Диффузный полипоз толстой кишки у детей, лечение


Диффузный полипоз толстой кишки - тяжелое системное заболевание, множественные полипы поражают слизистую оболочку всех или почти всех отделов толстой кишки (число полипов от нескольких сот до нескольких тысяч!), главным образом у молодых людей. Нередко выявляют полипы в тонкой кишке и желудке. По утверждению многих исследователей, у взрослых больных почти в 100 % случаев наблюдается раковое превращение полипов и без лечения больные диффузным полипозом, как правило, умирают в возрасте от 16-45 лет от рака или расстройства обмена веществ и анемии.

В детском возрасте злокачественное превращение полипов практически не отмечается. Однако болезнь прогрессирует, совершенно очевидно неблагоприятное влияние на растущий организм постоянной кровопотери, обусловливающей анемию, нарушения белкового и других видов обмена веществ, что неизбежно приводит к задержке физического развития, инвалидизации. Кроме того, сохраняется угроза необратимых изменений гомеостаза, а также малигнизации полипов по достижении больным половой зрелости.

По данным многих авторов, которым соответствуют и наши наблюдения, диффузный полипоз встречается у 1 из 20 больных одиночными и групповыми полипами. Вероятность развития .диффузного полипоза толстой кишки достигает 13 на 1 000 000 населения.

До настоящего времени этиология и патогенез диффузного полипоза, особенно у детей, изучены недостаточно. Установлено, что это заболевание имеет выраженный наследственный и семейный характер. В специальной литературе опубликовано немало работ, в которых прослеживается генеалогия семей, пораженных полипозом. Так, McKusick (1962) считает, что семейный кишечный полипоз передается по наследству по принципу аутосомной домианты, то есть независимо от пола. В доказательство автор приводит генеалогическое дерево семьи, включающее 6 поколений. Вместе с тем встречаются случаи диффузного полипоза без доказанного семейного анамнеза.

Необходимо отметить, что понятие «диффузный полипоз толстой кишки» объединяет патологические состояния разнородные как по клиническому течению, так и морфологической картине полипов. Поэтому совершенно оправдано стремление создать научно обоснованную и практически приемлемую группировку их. Наиболее удачным, на наш взгляд, является предложение НИИ проктологии МЗ РСФСР различать три формы диффузного полипоза:

Первая форма - диффузный полипоз толстой кишки (с преобладанием в полипах процессов пролиферации):
I стадия - гиперпластический (милиарный),
II стадия - аденоматозный,
III стадия - аденопапилломатозный.

Вторая форма - ювенильный диффузный полипоз (полипоз с преобладанием в полипах секреции эпителия желез).

Третья форма - гамартомный полипоз (синдром Пейтца-Джигерса).

Характерной чертой первой формы является усиление пролиферации эпителиальных клеток с образованием многочисленных полипов. На основании установленной зависимости между гистологической структурой и размерами полипов авторы подразделили пролиферирующий полипоз на три стадии. При I стадии отмечено резкое преобладание (более 50 %) мелких полипов диаметром до 3-4 мм. Во второй стадии полипоза наблюдается большое количество аденоматозных полипов размером 0,5-0,8 см. Для III стадии характерны крупные аденопапилломатозные полипы диаметром от 1 до 3-4 см. При выделении стадий авторы исходили из того, что крупные полипы не возникают сами по себе, а развиваются из мелких аденом, не только увеличиваясь в размерах, но и трансформируясь из простых аденом в железисто-ворсинчатые полипы. Перерождение в рак отмечается у 50-90 % взрослых больных, что послужило основанием к выделению аденоматозного полипоза в группу облигатного предрака.

Ювенильные полипы обычно имеют диаметр около 1 см и длинную тонкую ножку. Наиболее характерный признак ювенильного полипа - резкое преобладание стромы над железистым компонентом. При микроскопическом исследовании обнаруживают большое количество мелких и крупных кист, заполненных слизью - секретом бокаловидных клеток. На определенной стадии развития ювенильный полип приобретает выраженную дольчатость или бахромчатость, что придает ему сходство с ворсинчатыми полипами, но в отличие от последних такой видоизмененный ювенильный полип не имеет папиллярных выростов, и гистологически его дольки имеют строение, характерное для ювенильных полипов. В отличие от аденоматозного полипоза признаки атипии почти полностью отсутствуют, тем не менее превращение ювенильных полипов в рак наблюдается у взрослых: больных в 20 % случаев.

При синдроме Пейтца-Джигерса диаметр полипов колеблется от 1 до 10 и более см. Отличительный их признак - ветвящиеся гладкомышечные прослойки в строме. Эпителии мало отличается от нормального. Малигнизация наблюдается редко.

По нашему мнению, есть основания провести еще более резкую грань между клиническими формами диффузного полипоза толстой кишки. Проведенные наблюдения (около 60 больных в - возрасте от 2 до 15 лет) позволяют считать, что во всяком случае синдром Пейтца-Джигерса должен рассматриваться совершенно обособленно, как самостоятельная нозологическая единица, принципиально отличная от других форм полипоза.
 
Клиника и диагностика диффузного полипоза. Клинические проявления названных выше форм полипоза неодинаковы, каждой из них соответствует определенный симптомокомплекс.

Пролиферирующая и ювенильная формы наиболее сходны. Первые признаки болезни могут проявиться довольно рано, в 2-4-летнем возрасте. Среди симптомов преобладают неустойчивый стул с наклонностью к поносам, примесь крови и слизи в каловых массах. Дети жалуются на периодически возникающие неприятные ощущения в животе. В дальнейшем постепенно ухудшается общее состояние, появляется слабость, снижается аппетит. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов. Лабораторные исследования выявляют более или менее выраженную анемию, гипопротеинемию и некоторые другие изменения гомеостаза. Таких больных иногда в течение ряда лет наблюдают педиатры, проводят лечение с различными диагнозами: колит, дисбактериоз кишечника и т. п. Стул со временем учащается, выделения крови через прямую кишку становятся все более заметными; неизмененная или в виде сгустков кровь может выделяться через задний проход вне связи с актом дефекации. К .10-12-летнему возрасту ребенок начинает отставать от сверстников в физическом развитии. Примерно в это же время появляются изменения ногтей в виде часовых стекол и пальцев рук и ног в форме барабанных палочек. Достаточно типично выпадение полипов из заднего прохода и даже отхождение их с калом.

Пролиферирующая форма отличается медленным прогрессирующим, «мягким» вначале, но затем все более тяжелым течением, в то время как ювенильной форме присуща скоротечность.

Распознавание диффузного полипоза несложно. Подчеркнем важность анамнеза, особенно семейного, который, к сожалению, в желательном направлении собрать не всегда легко. Подозревать это заболевание следует всегда при жалобах родителей на обильные кровотечения. Из специальных методов исследования применяют пальцевое ректальное исследование, ректоромано- фиброколоноскопию, рентгеноконтрастное исследование толстой кишки. Последнее необходимо лишь в тех случаях, когда эндоскопию невозможно выполнить: при введении тубуса, слишком велик риск вызвать угрожающее кровотечение ввиду непреодолимого препятствия - массы полипов. Метод двойного контрастирования (барий, воздух) позволяет получить на рентгенограмме демонстративную картину.

Определенные трудности в трактовке эндоскопической картины могут возникнуть в начальной (милиарной) стадии пролиферирующей формы. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с псевдополипозом, сопутствующим неспецифическому язвенному колиту. Необходимо динамическое наблюдение и повторное исследование. Основным отличительным признаком псевдополипоза служит цикличность: раз появившись, псевдополипы могут исчезать самостоятельно и вновь появляться в зависимости от стадии колита, чего никогда не наблюдается при истинном полипозе. В динамике иногда удается констатировать переход милиарной стадии в аденоматозную по наличию (появлению) более крупных полипов, хотя этот процесс длительный и исчисляется годами. Важно не упустить оптимальный срок для радикального лечения.

Обследование больного диффузным полипозом толстой кишки нельзя считать полным, а диагноз окончательным, если не проведено исследование верхних отделов пищеварительного тракта, поскольку почти в половине случаев поражению толстой кишки сопутствуют полипы желудка и двенадцатиперстной кишки, симптоматика которых часто затушевывается основным заболеванием.

Гамаргомный полипоз (синдром Пейтца-Джигерса) имеет своеобразную клинику. Характерны единичные полипы по ходу желудочно-кишечного тракта с преимущественной локализацией в тонкой (как правило - тощей) кишке и внекишечные проявления - меланиновая пигментация слизистой оболочки губ и рта, а также пигментные пятна вокруг естественных отверстий. Третьим признаком большинство авторов считают наследственный характер заболевания.

Из наблюдавшихся нами 16 больных в возрасте 6-14 лет наследственная предрасположенность подтвердилась лишь у 2. У всех имелись пигментные пятна (лентиго) на слизистой оболочке губ. Они обусловлены нарастанием числа меланоцитов и количества меланина в эпидермисе. Обычно лентиго замечали с рождения или в первые месяцы жизни ребенка, однако у 2 детей они появились в возрасте 3-4 лет.

Ведущими симптомами при синдроме Пейтца-Джигерса являются боли в животе, кишечные кровотечения и анемия.

Боли в животе схваткообразные, различной интенсивности и связаны с инвагинацией кишок. Последняя иногда возникает остро, обусловливая картину полной кишечной непроходимости, по поводу которой производят экстренное оперативное вмешательство. Но чаще инвагинация становится хронической, и пассаж кишечного содержимого сохраняется, хотя замедляется. Постепенно диаметр тонкой кишки в местах: инвагинации значительно расширяется и возникают резко выраженные застойные явления в сосудах брыжейки. Инвагинаты могут быть множественными. Так, у одной больной, которую мы наблюдали, было 3 хронических инвагината в тонкой и один в поперечной ободочной кишке, причем последний обусловил ишемию и некроз участка кишечной стенки.

Выраженных кишечных кровотечений при синдроме Пейтца- Джигерса, на которые указывают некоторые авторы, мы не наблюдали. Однако потеря крови с поверхности полипов все же происходит, о чем свидетельствует сопутствующая анемия, которая может оказаться доминирующим клиническим признаком заболевания. Приводим наблюдение.

У мальчика А., 9 лет, случайно была выявлена гипохромная анемия, по поводу которой его в течение 3 лет обследовали в нескольких ведущих педиатрических клиниках и безрезультатно проводили длительную терапию. В анамнезе: иногда стул типа мелены. С направляющим диагнозом дивертикула Меккеля ребенок поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии АМН СССР. При обследовании полипы в желудке и толстой кишке не найдены, но обращено внимание на небольшие (диаметром до 1 мм) пигментные пятна на слизистой оболочке губ, что навело на мысль о синдроме Пейтца-Джигерса.

Ребенок оперирован. На операции обнаружены 2 инвагината в тощей кишке и удалены 2 гамартомы. Примечательно, что на протяжении всего заболевания ребенок ни разу не жаловался на боли в животе.

Распознавание синдрома Пейтца-Джигерса в принципе не представляет больших затруднений. Дети с меланиновой пигментацией на слизистой оболочке губ и вокруг естественных отверстий подлежат целенаправленному обследованию, даже если отсутствуют данные о наследственной предрасположенности. Абсолютно показаны гастродуодено- и колонофиброскопия. Надо учитывать, что полипы чаще располагаются неравномерно; причем мелкие обычно локализуются в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке, а крупные - в тощей. Последние можно выявить лишь с помощью энтероскопии, как это было сделано в наших наблюдениях (исследования выполнены Г. Б. Гершманом).

Лечение диффузного полипоза толстой кишки. До настоящего времени представляет весьма трудную задачу. Консервативное лечение с помощью клизм с соком чистотела всеми хирургами отвергнуто как бесперспективный метод и применяться не должно. Основным и, по-видимому, единственным способом лечения полипов и предупреждения их злокачественного перерождения с возрастом является радикальное удаление пораженной кишки.

При пролиферирующей и ювенильной формах нами апробированы различные варианты хирургического лечения. Прежде всего отметим, что накопленный опыт свидетельствует: нецелесообразно пытаться санировать толстую кишку, прибегая к электротермокоагуляции полипов, ибо, во-первых, полной санации достичь невозможно, но главное, через некоторое время полипы вырастают снова. Точно также не приводит к желаемой цели комбинированная резекция участков толстой кишки с оставлением сегментов, на первых порах не пораженных полипами.. Наблюдения показали, что в оставленных сегментах рано или поздно (чаще к периоду полового созревания) вырастают такие же полипы, как и в удаленных участках, поэтому приходится проводить повторные вмешательства. Наконец, следует упомянуть о тактике некоторых хирургов разбивать хирургическое лечение на несколько этапов, последовательно удаляя пораженные отделы. Эту тактику в настоящее время также следует считать устаревшей, так как в этом случае резко возрастает риск неудач; и осложнений, в то время как успехи современной анестезиологии и реаниматологии дают возможность одномоментно осуществлять обширные операции. Таким образом, на современном: этапе методом выбора при лечении диффузного полипоза толстой кишки у детей следует считать субтотальную одномоментную колэктомию.

Подготовку к операции осуществляют с учетом нарушений гомеостаза.

Техника операции. Производят срединную лапаротомию. После ориентировочной ревизии органов брюшной полости начинают мобилизацию левой половины толстой кишки. Затем мобилизуют правую половину и пересекают и лигируют все питающие толстую кишку сосуды. Далее насколько позволяют условия освобождают терминальный отрезок подвздошной кишки с таким расчетом, чтобы низвести его в анальный канал и оставить не менее 4-5 см за его пределами. После этого резецируют толстую кишку от илеоцекального угла оправа до переходной складки брюшины слева. Дистальный отрезок (ректальный канал) демукозируют примерно до уровня внутреннего сфинктера. Слизистый цилиндр с сохранившимися полипами эвагинируют через анус, избыток иссекают, оставляя лишь терминальную часть его («венчик»), которую затем фиксируют узловыми кетгутовыми швами к слизистой оболочке культи низведенной подвздошной кишки. Культю оставляют свободно висящей и отсекают через 14-17 дней, как при операции Соаве-Лёнюшкина при болезни Гиршпрунга.

Преимущество данной операции состоит в том, что, несмотря, на ее радикальный характер, сохраняется удерживающий аппарат прямой кишки, а это очень важно для начинающего жизнь человека.

После операции в течение 2-3 суток больной получает парентеральное питание, затем ему индивидуально подбирают протертый стол с набором высококалорийных бесшлаковых продуктов. Весьма целесообразно назначение энпитов. В течение нескольких месяцев кишечник адаптируется к новым условиям. Вначале (2-6 месяцев) отмечается учащенный, до 10-12 раз в сутки, разжиженный стул. Постепенно каловые массы приобретают кашицеобразную консистенцию, стул делается более редким, до 3-4 раз в сутки. Одновременно формируется ампула прямой кишки, нормализуются показатели гомеостаза. В части случаев адаптация бывает замедленной и необходимы реабилитационные мероприятия в стационаре.

Сложность лечения больных диффузным полипозом толстой кишки дает основания рекомендовать госпитализировать их в специализированные детские хирургические и проктологические стационары, занимающиеся данной проблемой и имеющие определенный опыт.

При синдроме Пейтца-Джигерса хирургическая тактика не отработана в достаточной степени. На основании собственного опыта мы можем утверждать, что по установлении диагноза показано хирургическое вмешательство. Оно заключается в лапаротомии, ревизии главным образом тонкой кишки, устранении инвагинации и удалении наиболее крупных полипов путем гастро-, еюно-, колотомии или резекции участка кишки. Немалые трудности не столько технического, сколько психологического плана возникают при множественных рассеянных полипах. Иногда приходится вскрывать просвет кишечной трубки в нескольких местах, а также сочетать ее вскрытие и удаление полипов с резекцией кишки. Так, у одного больного нам пришлось удалить 7 полипов из тонкой кишки через 5 разрезов и 1 крупный полип из восходящего отдела толстой кишки, у другого - 6 полипов из тонкой кишки через 3 разреза и группу полипов из поперечной ободочной кишки с резекцией ее участка и т. п. Конечно, такое лечение нерадикально, однако альтернативы ему пока не существует. Во всяком случае плановая множественная полипэктомия служит лечению и профилактике хронической инвагинации, а также анемии.

Послеоперационный период аналогичен таковому при обычной резекции кишечника. Вместе с тем следует указать на необходимость длительного диспансерного наблюдения с регулярным эндоскопическим контролем за состоянием желудочно-кишечного тракта, ибо в отдаленные сроки после операции возможно появление новых полипов. Так, у одного из наших больных через 9 лет после первичной операции (в возрасте 10 лет) обнаружены полипы в желудке, двенадцатиперстной кишке, терминальном отделе подвздошной кишки, а также в поперечной ободочной и прямой кишке. В ходе эндоскопической санации удалено 26 полипов. Это наблюдение наводит на мысль о том, что необходима преемственность в лечении таких больных детским и взрослым проктологом.

Результаты лечения диффузного полипоза. Оценка эффективности хирургического лечения диффузного полипоза довольно сложна. Общая летальность, по данным разных авторов, составляет от 4 до 40 % (в наших наблюдениях - около 12 %). Одна из основных причин печальных исходов - прогрессирующий послеоперационный перитонит, причем в части случаев причина его остается не совсем ясной. Перитонит может возникать, несмотря на то, что несостоятельность швов анастомоза отсутствует, и прогрессировать вопреки проведению комплекса современных лечебных мер, включающих орошение брюшной полости антибиотиками широкого спектра действия.

Выжившие больные ведут соответствующий возрасту образ жизни. Случаев перехода в рак в наших наблюдениях не отмечено.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: