Опухоли органов симпатической и адреналовой нервной системы у детей
Опухоли адреналовой и симпатической нервной системы являются типичными для детей раннего возраста. Они встречаются чаще до 2 лет и в основном оказываются врожденными, эмбриональными по строению. Чаще они выявляются по одному очагу, но иногда оказываются множественными образованиями. Опухоли такого рода ведут себя разнообразно: они могут не давать роста, расти медленно или быстро прогрессировать и обусловливать генерализацию процесса. Для данного вида опухолей характерна быстрая реакция на лечение, т. е. очень быстрое уменьшение в размерах. У отдельных больных при этом возможен переход от злокачественной формы опухоли типа симпатогониомы к доброкачественной ганглионевроме. Это обстоятельство делает их перспективными для лечения и требует большого внимания и вдумчивого, настойчивого лечения с поисками различных методов воздействия.
Понимание особенностей строения и роста этих опухолей шло извилистым путем. Их часто ошибочно расценивают как саркому, хотя уже в начале XIX века некоторые авторы определяли их правильно как неврогенные опухоли. В 1858 г. Вирхов дал классификацию неврогенных опухолей, разделив их на истинно неврогенные опухоли, ложные невриномы и фибриллярные. Лишь истинные невриномы развиваются из нервной ткани, остальные опухоли имеют в основе соединительную ткань. Правда, точное разграничение данных опухолей гистологически не всегда удается.
Долгое время это заболевание отождествлялось с болезнью Реклингхаузена - нейрофиброматозом, который выражается развитием кожных узелков, образующихся в результате пролиферации соединительной ткани из периневрия и глиальной ткани вместе с мышечными элементами.
В 1910 г. Reit доказал происхождение глиом из клеток этого же ряда, связывая это явление с ранней стадией развития симпатической системы, но не топографически, а генетически.
Различают образование из этих клеток опухолей типа симпатогониомы, симпатобластомы и симпатической ганглионевромы, что зависит от того, на каком этапе эмбрионального созревания клеток возник их опухолевый рост. В опухолях симпатического вида возможно сочетание разных производных в силу большой плюрипотенции симпатогониев: невробластомы и феохромоцитомы, невробластомы и симпатогониомы и др.
По современным данным, принято считать, что эти опухоли формируются следующим образом: 1) из нервных волокон, имеющих шванновские клетки (невриномы, невролеммомы, шванномы), синонимами их являются следующие названия: шванноглиома, леммобластома, параневральная фибробластома; А. П. Авцын считает более правильным называть их невриномами или шванномами. Указанные доброкачественные опухоли в любом возрасте состоят из шванновского синтиция и имеют вид ретикулярной структуры; 2) из ткани нервных узлов, которые имеют в основе симпатические и ганглиозные клетки, происходят ганглионевромы, симпатикобластомы, симпатогониомы; 3) из параганглиозных структур, из хромаффиновых клеток происходят феохромоцитомы, феохромобластомы. Из всех этих опухолей 30% оказываются злокачественными, до 50% из них являются врожденными.
Эмбриональные клетки этой системы образуются у плода на 5-й неделе внутриутробной жизни. Нарушение правильного порядка созревания клеток и их слабая дифференциация приводят к разрастанию незрелых эмбриональных клеток, зачатков нервной системы и к переходу их в злокачественные опухоли.
Важно отметить, что если начало формирования симпатогониев относят к эмбриональному периоду, то конец их формирования, по данным гистологического исследования, относят к 10 годам. Считается, что до 10 лет имеет место активное состояние симпатогониев и возможность возникновения из них опухолевых образований; однако оно возможно и в более позднем возрасте. При наличии опухоли исследование различных узлов симпатической нервной системы позволяет выявить одновременно различные фазы развития одной и той же опухоли.
Гистологическая картина неврогенных опухолей разнообразна: клетки опухоли оказываются незрелыми, неоднородными, обнаруживаются малые, лимфоцитоподобные круглые клетки с четко очерченными ядрами, богатыми зернами хромаффина. Без дополнительной окраски нервных волокон серебром они могут быть приняты за клетки опухоли Юинга, первичную ретикулосаркому, остеогенную саркому и др. Между клетками имеются нежные нервные волокна. Васкуляризация опухолей может быть чрезвычайно выраженной, возможны кровоизлияния, некрозы и обызвествления. Такой характер опухоли обусловливает ошибки диагностики.
Помимо круглых клеток, характерны для этого вида опухолей нежные нервные волокна, но их не всегда удается легко выявить даже с помощью специальных красок, а между тем наличие их делает диагноз этого рода опухоли несомненным. Для облегчения их выявления Murray и Stout предлагают способ, помогающий нервным клеткам продуцировать невриты, что позволяет отличить их от саркомы. Для этого малые кусочки опухоли изолируют и помещают в коагулирующую плазму, где процесс продуцирования невритов заканчивается в 24-48 часов.
Разнообразие неврогенных врожденных опухолей у детей выявляется в основном патологоанатомически. Так, Wells, специально интересуясь злокачественными опухолями у плодов и новорожденных, на большом количестве вскрытий (3000) мог сообщить о генерализованных невробластомах у них. Две истории болезни из этой группы особенно типичны: 1) новорожденная девочка доставлена в клинику через 9 часов после рождения с резко увеличенным животом, нарастающей одышкой и цианозом, быстро наступила смерть, на вскрытии обнаружена нейробластома правого надпочечника с метастазами в печень, лимфатические узлы, область поджелудочной железы и левый надпочечник; 2) недоношенный ребенок был извлечен из родовых путей с помощью перфорации головки (из-за гидроцефалии). На вскрытии выявлены множественные опухолевые образования по ходу узлов симпатической нервной системы от шеи до крестцовой области. Узлы имели различную величину и вид, содержали кровоизлияния и обызвествления. Найдены метастазы опухоли в лимфатические узлы и ткань печени. Аналогичные опухоли обнаружены по ходу блуждающего нерва и в обоих надпочечниках. При гистологическом исследовании в узлах, исходящих из блуждающего нерва, найдены симпатогонии и ганглиозные клетки. Опухолевые узлы надпочечников содержали множество симпатобластомных клеток с некрозами и обызвествлениями на всем протяжении мозгового и коркового слоев. В остальных узлах также выявлены обычные клетки - симпатогонии. Оба ребенка погибли от неврогенных опухолей, у которых было типичное метастазирование опухоли прежде всего в печень, как это свойственно новорожденным с эмбриональным развитием кровообращения.
Патологоанатомические данные у новорожденных с нейробластомами подтверждают и то положение, что первичная опухоль, например в мозговом слое надпочечника, может быть очень малых размеров (2х1,5 см), а печень уже внутриутробно оказывается переполненной островками метастазов и увеличенной в 4 раза.
Частота опухолей этого рода, по данным статистик детских больниц, увеличивается, чему прежде всего способствует улучшение методов диагностики. Bulbring приводит на основании литературных данных сведения о 33 случаях невробластом; Plesch, Personj - о 450, из них 81 % у детей до 4 лет и т. д. На долю детей грудного возраста и плодов падает 34% неврогенных опухолей. В настоящее время в разных детских клиниках скапливается большой собственный материал. Отдельные авторы описывают 30-50 собственных наблюдений нейробластом у детей.
Локализация опухолей многообразна в силу большого распространения этой системы по органам и тканям. Элементы адреналовой системы сохраняются в брюшных и аортальных параганглиях вне- и внутриорганных узлов симпатической нервной системы в добавочных надпочечниках, семенном канатике, паховом канале, яичке, придатках яичка, широкой маточной связке и т. д. Добавочные адреналовые образования могут компенсировать недостаточность функции надпочечников, но могут являться и источником образования нейробластомы. Следовательно, нейробластомы, исходящие из клеток симпатической нервной системы, могут иметь самую разнообразную локализацию. Чаще всего они встречаются в адреналовой системе надпочечников, затем в паравертебральных узлах симпатической нервной системы, нервных сплетениях (в солнечном, шейном), близ тазовых артерий, в глазу, внутри черепа, по ходу периферических нервов, в интрамуральных узлах различных органов и т. д.
У ребенка как злокачественные, так и доброкачественные опухоли симпатической нервной системы, как правило, располагаются ретроплеврально, занимая реберное углубление сзади, близ позвоночного столба, по ходу нервных стволов - ретроперитонеально. Они могут проникать в экстрадуральное спинномозговое пространство, раздвигая позвонки, а также оттеснять ребра и деформировать их. Как исключение, нейринома может располагаться внутрилегочно и в междолевых щелях, a Harrington описывает нейрофиброму межреберного нерва как внутриторакальную опухоль по средней подмышечной линии.
У детей чаще всего узлы опухоли, по многим современным данным, локализуются в мозговом слое надпочечника (50-75%). У детей преобладают опухоли из симпатической нервной системы различной степени зрелости, и именно они встречаются чаще у детей, чем у взрослых. Современная рентгенодиагностика помогает выявлять неврогенные патологические образования и в средостении.
Страница 1 - 1 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец
Понимание особенностей строения и роста этих опухолей шло извилистым путем. Их часто ошибочно расценивают как саркому, хотя уже в начале XIX века некоторые авторы определяли их правильно как неврогенные опухоли. В 1858 г. Вирхов дал классификацию неврогенных опухолей, разделив их на истинно неврогенные опухоли, ложные невриномы и фибриллярные. Лишь истинные невриномы развиваются из нервной ткани, остальные опухоли имеют в основе соединительную ткань. Правда, точное разграничение данных опухолей гистологически не всегда удается.
Долгое время это заболевание отождествлялось с болезнью Реклингхаузена - нейрофиброматозом, который выражается развитием кожных узелков, образующихся в результате пролиферации соединительной ткани из периневрия и глиальной ткани вместе с мышечными элементами.
В 1910 г. Reit доказал происхождение глиом из клеток этого же ряда, связывая это явление с ранней стадией развития симпатической системы, но не топографически, а генетически.
Различают образование из этих клеток опухолей типа симпатогониомы, симпатобластомы и симпатической ганглионевромы, что зависит от того, на каком этапе эмбрионального созревания клеток возник их опухолевый рост. В опухолях симпатического вида возможно сочетание разных производных в силу большой плюрипотенции симпатогониев: невробластомы и феохромоцитомы, невробластомы и симпатогониомы и др.
По современным данным, принято считать, что эти опухоли формируются следующим образом: 1) из нервных волокон, имеющих шванновские клетки (невриномы, невролеммомы, шванномы), синонимами их являются следующие названия: шванноглиома, леммобластома, параневральная фибробластома; А. П. Авцын считает более правильным называть их невриномами или шванномами. Указанные доброкачественные опухоли в любом возрасте состоят из шванновского синтиция и имеют вид ретикулярной структуры; 2) из ткани нервных узлов, которые имеют в основе симпатические и ганглиозные клетки, происходят ганглионевромы, симпатикобластомы, симпатогониомы; 3) из параганглиозных структур, из хромаффиновых клеток происходят феохромоцитомы, феохромобластомы. Из всех этих опухолей 30% оказываются злокачественными, до 50% из них являются врожденными.
Эмбриональные клетки этой системы образуются у плода на 5-й неделе внутриутробной жизни. Нарушение правильного порядка созревания клеток и их слабая дифференциация приводят к разрастанию незрелых эмбриональных клеток, зачатков нервной системы и к переходу их в злокачественные опухоли.
Важно отметить, что если начало формирования симпатогониев относят к эмбриональному периоду, то конец их формирования, по данным гистологического исследования, относят к 10 годам. Считается, что до 10 лет имеет место активное состояние симпатогониев и возможность возникновения из них опухолевых образований; однако оно возможно и в более позднем возрасте. При наличии опухоли исследование различных узлов симпатической нервной системы позволяет выявить одновременно различные фазы развития одной и той же опухоли.
Гистологическая картина неврогенных опухолей разнообразна: клетки опухоли оказываются незрелыми, неоднородными, обнаруживаются малые, лимфоцитоподобные круглые клетки с четко очерченными ядрами, богатыми зернами хромаффина. Без дополнительной окраски нервных волокон серебром они могут быть приняты за клетки опухоли Юинга, первичную ретикулосаркому, остеогенную саркому и др. Между клетками имеются нежные нервные волокна. Васкуляризация опухолей может быть чрезвычайно выраженной, возможны кровоизлияния, некрозы и обызвествления. Такой характер опухоли обусловливает ошибки диагностики.
Помимо круглых клеток, характерны для этого вида опухолей нежные нервные волокна, но их не всегда удается легко выявить даже с помощью специальных красок, а между тем наличие их делает диагноз этого рода опухоли несомненным. Для облегчения их выявления Murray и Stout предлагают способ, помогающий нервным клеткам продуцировать невриты, что позволяет отличить их от саркомы. Для этого малые кусочки опухоли изолируют и помещают в коагулирующую плазму, где процесс продуцирования невритов заканчивается в 24-48 часов.
Разнообразие неврогенных врожденных опухолей у детей выявляется в основном патологоанатомически. Так, Wells, специально интересуясь злокачественными опухолями у плодов и новорожденных, на большом количестве вскрытий (3000) мог сообщить о генерализованных невробластомах у них. Две истории болезни из этой группы особенно типичны: 1) новорожденная девочка доставлена в клинику через 9 часов после рождения с резко увеличенным животом, нарастающей одышкой и цианозом, быстро наступила смерть, на вскрытии обнаружена нейробластома правого надпочечника с метастазами в печень, лимфатические узлы, область поджелудочной железы и левый надпочечник; 2) недоношенный ребенок был извлечен из родовых путей с помощью перфорации головки (из-за гидроцефалии). На вскрытии выявлены множественные опухолевые образования по ходу узлов симпатической нервной системы от шеи до крестцовой области. Узлы имели различную величину и вид, содержали кровоизлияния и обызвествления. Найдены метастазы опухоли в лимфатические узлы и ткань печени. Аналогичные опухоли обнаружены по ходу блуждающего нерва и в обоих надпочечниках. При гистологическом исследовании в узлах, исходящих из блуждающего нерва, найдены симпатогонии и ганглиозные клетки. Опухолевые узлы надпочечников содержали множество симпатобластомных клеток с некрозами и обызвествлениями на всем протяжении мозгового и коркового слоев. В остальных узлах также выявлены обычные клетки - симпатогонии. Оба ребенка погибли от неврогенных опухолей, у которых было типичное метастазирование опухоли прежде всего в печень, как это свойственно новорожденным с эмбриональным развитием кровообращения.
Патологоанатомические данные у новорожденных с нейробластомами подтверждают и то положение, что первичная опухоль, например в мозговом слое надпочечника, может быть очень малых размеров (2х1,5 см), а печень уже внутриутробно оказывается переполненной островками метастазов и увеличенной в 4 раза.
Частота опухолей этого рода, по данным статистик детских больниц, увеличивается, чему прежде всего способствует улучшение методов диагностики. Bulbring приводит на основании литературных данных сведения о 33 случаях невробластом; Plesch, Personj - о 450, из них 81 % у детей до 4 лет и т. д. На долю детей грудного возраста и плодов падает 34% неврогенных опухолей. В настоящее время в разных детских клиниках скапливается большой собственный материал. Отдельные авторы описывают 30-50 собственных наблюдений нейробластом у детей.
Локализация опухолей многообразна в силу большого распространения этой системы по органам и тканям. Элементы адреналовой системы сохраняются в брюшных и аортальных параганглиях вне- и внутриорганных узлов симпатической нервной системы в добавочных надпочечниках, семенном канатике, паховом канале, яичке, придатках яичка, широкой маточной связке и т. д. Добавочные адреналовые образования могут компенсировать недостаточность функции надпочечников, но могут являться и источником образования нейробластомы. Следовательно, нейробластомы, исходящие из клеток симпатической нервной системы, могут иметь самую разнообразную локализацию. Чаще всего они встречаются в адреналовой системе надпочечников, затем в паравертебральных узлах симпатической нервной системы, нервных сплетениях (в солнечном, шейном), близ тазовых артерий, в глазу, внутри черепа, по ходу периферических нервов, в интрамуральных узлах различных органов и т. д.
У ребенка как злокачественные, так и доброкачественные опухоли симпатической нервной системы, как правило, располагаются ретроплеврально, занимая реберное углубление сзади, близ позвоночного столба, по ходу нервных стволов - ретроперитонеально. Они могут проникать в экстрадуральное спинномозговое пространство, раздвигая позвонки, а также оттеснять ребра и деформировать их. Как исключение, нейринома может располагаться внутрилегочно и в междолевых щелях, a Harrington описывает нейрофиброму межреберного нерва как внутриторакальную опухоль по средней подмышечной линии.
У детей чаще всего узлы опухоли, по многим современным данным, локализуются в мозговом слое надпочечника (50-75%). У детей преобладают опухоли из симпатической нервной системы различной степени зрелости, и именно они встречаются чаще у детей, чем у взрослых. Современная рентгенодиагностика помогает выявлять неврогенные патологические образования и в средостении.
Страница 1 - 1 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец