Дифференциальная диагностика пневмокониозов
Пневмокониозы, относящиеся к клинико-рентгенологическому синдрому диссеминированных легочных процессов, следует дифференцировать как от различных нозологических форм кониозов, так и от ряда других легочных диссеминаций непрофессионального генеза.
Для дифференциальной диагностики пневмокониозов между отдельными нозологическими формами «кониотической болезни» наибольшее значение имеет профессиональный маршрут с детальной характеристикой условий труда и основного пылевого фактора (состав, концентрация ныли, дисперсность, защитные устройства и приспособления). В этом же плане необходимо учитывать особенности течения болезни, рентгенологической картины и некоторые другие диагностические критерии при различных видах пневмокониозов (выраженность бронхита, тип фиброза, степень и характер функциональных и иммунных расстройств, находки в биосубстратах, например, в мокроте асбестовых телец, частиц угля и др.).
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с непрофессиональными диссеминированными процессами, часто встречающимися в общей пульмонологии: диссеминированным туберкулезом, саркоидозом, легочными проявлениями ревматизма, фиброзирующий альвеолитом, канцероматозом, врожденной дисплазией легкого и др.
Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких. В эту клиническую форму включены все формы туберкулеза легких, возникшие в результате лимфогенного и гематогенного рассеивания туберкулезной инфекции. Характерными чертами диссеминированного туберкулеза являются симметрия и однотипность поражения легких с преимущественным распространением в кортикальных отделах. Именно поэтому, очевидно, наиболее частым заболеванием, за которое по ошибке принимают силикоз и некоторые другие пневмокониозы, является диссеминированный туберкулез легких. Диагностические критерии, которые могут помочь дифференцировать эти процессы, различны в зависимости от характера диссеминаций и ее остроты.
При подостром и хроническом диссеминированном туберкулезе начало болезни чаще протекает с лихорадкой и сопровождается более или менее выраженным ухудшением самочувствия. Эти симптомы обычно преходящие, и вне периода обострения общее состояние может длительно оставаться удовлетворительным. В «холодном» периоде заболевание клинически мало отличается от силикоза и других пневмокониозов. Для диагностики имеют значение указание на перенесенный экссудативный плеврит в прошлом, наличие внелегочной локализации процесса. Рентгенологически изменения многообразны, но в большинстве случаев отличимы от пневмокониозов, несмотря на двустороннее и симметричное расположение очажковых высыпаний. В отличие от силикоза и других очажково-узелковых пневмокониозов при хроническом и подостром диссеминированном туберкулезе высыпания располагаются преимущественно в верхних отделах легких, но особенное значение для диагноза имеют полиморфизм отдельных высыпаний, нечеткость их контуров, различная величина и плотность очагов, а главное их динамика; при прогрессировании процесса отмечаются рост и слияние очагов с формированием инфильтративно-пневмонических фокусов с распадом, образованием штампованных каверн. При благоприятном течении процесса, особенно под действием антибактериальной терапии, наблюдаются уплотнение очагов и их кальцинация. Свежие очаги могут почти полностью рассасываться. При хронических формах резко меняется положение корней, типично их подтягивание кверху, изменяется форма сердца («печная труба»). Все эти особенности в большинстве случаев позволяют дифференцировать подострый и хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез от силикоза.
При острых диссеминированных формах туберкулеза для дифференциальной диагностики клиническая картина имеет большее значение, чем рентгенологическая. При свежей гематогенной диссеминации с высыпаниями, наиболее густо расположенными в средних и нижних отделах, рентгенологическая картина может напоминать мелкоузелковый силикоз. Но есть и некоторые отличительные признаки: большая однородность и густота теней вблизи средостения, значительно меньшая выраженность интерстициальных изменений, отсутствие типичного для силикоза уплотнения и расширения корней. Особое значение имеют также обнаружение внелегочной локализации процесса (милиарный туберкулез) и в большинстве случаев отчетливый положительный эффект антибактериальной терапии с полным и частичным рассасыванием патологических высыпаний в легких.
Саркоидоз, или болезнь Бенье-Бека-Шауманна. Это своеобразное системное заболевание. Этиология его неизвестна, не исключено, что возбудителем заболевания является неидентифицированный вирус. В прошлом саркоидоз часто считали проявлением атипичного туберкулеза, связь с которым в настоящее время большинством авторов отрицается.
В известной мере условно можно говорить о легочной форме саркоидоза с локализацией процесса в лимфатических узлах корней легких и паренхиме и о саркоидозе с вовлечением других органов и систем: периферические лимфатические узлы, глаза, кости, слюнные и слезные железы, печень, селезенка, кожа, нервная система и др.
Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема с гигантскими клетками Лангханса, проявляющая наклонность к рассасыванию или гиалинизации, реже некрозу.
Особенно трудна для диагностики легочная форма болезни.
При саркоидозе с особым постоянством обнаруживаются изменения в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Клинико-рентгенологическая картина поражения легких при саркоидозе нередко во многом похожа на силикоз. Как и силикоз, легочный саркоидоз может проявляться скудной клинической картиной, однако при нем чаще имеются нарушение общего состояния, повышение температуры, изменение крови. Более всего в дифференциальной диагностике имеет значение обнаружение совершенно нетипичных для силикоза внелегочных проявлений болезни.
Легочный саркоидоз по рентгено-морфологическим изменениям принято делить на три стадии. Первая стадия рентгенологически характеризуется выраженным увеличением внутригрудных лимфатических узлов, вторая - диссеминированным легочным процессом, при третьей стадии в легких обнаруживаются крупные сливные затемнения. Близость симптоматики силикоза и саркоидоза служит причиной того, что в клинику профессиональных болезней нередко направляются больные саркоидозом с ошибочным диагнозом силикоза.
Из дифференциально-диагностических признаков наибольшее значение при силикозе и других пневмокониозах имеют контакт с кварцевой пылью, выраженные туберкулиновые пробы; при саркоидозе - наличие некоторых изменений со стороны крови, в частности выраженный моноцитоз, палочкоядерный сдвиг, а также наличие внелегочных проявлений болезни.
Со стороны рентгеновской картины дифференциально-диагностические признаки различны в зависимости от стадии того и другого заболевания. В I стадии наибольшее значение для дифференциальной диагностики имеет явно большее увеличение лимфатических узлов при саркоидозе, в связи с чем контуры корней легких при нем принимают полициклические очертания. При силикозе и меньше при других пневмокониозах в I стадии болезни корни также значительно расширены, но никогда не достигают такой степени увеличения как при саркоидозе, контуры их редко приближаются к полициклическим, скорее могут быть названы «обрубленными», что особенно выражено во II стадии болезни. При силикозе в лимфатических узлах корней легких может обнаруживаться кальцинация по типу так называемой «яичной скорлупы».
Самое существенное отличие I стадии саркоидоза от I стадии силикоза или другого пневмокониоза - это выраженность при последних изменений в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, с наличием небольшого количества узелковых теней. В то же время при саркоидозе в этой стадии интерстициальные изменения отсутствуют или минимальны. Во II стадии рентгенологическая картина может иметь много общего, выделяют сетчатую, очажковую и милиарную формы. Сетчатая форма саркоидоза (II стадия) может быть похожей на интерстициальный пневмокониоз, однако при пневмокониозе интерстициальные изменения значительно более выражены и имеют характер межуточного фиброза с типичной деформацией рисунка, поражая прежде всего кортикальные отделы. При саркоидозе интерстициальные изменения имеют меньшую выраженность, характер их преимущественно тонкосетчатый, локализация этих изменений преимущественно прикорневая.
Наиболее характерным для II стадии силикоза и других пневмокониозов от пыли с высоким содержанием кремнезема является картина с большим количеством узелковых теней довольно однородного вида, локализующихся главным образом в кортикальных отделах обоих легких. Такая картина мало характерна для саркоидоза, при котором во II стадии болезни могут быть полиморфные очажковые тени с преимущественно прикорневой локализацией или милиарные высыпания, скорее похожие на соответствующую форму туберкулеза. Узелки при силикозе могут быть иногда также мелкими, но они обычно расположены в кортикальных отделах и, как правило, на фоне выраженного межуточного склероза.
В III стадии болезни рентгенологическая картина особенно сложна для дифференциального диагноза между силикозом и саркоидозом. Полиморфный выраженный фиброз при этих двух болезнях может быть очень похож. Для силикоза в III стадии характерно слияние узелковых теней в конгломераты, которые вначале чаще образуются кортикально, затем иногда могут принимать округлую или овальную форму с четкими контурами и имеют тенденцию перемещаться к корням. В этом периоде обычно выражено смещение органов средостения, характерны также массивные плевральные сращения. При саркоидозе слияние очажковых теней с самого начала идет скорее в прикорневых областях, образование фиброзных полей с четкими контурами мало характерно, чаще тени расплывчаты и менее интенсивные, реже наблюдаются смещение средостения и грубая плевральная реакция. В корнях легких при силикозе часто обнаруживаются петрификаты или своеобразное отложение извести по периферии лимфатических узлов (симптом «яичной скорлупы»), возможно и частичное обызвествление самих силикотических узелков. Такая картина нетипична для саркоидоза. И, наконец, силикоз, как правило, осложняется туберкулезом, который резко видоизменяет его картину, давая различные сочетания этих болезней. При саркоидозе сочетание с туберкулезом встречается значительно реже.
Несмотря на все перечисленные особенности, дифференциальная диагностика между пневмокониозами и саркоидозом часто сложна, а клиническая и рентгенологическая картины иногда почти неотличимы. Очень часто предположение о саркоидозе возникает только тогда, когда у больного неожиданно обнаруживается регрессия или обратное развитие болезни, спонтанно или чаще под влиянием терапии глюкокортикоидными препаратами.
Ревматическое поражение легких. Характер легочных изменений при ревматизме весьма различен. Наряду с такими известными формами поражения легких как ревматические пневмонии, плевриты и гемосидероз, в литературе имеются указания на возможность развития легочных васкулитов.
Васкулиты клинически проявляются малоспецифичной симптоматикой; процесс чаще возникает остро, сопровождается одышкой и кровохарканьем, повышением температуры, при скудных физикальных данных. Как правило, отмечается хороший эффект от антиревматической терапии. Рентгенологически выявляются усиление и деформация легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента. Иногда отмечаются очаговоподобные тени, преимущественно в средних и нижних отделах, по-видимому, обусловленные кровоизлияниями в паренхиму легких.
Наряду с васкулитами выделяют также ревматический пневмонит или интерстициальную пневмонию. Пневмониты не сопровождаются четкой клинической картиной, развиваются исподволь, характеризуются медленно прогрессирующей дыхательной недостаточностью при минимальных клинических проявлениях (небольшое количество влажных незвонких хрипов). Рентгенологически при этом обнаруживаются интерстициальные изменения с сетчато-пятнистым легочным рисунком в средних и нижних отделах. По-видимому, чаще всего дело идет о сочетании пневмонита с васкулитом, и можно лишь говорить о преобладании того или другого компонента. Как васкулит, так и пневмонит имеют исходом диффузный пневмосклероз.
Наряду с васкулитами и пневмонитами у больных ревматизмом встречается гемосидероз легких, который объясняют длительно существующим застоем в малом круге кровообращения. Рентгенологически гемосидероз характеризуется наличием довольно четких мелкопятнистых теней в средних и нижних отделах легких, расположенных преимущественно в прикорневых зонах, сочетающихся с широкими тенями застойных корней легких.
В клинике профессиональных заболеваний приходится встречать больных с диффузными изменениями в легких ревматического характера, у которых в связи с «пылевым» стажем работы подозревается наличие пневмокониоза. Гормональная терапия глюкокортикоидами в таких случаях дает обычно положительный результат с частичным обратным развитием легочных изменений.
Диагностика застойных явлений в легких при декомпенсированных пороках сердца, как правило, особых затруднений не вызывает.
Таким образом, у рабочих пылевых профессий можно наблюдать ревматический легочный синдром, проявляющийся либо в пневмоните и васкулите, либо в гемосидерозе, чаще, однако, встречаются сочетания этих процессов с преобладанием того или другого компонента.
Диффузный прогрессирующий интерстициальный легочный фиброз. Заболевание впервые описано в 1935 г. американскими врачами L. Hamman и A. Rich, а затем в 1940 г. ими же дополнено и касалось 4 больных с быстро прогрессирующим легочным фиброзом. Наиболее детальную картину болезни представил G. Scadding, который рассматривал заболевание как фиброзирующий альвеолит. К настоящему времени известно, что течение болезни может быть острым, подострым и хроническим. Симптомы заболевания мало специфичны. Патологоанатомически обнаруживается выраженный диффузный фиброз с резким утолщением межальвеолярных перегородок, клеточной инфильтрацией, поражением сосудов и бронхов. Клиническая картина характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью диффузного характера. Начало болезни может быть острым, но может быть и постепенным. Заболевание у части больных в начале по своему течению напоминает пневмонию, однако антибиотики нередко ухудшают самочувствие. Иногда заболевание протекает лишь с небольшой или даже нормальной температурой. При аускультации определяются катаральные явления в виде мелкопузырчатых влажных хрипов в нижних отделах легких. Характерны ускоренная СОЭ, выраженная гипергаммаглобулинемия. Кортикостероиды дают временный и непостоянный эффект. Последние годы лучший прогноз наблюдается при лечении D-пеницилламином в сочетании с цитостатиками и преднизолоном. И все же прогноз считается плохим, хотя и описаны случаи с длительными ремиссиями. Рентгенологически выявляются диффузные изменения интерстициального типа, характерна плевральная реакция в виде слипчивого плеврита. Некоторые клинические проявления болезни близки к острому или быстро прогрессирующему силикозу и особенно к тяжелым формам асбестоза. Имеются описания его сочетаний с силикозом и асбестозом.
Этиология заболевания неизвестная, некоторые авторы придают значение воздействию токсических веществ, а само заболевание рассматривается как своеобразная реакция со стороны легких аутоиммунного характера.
Милиарный карциноматоз легких. Могут возникать трудности в отношении дифференциальной диагностики пневмокониозов от мелкоочагового метастатического обсеменения легких, особенно типа карциноматозного лимфангоита и милиарного карциноматоза.
Первичным источником метастазирования чаще всего является рак молочной железы, желудка, поджелудочной железы, легких. Известны случаи, при которых обнаружение первичного рака удается с трудом или вообще оказывается невозможным, например при так называемом «маленьком раке». Выделяя формы лимфогенного и гематогенного распространения, большинство авторов это деление считают условным, ибо, как правило, имеется смешанный характер метастазирования и речь может идти лишь о преимущественном распространении процесса по лимфатическим и кровеносным сосудам.
При дифференциальной диагностике между пневмокониозом и метастатическим милиарным раком особое значение имеет несоответствие между стажем «пылевой» работы и тяжестью клинической картины. При диссеминированной форме метастатического рака в анамнезе чаще имеются сведения о непродолжительной работе с малоагрессивной пылью, и в полном несоответствии с этим наблюдается тяжелая клиническая картина с явлениями выраженной дыхательной недостаточности и признаками интоксикации. Для силикоза более характерно малосимптомное течение болезни с поздно развивающейся дыхательной недостаточностью. Рентгенологически при преимущественно гематогенном обсеменении обращает на себя внимание больший полиморфизм очаговых изменений, округлая форма и нечеткость контуров их с увеличением числа и величины очагов в апикаудальном направлении. При преимущественно лимфогенном распространении преобладают интерстициальные изменения с грубой тяжистостью и сетчатостыо, веерообразно расходящейся от резко расширенных инфильтрированных корней и истончающейся к периферии. Отсутствует характерный для силикоза симптом обрубленности корней. Для гематогенного и лимфогенного распространения рака характерно относительно быстрое прогрессирование рентгенологических изменений. Большую помощь в диагностике может оказать исследование мокроты на атипичные клетки, а при наличии метастазов в периферические лимфатические узлы - их гистологическое исследование. Некоторое значение имеют тромбоцитоз и изменения в тромбоцитарной формуле в сторону увеличения старых и дегенеративных форм.
Диффузно-склеротические формы пневмокониозов следует также дифференцировать и с целой группой других заболеваний с легочной локализацией процесса и, в первую очередь, с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит). Дифференциальный диагноз в этих случаях облегчается наличием свойственных данным заболеваниям внелегочных проявлений, а также выраженными специфическими иммунологическим реакциями. Однако следует учитывать, что иногда изменения в легких могут предшествовать развернутой клинической картине системных заболеваний. В таких случаях решающим является профессиональный маршрут, подтверждающий наличие пылевой нагрузки, достаточной для развития пневмокониоза, и динамика процесса. В ряде случаев методом выбора является биопсия легких. Диффузные изменения в легких наблюдаются также при ряде грибковых и паразитарных заболеваний, гистиоцитозе, легочном альвеолярном протеинозе и др.
Таким образом, дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диссеминированными легочными процессами сложна, но в принципе может быть проведена. Главные критерии для установления правильного диагноза - это оценка пневмокониоза опасности конкретных условий труда больного в сопоставлении с особенностями клинико-рентгенологической картины, характерной для каждого из заболеваний в отдельности.
Для дифференциальной диагностики пневмокониозов между отдельными нозологическими формами «кониотической болезни» наибольшее значение имеет профессиональный маршрут с детальной характеристикой условий труда и основного пылевого фактора (состав, концентрация ныли, дисперсность, защитные устройства и приспособления). В этом же плане необходимо учитывать особенности течения болезни, рентгенологической картины и некоторые другие диагностические критерии при различных видах пневмокониозов (выраженность бронхита, тип фиброза, степень и характер функциональных и иммунных расстройств, находки в биосубстратах, например, в мокроте асбестовых телец, частиц угля и др.).
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с непрофессиональными диссеминированными процессами, часто встречающимися в общей пульмонологии: диссеминированным туберкулезом, саркоидозом, легочными проявлениями ревматизма, фиброзирующий альвеолитом, канцероматозом, врожденной дисплазией легкого и др.
Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких. В эту клиническую форму включены все формы туберкулеза легких, возникшие в результате лимфогенного и гематогенного рассеивания туберкулезной инфекции. Характерными чертами диссеминированного туберкулеза являются симметрия и однотипность поражения легких с преимущественным распространением в кортикальных отделах. Именно поэтому, очевидно, наиболее частым заболеванием, за которое по ошибке принимают силикоз и некоторые другие пневмокониозы, является диссеминированный туберкулез легких. Диагностические критерии, которые могут помочь дифференцировать эти процессы, различны в зависимости от характера диссеминаций и ее остроты.
При подостром и хроническом диссеминированном туберкулезе начало болезни чаще протекает с лихорадкой и сопровождается более или менее выраженным ухудшением самочувствия. Эти симптомы обычно преходящие, и вне периода обострения общее состояние может длительно оставаться удовлетворительным. В «холодном» периоде заболевание клинически мало отличается от силикоза и других пневмокониозов. Для диагностики имеют значение указание на перенесенный экссудативный плеврит в прошлом, наличие внелегочной локализации процесса. Рентгенологически изменения многообразны, но в большинстве случаев отличимы от пневмокониозов, несмотря на двустороннее и симметричное расположение очажковых высыпаний. В отличие от силикоза и других очажково-узелковых пневмокониозов при хроническом и подостром диссеминированном туберкулезе высыпания располагаются преимущественно в верхних отделах легких, но особенное значение для диагноза имеют полиморфизм отдельных высыпаний, нечеткость их контуров, различная величина и плотность очагов, а главное их динамика; при прогрессировании процесса отмечаются рост и слияние очагов с формированием инфильтративно-пневмонических фокусов с распадом, образованием штампованных каверн. При благоприятном течении процесса, особенно под действием антибактериальной терапии, наблюдаются уплотнение очагов и их кальцинация. Свежие очаги могут почти полностью рассасываться. При хронических формах резко меняется положение корней, типично их подтягивание кверху, изменяется форма сердца («печная труба»). Все эти особенности в большинстве случаев позволяют дифференцировать подострый и хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез от силикоза.
При острых диссеминированных формах туберкулеза для дифференциальной диагностики клиническая картина имеет большее значение, чем рентгенологическая. При свежей гематогенной диссеминации с высыпаниями, наиболее густо расположенными в средних и нижних отделах, рентгенологическая картина может напоминать мелкоузелковый силикоз. Но есть и некоторые отличительные признаки: большая однородность и густота теней вблизи средостения, значительно меньшая выраженность интерстициальных изменений, отсутствие типичного для силикоза уплотнения и расширения корней. Особое значение имеют также обнаружение внелегочной локализации процесса (милиарный туберкулез) и в большинстве случаев отчетливый положительный эффект антибактериальной терапии с полным и частичным рассасыванием патологических высыпаний в легких.
Саркоидоз, или болезнь Бенье-Бека-Шауманна. Это своеобразное системное заболевание. Этиология его неизвестна, не исключено, что возбудителем заболевания является неидентифицированный вирус. В прошлом саркоидоз часто считали проявлением атипичного туберкулеза, связь с которым в настоящее время большинством авторов отрицается.
В известной мере условно можно говорить о легочной форме саркоидоза с локализацией процесса в лимфатических узлах корней легких и паренхиме и о саркоидозе с вовлечением других органов и систем: периферические лимфатические узлы, глаза, кости, слюнные и слезные железы, печень, селезенка, кожа, нервная система и др.
Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема с гигантскими клетками Лангханса, проявляющая наклонность к рассасыванию или гиалинизации, реже некрозу.
Особенно трудна для диагностики легочная форма болезни.
При саркоидозе с особым постоянством обнаруживаются изменения в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Клинико-рентгенологическая картина поражения легких при саркоидозе нередко во многом похожа на силикоз. Как и силикоз, легочный саркоидоз может проявляться скудной клинической картиной, однако при нем чаще имеются нарушение общего состояния, повышение температуры, изменение крови. Более всего в дифференциальной диагностике имеет значение обнаружение совершенно нетипичных для силикоза внелегочных проявлений болезни.
Легочный саркоидоз по рентгено-морфологическим изменениям принято делить на три стадии. Первая стадия рентгенологически характеризуется выраженным увеличением внутригрудных лимфатических узлов, вторая - диссеминированным легочным процессом, при третьей стадии в легких обнаруживаются крупные сливные затемнения. Близость симптоматики силикоза и саркоидоза служит причиной того, что в клинику профессиональных болезней нередко направляются больные саркоидозом с ошибочным диагнозом силикоза.
Из дифференциально-диагностических признаков наибольшее значение при силикозе и других пневмокониозах имеют контакт с кварцевой пылью, выраженные туберкулиновые пробы; при саркоидозе - наличие некоторых изменений со стороны крови, в частности выраженный моноцитоз, палочкоядерный сдвиг, а также наличие внелегочных проявлений болезни.
Со стороны рентгеновской картины дифференциально-диагностические признаки различны в зависимости от стадии того и другого заболевания. В I стадии наибольшее значение для дифференциальной диагностики имеет явно большее увеличение лимфатических узлов при саркоидозе, в связи с чем контуры корней легких при нем принимают полициклические очертания. При силикозе и меньше при других пневмокониозах в I стадии болезни корни также значительно расширены, но никогда не достигают такой степени увеличения как при саркоидозе, контуры их редко приближаются к полициклическим, скорее могут быть названы «обрубленными», что особенно выражено во II стадии болезни. При силикозе в лимфатических узлах корней легких может обнаруживаться кальцинация по типу так называемой «яичной скорлупы».
Самое существенное отличие I стадии саркоидоза от I стадии силикоза или другого пневмокониоза - это выраженность при последних изменений в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, с наличием небольшого количества узелковых теней. В то же время при саркоидозе в этой стадии интерстициальные изменения отсутствуют или минимальны. Во II стадии рентгенологическая картина может иметь много общего, выделяют сетчатую, очажковую и милиарную формы. Сетчатая форма саркоидоза (II стадия) может быть похожей на интерстициальный пневмокониоз, однако при пневмокониозе интерстициальные изменения значительно более выражены и имеют характер межуточного фиброза с типичной деформацией рисунка, поражая прежде всего кортикальные отделы. При саркоидозе интерстициальные изменения имеют меньшую выраженность, характер их преимущественно тонкосетчатый, локализация этих изменений преимущественно прикорневая.
Наиболее характерным для II стадии силикоза и других пневмокониозов от пыли с высоким содержанием кремнезема является картина с большим количеством узелковых теней довольно однородного вида, локализующихся главным образом в кортикальных отделах обоих легких. Такая картина мало характерна для саркоидоза, при котором во II стадии болезни могут быть полиморфные очажковые тени с преимущественно прикорневой локализацией или милиарные высыпания, скорее похожие на соответствующую форму туберкулеза. Узелки при силикозе могут быть иногда также мелкими, но они обычно расположены в кортикальных отделах и, как правило, на фоне выраженного межуточного склероза.
В III стадии болезни рентгенологическая картина особенно сложна для дифференциального диагноза между силикозом и саркоидозом. Полиморфный выраженный фиброз при этих двух болезнях может быть очень похож. Для силикоза в III стадии характерно слияние узелковых теней в конгломераты, которые вначале чаще образуются кортикально, затем иногда могут принимать округлую или овальную форму с четкими контурами и имеют тенденцию перемещаться к корням. В этом периоде обычно выражено смещение органов средостения, характерны также массивные плевральные сращения. При саркоидозе слияние очажковых теней с самого начала идет скорее в прикорневых областях, образование фиброзных полей с четкими контурами мало характерно, чаще тени расплывчаты и менее интенсивные, реже наблюдаются смещение средостения и грубая плевральная реакция. В корнях легких при силикозе часто обнаруживаются петрификаты или своеобразное отложение извести по периферии лимфатических узлов (симптом «яичной скорлупы»), возможно и частичное обызвествление самих силикотических узелков. Такая картина нетипична для саркоидоза. И, наконец, силикоз, как правило, осложняется туберкулезом, который резко видоизменяет его картину, давая различные сочетания этих болезней. При саркоидозе сочетание с туберкулезом встречается значительно реже.
Несмотря на все перечисленные особенности, дифференциальная диагностика между пневмокониозами и саркоидозом часто сложна, а клиническая и рентгенологическая картины иногда почти неотличимы. Очень часто предположение о саркоидозе возникает только тогда, когда у больного неожиданно обнаруживается регрессия или обратное развитие болезни, спонтанно или чаще под влиянием терапии глюкокортикоидными препаратами.
Ревматическое поражение легких. Характер легочных изменений при ревматизме весьма различен. Наряду с такими известными формами поражения легких как ревматические пневмонии, плевриты и гемосидероз, в литературе имеются указания на возможность развития легочных васкулитов.
Васкулиты клинически проявляются малоспецифичной симптоматикой; процесс чаще возникает остро, сопровождается одышкой и кровохарканьем, повышением температуры, при скудных физикальных данных. Как правило, отмечается хороший эффект от антиревматической терапии. Рентгенологически выявляются усиление и деформация легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента. Иногда отмечаются очаговоподобные тени, преимущественно в средних и нижних отделах, по-видимому, обусловленные кровоизлияниями в паренхиму легких.
Наряду с васкулитами выделяют также ревматический пневмонит или интерстициальную пневмонию. Пневмониты не сопровождаются четкой клинической картиной, развиваются исподволь, характеризуются медленно прогрессирующей дыхательной недостаточностью при минимальных клинических проявлениях (небольшое количество влажных незвонких хрипов). Рентгенологически при этом обнаруживаются интерстициальные изменения с сетчато-пятнистым легочным рисунком в средних и нижних отделах. По-видимому, чаще всего дело идет о сочетании пневмонита с васкулитом, и можно лишь говорить о преобладании того или другого компонента. Как васкулит, так и пневмонит имеют исходом диффузный пневмосклероз.
Наряду с васкулитами и пневмонитами у больных ревматизмом встречается гемосидероз легких, который объясняют длительно существующим застоем в малом круге кровообращения. Рентгенологически гемосидероз характеризуется наличием довольно четких мелкопятнистых теней в средних и нижних отделах легких, расположенных преимущественно в прикорневых зонах, сочетающихся с широкими тенями застойных корней легких.
В клинике профессиональных заболеваний приходится встречать больных с диффузными изменениями в легких ревматического характера, у которых в связи с «пылевым» стажем работы подозревается наличие пневмокониоза. Гормональная терапия глюкокортикоидами в таких случаях дает обычно положительный результат с частичным обратным развитием легочных изменений.
Диагностика застойных явлений в легких при декомпенсированных пороках сердца, как правило, особых затруднений не вызывает.
Таким образом, у рабочих пылевых профессий можно наблюдать ревматический легочный синдром, проявляющийся либо в пневмоните и васкулите, либо в гемосидерозе, чаще, однако, встречаются сочетания этих процессов с преобладанием того или другого компонента.
Диффузный прогрессирующий интерстициальный легочный фиброз. Заболевание впервые описано в 1935 г. американскими врачами L. Hamman и A. Rich, а затем в 1940 г. ими же дополнено и касалось 4 больных с быстро прогрессирующим легочным фиброзом. Наиболее детальную картину болезни представил G. Scadding, который рассматривал заболевание как фиброзирующий альвеолит. К настоящему времени известно, что течение болезни может быть острым, подострым и хроническим. Симптомы заболевания мало специфичны. Патологоанатомически обнаруживается выраженный диффузный фиброз с резким утолщением межальвеолярных перегородок, клеточной инфильтрацией, поражением сосудов и бронхов. Клиническая картина характеризуется прогрессирующей дыхательной недостаточностью диффузного характера. Начало болезни может быть острым, но может быть и постепенным. Заболевание у части больных в начале по своему течению напоминает пневмонию, однако антибиотики нередко ухудшают самочувствие. Иногда заболевание протекает лишь с небольшой или даже нормальной температурой. При аускультации определяются катаральные явления в виде мелкопузырчатых влажных хрипов в нижних отделах легких. Характерны ускоренная СОЭ, выраженная гипергаммаглобулинемия. Кортикостероиды дают временный и непостоянный эффект. Последние годы лучший прогноз наблюдается при лечении D-пеницилламином в сочетании с цитостатиками и преднизолоном. И все же прогноз считается плохим, хотя и описаны случаи с длительными ремиссиями. Рентгенологически выявляются диффузные изменения интерстициального типа, характерна плевральная реакция в виде слипчивого плеврита. Некоторые клинические проявления болезни близки к острому или быстро прогрессирующему силикозу и особенно к тяжелым формам асбестоза. Имеются описания его сочетаний с силикозом и асбестозом.
Этиология заболевания неизвестная, некоторые авторы придают значение воздействию токсических веществ, а само заболевание рассматривается как своеобразная реакция со стороны легких аутоиммунного характера.
Милиарный карциноматоз легких. Могут возникать трудности в отношении дифференциальной диагностики пневмокониозов от мелкоочагового метастатического обсеменения легких, особенно типа карциноматозного лимфангоита и милиарного карциноматоза.
Первичным источником метастазирования чаще всего является рак молочной железы, желудка, поджелудочной железы, легких. Известны случаи, при которых обнаружение первичного рака удается с трудом или вообще оказывается невозможным, например при так называемом «маленьком раке». Выделяя формы лимфогенного и гематогенного распространения, большинство авторов это деление считают условным, ибо, как правило, имеется смешанный характер метастазирования и речь может идти лишь о преимущественном распространении процесса по лимфатическим и кровеносным сосудам.
При дифференциальной диагностике между пневмокониозом и метастатическим милиарным раком особое значение имеет несоответствие между стажем «пылевой» работы и тяжестью клинической картины. При диссеминированной форме метастатического рака в анамнезе чаще имеются сведения о непродолжительной работе с малоагрессивной пылью, и в полном несоответствии с этим наблюдается тяжелая клиническая картина с явлениями выраженной дыхательной недостаточности и признаками интоксикации. Для силикоза более характерно малосимптомное течение болезни с поздно развивающейся дыхательной недостаточностью. Рентгенологически при преимущественно гематогенном обсеменении обращает на себя внимание больший полиморфизм очаговых изменений, округлая форма и нечеткость контуров их с увеличением числа и величины очагов в апикаудальном направлении. При преимущественно лимфогенном распространении преобладают интерстициальные изменения с грубой тяжистостью и сетчатостыо, веерообразно расходящейся от резко расширенных инфильтрированных корней и истончающейся к периферии. Отсутствует характерный для силикоза симптом обрубленности корней. Для гематогенного и лимфогенного распространения рака характерно относительно быстрое прогрессирование рентгенологических изменений. Большую помощь в диагностике может оказать исследование мокроты на атипичные клетки, а при наличии метастазов в периферические лимфатические узлы - их гистологическое исследование. Некоторое значение имеют тромбоцитоз и изменения в тромбоцитарной формуле в сторону увеличения старых и дегенеративных форм.
Диффузно-склеротические формы пневмокониозов следует также дифференцировать и с целой группой других заболеваний с легочной локализацией процесса и, в первую очередь, с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит). Дифференциальный диагноз в этих случаях облегчается наличием свойственных данным заболеваниям внелегочных проявлений, а также выраженными специфическими иммунологическим реакциями. Однако следует учитывать, что иногда изменения в легких могут предшествовать развернутой клинической картине системных заболеваний. В таких случаях решающим является профессиональный маршрут, подтверждающий наличие пылевой нагрузки, достаточной для развития пневмокониоза, и динамика процесса. В ряде случаев методом выбора является биопсия легких. Диффузные изменения в легких наблюдаются также при ряде грибковых и паразитарных заболеваний, гистиоцитозе, легочном альвеолярном протеинозе и др.
Таким образом, дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диссеминированными легочными процессами сложна, но в принципе может быть проведена. Главные критерии для установления правильного диагноза - это оценка пневмокониоза опасности конкретных условий труда больного в сопоставлении с особенностями клинико-рентгенологической картины, характерной для каждого из заболеваний в отдельности.