Врожденный фиброз печени, лечение
Термин «врожденный фиброз» печени был предложен в 1961 г. для обозначения патологии, уже известной в течение многих лет. Первое его описание у ребенка под названием «фиброкистозная болезнь печени» относится к 1954 г. С того времени были предложены многочисленные синонимы: билиарный фиброангиоматоз, фиброангиоденоматоз печени, билиарный фиброаденоматоз, фиброхолангиоматоз, кистозный фиброаденоматоз печени. Этот плюрализм хорошо отражает неуверенность различных авторов в отношении действительного определения болезни и ее происхождения. Наиболее вероятна гипотеза о билиарной дисплазии. Термин «врожденный фиброз» печени ничем не лучше предшествующих. Несмотря на то что он учитывает только часть анатомических факторов, мы пользуемся им здесь в силу его большой распространенности, в особенности в англосаксонской литературе, и в связи с отсутствием лучшего обозначения.
Определение врожденного цирроза печени главным образом анатомическое. Его основным признаком является более или менее распространенный портальный фиброз, который, что существенно, четко отделен от дольки; пограничный слой гепатоцитов остается совершенно нормальным. Паренхима местами кажется раздробленной на части, с рисунком в виде «географической карты». Внутри этого фиброза имеются многочисленные желчные пути, более или менее расширенные и деформированные, выстланные кубическим, реже цилиндрическим, эпителием; иногда видно несколько слоев эпителия. Просвет этих желчных путей или пустой, или содержит желчь; если они расширены, то могут содержать секрет слизистого типа. Архитектура долек полностью сохранена, нет ни узлов регенерации, ни повреждения печеночных клеток. В портальных пространствах нет никаких воспалительных клеток, артерии нормальные, вены представляются редкими или коллабированными. Важно также, что в дольках нет признаков холестаза.
Частота. К 1970 г. было опубликовано 550 наблюдений врожденного фиброза печени. Действительная частота, несомненно, много больше, так как не все наблюдения публикуются. По-видимому, зависимости от пола нет. Болезнь, по крайней мере в форме с портальной гипертензией, поражает главным образом детей младшего возраста и подростков.
Клинические проявления фиброза печени. Обычно описывают три варианта клинических проявлений врожденного фиброза печени в зависимости от преобладающей симптоматологии: форма с портальной гипертензией, форма с холангитом и смешанная форма. Кроме них, существуют и латентные формы, диагностируемые у детей или взрослых в связи с интеркуррентными заболеваниями.
Формы заболевания:
1. Фиброз печени с портальной гипертензией
2. Фиброз печени с холангитом
3. Смешанные формы фиброза печени
Сходные заболевания. Помимо врожденного фиброза печени, который наблюдается у детей или подростков и может осложняться портальной гипертензией и (или) холангитом, существует несколько сходных заболеваний. Некоторые авторы отчетливо отделяют их от врожденного фиброза печени, другие считают очень сходными, в частности, по сочетанию поражения печени и почек.
Гепаторенальный поликистоз инфантильного типа. У новорожденного или грудного ребенка раннего возраста гепаторенальный поликистоз проявляется кистами различного количества и величины, расположенными в почках, печени, реже поджелудочной железе, легких, щитовидной железе.
Иногда почки новорожденного настолько огромны, что затрудняют родоразрешение. Кроме того, имеется очень значительное увеличение печени. Чаще всего эта форма приводит к смерти от ранней почечной недостаточности.
Некоторые авторы считают это заболевание отличающимся от врожденного фиброза печени, имея в виду наличие настоящих кист, поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень. На аутопсии не находят гистологических изменений, характерных для врожденного фиброза печени.
В ряде публикаций обращалось внимание на сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Мы также наблюдали девочку 4 лет с врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией, брат которой умер при рождении и у него были обнаружены две большие почки. Основываясь на том факте, что оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При этом выживают только те дети, у которых нерезкое поражение почек дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.
Поликистоз взрослого типа. Поликистоз взрослого типа очень отличается от врожденного цирроза печени. Кисты очень большого размера, видимые на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Портальной гипертензии никогда не бывает, и прогноз связан с опасностью прогрессирующей почечной недостаточности. Также совершенно отлична и передача по доминантному типу с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью. Можно добавить, что при операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени.
Однако в нескольких случаях врожденного фиброза печени у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.
Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных путей
Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных путей была впервые выделена в 1958 г. К настоящему времени у детей и у взрослых описано около 30 случаев. В своей чистой форме она обычно проявляется холангитом с приступами болей в правом подреберье, лихорадкой, изредка желтухой и увеличением печени.
Диагноз основывается на холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, «прикрепленные» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени, подобно фруктам на ветвях дерева. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и представляют собой иногда лакуны с образованием желчных камней.
Диагностике могут помочь сцинтиграфия, эхотомография, артериография. Важным признаком является обнаружение сочетанного поражения почек, подобного тому, что наблюдается при врожденном фиброзе почек. Семейной формы, по-видимому, не существует, однако этот негативный признак не имеет большого значения в силу малого числа наблюдений.
При «чистой» холангитической форме гистологическое исследование печени не выявляет поражений паренхимы. Самое большее - имеется незначительное расширение некоторых портальных пространств с умеренной пролиферацией междольковых желчных путей.
Наряду с самостоятельными формами встречаются случаи кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей в сочетании с врожденным фиброзом печени, что, по некоторым данным, встречается чаще всего. Частота и ранние сроки проявлений инфекционных обострений типа холангита прямо связаны со степенью дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличием в полостях конкрементов и иногда даже камней.
В противоположность этому формы без дилатации внутрипеченочных желчных путей или с малым их расширением остаются совершенно латентными по меньшей мере до тех пор, пока сочетание с фиброзом печени и (или) изменения междольковых вен более или менее рано не приведут к развитию портальной гипертензии.
В любом случае у всех этих больных имеется поражение почек, само по себе способное изменить течение заболевания.
Лечение фиброза печени. При фиброзе печени с портальной гипертензией ограничиваются лечением геморрагии: сюда включается устранение собственно геморрагии и радикальное хирургическое лечение портальной гипертензии. Хирургический анастомоз портокавальный, спленоренальный или илеомезентерикокавальный обычно предлагается после уже случившегося кровотечения из пищеварительного тракта и в зависимости от калибра анастомозируемых вен. Это требует проведения перед операцией полного ангиографического исследования. Однако некоторые авторы, учитывая отсутствие функциональных нарушений печени в течение длительного времени и тяжесть кровотечений, рассматривают врожденный фиброз печени с портальной гипертензией как одно из редких показаний для проведения профилактического хирургического анастомоза, т. е. до возникновения желудочно-кишечного кровотечения.
Действительно, прогноз этой формы врожденного фиброза печени хороший, за исключением редких случаев холангиокарциномы и нескольких наблюдений прогрессирующей почечной недостаточности в подростковом возрасте и у взрослых.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Определение врожденного цирроза печени главным образом анатомическое. Его основным признаком является более или менее распространенный портальный фиброз, который, что существенно, четко отделен от дольки; пограничный слой гепатоцитов остается совершенно нормальным. Паренхима местами кажется раздробленной на части, с рисунком в виде «географической карты». Внутри этого фиброза имеются многочисленные желчные пути, более или менее расширенные и деформированные, выстланные кубическим, реже цилиндрическим, эпителием; иногда видно несколько слоев эпителия. Просвет этих желчных путей или пустой, или содержит желчь; если они расширены, то могут содержать секрет слизистого типа. Архитектура долек полностью сохранена, нет ни узлов регенерации, ни повреждения печеночных клеток. В портальных пространствах нет никаких воспалительных клеток, артерии нормальные, вены представляются редкими или коллабированными. Важно также, что в дольках нет признаков холестаза.
Частота. К 1970 г. было опубликовано 550 наблюдений врожденного фиброза печени. Действительная частота, несомненно, много больше, так как не все наблюдения публикуются. По-видимому, зависимости от пола нет. Болезнь, по крайней мере в форме с портальной гипертензией, поражает главным образом детей младшего возраста и подростков.
Клинические проявления фиброза печени. Обычно описывают три варианта клинических проявлений врожденного фиброза печени в зависимости от преобладающей симптоматологии: форма с портальной гипертензией, форма с холангитом и смешанная форма. Кроме них, существуют и латентные формы, диагностируемые у детей или взрослых в связи с интеркуррентными заболеваниями.
Формы заболевания:
1. Фиброз печени с портальной гипертензией
2. Фиброз печени с холангитом
3. Смешанные формы фиброза печени
Сходные заболевания. Помимо врожденного фиброза печени, который наблюдается у детей или подростков и может осложняться портальной гипертензией и (или) холангитом, существует несколько сходных заболеваний. Некоторые авторы отчетливо отделяют их от врожденного фиброза печени, другие считают очень сходными, в частности, по сочетанию поражения печени и почек.
Гепаторенальный поликистоз инфантильного типа. У новорожденного или грудного ребенка раннего возраста гепаторенальный поликистоз проявляется кистами различного количества и величины, расположенными в почках, печени, реже поджелудочной железе, легких, щитовидной железе.
Иногда почки новорожденного настолько огромны, что затрудняют родоразрешение. Кроме того, имеется очень значительное увеличение печени. Чаще всего эта форма приводит к смерти от ранней почечной недостаточности.
Некоторые авторы считают это заболевание отличающимся от врожденного фиброза печени, имея в виду наличие настоящих кист, поверхностного расположения, не связанных с желчными путями и деформирующих печень. На аутопсии не находят гистологических изменений, характерных для врожденного фиброза печени.
В ряде публикаций обращалось внимание на сочетание в пределах одной семьи врожденного фиброза печени и гепаторенального поликистоза инфантильного типа. Мы также наблюдали девочку 4 лет с врожденным фиброзом печени и портальной гипертензией, брат которой умер при рождении и у него были обнаружены две большие почки. Основываясь на том факте, что оба заболевания передаются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые авторы считают гепаторенальный поликистоз инфантильного типа ранней летальной формой врожденного фиброза печени. При этом выживают только те дети, у которых нерезкое поражение почек дает время для развития врожденного фиброза печени и портальной гипертензии.
Поликистоз взрослого типа. Поликистоз взрослого типа очень отличается от врожденного цирроза печени. Кисты очень большого размера, видимые на поверхности печени. Они не сообщаются с желчными путями. Портальной гипертензии никогда не бывает, и прогноз связан с опасностью прогрессирующей почечной недостаточности. Также совершенно отлична и передача по доминантному типу с высокой пенетрантностью и различной экспрессивностью. Можно добавить, что при операциях по поводу портальной гипертензии у больных с врожденным фиброзом печени никогда не наблюдались кисты печени.
Однако в нескольких случаях врожденного фиброза печени у подростков находили поликистоз почек взрослого типа.
Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных путей
Кистозная дилатация внутрипеченочных желчных путей была впервые выделена в 1958 г. К настоящему времени у детей и у взрослых описано около 30 случаев. В своей чистой форме она обычно проявляется холангитом с приступами болей в правом подреберье, лихорадкой, изредка желтухой и увеличением печени.
Диагноз основывается на холангиографии, выявляющей мешкообразные полости с диаметром в несколько сантиметров, «прикрепленные» к внутрипеченочным желчным путям в одной или обеих долях печени, подобно фруктам на ветвях дерева. Эти полости сообщаются с внутрипеченочными желчными путями и представляют собой иногда лакуны с образованием желчных камней.
Диагностике могут помочь сцинтиграфия, эхотомография, артериография. Важным признаком является обнаружение сочетанного поражения почек, подобного тому, что наблюдается при врожденном фиброзе почек. Семейной формы, по-видимому, не существует, однако этот негативный признак не имеет большого значения в силу малого числа наблюдений.
При «чистой» холангитической форме гистологическое исследование печени не выявляет поражений паренхимы. Самое большее - имеется незначительное расширение некоторых портальных пространств с умеренной пролиферацией междольковых желчных путей.
Наряду с самостоятельными формами встречаются случаи кистозной дилатации внутрипеченочных желчных путей в сочетании с врожденным фиброзом печени, что, по некоторым данным, встречается чаще всего. Частота и ранние сроки проявлений инфекционных обострений типа холангита прямо связаны со степенью дилатации внутрипеченочных желчных путей и наличием в полостях конкрементов и иногда даже камней.
В противоположность этому формы без дилатации внутрипеченочных желчных путей или с малым их расширением остаются совершенно латентными по меньшей мере до тех пор, пока сочетание с фиброзом печени и (или) изменения междольковых вен более или менее рано не приведут к развитию портальной гипертензии.
В любом случае у всех этих больных имеется поражение почек, само по себе способное изменить течение заболевания.
Лечение фиброза печени. При фиброзе печени с портальной гипертензией ограничиваются лечением геморрагии: сюда включается устранение собственно геморрагии и радикальное хирургическое лечение портальной гипертензии. Хирургический анастомоз портокавальный, спленоренальный или илеомезентерикокавальный обычно предлагается после уже случившегося кровотечения из пищеварительного тракта и в зависимости от калибра анастомозируемых вен. Это требует проведения перед операцией полного ангиографического исследования. Однако некоторые авторы, учитывая отсутствие функциональных нарушений печени в течение длительного времени и тяжесть кровотечений, рассматривают врожденный фиброз печени с портальной гипертензией как одно из редких показаний для проведения профилактического хирургического анастомоза, т. е. до возникновения желудочно-кишечного кровотечения.
Действительно, прогноз этой формы врожденного фиброза печени хороший, за исключением редких случаев холангиокарциномы и нескольких наблюдений прогрессирующей почечной недостаточности в подростковом возрасте и у взрослых.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр