Опухоли яичников у девочек и подростков
Первое описание опухоли яичников принадлежит S. Giraldes, который произвел и первую овариотомию у девочки 13 лет. Первый обзор литературы, касающийся опухолей яичников у детей и охватывающий 60 наблюдений, принадлежит М. М. Вайлю.
Единого мнения о частоте возникновения опухолей яичников в детском возрасте не имеется. По данным гинекологической клиники ЛПМИ, опухоли яичников в настоящее время у детей отмечены в 4,6 % случаев. Б. Н. Мошков в 60-х годах текущего столетия показал, что у девочек наблюдаются преимущественно зрелые тератомы, дисгерминомы, гранулезоклеточные опухоли и почти не встречаются папиллярные и серозные кистомы, а также фибромы яичников. Отдельные зарубежные авторы сообщают, что доброкачественные опухоли яичников у девочек в возрасте до 14 лет встречаются в 4 раза чаще, чем злокачественные. Автор приводит литературные данные о 263 опухолях яичников у девочек, 212 (81 %) из них имели доброкачественный характер, а 51 (19 %) были злокачественными или имели тенденцию к озлокачествлению.
Опухоли яичников встречаются в любом возрасте, однако у новорожденных и детей грудного возраста эта патология наблюдается крайне редко. К. Л. Дрейер и Э. В. Сусленников а в 60-х годах текущего столетия сообщили об оперативном лечении новообразований яичников у новорожденных спустя 17 и 34 ч после рождения. При гистологическом исследовании опухоли оказались серозными кистомами. Обычно в таком возрасте встречаются не кистомы (поэтому приведенные наблюдения очень интересны), а врожденные ретенционные фолликулярные кисты, происхождение которых большинство авторов связывают с усиленной стимуляцией яичников плода гонадотропными гормонами матери. Мы при изучении развития фетальных яичников в антенатальном периоде онтогенеза наблюдали возникновение врожденных фолликулярных кист только у тех плодов и новорожденных, которые развивались при патологическом течении беременности. Чаще всего врожденные фолликулярные кисты возникали при осложнении беременности недлительно текущим поздним токсикозом при высоком содержании хорионического гонадотропина в системе мать - плод. При физиологическом течении беременности фолликулярные кисты, так же как и другие патологические превращения, в яичниках плодов не обнаруживали.
По данным других авторов, среди 544 наблюдаемых больных с псевдомуцинозными кистомами пациенток в возрасте до 15 лет было только 4. Согласно данным Н. Д. Селезневой, в 70-х годах текущего столетия опухоли и опухолевидные образования встречаются у 3,8 % детей и подростков до 18 лет. Автор отмечает, что наиболее часто опухоли у девочек встречались в возрасте до 6 лет и в периоде полового созревания.
Согласно нашим данным, опухоли яичников у детей и подростков чаще встречаются в возрасте от 10 до 16 лет, т. е. в период полового созревания, когда происходят наиболее выраженные гормональные сдвиги в организме.
Надо полагать, что существующие разногласия относительно частоты опухолей в детском возрасте связаны с особенностями госпитализации (концентрация этих пациенток в специализированных отделениях).
По данным Института онкологии АМН СССР, среди взрослых больных с гистологически доказанными опухолями яичников злокачественные формы встречаются в 39,3 % случаев. Надо полагать, что злокачественные формы опухолей яичников встречаются у детей не чаще, чем у взрослых. Однако в быстро растущем детском организме развитие опухолей яичников происходит быстрее, и процесс имеет более злокачественный характер, чем у взрослых женщин.
Следует отметить те особенности, которые характерны для опухолей яичников у детей:
1. Меньшее разнообразие гистологических форм по сравнению со взрослыми.
2. Опухоли делятся преимущественно на два вида: а) простые ретенционные кисты (фолликулярные и лютеиновые); б) истинные опухоли - кистомы (тератоидные опухоли, дисгерминомы, тека-гранулезоклеточные - гормонпродуцирующие).
Ретенционные кисты яичников. Эти образования не относятся к истинным опухолям, их нередко называют опухолевидными образованиями. Они могут возникать еще внутриутробно у плодов и новорожденных девочек. Надо полагать, что возникновению их способствует осложненное течение беременности [Кобозева Н. В., Гуркин 10. А., 1973]. Однако чаще ретенционные кисты возникают у девочек в периоде полового созревания и могут быть обусловлены нарушением подбугорно (гипоталамо) -гипофизарной регуляции функции яичников.
Как фолликулярные, так и лютеиновые ретенционные кисты яичников обычно не велики и не превышают 3-4 см в диаметре. Ретенционные кисты могут сопровождаться нарушением менструальной функции (ювенильные кровотечения), что встречается довольно часто, и реже они могут обусловить боли в животе.
Лечение. Ретенционные образования яичников не требуют хирургического лечения. Как правило, они самостоятельно исчезают после устранения причин, обусловивших нарушение регуляции в системе подбугорье - гипофиз - яичник. Очень редко имеет место перекручивание ножки ретенционной кисты или перекручивание придатков. Если это произойдет, то возникают резкие боли в животе, что требует экстренного оперативного вмешательства.
Истинные опухоли яичников - кистомы. Истинные опухоли яичников в детском возрасте могут быть доброкачественными и злокачественными. Подобно кистомам у взрослых, в группе истинных опухолей яичников объединяются опухоли различных степеней дифференцировки и гистогенеза.
У взрослых чаще встречаются опухоли, исходящие из эпителия (цилиоэпителиальные и псевдомуцинозные) и соединительной ткани яичника. В детском возрасте в 60 % истинные опухоли яичников имеют герминогенную природу и исходят из половых клеток.
Опухоли эпителиального генеза (цилиоэпителиальные и псевдомуцинозные) встречаются у детей крайне редко. Нами была оперирована девочка-подросток, у которой имелась серозная кистома правого яичника доброкачественного характера без сосочковых образований. Произведена односторонняя овариэктомия.
К герминогенным опухолям яичников относятся тератомы и дисгерминома.
Тератомы. Тератомы представляют собой новообразования, развивающиеся из клеток гонад. Они отличаются разнообразием состава и степенью зрелости входящих в опухоль компонентов.
По степени зрелости и дифференцировки различают зрелые тератомы и тератобластомы.
Зрелая тератома. Несмотря на противоречивость мнений различных авторов относительно частоты тератом в детском возрасте, следует признать, что удельный вес этих опухолей среди других опухолей у детей все же достаточно велик. Согласно данным Ленинградского педиатрического медицинского института, они составляют 1/3 всех первичных опухолей яичников у девочек. Эти опухоли встречаются в различном возрасте. Обычно они односторонние, однако поражение обоих яичников в детском возрасте встречается чаще, чем у взрослых.
Диаметр опухоли редко превышает 10 см.
Среди компонентов ее часто обнаруживаются продукты дифференцировки всех трех зародышевых листков: кожа, волосы, зубы, челюсти, жир, зачатки глаз, нервная ткань, сальные и потовые железы и др.
Опухоль чаще бывает округлой формы, плотно-эластической консистенции. Как правило, зрелая тератома имеет ножку и очень редко располагается межсвязочно. Обычно она не достигает больших размеров, так как растет медленно. В литературе описан единичный случай зрелой тератомы большой величины. Опухоль весила 5475 г, она была обнаружена у девочки 14 лет. Нами была оперирована девочка-подросток по поводу зрелой тератомы, масса которой составила 1700 г.
Возможность малигнизации зрелых тератом невелика. Симптоматика этих опухолей обычно связана с перекручиванием ножки или сдавлением соседних органов.
Тератобластома. Макроскопически вид эмбриональных тератом таков, что трудно думать о малигнизации. Однако при микроскопическом исследовании устанавливается настолько низкая степень дифференцировки тканей, что часто бывает даже нельзя распознать, к какому типу они относятся. Тератобластома является более злокачественной опухолью, чем саркома и рак яичника. Опухоль быстро прорастает капсулу, имплантируется в брюшину, дает метастазы в забрюшинные лимфоузлы; гематогенным путем последние попадают в головной мозг, печень, легкие. Согласно данным М. Ф. Глазунова, тератобластома яичника встречается редко и, как правило, в детском и юношеском возрасте.
О своих наблюдениях в 1972 г. сообщили А. М. Мелихов и Э. В. Юнисов. Наблюдения касаются тератоидных опухолей яичников у девочек: ими были оперированы 30 девочек с тератоидными опухолями яичников, и среди оперированных у 6 были диагностированы тератобластомы. Авторы отмечают очень злокачественное течение этих новообразований.
Дисгерминома (семинома). Термин «дисгерминома» предложил Мейер. Дисгерминома является редкой, преимущественно злокачественной опухолью, развивающейся как в женской, так и в мужской гонаде из недифференцированных клеток на ранних стадиях развития этих гонад.
Существует мнение о возникновении опухоли из эмбриональной ткани яичка, этим объясняется другое название этой опухоли - семинома.
Гистогенез указанной опухоли до сих пор окончательно не установлен. Дисгерминома - опухоль, полностью замещающая яичник; иногда имеются и прорастание капсулы и срастание ее с окружающими тканями и органами в один общий конгломерат. Величина опухоли колеблется в широких пределах.
В 50-х годах текущего столетия М. Dockerty описал 4 случая дисгерминомы у девочек. Во всех наблюдениях диаметр опухолей превышал 15 см. Чаще опухоль отмечается в одном яичнике, но могут вовлекаться в процесс и оба. Двусторонние дисгерминомы наблюдаются в 8-12 % случаев.
Почти в половине всех случаев дисгерминомы развиваются в детском возрасте. Описан случай опухоли у 7-месячного плода. Имеются указания на то, что дисгерминома чаще других опухолей яичников возникает у инфантильных девушек, с замедленным половым развитием. Согласно данным некоторых авторов, дисгерминома наблюдается преимущественно у очень молодых женщин, и частота ее колеблется от 0,5 до 4,7% среди всех опухолей яичников.
Для этой опухоли характерна микроскопическая картина, напоминающая «торцовую мостовую», крупные с четкой границей и крупными ядрами клетки; встречаются гигантские клетки. Типична лимфоцитарная инфильтрация стромы опухоли. Дисгерминома обладает быстрым ростом. Возможно сочетание этой опухоли с другими опухолями, что затрудняет и без того нелегкую диагностику. Гормональная активность этой опухоли не свойственна, но в ряде случаев она может продуцировать андрогены и приводить к развитию признаков гипогенитализма у девочек (недоразвитие наружных гениталий, гипоплазия матки, задержка развития вторичных половых признаков, позднее наступление менструаций или аменорея). Далеко не всегда можно предугадать, каковы будут результаты проведенного лечения. Иногда эти опухоли бывают очень чувствительны к рентгеновским лучам. Однако известная настороженность при наличии дисгерминомы обязательна, так как опухоль часто рецидивирует и рано дает метастазы в отдаленные органы.
Гормонпродуцирующие опухоли яичников. В группу гормонпродуцирующих опухолей яичников объединяются различные по гистогенезу и микроскопическому строению новообразования, возникающие в этом парном органе и обладающие гормональной активностью.
К гормонпродуцирующим опухолям яичников относятся:
а) гранулезоклеточная опухоль (фолликулома),
б) текома (теко« бластома),
в) арренобластома.
Следует отметить, что гормонально-активные опухоли в детском возрасте представляют большую редкость. Из перечисленных разновидностей гормонпродуцирующих опухолей яичников чаще других возникают гранулезоклеточыые опухоли и значительно реже - текома.
В литературе имеются описания единичных случаев наличия феминизирующих опухолей у девочек в возрасте от 1 года до 15 лет.
Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома). Полагают, что гранулезоклеточная опухоль может развиваться в яичнике из очагов пролиферации клеток гранулезы в результате нарушения гормонального равновесия.
Указанная опухоль составляет около 5% первичных опухолей яичников у девочек и, как правило, бывает односторонней. Величина опухоли колеблется в больших пределах: от небольших размеров до крупных опухолей массой 8 и даже 15,4 кг.
Гранулезоклеточные опухоли могут иметь ножку или располагаться межсвязочно. Фолликуломы - преимущественно опухоли доброкачественные, но могут встречаться и злокачественные формы с метастазами, которые приводят больных к быстрой гибели.
Клетки гранулезоклеточной опухоли обладают способностью вырабатывать эстрогенный гормон, что обусловливает яркие клинические проявления, выражающиеся в преждевременном половом созревании. У детей, не достигших периода полового развития, появляются кровянистые выделения из влагалища типа menses, наблюдается рост волос на лобке, увеличиваются молочные железы, отмечается увеличение матки. Таким образом, появляются признаки, свидетельствующие о преждевременном половом развитии. Мы наблюдали девочку в возрасте 2,5 лет с фолликуломой яичника, обусловившей раннее половое созревание: увеличение молочных желез, рост волос на лобке, ежемесячные (в одни и те же числа) кровянистые выделения из влагалища. Девочка была оперирована в гинекологической клинике ЛПМИ.
В пубертатном периоде опухоль может сопровождаться нарушением менструальной функции. Согласно данным некоторых авторов, зрелые опухоли бывают наиболее гормонально-активными. После удаления опухоли указанные симптомы обычно исчезают.
Текома (текобластома). Текома является второй разновидностью эстрогеноактивной опухоли яичников. По своему строению она напоминает фиброму яичника, однако клинические проявления их совершенно различны, так как фиброма гормонально-активной опухолью не является.
Текома в допубертатном возрасте встречается крайне редко. В 1954 г. М. Ф. Глазунов описал наличие текомы у девочки в возрасте 2 лет 9 мес. М. М. Шашин описал текому у девочки в возрасте 2 лет 4 месяца. Текома относится к опухолям с низкой степенью злокачественности, однако в 3-4 % случаев наблюдается озлокачествление этой опухоли, и с этим обстоятельством нельзя не считаться. М. Abell среди 82 наблюдений теком в детском возрасте отметил озлокачествление опухоли в 3 случаях.
Текома по симптоматике не отличается от гранулезоклеточной опухоли, однако существует подкрепленное фактическими данными мнение о том, что тека-клетки продуцируют гормона больше, чем ткань гранулезы, следовательно, текома богаче эстрогенами, чем гранулезоклеточные опухоли.
Клинические проявления сходны с клиникой гранулезоклеточной опухоли. При возникновении текомы в допубертатном периоде наблюдается раннее половое созревание: кровянистые выделения из влагалища, напоминающие менструации, появление вторичных половых признаков.
Арренобластома - омужествляющая опухоль. Арренобластома относится к весьма редко встречающимся опухолям. На это указывают многие авторы. Так, Н. Д. Селезнева наблюдала одну больную в возрасте 15 лет с сертелиомой правого яичника, которая проявилась вирильным синдромом. Другие авторы описали арренобластому у девочки в возрасте 14 лет и у девушки 18 лет.
Термин «арренобластома» был предложен Р. Мейером в 1930 г. Он высказал предположение о том, что эта опухоль возникает из эмбрионального зачатка мужского компонента женской половой железы - из недоразвитых семенных канальцев.
Арренобластома часто подвергается озлокачествлению. Она обусловливает дефеминизацию и маскулинизацию больных. Дефеминизация выражается в утрате женственности, возникновении аменореи, уплощении молочных желез. При наличии маскулинизации отмечается развитие волос по мужскому типу на лице и на теле (гирсутизм), огрубение голоса, гипертрофия клитора. Указанные клинические явления обусловлены тем, что при развитии арренобластомы происходит выработка одного из наиболее активных андрогенов - тестостерона, в результате чего появляются признаки дефеминизации и маскулинизации.
После удаления опухоли симптомы дефеминизации обычно быстро исчезают; что же касается признаков маскулинизации, то они исчезают значительно медленнее.
Диагностика опухолей и опухолевидных образований яичников. Диагностика опухолей и опухолевидных образований яичников у детей весьма затруднена в силу ряда причин. Клиническое течение опухолей яичников у девочки и подростка отличается большим разнообразием. Симптомов, патогномоничных для данного заболевания, не существует, и своевременная диагностика представляет значительные трудности. Диагноз опухоли яичника нередко не устанавливается потому, что врач часто забывает о возможности возникновения подобной опухоли у девочки в любом возрасте, в том числе и в пубертатном. В силу анатомических особенностей расположения матки и придатков у детей (до 4-5 лет в брюшной полости) опухоль может располагаться довольно высоко (даже при небольших размерах). Известные диагностические трудности представляет и бессимптомное течение опухолей яичников. Кроме того, опухоли яичника могут быть приняты за новообразования или заболевания других органов (аппендицит, дистопия или опухоль почки и др.). Поэтому при болях в животе, особенно если они имеют приступообразный характер, необходимо думать о возможной опухоли яичника.
При обследовании девочки следует принять за правило производить прямокишечно-брюшностеночное исследование, так как ряд диагностических ошибок происходит потому, что врачи часто пренебрегают этим приемом.
При симптомах «острого живота» необходимо подумать о возможности перекручивания ножки кисты или кистомы. Для уточнения диагноза опухолей яичника показано производство рентгенографии органов малого таза в условиях пневмоперитонеума. Для уточнения степени распространения злокачественного процесса определенное значение могут иметь данные лимфографии и эндоскопических методов исследования: цистоскопии, ректороманоскопии, лапароскопии.
В сомнительных случаях следует считать оправданным диагностическое чревосечение.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать кисты и кистомы яичников у девочек прежде всего следует с аппендицитом. Это особенно относится к случаям, когда имеется перекручивание ножки опухоли. Для правильной постановки диагноза весьма целесообразно производить совместный осмотр больной педиатром, гинекологом и хирургом.
Симулировать новообразование яичника может дистопированная почка или опухоль матки. Следует помнить, что опухоль почки в детском возрасте возникает довольно часто. Поэтому при малейшем подозрении на дистопированную почку или на ее опухоль девочка должна быть подвергнута урологическому обследованию с обязательным выполнением внутривенной пиелографии.
В редких случаях при наличии кисты и кистомы яичника ошибочно ставится диагноз беременности. Нужно помнить, что при установлении подобного диагноза девочка попадает в очень сложную ситуацию как дома, так и в школе. Поэтому, прежде чем поставить такой диагноз (беременность), необходимы консультация детского гинеколога и исследование мочи на хорионический гонадотропин.
Лечение опухолей. Принципы лечения девочек с опухолями яичников целиком совпадают с принципами лечения взрослых женщин. Если имеется подозрение на опухоль яичника или последняя определяется без затруднений, необходимо оперировать ребенка с целью удаления опухоли. Это принципиальное положение в такой же степени применимо и к детям, и к взрослым женщинам. Девочку при наличии опухоли яичника желательно оперировать незамедлительно, так как в детском возрасте опухоли имеют наклонность к быстрому росту. Во время операции следует определить характер опухоли, проведя срочное цитологическое и гистологическое исследование. Если имеется полная уверенность в доброкачественности процесса, то показана операция, при которой оставляется здоровая ткань гонады, а оперированная девочка подлежит регулярному наблюдению в дальнейшем. Операции, проводимые у детей и подростков по поводу доброкачественных опухолей гениталий, должны быть максимально щадящими. Никогда не следует забывать о том, что менструальная и репродуктивная функции в будущем в очень большой степени зависят от характера оперативного вмешательства, произведенного в детстве.
При выполнении оперативного вмешательства на таком парном органе, как яичник, следует учитывать его асимметрию: анатомические размеры правого яичника больше, чем левого, а в функциональном отношении он более активен, чем левый. Если производится односторонняя овариэктомия и удаляется левый яичник, а правый остается, то наблюдается значительно меньше нейроэндокринных расстройств, нарушений менструальной и репродуктивной функций, чем после удаления правого яичника. Согласно данным некоторых авторов, степень нарушений физического и полового развития девушек зависит от объема удаленной при операции гонадной ткани. Так, опережение роста и отставание размеров таза особенно выражены у девушек с удалением одного и резекцией другого яичника (94%); в меньшей степени это отмечается при удалении только одного яичника и отсутствует при резекции одного яичника.
Поэтому при операциях на яичниках (особенно на правом) по поводу доброкачественного процесса следует производить вылущение опухоли, оставляя неизмененную гонадную ткань.
Особое значение для девочек имеет проведение срочного гистологического исследования во время операции, так как результаты его диктуют объем оперативного вмешательства.
Если у женщин (особенно в возрасте, близком к климактерическому, или в менопаузе) вопрос о расширении объема оперативного вмешательства нередко решается на основании визуального осмотра препарата, то у детей и подростков производство радикальной операции должно быть обязательно обосновано гистологическим подтверждением злокачественности новообразования.
Если на операции установлен злокачественный характер опухоли яичника, то объем операции должен заключаться в надвлагалищной ампутации матки с придатками с обеих сторон и экстирпации сальника.
Если при злокачественной опухоли яичников технически не представляется возможным выполнить указанный объем оперативного вмешательства (III -IV стадия распространения процесса), то можно ограничиться удалением основных узлов опухоли и экстирпацией сальника. Сальник следует удалять обязательно, так как он является излюбленным местом метастазов при раке яичников и, кроме того, способствует накоплению асцитической жидкости. После операции, при наличии злокачественного процесса, в зависимости от характера опухоли показано облучение рентгеновскими лучами либо применение телегамматерапии и химиотерапии.
Детей и подростков следует оперировать в специализированных гинекологических стационарах, где имеется возможность проведения необходимых исследований и полного объема лечебных мероприятий.
Единого мнения о частоте возникновения опухолей яичников в детском возрасте не имеется. По данным гинекологической клиники ЛПМИ, опухоли яичников в настоящее время у детей отмечены в 4,6 % случаев. Б. Н. Мошков в 60-х годах текущего столетия показал, что у девочек наблюдаются преимущественно зрелые тератомы, дисгерминомы, гранулезоклеточные опухоли и почти не встречаются папиллярные и серозные кистомы, а также фибромы яичников. Отдельные зарубежные авторы сообщают, что доброкачественные опухоли яичников у девочек в возрасте до 14 лет встречаются в 4 раза чаще, чем злокачественные. Автор приводит литературные данные о 263 опухолях яичников у девочек, 212 (81 %) из них имели доброкачественный характер, а 51 (19 %) были злокачественными или имели тенденцию к озлокачествлению.
Опухоли яичников встречаются в любом возрасте, однако у новорожденных и детей грудного возраста эта патология наблюдается крайне редко. К. Л. Дрейер и Э. В. Сусленников а в 60-х годах текущего столетия сообщили об оперативном лечении новообразований яичников у новорожденных спустя 17 и 34 ч после рождения. При гистологическом исследовании опухоли оказались серозными кистомами. Обычно в таком возрасте встречаются не кистомы (поэтому приведенные наблюдения очень интересны), а врожденные ретенционные фолликулярные кисты, происхождение которых большинство авторов связывают с усиленной стимуляцией яичников плода гонадотропными гормонами матери. Мы при изучении развития фетальных яичников в антенатальном периоде онтогенеза наблюдали возникновение врожденных фолликулярных кист только у тех плодов и новорожденных, которые развивались при патологическом течении беременности. Чаще всего врожденные фолликулярные кисты возникали при осложнении беременности недлительно текущим поздним токсикозом при высоком содержании хорионического гонадотропина в системе мать - плод. При физиологическом течении беременности фолликулярные кисты, так же как и другие патологические превращения, в яичниках плодов не обнаруживали.
По данным других авторов, среди 544 наблюдаемых больных с псевдомуцинозными кистомами пациенток в возрасте до 15 лет было только 4. Согласно данным Н. Д. Селезневой, в 70-х годах текущего столетия опухоли и опухолевидные образования встречаются у 3,8 % детей и подростков до 18 лет. Автор отмечает, что наиболее часто опухоли у девочек встречались в возрасте до 6 лет и в периоде полового созревания.
Согласно нашим данным, опухоли яичников у детей и подростков чаще встречаются в возрасте от 10 до 16 лет, т. е. в период полового созревания, когда происходят наиболее выраженные гормональные сдвиги в организме.
Надо полагать, что существующие разногласия относительно частоты опухолей в детском возрасте связаны с особенностями госпитализации (концентрация этих пациенток в специализированных отделениях).
По данным Института онкологии АМН СССР, среди взрослых больных с гистологически доказанными опухолями яичников злокачественные формы встречаются в 39,3 % случаев. Надо полагать, что злокачественные формы опухолей яичников встречаются у детей не чаще, чем у взрослых. Однако в быстро растущем детском организме развитие опухолей яичников происходит быстрее, и процесс имеет более злокачественный характер, чем у взрослых женщин.
Следует отметить те особенности, которые характерны для опухолей яичников у детей:
1. Меньшее разнообразие гистологических форм по сравнению со взрослыми.
2. Опухоли делятся преимущественно на два вида: а) простые ретенционные кисты (фолликулярные и лютеиновые); б) истинные опухоли - кистомы (тератоидные опухоли, дисгерминомы, тека-гранулезоклеточные - гормонпродуцирующие).
Ретенционные кисты яичников. Эти образования не относятся к истинным опухолям, их нередко называют опухолевидными образованиями. Они могут возникать еще внутриутробно у плодов и новорожденных девочек. Надо полагать, что возникновению их способствует осложненное течение беременности [Кобозева Н. В., Гуркин 10. А., 1973]. Однако чаще ретенционные кисты возникают у девочек в периоде полового созревания и могут быть обусловлены нарушением подбугорно (гипоталамо) -гипофизарной регуляции функции яичников.
Как фолликулярные, так и лютеиновые ретенционные кисты яичников обычно не велики и не превышают 3-4 см в диаметре. Ретенционные кисты могут сопровождаться нарушением менструальной функции (ювенильные кровотечения), что встречается довольно часто, и реже они могут обусловить боли в животе.
Лечение. Ретенционные образования яичников не требуют хирургического лечения. Как правило, они самостоятельно исчезают после устранения причин, обусловивших нарушение регуляции в системе подбугорье - гипофиз - яичник. Очень редко имеет место перекручивание ножки ретенционной кисты или перекручивание придатков. Если это произойдет, то возникают резкие боли в животе, что требует экстренного оперативного вмешательства.
Истинные опухоли яичников - кистомы. Истинные опухоли яичников в детском возрасте могут быть доброкачественными и злокачественными. Подобно кистомам у взрослых, в группе истинных опухолей яичников объединяются опухоли различных степеней дифференцировки и гистогенеза.
У взрослых чаще встречаются опухоли, исходящие из эпителия (цилиоэпителиальные и псевдомуцинозные) и соединительной ткани яичника. В детском возрасте в 60 % истинные опухоли яичников имеют герминогенную природу и исходят из половых клеток.
Опухоли эпителиального генеза (цилиоэпителиальные и псевдомуцинозные) встречаются у детей крайне редко. Нами была оперирована девочка-подросток, у которой имелась серозная кистома правого яичника доброкачественного характера без сосочковых образований. Произведена односторонняя овариэктомия.
К герминогенным опухолям яичников относятся тератомы и дисгерминома.
Тератомы. Тератомы представляют собой новообразования, развивающиеся из клеток гонад. Они отличаются разнообразием состава и степенью зрелости входящих в опухоль компонентов.
По степени зрелости и дифференцировки различают зрелые тератомы и тератобластомы.
Зрелая тератома. Несмотря на противоречивость мнений различных авторов относительно частоты тератом в детском возрасте, следует признать, что удельный вес этих опухолей среди других опухолей у детей все же достаточно велик. Согласно данным Ленинградского педиатрического медицинского института, они составляют 1/3 всех первичных опухолей яичников у девочек. Эти опухоли встречаются в различном возрасте. Обычно они односторонние, однако поражение обоих яичников в детском возрасте встречается чаще, чем у взрослых.
Диаметр опухоли редко превышает 10 см.
Среди компонентов ее часто обнаруживаются продукты дифференцировки всех трех зародышевых листков: кожа, волосы, зубы, челюсти, жир, зачатки глаз, нервная ткань, сальные и потовые железы и др.
Опухоль чаще бывает округлой формы, плотно-эластической консистенции. Как правило, зрелая тератома имеет ножку и очень редко располагается межсвязочно. Обычно она не достигает больших размеров, так как растет медленно. В литературе описан единичный случай зрелой тератомы большой величины. Опухоль весила 5475 г, она была обнаружена у девочки 14 лет. Нами была оперирована девочка-подросток по поводу зрелой тератомы, масса которой составила 1700 г.
Возможность малигнизации зрелых тератом невелика. Симптоматика этих опухолей обычно связана с перекручиванием ножки или сдавлением соседних органов.
Тератобластома. Макроскопически вид эмбриональных тератом таков, что трудно думать о малигнизации. Однако при микроскопическом исследовании устанавливается настолько низкая степень дифференцировки тканей, что часто бывает даже нельзя распознать, к какому типу они относятся. Тератобластома является более злокачественной опухолью, чем саркома и рак яичника. Опухоль быстро прорастает капсулу, имплантируется в брюшину, дает метастазы в забрюшинные лимфоузлы; гематогенным путем последние попадают в головной мозг, печень, легкие. Согласно данным М. Ф. Глазунова, тератобластома яичника встречается редко и, как правило, в детском и юношеском возрасте.
О своих наблюдениях в 1972 г. сообщили А. М. Мелихов и Э. В. Юнисов. Наблюдения касаются тератоидных опухолей яичников у девочек: ими были оперированы 30 девочек с тератоидными опухолями яичников, и среди оперированных у 6 были диагностированы тератобластомы. Авторы отмечают очень злокачественное течение этих новообразований.
Дисгерминома (семинома). Термин «дисгерминома» предложил Мейер. Дисгерминома является редкой, преимущественно злокачественной опухолью, развивающейся как в женской, так и в мужской гонаде из недифференцированных клеток на ранних стадиях развития этих гонад.
Существует мнение о возникновении опухоли из эмбриональной ткани яичка, этим объясняется другое название этой опухоли - семинома.
Гистогенез указанной опухоли до сих пор окончательно не установлен. Дисгерминома - опухоль, полностью замещающая яичник; иногда имеются и прорастание капсулы и срастание ее с окружающими тканями и органами в один общий конгломерат. Величина опухоли колеблется в широких пределах.
В 50-х годах текущего столетия М. Dockerty описал 4 случая дисгерминомы у девочек. Во всех наблюдениях диаметр опухолей превышал 15 см. Чаще опухоль отмечается в одном яичнике, но могут вовлекаться в процесс и оба. Двусторонние дисгерминомы наблюдаются в 8-12 % случаев.
Почти в половине всех случаев дисгерминомы развиваются в детском возрасте. Описан случай опухоли у 7-месячного плода. Имеются указания на то, что дисгерминома чаще других опухолей яичников возникает у инфантильных девушек, с замедленным половым развитием. Согласно данным некоторых авторов, дисгерминома наблюдается преимущественно у очень молодых женщин, и частота ее колеблется от 0,5 до 4,7% среди всех опухолей яичников.
Для этой опухоли характерна микроскопическая картина, напоминающая «торцовую мостовую», крупные с четкой границей и крупными ядрами клетки; встречаются гигантские клетки. Типична лимфоцитарная инфильтрация стромы опухоли. Дисгерминома обладает быстрым ростом. Возможно сочетание этой опухоли с другими опухолями, что затрудняет и без того нелегкую диагностику. Гормональная активность этой опухоли не свойственна, но в ряде случаев она может продуцировать андрогены и приводить к развитию признаков гипогенитализма у девочек (недоразвитие наружных гениталий, гипоплазия матки, задержка развития вторичных половых признаков, позднее наступление менструаций или аменорея). Далеко не всегда можно предугадать, каковы будут результаты проведенного лечения. Иногда эти опухоли бывают очень чувствительны к рентгеновским лучам. Однако известная настороженность при наличии дисгерминомы обязательна, так как опухоль часто рецидивирует и рано дает метастазы в отдаленные органы.
Гормонпродуцирующие опухоли яичников. В группу гормонпродуцирующих опухолей яичников объединяются различные по гистогенезу и микроскопическому строению новообразования, возникающие в этом парном органе и обладающие гормональной активностью.
К гормонпродуцирующим опухолям яичников относятся:
а) гранулезоклеточная опухоль (фолликулома),
б) текома (теко« бластома),
в) арренобластома.
Следует отметить, что гормонально-активные опухоли в детском возрасте представляют большую редкость. Из перечисленных разновидностей гормонпродуцирующих опухолей яичников чаще других возникают гранулезоклеточыые опухоли и значительно реже - текома.
В литературе имеются описания единичных случаев наличия феминизирующих опухолей у девочек в возрасте от 1 года до 15 лет.
Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома). Полагают, что гранулезоклеточная опухоль может развиваться в яичнике из очагов пролиферации клеток гранулезы в результате нарушения гормонального равновесия.
Указанная опухоль составляет около 5% первичных опухолей яичников у девочек и, как правило, бывает односторонней. Величина опухоли колеблется в больших пределах: от небольших размеров до крупных опухолей массой 8 и даже 15,4 кг.
Гранулезоклеточные опухоли могут иметь ножку или располагаться межсвязочно. Фолликуломы - преимущественно опухоли доброкачественные, но могут встречаться и злокачественные формы с метастазами, которые приводят больных к быстрой гибели.
Клетки гранулезоклеточной опухоли обладают способностью вырабатывать эстрогенный гормон, что обусловливает яркие клинические проявления, выражающиеся в преждевременном половом созревании. У детей, не достигших периода полового развития, появляются кровянистые выделения из влагалища типа menses, наблюдается рост волос на лобке, увеличиваются молочные железы, отмечается увеличение матки. Таким образом, появляются признаки, свидетельствующие о преждевременном половом развитии. Мы наблюдали девочку в возрасте 2,5 лет с фолликуломой яичника, обусловившей раннее половое созревание: увеличение молочных желез, рост волос на лобке, ежемесячные (в одни и те же числа) кровянистые выделения из влагалища. Девочка была оперирована в гинекологической клинике ЛПМИ.
В пубертатном периоде опухоль может сопровождаться нарушением менструальной функции. Согласно данным некоторых авторов, зрелые опухоли бывают наиболее гормонально-активными. После удаления опухоли указанные симптомы обычно исчезают.
Текома (текобластома). Текома является второй разновидностью эстрогеноактивной опухоли яичников. По своему строению она напоминает фиброму яичника, однако клинические проявления их совершенно различны, так как фиброма гормонально-активной опухолью не является.
Текома в допубертатном возрасте встречается крайне редко. В 1954 г. М. Ф. Глазунов описал наличие текомы у девочки в возрасте 2 лет 9 мес. М. М. Шашин описал текому у девочки в возрасте 2 лет 4 месяца. Текома относится к опухолям с низкой степенью злокачественности, однако в 3-4 % случаев наблюдается озлокачествление этой опухоли, и с этим обстоятельством нельзя не считаться. М. Abell среди 82 наблюдений теком в детском возрасте отметил озлокачествление опухоли в 3 случаях.
Текома по симптоматике не отличается от гранулезоклеточной опухоли, однако существует подкрепленное фактическими данными мнение о том, что тека-клетки продуцируют гормона больше, чем ткань гранулезы, следовательно, текома богаче эстрогенами, чем гранулезоклеточные опухоли.
Клинические проявления сходны с клиникой гранулезоклеточной опухоли. При возникновении текомы в допубертатном периоде наблюдается раннее половое созревание: кровянистые выделения из влагалища, напоминающие менструации, появление вторичных половых признаков.
Арренобластома - омужествляющая опухоль. Арренобластома относится к весьма редко встречающимся опухолям. На это указывают многие авторы. Так, Н. Д. Селезнева наблюдала одну больную в возрасте 15 лет с сертелиомой правого яичника, которая проявилась вирильным синдромом. Другие авторы описали арренобластому у девочки в возрасте 14 лет и у девушки 18 лет.
Термин «арренобластома» был предложен Р. Мейером в 1930 г. Он высказал предположение о том, что эта опухоль возникает из эмбрионального зачатка мужского компонента женской половой железы - из недоразвитых семенных канальцев.
Арренобластома часто подвергается озлокачествлению. Она обусловливает дефеминизацию и маскулинизацию больных. Дефеминизация выражается в утрате женственности, возникновении аменореи, уплощении молочных желез. При наличии маскулинизации отмечается развитие волос по мужскому типу на лице и на теле (гирсутизм), огрубение голоса, гипертрофия клитора. Указанные клинические явления обусловлены тем, что при развитии арренобластомы происходит выработка одного из наиболее активных андрогенов - тестостерона, в результате чего появляются признаки дефеминизации и маскулинизации.
После удаления опухоли симптомы дефеминизации обычно быстро исчезают; что же касается признаков маскулинизации, то они исчезают значительно медленнее.
Диагностика опухолей и опухолевидных образований яичников. Диагностика опухолей и опухолевидных образований яичников у детей весьма затруднена в силу ряда причин. Клиническое течение опухолей яичников у девочки и подростка отличается большим разнообразием. Симптомов, патогномоничных для данного заболевания, не существует, и своевременная диагностика представляет значительные трудности. Диагноз опухоли яичника нередко не устанавливается потому, что врач часто забывает о возможности возникновения подобной опухоли у девочки в любом возрасте, в том числе и в пубертатном. В силу анатомических особенностей расположения матки и придатков у детей (до 4-5 лет в брюшной полости) опухоль может располагаться довольно высоко (даже при небольших размерах). Известные диагностические трудности представляет и бессимптомное течение опухолей яичников. Кроме того, опухоли яичника могут быть приняты за новообразования или заболевания других органов (аппендицит, дистопия или опухоль почки и др.). Поэтому при болях в животе, особенно если они имеют приступообразный характер, необходимо думать о возможной опухоли яичника.
При обследовании девочки следует принять за правило производить прямокишечно-брюшностеночное исследование, так как ряд диагностических ошибок происходит потому, что врачи часто пренебрегают этим приемом.
При симптомах «острого живота» необходимо подумать о возможности перекручивания ножки кисты или кистомы. Для уточнения диагноза опухолей яичника показано производство рентгенографии органов малого таза в условиях пневмоперитонеума. Для уточнения степени распространения злокачественного процесса определенное значение могут иметь данные лимфографии и эндоскопических методов исследования: цистоскопии, ректороманоскопии, лапароскопии.
В сомнительных случаях следует считать оправданным диагностическое чревосечение.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать кисты и кистомы яичников у девочек прежде всего следует с аппендицитом. Это особенно относится к случаям, когда имеется перекручивание ножки опухоли. Для правильной постановки диагноза весьма целесообразно производить совместный осмотр больной педиатром, гинекологом и хирургом.
Симулировать новообразование яичника может дистопированная почка или опухоль матки. Следует помнить, что опухоль почки в детском возрасте возникает довольно часто. Поэтому при малейшем подозрении на дистопированную почку или на ее опухоль девочка должна быть подвергнута урологическому обследованию с обязательным выполнением внутривенной пиелографии.
В редких случаях при наличии кисты и кистомы яичника ошибочно ставится диагноз беременности. Нужно помнить, что при установлении подобного диагноза девочка попадает в очень сложную ситуацию как дома, так и в школе. Поэтому, прежде чем поставить такой диагноз (беременность), необходимы консультация детского гинеколога и исследование мочи на хорионический гонадотропин.
Лечение опухолей. Принципы лечения девочек с опухолями яичников целиком совпадают с принципами лечения взрослых женщин. Если имеется подозрение на опухоль яичника или последняя определяется без затруднений, необходимо оперировать ребенка с целью удаления опухоли. Это принципиальное положение в такой же степени применимо и к детям, и к взрослым женщинам. Девочку при наличии опухоли яичника желательно оперировать незамедлительно, так как в детском возрасте опухоли имеют наклонность к быстрому росту. Во время операции следует определить характер опухоли, проведя срочное цитологическое и гистологическое исследование. Если имеется полная уверенность в доброкачественности процесса, то показана операция, при которой оставляется здоровая ткань гонады, а оперированная девочка подлежит регулярному наблюдению в дальнейшем. Операции, проводимые у детей и подростков по поводу доброкачественных опухолей гениталий, должны быть максимально щадящими. Никогда не следует забывать о том, что менструальная и репродуктивная функции в будущем в очень большой степени зависят от характера оперативного вмешательства, произведенного в детстве.
При выполнении оперативного вмешательства на таком парном органе, как яичник, следует учитывать его асимметрию: анатомические размеры правого яичника больше, чем левого, а в функциональном отношении он более активен, чем левый. Если производится односторонняя овариэктомия и удаляется левый яичник, а правый остается, то наблюдается значительно меньше нейроэндокринных расстройств, нарушений менструальной и репродуктивной функций, чем после удаления правого яичника. Согласно данным некоторых авторов, степень нарушений физического и полового развития девушек зависит от объема удаленной при операции гонадной ткани. Так, опережение роста и отставание размеров таза особенно выражены у девушек с удалением одного и резекцией другого яичника (94%); в меньшей степени это отмечается при удалении только одного яичника и отсутствует при резекции одного яичника.
Поэтому при операциях на яичниках (особенно на правом) по поводу доброкачественного процесса следует производить вылущение опухоли, оставляя неизмененную гонадную ткань.
Особое значение для девочек имеет проведение срочного гистологического исследования во время операции, так как результаты его диктуют объем оперативного вмешательства.
Если у женщин (особенно в возрасте, близком к климактерическому, или в менопаузе) вопрос о расширении объема оперативного вмешательства нередко решается на основании визуального осмотра препарата, то у детей и подростков производство радикальной операции должно быть обязательно обосновано гистологическим подтверждением злокачественности новообразования.
Если на операции установлен злокачественный характер опухоли яичника, то объем операции должен заключаться в надвлагалищной ампутации матки с придатками с обеих сторон и экстирпации сальника.
Если при злокачественной опухоли яичников технически не представляется возможным выполнить указанный объем оперативного вмешательства (III -IV стадия распространения процесса), то можно ограничиться удалением основных узлов опухоли и экстирпацией сальника. Сальник следует удалять обязательно, так как он является излюбленным местом метастазов при раке яичников и, кроме того, способствует накоплению асцитической жидкости. После операции, при наличии злокачественного процесса, в зависимости от характера опухоли показано облучение рентгеновскими лучами либо применение телегамматерапии и химиотерапии.
Детей и подростков следует оперировать в специализированных гинекологических стационарах, где имеется возможность проведения необходимых исследований и полного объема лечебных мероприятий.