Низкорослость


Общие сведения. Низкорослость является наиболее частым из эндокринных заболеваний в детском возрасте. В этой статье целесообразно представить прежде всего дифференциально-диагностические аспекты и дополнительно те неэндокринные заболевания, которые при этом приходится принимать в расчет.

Определение дефицита роста. На вопрос о том, при каком отклонении от средних показателей пациент считается низкорослым или даже карликом, нельзя дать обобщающего ответа, так как на ожидаемый рост значительно влияют рост родителей и костный возраст. Если использовать понятие нормального распределения и считать низкорослостью размеры тела меньшие средних на 2 стандартных отклонения, то 2,5% людей оказались бы слишком малого роста. То же получается, если считать нижней границей нормы 3-ю перцентилю.

СОДЕРЖАНИЕ:
Низкорослость

Низкорослость вследствие нарушения обмена веществ

Генетические и семейные заболевания, сопровождающиеся низкорослостью

Низкорослость вследствие экзогенных повреждающих воздействий

Дифференциальная диагностика


Страница 1 из 5
Сводные данные о патогенезе нарушений роста

1. Низкорослость вследствие дефицита пластических веществ
а) Низкорослость вследствие гипокалорийного питания
б) Белковая недостаточность
в) Рахит при D-гиповитаминозе

2. Низкорослость эндокринного генеза
а) Недостаточность необходимых для роста гормонов:
I. Гипоталамическая или гипофизарная низкорослость
II. Гипотиреоз
III. Недостаточность сомотомедина
б) Выпадение гормональной индукции фазы полового созревания
в) Избыточная продукция кортизола
г) Преждевременное закрытие эпифизарных зон с остановкой роста:
I. Pubertas рrаесох
II. Адреногенитальный синдром
III. Опухоли коры надпочечников
IV. Опухоли яичек
V. Опухоли яичников

3. Низкорослость вследствие неэндокринных общих нарушений метаболизма
а) Низкорослость почечного генеза
б) Низкорослость кишечного генеза
в) Низкорослость печеночного генеза
г) Низкорослость аноксемического генеза
д) Нарушения фосфорно-кальциевого обмена
е) Болезни депонирования
ж) Прочие болезни обмена веществ

4. Общие или считающиеся врожденными нарушения роста тканей
а) Семейная низкорослость
б) Примордиальная низкорослость
в) Хромосомные аберрации
г) Низкорослость в связи со следующими клиническими синдромами:
I. Врожденные заболевания скелета
II. Экзогенные нарушения внутриутробного развития
III. Прочие пороки развития

5.  Функциональные нарушения
а) Психосоциальная низкорослость
б) Конституциональные нарушения развития

Использование подобного статистического показателя, в частности в отношении больных с генетическими заболеваниями, можно рассматривать только как описательный вспомогательный метод. Больные с синдромом Тернера имеют свои, присущие их заболеванию средние цифры роста и распределения индивидуальных показателей по отношению к среднему. Рост каждого пациента при этом также зависит от роста их здоровых родителей.
 
Если используются показатели стандартных отклонений, то вместо выражения дефицита роста в сантиметрах предпочитают применять независимое от возраста статистическое описание.

Признанного международного определения понятия низкорослости или карликовости нет. Основательное врачебное исследование показано пациентам, рост которых значительно меньше (на 1,5-2 стандартных отклонения), чем это следовало бы ожидать судя по росту родителей. Следовательно, для определения степени низкорослости необходимо привлекать данные о росте родителей.

Существует ряд методик:

1. По статистике Таннера устанавливают средний рост родителей. Для ребенка 2-9 лет можно определить перцентилю, которой соответствует его рост, непосредственно по графику после поправки на возраст родителей. К сожалению, графики, представленные в оригинальных статьях, имеют очень малый формат. Рекомендуется использовать оригинальные диаграммы, источник получения которых указывается в публикациях.

2. Вычисляют средний рост родителей (рост отца + рост матери, деленные на 2); в случае мальчика добавляют 5 см, а девочки - отнимают 5 см; полученная цифра приблизительно соответствует среднему ожидаемому окончательному росту ребенка данных родителей. Теперь можно рассчитать, насколько эта цифра (выраженная в стандартных отклонениях) отличается от среднего роста взрослых мужчины или женщины. Сравнив эти цифры с отклонением длины тела исследуемого ребенка (тоже выраженной в стандартных отклонениях), приблизительно можно оценить степень отклонения его роста. Естественно, в этих расчетах не учитывается акселерация. Без определения костного возраста ошибки могут возникать из-за различий в темпах развития каждого ребенка в отдельности.

3. Графическое определение: наносят средний рост родителей (+ 5 см для мальчика или - 5 см для девочки) на правый край перцентильной диаграммы, затем следуют влево параллельно перцентили до пересечения с линией хронологического возраста ребенка (а возможно, и костного возраста). С большими оговорками полученный показатель можно считать средним для данного возраста ожидаемым ростом ребенка данных родителей. Таким образом некоторая (рассматриваемая как семейная) низкорослость может быть выражена в относительных показателях.
 
Общие дифференциально-диагностические предпосылки. 1. Когда низкорослость стала заметной? При отчетливом "изломе" кривой роста, т. е. минимальной скорости роста или отсутствии последнего, следует подозревать краниофарингиому.

2. Семейная отягощенность. В каждом случае следует расспросить о росте родителей и предков, росте и степени развития братьев и сестер, а также возрасте появления менархе у матери и особенностях течения пубертатного периода у отца. Следует определить средний рост родителей и по кривой перцентилей графически на основании роста родителей определить ожидаемый средний рост.

3. Темпы развития. В каждом случае надо определять костный возраст. Рентгенограмма кисти служит также для распознавания нарушений остеогеноза. Следует расспросить о начале роста и смене зубов. Если половое созревание уже началось, важно установить возраст появления менархе для определения темпов полового развития и сравнить эти данные со средними показателями.

4. Пропорции. Простое измерение размаха рук и особенно нижнего сегмента тела с вычислением отношения длины верхнего сегмента к нижнему имеет существенное диагностическое значение.

5. Скорость роста. Значение показателя скорости роста для суждения о больном с низкорослостью нельзя определить достаточно четко. Скорость роста, соответствующая костному возрасту, вряд ли совместима с какой-либо серьезной причиной низкорослости. Может случиться и так, что повреждающий фактор, приведший к имеющейся у пациента низкорослости, оказался преходящим. В этом случае часто темпы роста даже повышены ("наверстывающий" рост). Во избежание возможных ошибок при измерении роста надо, чтобы промежутки между измерениями не были слишком короткими.

Обязательно следует получить у педиатра или школьного врача результаты ранее проводимых измерений роста. Даже если ребенок нормального роста, никогда нельзя пренебрегать данными о том, что он в последнее время перестал расти. Действительно, при костном возрасте, соответствующем препубертатному периоду, скорость роста небольшая. Если имеется задержка развития, то у многих родителей создается впечатление, что их ребенок не растет вовсе, в то время как дети того же хронологического возраста (но с уже наступившим пубертатным ускорением роста) растут очень быстро.

Низкорослость вследствие дефицита пластических веществ. 1. Низкорослость вследствие низкокалорийного питания. Влияние на рост недостаточного как в качественном, так и количественном отношении питания известно медицине в течение столетий. Задержка полового созревания и связанная с ней низкорослость при недостаточном питании стали известны в XVIII веке. Голодание 1944-1946 гг. даже в настоящее время сказывается на росте новобранцев бундесвера. Однако только гипокалорийное питание вряд ли играет роль в этиологии низкорослости в Германии в настоящее время. Встречаются неосведомленность или заблуждения при вскармливании грудных детей, ведущие к дистрофии и нарушению роста. Низкорослость гипокалорийного генеза наблюдается при тяжелых нарушениях приема пищи, что можно наблюдать, в частности, у детей с церебральной патологией, неврогенной анорексией, длительной, резистентной к терапии рвотой, стенозом пищевода. Нарушение роста при этом не является ведущим симптомом.

2. Тяжелая белковая недостаточность и вредные последствия мучного питания появляются в Средней Европе прежде всего в связи с недостаточным соблюдением диетических мероприятий (например, при нарушениях обмена аминокислот или так называемой аллергии к коровьему молоку).

3. При простом, связанном с недостаточностью витамина D, рахите низкорослость редко бывает ведущим симптомом.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Вернер Блунк

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: