патологический процесс подкорковых узлов и ретикулярной формации ствола, что подтверждает патогенетическую значимость нарушений центральной регуляции кровообращения.

Диагностика болезни Рейно сложная, и для ее подтверждения необходимы длительные (не менее 2 лет) наблюдения. Следует дифференцировать синдром Рейно и сходные клинические проявления, возникающие на фоне других заболеваний. При постановке диагноза учитывают возраст и пол больного, симметричность поражения, приступообразность появления ангиотрофических нарушений, их локализацию и стадийность, сохранение пульсации крупных артериальных сосудов и отсутствие или слабую выраженность болевого синдрома, особенно в первой стадии (в отличие от облитерирующего тромбангиита, встречающегося главным образом у мужчин старше 18 лет), наличие сопутствующих заболеваний.

Болезнь Рейно необходимо отличать от сосудистого невроза, особенно юношеского акроцианоза, при котором на симметричных участках кистей или стоп появляется стойкая синюшность кожи (при отсутствии неприятных ощущений, трофических нарушений) вследствие атонического состояния капилляров. Венозное давление при этом повышено, в отличие от болезни Рейно, нет приступообразности сосудистых реакций и парестезии. При подъеме конечности в связи с оттоком крови окраска кожи бледнеет. Следует исключать также заболевания центральной нервной системы, сопровождающиеся местными сосудистыми нарушениями и парестезиями.

Течение болезни Рейно длительное, волнообразное, прогноз зависит от формы (доброкачественная или злокачественная), стадии заболевания, глубины трофопаралитических сосудистых расстройств, участия в патологическом процессе сосудов других областей и внутренних органов.

Применяют консервативные и хирургические методы лечения. Большое значение придают правильной организации режима труда, отдыха, питания, устранению возможных этиологических и провоцирующих факторов, особенно охлаждения. Терапия направлена на ликвидацию спазма сосудов, уменьшение болевого синдрома, улучшение трофики тканей и микроциркуляции, включает также десенсибилизирующие препараты, методы бальнеологического и физиотерапевтического воздействия. Широко используются спазмолитические средства (папаверина гидрохлорид, но-шпа, кислота никотиновая и ее производные - никошпан, ксантинола никотинат, пармидин), улучшающие микроциркуляцию (добезилат-кальций, или доксиум), ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, тетамон), кислота аденозинтрифосфорная, витамины группы В, ретинол в больших дозах, при нарушениях полового созревания у девочек - гормональные препараты.

Доказано положительное действие физиотерапии (диатермия, индуктотермия, ультрафиолетовое облучение в эритемных дозах на «воротниковую» и поясничную область - в зависимости от локализации поражения, грязевые аппликации, сероводородные ванны).

Из хирургических операций отдают предпочтение двусторонней симпатэктомии с целью устранения соответствующих влияний на периферические сосуды и снятия их спазма.

Дети и подростки с болезнью Рейно нуждаются в длительном диспансерном наблюдении и проведении повторных курсов лечения, в том числе санаторно-курортного (в теплое время года). При рекомендациях по профотбору старшим школьникам необходимо учитывать противопоказания при данном заболевании к профессиям, связанным с местным и общим охлаждением, частой сменой температуры, вибрацией, большим нервным напряжением.

Читать далее о лечении болезни Рейно
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени