Заболевания гипофиза у детей

Вес мозгового придатка и в норме колеблется в довольно больших пределах. Характерным для детского возраста является значительное увеличение придатка за первые 4 года и в период полового созревания. Функция гипофиза сказывается уже с грудного возраста, но особенно резко она выявляется в период первого вытягивания и в препубертатный период.

На первом году жизни в передней доле гипофиза выражены только маленькие хромофобные клетки и почти отсутствуют большие хромофильные клетки. Основной функцией гипофиза является гормональная регуляция трофических процессов всего организма. Большинство гормонов выделяется в мозговые желудочки через infundibulum и прежде всего воздействует на гипоталамическую область. Имеется основание думать, что функция гипофиза в свою очередь подчинена регулирующему влиянию гипоталамических центров, а через них и влиянию мозговой коры.

Передняя доля гипофиза принадлежит к железам, регулирующим рост, а также функции половых желез через гонадотропные гормоны (пролан А и В). По-видимому, связь с половыми железами также осуществляется через центральную нервную систему, причем рефлекс идет через гипоталамическую область и уже дальше включается в цепь гормональных механизмов. Помимо этого, гипофиз содержит ряд гормонов, оказывающих влияние на другие эндокринные железы. Промежуточная часть гипофиза выделяет гормон, влияющий на пигментный обмен. Задняя доля содержит гормон, влияющий на кровяное давление, кишечную мускулатуру и на диурез.

Все гипофизарные синдромы являются следствием поражения межуточно-гипофизарной системы, результатом нарушения связи и взаимодействия между межуточным мозгом и гипофизом.

Гипофизарный нанизм

Выпадение функций передней доли гипофиза ведет к развитию карликового роста. Дети имеют при рождении нормальные размеры, но дальнейший рост происходит очень медленно и преждевременно прекращается. Такие дети развиты пропорционально, представляют человека в миниатюре. Так, например, в возрасте 10-12 лет они имеют рост всего 90-95 см, т. е. рост 3-летнего ребенка, в возрасте 15-18 лет - рост 105-110 см, т. е. рост 6-7-летнего ребенка и т. п. В половом отношении они иногда развиваются нормально, но чаще половые органы остаются рудиментарными, половое созревание запаздывает. Основной обмен у них понижен, специфически динамическое действие белков уменьшено. Со стороны психики они развиваются более или менее удовлетворительно. Они имеют несколько пониженный иммунитет и менее стойки в борьбе с вредными факторами среды.

Своей пропорциональностью, нежным костяком, общей стройностью, почти нормальным психическим развитием они резко отличаются от карликовости гипотиреотического типа. В смысле прогноза данная форма нанизма неблагоприятна, поскольку мы пока не имеем специфического гормона, стимулирующего рост.

При гипофизарном нанизме нарушаются только некоторые функции передней доли гипофиза. При нарушении функций всех клеток может развиться гипофизарная кахексия с сильнейшим истощением, полным исчезновением подкожного жира, старческим выражением лица, выпадением волос, зубов, понижением основного обмена и коматозным состоянием. При этом рентгенологически находят иногда уменьшение размеров турецкого седла, сужение входа в него.

При всех этих формах показано назначение препаратов из гипофиза (передней доли или из всей железы). Существует препарат питуикрин А (из передней доли) и питуикрин Т (из всей железы). В смысле влияния на рост эти препараты малоэффективны.

Гигантизм и акромегалия

Гиперсекреция передней доли гипофиза может привести к развитию гигантизма или акромегалии. При гигантизме мы будем иметь чрезмерно быстрый рост, в конечном итоге значительно превышающий пределы средних норм. Увеличение роста отмечается особенно с 5-6 лет, иногда с 11-13 лет. При этом отмечается непропорциональность между различными сегментами тела, например удлиненные ноги при неудлиненном туловище или удлиненные руки при относительно коротких ногах. Часто отмечается наличие цианоза конечностей, вазомоторных расстройств, опущение внутренних органов, различные уродства; иногда головные боли. Часто они выявляют своеобразие в психическом развитии. В отдельных случаях гигантизм сочетается с усилением функции половых желез, иногда с гиперфункцией щитовидной железы. При гигантизме нарушение функций ограничивается, по-видимому, только ацидофильными клетками.

Акромегалическая форма чаще всего развивается между 10 и 15 годами и характеризуется своеобразной формой головы и конечностей: низкий, запрокинутый назад лоб, развитые надбровные дуги, большой нос, выдающиеся скулы, толстые губы и мощно развитая нижняя челюсть, выдающаяся вперед. Конечности у таких детей больше нормы, пальцы толсты, стопы велики с резко выдающимися большими пальцами. Иногда отмечается увеличение ключиц, грудины. Наряду с этим мускулатура иногда гипотонична, суставы вялы. Часто наблюдаются расстройства обмена веществ, половой деятельности. Характерным является наличие изменений в области турецкого седла в виде его расширения.

Следует помнить, что в период полового созревания могут наблюдаться временные преходящие состояния, напоминающие гигантизм или акромегалию, что стоит в связи с временным усилением функций гипофиза.

Имеются основания думать, что в происхождении истинного гигантизма и акромегалии играют большую роль и нервные факторы, изменение функции гипоталамических центров и регулирующей роли мозговой коры.

При описанных формах гигантизма и акромегалии назначение препаратов гипофиза противопоказано. Применяют иногда рентгенотерапию.

Адипозо-генитальная дистрофия

Патогенез этого синдрома связывается обычно с гипофункцией мозгового придатка, нарушением его целости в виде кровоизлияний, опухоли и т. п. Однако бывают случаи ожирения без всяких видимых нарушений придатка, но при наличии изменений в области межуточного мозга и области III желудочка. Но даже и без этих изменений надо, по-видимому, допускать большое участие в происхождении ожирения нарушенной функции гипоталамических центров обмена веществ.

Чаще всего картина ожирения развивается в период 10-12 лет, иногда с 5-6 лет. Бросается в глаза резко выраженное ожирение  со скоплением жировых масс в плечевом поясе, поясничной области, на бедрах, ягодицах, животе. Эти скопления жира обусловливают большой вес таких детей. Например, уже к 7-8 годам вес их достигает 50-60 кг, к 12-14 годам - 70-80 кг и т. п. Рост таких детей нормальный, слегка выше нормы или ниже нормы. Индекс Бругша у них высок, равно как и индекс Пелидизи. Голова обычно небольшая, но с толстой жировой подкладкой. Кожа холодная, сухая, иногда цианотичная. Развитие половых признаков запаздывает. Иногда отмечается наличке сколиоза, кифоза. Характерным является понижение основного обмена и специфически динамического действия белков (при введении белков основной обмен почти не повышается).

По-видимому, в связи с нарушением функций средне-задней доли гипофиза стоит развитие обильной полиурии без гликозурии или несахарного диабета.

Для лечения адипозо-генитальной дистрофии показано назначение препаратов гипофиза, в сочетании с препаратами половых желез - оварикрином (по 5-10 капель). Необходимо также ограничение потребления жиров, введение физкультуры, проведение курсов лечения минеральной водой (боржоми).

От вышеописанной формы адипозо-генитальной дистрофии надо отличать церебрально-дегенеративную форму ожирения. При ней ожирение выявляется уже с первого года жизни, держится упорно, сопровождается некоторыми признаками своеобразного психического развития, некоторыми аномалиями со стороны кожи, глаз, ушей и т. п. Эта форма не поддается лечению эндокринными препаратами, так как все изменения жирового обмена происходят на фоне нарушения функций центральной нервной системы.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Маслов