Что лежит в основе развития дефицита адгезии лейкоцитов?

Лейкоциты экспрессируют функционально связанный гликопротеиновый комплекс на поверхности клетки, который обычно содержит бета-субъединицу и специфические для этих клеток альфа-субъединицы. Дефицит адгезии лейкоцитов, также известный как дефицит Мас-1, - это дефицит всех трех частей бета2 (CD 18) подсемейства поверхностных белков. Поврежденные клетки неспособны правильно мигрировать, так как они не могут прилипать к поверхности эндотелиальных клеток и клеток соединительной ткани. Клинически у детей с такой патологией могут наблюдаться позднее отпадение пуповины, персистирующий лейкоцитоз, кожные инфекции с незначительным образованием гноя, нарушения заживления ран и тяжелый периодонтоз.