Эссенциальная тромбопения
Кроме вышеописанных тромбопенических диатезов, необходимо выделить группу так называемых эссенциалъных тромбопении. Как видно из самого названия, этиология этого заболевания неизвестна. По всей вероятности под понятием "эссенциальная тромбопения" следует понимать ряд синдромов, имеющих некоторые общие черты, а именно:
1) уменьшенное количество тромбоцитов в периферической крови;
2) обычно нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозгу; клетки отличаются ослабленной способностью продуцирования тромбоцитов и могут отличаться дегенеративными признаками;
3) отсутствие ясно выраженного увеличения селезенки;
4) в большинстве случаев после удаления селезенки наступает заметное улучшение здоровья больного.
Клинические симптомы диатеза, как и вторичных или симптоматических тромбопении, между собой очень схожи. Уменьшенное количество тромбоцитов сопровождается общим для всех тромбопении удлиненным временем кровотечения, положительным эндотелиальным симптомом, замедлением ретракции сгустка, уменьшением протромбина, нормальным временем свертывания крови, определяемого классическими методами. Симптомы эти могут в зависимости от периода болезни изменяться в зависимости от степени недостатка тромбоцитов, повреждения кровеносных сосудов и от многих других, до сих пор неизвестных причин.
С клинической точки зрения эссенциальные тромбопении делятся на острые и хронические, причем у детей острая форма встречается примерно в два раза чаще, чем хроническая. Lozner на основании 737 наблюдений утверждает, что 45% больных моложе 15 лет, чаще всего в возрасте 2-8 лет, иногда даже в возрасте одного года и даже на первом месяце жизни. После периода полного созревания, эссенциальная тромбопения чаще всего наблюдается у женщин; у девочек наблюдается довольно редко (подробнее в статье Этиология и патогенез эссенциальной тромбопении).
Острая эссенциальная тромбопения. Этот вид тромбопении встречается чаще всего у детей обоего пола, в анамнезе нет данных о геморрагическом диатезе. Диагностика первичной эссенциальной тромбопении требует особого критического и осторожного подхода. Трудно установить, является ли данный случай действительно эссенциальным, или он вызван каким-либо определенным фактором. Довольно часто обнаруживается связь с недавно перенесенной инфекционной болезнью, с приемом определенных лекарств (антибиотики, противогистаминные средства, сульфаниламиды) или проявлением симптомов острой тромбопении.
Этот диатез может, между прочим, появиться после доброкачественной бессимптомной краснухи, а также после обычной простуды. Отсюда понятно, что при дифференциации острой эссенциальной тромбопении от вторичной можно встретиться с некоторыми трудностями.
Клиническая картина. Заболевание наступает внезапно в виде тяжелого геморрагического диатеза, проявляющегося подкожными петехиями и геморрагиями. Первоначально петехии появляются на плечах и голенях, особенно обильны в местах кожи, прилегающей к кости, в области коленных, локтевых суставов, а также гребня подвздошной и большеберцовой костей. Петехии могут сливаться, образуя большие геморрагии. Кроме того появляются кровотечения со слизистых оболочек, в особенности из носа и десен, реже со слизистой пищеварительного тракта. К частым симптомам острой тромбопении принадлежит гематурия, а у девочек - кровотечения из половых органов. Очевидно, клиническая картина зависит в отдельных случаях и от степени распространенности поражения. При большей потере крови развивается малокровие. Описаны локализации кровотечений в фаллопиевые трубы, кровоизлияния в плевральную полость, брюшину и сетчатую оболочку глаза.
Кровоизлияния в мозг и центральную нервную систему наблюдаются редко, протекают же они очень тяжело и обычно кончаются летально. В большинстве случаев спустя несколько дней кровотечение уменьшается (по всей вероятности вследствие уменьшения степени повреждения капилляров), но тромбопения долго удерживается. Позднее сыпь совсем исчезает, причем количество тромбоцитов нормализуется и наступает ремиссия. Эссенциальная тромбопения тянется от нескольких недель до нескольких месяцев, причем обычно болезнь заканчивается самоизлечением. Гораздо реже острая форма болезни переходит в хроническую, дающую ремиссии и рецидивы.
