Холестаз внутрипеченочного происхождения у детей старшего возраста
Диагноз некоторых форм внутрипеченочных холестазов очевиден. Однако практически к диагнозу одного из внутрипеченочных заболеваний, которые могут вызывать продолжительный холестаз у ребенка, приходят после исключения анатомического препятствия, расположенного во внепеченочных желчных протоках.
Точный диагноз внутрипеченочной холестатической болезни может быть установлен и доказан у детей школьного возраста независимо от начала ее проявления: в неонатальном периоде, или в течение первого года, или в начале школьного возраста, а также от ее течения: непрерывного или в виде повторных обострений с периодами клинических или чисто лабораторных ремиссий. В данной статье приводятся патологические ситуации, некоторые из которых могут быть выявлены уже в первые месяцы жизни.
Трудности диагностики в этом возрасте так же велики, как в неонатальном периоде. Диагноз неонатального холестаза связан главным образом с выявлением врожденного дефекта внепеченочных желчных путей, в отличие от этиологической гетерогенности холестазов внепеченочного происхождения у детей школьного возраста.
Напомним, что выявление внутрипеченочной причины холестаза у детей невозможно без предварительного исследования всей совокупности внепеченочных желчных путей во время хирургического вмешательства, преследующего прежде всего эти диагностические цели. Кроме того, необходимо учитывать, что существуют две группы внутрипеченочных холестатических заболеваний: связанных с анатомическими поражениями внутрипеченочных желчных путей и, напротив, сочетающихся с анатомически нормальными внутрипеченочный и путями.
В первом случае главным является нарушение экскреции в канальцы желчи, нормально секретируемой печеночными клетками, во втором - основное значение имеют внутриклеточные нарушения. Это различие настолько фундаментально, что оно не может быть сделано по результатам гистологического исследования материала, полученного при чрескожной биопсии. О нарушении или целостности внутрипеченочных, точнее внутрипортальных желчных путей, можно судить только по данным больших хирургических биопсий обеих долей печени, обеспечивающих для анатомического исследования достаточное количество портальных пространств. Необходимость получения расширенных хирургических биопсий является вторым основанием, оправдывающим проведение пробной лапаротомии при наличии холестаза у ребенка.
Патологоанатом все свое внимание обращает на количество и размер портальных пространств, так же как на число и структуру внутридольковых желчных путей. Количество портальных пространств содержащих не менее одного внутридолькового желчного канальца, отнесенное к общему числу портальных пространств, сопоставляется с нормой для данного возраста, и разница оценивается статистически по критерию Стьюдента. При гипоплазии внутрипеченочных желчных путей это отношение достоверно снижено. Подчеркнем, однако, что при наличии портального фиброза и пролиферации новообразованных желчных канальцев, особенно при их значительной выраженности, определение этого соотношения становится очень трудным или даже невозможным.
По сравнению с этим статистическим анатомическим исследованием желчных путей в портальных пространствах другие гистологические данные не имеют такого значения. Изменения печеночных клеток, как просветление и баллонизация гепатоцитов, не имеют диагностической ценности, так как это - обычное явление при любых затяжных холестазах у детей по крайней мере до 2-3-го года жизни.
Холестазы с анатомическим поражением внутрипеченочных желчных путей. Дефект развития или анатомическое поражение внутрипеченочных желчных каналов впервые было установлено в 1949 г. У детей с этим гистопатологическим синдромом внепеченочные желчные пути были проходимы, а число междольковых желчных канальцев было уменьшено. Такая гистопатологическая картина обозначается в литературе различными названиями: атрезия внутрипеченочных желчных путей, гипоплазия внутрипеченочных желчных каналов. Мы избрали термин дуктулярная гипоплазия, не указывая механизмов анатомического поражения дуктул. В этом смысле необходимо обсудить две совершенно различных ситуации: дуктулярная гипоплазия синдромная и дуктулярная гипоплазия изолированная.
Читать далее о лечении холестаза
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Точный диагноз внутрипеченочной холестатической болезни может быть установлен и доказан у детей школьного возраста независимо от начала ее проявления: в неонатальном периоде, или в течение первого года, или в начале школьного возраста, а также от ее течения: непрерывного или в виде повторных обострений с периодами клинических или чисто лабораторных ремиссий. В данной статье приводятся патологические ситуации, некоторые из которых могут быть выявлены уже в первые месяцы жизни.
Трудности диагностики в этом возрасте так же велики, как в неонатальном периоде. Диагноз неонатального холестаза связан главным образом с выявлением врожденного дефекта внепеченочных желчных путей, в отличие от этиологической гетерогенности холестазов внепеченочного происхождения у детей школьного возраста.
Напомним, что выявление внутрипеченочной причины холестаза у детей невозможно без предварительного исследования всей совокупности внепеченочных желчных путей во время хирургического вмешательства, преследующего прежде всего эти диагностические цели. Кроме того, необходимо учитывать, что существуют две группы внутрипеченочных холестатических заболеваний: связанных с анатомическими поражениями внутрипеченочных желчных путей и, напротив, сочетающихся с анатомически нормальными внутрипеченочный и путями.
В первом случае главным является нарушение экскреции в канальцы желчи, нормально секретируемой печеночными клетками, во втором - основное значение имеют внутриклеточные нарушения. Это различие настолько фундаментально, что оно не может быть сделано по результатам гистологического исследования материала, полученного при чрескожной биопсии. О нарушении или целостности внутрипеченочных, точнее внутрипортальных желчных путей, можно судить только по данным больших хирургических биопсий обеих долей печени, обеспечивающих для анатомического исследования достаточное количество портальных пространств. Необходимость получения расширенных хирургических биопсий является вторым основанием, оправдывающим проведение пробной лапаротомии при наличии холестаза у ребенка.
Патологоанатом все свое внимание обращает на количество и размер портальных пространств, так же как на число и структуру внутридольковых желчных путей. Количество портальных пространств содержащих не менее одного внутридолькового желчного канальца, отнесенное к общему числу портальных пространств, сопоставляется с нормой для данного возраста, и разница оценивается статистически по критерию Стьюдента. При гипоплазии внутрипеченочных желчных путей это отношение достоверно снижено. Подчеркнем, однако, что при наличии портального фиброза и пролиферации новообразованных желчных канальцев, особенно при их значительной выраженности, определение этого соотношения становится очень трудным или даже невозможным.
По сравнению с этим статистическим анатомическим исследованием желчных путей в портальных пространствах другие гистологические данные не имеют такого значения. Изменения печеночных клеток, как просветление и баллонизация гепатоцитов, не имеют диагностической ценности, так как это - обычное явление при любых затяжных холестазах у детей по крайней мере до 2-3-го года жизни.
Холестазы с анатомическим поражением внутрипеченочных желчных путей. Дефект развития или анатомическое поражение внутрипеченочных желчных каналов впервые было установлено в 1949 г. У детей с этим гистопатологическим синдромом внепеченочные желчные пути были проходимы, а число междольковых желчных канальцев было уменьшено. Такая гистопатологическая картина обозначается в литературе различными названиями: атрезия внутрипеченочных желчных путей, гипоплазия внутрипеченочных желчных каналов. Мы избрали термин дуктулярная гипоплазия, не указывая механизмов анатомического поражения дуктул. В этом смысле необходимо обсудить две совершенно различных ситуации: дуктулярная гипоплазия синдромная и дуктулярная гипоплазия изолированная.
Читать далее о лечении холестаза
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр