Сидеробластическая анемия у детей
При окраске мазка нормального костного мозга на железо прусским синим можно убедиться, что до 50% эритробластов содержат 1-2 очень малых зеленоватых точки на периферии ядра. Эти нормобласты, содержащие железо, называются сидеробластами. При некоторых патологических состояниях почти в 100% эритробластов имеется большой избыток окрашивающегося железа, расположенного в виде кольца из крупных глыбок на периферии ядра ("кольцевые сидеробласты"). Электронная микроскопия показывает, что в митохондрии вкраплены плотные глыбки железа. Причина этого накопления железа не ясна, так как исследования in vitro с помощью радиоактивного железа не выявили блока синтеза гема или дефицита на соответствующем ферментативном пути. Гематологически сидеробластные состояния проявляются как железо-рефракторные гипохромные анемии. В некоторых случаях помогают большие дозы пиридоксина или пиридоксал-5-фосфата, а у меньшинства больных с признаками дефицита фолата можно ожидать хорошего результата от больших доз фолиевой кислоты.
Сидеробластные анемии более характерны для пожилых людей и редки у детей. В большинстве случаев они бывают следствием миелопролиферативных расстройств, злокачественных процессов, антитуберкулезного лечения или хронических воспалительных состояний. Однако у детей можно наблюдать сидеробластную анемию после отравления свинцом, а иногда как наследственное заболевание, сцепленное с полом. Моллин составил таблицу гематологических находок у 6 больных, описанных в литературе, с наследственной формой сидеробластной анемии. Больные были в возрасте от 3 до 34 лет, все мужского пола. У 3 подробно обследованных больных выявлен положительный семейный анамнез. Уровень гемоглобина колебался от 4,5 до 8,4 г%, средняя эритроцитарная концентрация гемоглобина - от 23 до 29%, средний объем эритроцитов - от 56 до 80 мкм3, количество ретикулоцитов - от 0,1 до 5%. В мазке крови обнаружены выраженная гипохромия с некоторым количеством удлиненных эритроцитов и диморфизм. Гемоглобин F отсутствовал или уровень его был слегка повышен. Однако в отличие от бета-талассемии уровень гемоглобина А2 не был повышен. Осмотическая резистентность была увеличена вследствие гипохромии, а продолжительность жизни эритроцитов - умеренно сокращена. Гемолиз был менее выражен, чем при талассемии. У большинства больных уровень железа в сыворотке был повышен и связывающая способность была исчерпана. Почти у половины больных с наследственной или приобретенной сидеробластной анемией отмечаются легкая нейтропения и тромбоцитопения. При дифференциальной диагностике необходимо отличать сидеробластную анемию от талассемии и дизэритропоэтических синдромов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби
Сидеробластные анемии более характерны для пожилых людей и редки у детей. В большинстве случаев они бывают следствием миелопролиферативных расстройств, злокачественных процессов, антитуберкулезного лечения или хронических воспалительных состояний. Однако у детей можно наблюдать сидеробластную анемию после отравления свинцом, а иногда как наследственное заболевание, сцепленное с полом. Моллин составил таблицу гематологических находок у 6 больных, описанных в литературе, с наследственной формой сидеробластной анемии. Больные были в возрасте от 3 до 34 лет, все мужского пола. У 3 подробно обследованных больных выявлен положительный семейный анамнез. Уровень гемоглобина колебался от 4,5 до 8,4 г%, средняя эритроцитарная концентрация гемоглобина - от 23 до 29%, средний объем эритроцитов - от 56 до 80 мкм3, количество ретикулоцитов - от 0,1 до 5%. В мазке крови обнаружены выраженная гипохромия с некоторым количеством удлиненных эритроцитов и диморфизм. Гемоглобин F отсутствовал или уровень его был слегка повышен. Однако в отличие от бета-талассемии уровень гемоглобина А2 не был повышен. Осмотическая резистентность была увеличена вследствие гипохромии, а продолжительность жизни эритроцитов - умеренно сокращена. Гемолиз был менее выражен, чем при талассемии. У большинства больных уровень железа в сыворотке был повышен и связывающая способность была исчерпана. Почти у половины больных с наследственной или приобретенной сидеробластной анемией отмечаются легкая нейтропения и тромбоцитопения. При дифференциальной диагностике необходимо отличать сидеробластную анемию от талассемии и дизэритропоэтических синдромов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Митчел Уиллоуби