Хроническая эссенциальная тромбопения. Хроническая эссенциальная тромбопения наблюдается у детей реже, чем острая форма. Известны случаи, когда хроническая форма появляется на первом месяце жизни, обычно же эта болезнь встречается у более старших детей.
Начало заболевания трудно диагностируется, поскольку клинические симптомы у лиц, склонных к кровоподтекам, или мелким петехиям (в особенности в месте сжатия кожи), могут не замечаться больными и их окружающими. Иногда у девочек еще до наступления менструаций могут появиться кровотечения из половых органов. В других случаях появляются кровотечения из носа или десен, которые усиливаются даже после незначительных травм. Кровотечения можно иногда наблюдать из слизистых мочеполовой системы или пищеварительного тракта. Такие кровотечения наступают однако реже. В виде исключения встречаются кровоизлияния во внутренние органы или изолированное кровоизлияние в стекловидное тело глаза. Кровоизлияния в мозг встречаются редко. Но об этой возможности следует все же помнить, поскольку она является наиболее угрожающей.
К наиболее характерным симптомам хронической тромбопении, кроме кровоточивости слизистых оболочек являются кожные петехии различной интенсивности. Эти петехии выступают прежде всего на туловище и на конечностях. Кровоизлияния могут иногда наступать в виде нерегулярных кожных петехии, которые, объединяясь, могут покрыть большую поверхность кожи, а в более тяжелых случаях распространяться даже в подкожной клетчатке. Кровоизлияний в суставы, характерных для гемофилии и подобных заболеваний, не наблюдается.
У разных больных наклонность к кровотечениям различна. Иногда эссенциальные кровотечения появляются после ушибов, даже таких, как например, после перкуссии или аускультации или наложения жгута. В других случаях первым симптомом тромбопении является обильное кровотечение после небольшого хирургического вмешательства, например после удаления зуба.
Болезнь характеризуется длительным течением с периодами обострения и более или менее длительными ремиссиями. Во время ремиссии количество тромбоцитов обычно больше, чем в периоде усиления геморрагического диатеза. В бессимптомном периоде количество тромбоцитов превосходит 100 тысяч в мм3 или даже больше. Обострения могут наступать без предвестников, иногда после легко протекающей инфекции или после психических травм. В некоторых случаях ремиссий не бывает; по-видимому может наступить самоизлечение.
Читать далее Лечение тромбопении
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
1) уменьшенное количество тромбоцитов в периферической крови;
2) обычно нормальное или увеличенное количество мегакариоцитов в костном мозгу; клетки отличаются ослабленной способностью продуцирования тромбоцитов и могут отличаться дегенеративными признаками;
3) отсутствие ясно выраженного увеличения селезенки;
4) в большинстве случаев после удаления селезенки наступает заметное улучшение здоровья больного.
Клинические симптомы диатеза, как и вторичных или симптоматических тромбопении, между собой очень схожи. Уменьшенное количество тромбоцитов сопровождается общим для всех тромбопении удлиненным временем кровотечения, положительным эндотелиальным симптомом, замедлением ретракции сгустка, уменьшением протромбина, нормальным временем свертывания крови, определяемого классическими методами. Симптомы эти могут в зависимости от периода болезни изменяться в зависимости от степени недостатка тромбоцитов, повреждения кровеносных сосудов и от многих других, до сих пор неизвестных причин.
С клинической точки зрения эссенциальные тромбопении делятся на острые и хронические, причем у детей острая форма встречается примерно в два раза чаще, чем хроническая. Lozner на основании 737 наблюдений утверждает, что 45% больных моложе 15 лет, чаще всего в возрасте 2-8 лет, иногда даже в возрасте одного года и даже на первом месяце жизни. После периода полного созревания, эссенциальная тромбопения чаще всего наблюдается у женщин; у девочек наблюдается довольно редко (подробнее в статье Этиология и патогенез эссенциальной тромбопении).
Острая эссенциальная тромбопения. Этот вид тромбопении встречается чаще всего у детей обоего пола, в анамнезе нет данных о геморрагическом диатезе. Диагностика первичной эссенциальной тромбопении требует особого критического и осторожного подхода. Трудно установить, является ли данный случай действительно эссенциальным, или он вызван каким-либо определенным фактором. Довольно часто обнаруживается связь с недавно перенесенной инфекционной болезнью, с приемом определенных лекарств (антибиотики, противогистаминные средства, сульфаниламиды) или проявлением симптомов острой тромбопении.
Этот диатез может, между прочим, появиться после доброкачественной бессимптомной краснухи, а также после обычной простуды. Отсюда понятно, что при дифференциации острой эссенциальной тромбопении от вторичной можно встретиться с некоторыми трудностями.
Клиническая картина. Заболевание наступает внезапно в виде тяжелого геморрагического диатеза, проявляющегося подкожными петехиями и геморрагиями. Первоначально петехии появляются на плечах и голенях, особенно обильны в местах кожи, прилегающей к кости, в области коленных, локтевых суставов, а также гребня подвздошной и большеберцовой костей. Петехии могут сливаться, образуя большие геморрагии. Кроме того появляются кровотечения со слизистых оболочек, в особенности из носа и десен, реже со слизистой пищеварительного тракта. К частым симптомам острой тромбопении принадлежит гематурия, а у девочек - кровотечения из половых органов. Очевидно, клиническая картина зависит в отдельных случаях и от степени распространенности поражения. При большей потере крови развивается малокровие. Описаны локализации кровотечений в фаллопиевые трубы, кровоизлияния в плевральную полость, брюшину и сетчатую оболочку глаза.
Кровоизлияния в мозг и центральную нервную систему наблюдаются редко, протекают же они очень тяжело и обычно кончаются летально. В большинстве случаев спустя несколько дней кровотечение уменьшается (по всей вероятности вследствие уменьшения степени повреждения капилляров), но тромбопения долго удерживается. Позднее сыпь совсем исчезает, причем количество тромбоцитов нормализуется и наступает ремиссия. Эссенциальная тромбопения тянется от нескольких недель до нескольких месяцев, причем обычно болезнь заканчивается самоизлечением. Гораздо реже острая форма болезни переходит в хроническую, дающую ремиссии и рецидивы.
Хроническая эссенциальная тромбопения. Хроническая эссенциальная тромбопения наблюдается у детей реже, чем острая форма. Известны случаи, когда хроническая форма появляется на первом месяце жизни, обычно же эта болезнь встречается у более старших детей.
Начало заболевания трудно диагностируется, поскольку клинические симптомы у лиц, склонных к кровоподтекам, или мелким петехиям (в особенности в месте сжатия кожи), могут не замечаться больными и их окружающими. Иногда у девочек еще до наступления менструаций могут появиться кровотечения из половых органов. В других случаях появляются кровотечения из носа или десен, которые усиливаются даже после незначительных травм. Кровотечения можно иногда наблюдать из слизистых мочеполовой системы или пищеварительного тракта. Такие кровотечения наступают однако реже. В виде исключения встречаются кровоизлияния во внутренние органы или изолированное кровоизлияние в стекловидное тело глаза. Кровоизлияния в мозг встречаются редко. Но об этой возможности следует все же помнить, поскольку она является наиболее угрожающей.
К наиболее характерным симптомам хронической тромбопении, кроме кровоточивости слизистых оболочек являются кожные петехии различной интенсивности. Эти петехии выступают прежде всего на туловище и на конечностях. Кровоизлияния могут иногда наступать в виде нерегулярных кожных петехии, которые, объединяясь, могут покрыть большую поверхность кожи, а в более тяжелых случаях распространяться даже в подкожной клетчатке. Кровоизлияний в суставы, характерных для гемофилии и подобных заболеваний, не наблюдается.
У разных больных наклонность к кровотечениям различна. Иногда эссенциальные кровотечения появляются после ушибов, даже таких, как например, после перкуссии или аускультации или наложения жгута. В других случаях первым симптомом тромбопении является обильное кровотечение после небольшого хирургического вмешательства, например после удаления зуба.
Болезнь характеризуется длительным течением с периодами обострения и более или менее длительными ремиссиями. Во время ремиссии количество тромбоцитов обычно больше, чем в периоде усиления геморрагического диатеза. В бессимптомном периоде количество тромбоцитов превосходит 100 тысяч в мм3 или даже больше. Обострения могут наступать без предвестников, иногда после легко протекающей инфекции или после психических травм. В некоторых случаях ремиссий не бывает; по-видимому может наступить самоизлечение.
Читать далее Лечение тромбопении
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер