Портальная гипертензия, лечение


Портальная гипертензия определяется с позиций гемодинамических, как наличие градиента давления между системой портальной и системой полых вен, составляющего 10-15 см вод. ст. Практически это означает, что верхней физиологической границей портального давления является 17-20 см. вод. ст.

Существуют две основные группы причин портальной гипертензии у детей: 1) предпеченочные препятствия в портальной циркуляции, при которых поражения печени или отсутствуют или являются только анатомическими; 2) внутрипеченочные препятствия вследствие поражений печени различного происхождения. Портальная гипертензия, связанная с наличием препятствия для возвратной циркуляции между печенью и правым сердцем, отражает редко встречающуюся ситуацию.

Независимо от своей локализации препятствие для оттока крови через портальную систему в систему полых вен вызывает гемодинамические изменения, хорошо объясняющие клинические проявления портальной гипертензии. Они выражаются в развитии «гепатофугальной» коллатеральной циркуляции, отводящей кровь от брюшных внутренностей в систему полых вен, используя портокавальные анастомозы, в анатомическом плане существующие и в норме, но не функционирующие. Их открытие происходит под влиянием увеличения давления в воротной вене. Таким образом, в принципе происходит инверсия кровотока в области воротной вены с направлением крови от брюшинных внутренностей в систему полых вен через предсуществующие анастомозы.

Желудочно-пищеводные анастомозы. Портальная кровь направляется противотоком в короткие вены желудка, селезеночно-желудочную, заднюю и коронарную вены желудка до пищеводного сплетения и достигает системы непарной вены и верхней полой вены (большая непарная вена справа, нижняя полунепарная вена слева). Имеется также анастомоз между желудочно-кишечным сплетением и венами диафрагмы. Существуют множественные анастомозы между подслизистыми и периэзофагальными венами, но только подслизистые пищеводные сплетения представляют опасность кровотечения.

Ректальные анастомозы. Портальная кровь противотоком переходит в нижнюю брыжеечную и верхние геморроидальные вены, затем через средние и нижние геморроидальные вены во внутреннюю подвздошную и в нижнюю полую вену. Этот тип анастомоза, всегда очень развитый при портальной гипертензии у взрослых, реже встречается у детей, как показывают многочисленные флебографические исследования, проведенные нами.

Анастомозы Гийо между венами желудка, диафрагмы и капсулы почек. Портальная кровь через желудочно-пищеводные сплетения поступает в коллатеральную желудочную вену Гийо. Эта вена является желудочной ветвью левой нижней диафрагмальной вены, в которую оттекает кровь от задней поверхности кардиальной части желудка, и впадает в левую почечную вену через общий ствол с левой средней капсулярной веной.

Анастомозы париетальной брюшины. Эти анастомозы расположенные в зонах органов желудочно-кишечного тракта, позволяют портальной крови оттекать противотоком в систему полых вен. Иногда имеется прямой анастомоз между селезеночной веной или одной из ее ветвей и левыми почечными венами, венами яичников или капсулы почек. Этот тип спонтанного анастомоза у детей встречается гораздо чаще, чем у взрослых. Кроме того, околоселезеночные вены в зоне сближения селезенки и задней грудной стенки служат анастомозами с межреберными венами, которые соединяются с системой непарных вен и верхней полой вены. Имеются также анастомозы между околоселезеночным сплетением и поясничными венами, обеспечивающие отток в поясничные вены и во внутреннее и наружное позвоночное сплетение. Портальная кровь может направляться тогда через восходящую поясничную вену в систему полых вен.

Другие анастомозы. У детей развиваются часто, если гемодинамический блок имеет внутрипеченочную локализацию. Наоборот, при предпеченочном блоке эти анастомозы не развиваются.

Практическое значение имеют только желудочно-пищеводные анастомозы, которые могут привести к развитию варикозных узлов пищевода, всегда способных дать трещину или разрыв и вызвать главное осложнение портальной гипертензии в виде кровотечений из желудочно-кишечного тракта. С другой стороны, чем моложе ребенок, тем больше имеет возможность установиться, помимо желудочно-пищеводных анастомозов, коллатеральное гепатофугальное кровообращение, отклоняющее кровь от территории с высоким давлением в систему полых вен с низким давлением. Это объясняет зависимость развития гепатофугального кровообращения от возраста: у некоторых детей с первоначально установившейся гепатофугальной циркуляцией через желудочно-пищеводные анастомозы в последующем могут открыться другие гепатофугальные анастомозы. Это улучшает состояние желудочно-пищеводной области и позволяет избежать опасности кровотечений. Такая эволюция коллатеральной гепатофугальной циркуляции является особенностью детского возраста.

Помимо этого, селезеночная вена, прямо связанная с воротной веной, с клинической точки зрения отражает основное гемодинамическое проявление портальной гипертензии независимо от ее этиологии. Отсюда невозможно представить себе портальную гипертензии без развития застойной спленомегалии.

Клинические проявления. В определенной части случаев портальная гипертензия может быть осложнением развития внутрипеченочного заболевания; при этих обстоятельствах клиническая симптоматология портальной гипертензии выявляется в процессе эволюции основного заболевания. В других случаях именно портальная симптоматика служит первым проявлением до того неизвестного внутрипеченочного заболевания. Однако чаще всего портальная гипертензия имеет внепеченочное происхождение. Она имеет четыре основные клинические проявления: спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, асцит, портокавальная энцефалопатия.

Другие клинические проявления портальной гипертензии. Коллатеральная венозная циркуляция на животе у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. Иногда, особенно если портокавальный шунт образуется через пупочную вену, можно наблюдать значительное расширение вен живота. Геморрой, столь частый у взрослых, исключительно редко встречается у детей, однако во всех случаях необходимо все же систематически обследовать область внешних и внутренних геморроидальных вен.

Дополнительные исследования. Дополнительные исследования имеют три задачи: 1) завершить изучение портальной гипертензии; 2) установить локализацию блока, являющегося причиной портальной гипертензии; 3) уточнись болезнь печени, возможно, ответственную за портальную гипертензию. Читать подробнее о диагностике портальной гипертензии

Каверномы.  «Каверномы» разделяются на две группы: возникшие после катетеризации пупочной вены в неонатальном периоде (17 детей) и «идиопатические», обнаруженные у 30 детей без какого-либо неонатального анамнеза. Подробнее о каверномах

Гипертензия внутрипеченочного происхождения. Несмотря на свою редкость, портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения в педиатрии совсем не исключительна. В течение последних 10 лет в группе детской геатологии в Бисетре было обследовано 120 детей с портальной гипертензией, развившейся вследствие заболеваний печени. В этот же период наблюдалось 47 детей с портальной гипертензией на почве предпеченочного блока. Это соотношение очень отличается от того, что приводится в педиатрической литературе, и, без сомнения, объясняется значительным числом случаев атрезии внепеченочых желчных путей, в которых через несколько лет развивалась портальная гипертензия. Читать далее об этой форме гипертензии

Портальная гипертензия надпеченочного происхождения. Развитие портальной гипертензии вследствие, нарушения возвратной циркуляции между печенью и правым сердцем у детей является исключением. Однако о такой возможности нужно всегда думать, так как портальная гипертензия надпеченочного происхождения обусловливает особый подход к лечению. Схематически речь может идти о венооклюзивной болезни с первичным эндофлебитом надпеченочных вен, синдроме Бадда-Киари, анатомически характеризующимся тромбозом надпеченочных вен или надпеченочной части нижней полой вены, наконец, о констриктивном перикардите, нарушающем диастолическое расширение сердца. Разумеется, что портальная гипертензия может представляться первичной только при хронических формах веноокклюзивной болезни и синдрома Бадда-Киари, а госпитализация может быть связана с острым развитием портальной гипертензии. В 2 случаях в анамнезе имелись указания на повторные пищеварительные нарушения, увеличение объема живота при более или менее продолжительных приступах, сопровождаемых иногда рецидивирующими обострениями желтухи. Иногда в течение ряда лет клиническая картина ограничивается только увеличением печени, вызывающим диагностические затруднения. Что касается констриктивного перикардита, то, несмотря на его редкость, не следует о нем забывать даже при отсутствии всяких указаний о перенесенном в прошлом перикардите.

Во всех этих случаях гистологическая картина биоптата печени говорит о надпеченочном блоке. Она характеризуется общими признаками центролобулярного застоя крови и иногда изменениями более специфическими для той или другой группы.

Если ребенок приехал из зоны, эндемичной по веноокклюзивной болезни (Антильские о-ва, Египет), в первую очередь следует думать об этом заболевании, хотя оно встречается и в метрополии. При отсутствии указанных географических сведений должны проводиться систематические гемодинамические исследования, часто требующие срочности. Проведение последних в порядке общего обследования позволило нам выявить 3 случая констриктивного перикардита при полном отсутствии ориентировочных признаков.

Спленопортография подтверждает портальную гипертензию путем прямого измерения внутриселезеночного давления и калибра сосудов портальной системы. Однако иногда она создает ложную картину портального тромбоза вследствие или недостаточной инъекции, или инверсии портального кровотока; анормальная задержка в паренхиматозной фазе характерна для надпеченочной блокады.

Кавография незаменима для оценки проходимости нижней полой вены. Обнаружение ее тромбоза делает иллюзорным всякое предположение о наложении портокавального анастомоза. Наконец, надпеченочная флебография, произведенная ретроградным путем с одновременной катетеризацией правого сердца, позволяет измерить надпеченочное синусоидальное или венозное давление, в зависимости от того, используют ли свободный или блокированный катетер, и получить хорошее изображение вен. Методика, предложенная Hernandez, успешно используемая как у детей, так и у взрослых, заключается в инъекции контрастного вещества под давлением в обе бедренные вены с помощью чрескожной пункции и через 2 с в вену локтевой складки. Это позволяет получить повышение давления в полой вене и предсердии достаточного для рефлюкса в надпеченочиые вены.

Катетеризация сердца, необходимая для ретроградной надпеченочной флебографии, позволяет измерить внутрисердечное давление и не пропустить нарушение диастолического расширения сердца, характерное для констриктивного перикардита.

Лечение портальной гипертензии. Если при портальной гипертензии внепеченочного происхождения ясно, что преобладает опасность желудочно-кишечных кровотечений, то при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения дело обстоит много сложнее. В этом последнем случае наблюдение имеет целью оценку прогредиентности болезни печени, ее лечение (насколько это возможно) и особенно предупреждение и лечение осложнений портальной гипертензии. Отдаленный прогноз последней связан с причиной и прогредиентностью болезни печени, также как с осложнениями портальной гипертензии. Существует тесная корреляция между болезнью печени и ее гемодинамическими последствиями, так как желудочно-кишечные кровотечения могут утяжелить основное заболевание печени и иногда даже быть пусковой причиной неконтролируемой декомпенсации функций печени.

Читать далее Консервативное лечение желудочно-кишечных кровотечений при портальной гипертензии, Хирургическое лечение портальной гипертензии

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Даниель Алажилль

Еще по теме:


Гость, 23.05.2011 18:07:51
Говорят, что этот синдром не лечится?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: