Лабораторная диагностика системной красной волчанки
Для подростков с системной красной волчанкой характерна лейкопения и тромбоцитопения аутоиммунного генеза. Анемия хронического иммунного воспаления является неспецифическим гематологическим проявлением активности СКВ. Реже наблюдается аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса. В крови определяются аутоантитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам.
Тяжелое гематологическое осложнение системной красной волчанки у подростков - гематологический волчаночный криз с развитием аутоиммунного агранулоцитоза, выраженной тромбоцитопении и глубокой анемии (панцитопенический синдром).
СКВ у подростков протекает с высокой лабораторной и иммунологической активностью. Характерна выраженная диспротеинемия (гиперальфаглобулинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия) и значительное повышение СОЭ.
Иммунологические маркеры СКВ:
1. АНФ в высоком титре.
2. Антитела к нативной (двуспиральной) ДНК в высоком титре.
3. LE-феномен (LE-клетки в большом количестве, LE-розетки, гематоксилиновые тельца Гросса в большом количестве).
4. Гипокомплементемия (ассоциируется с люпус-нефритом).
Диагностическое значение имеют только высокие титры АНФ, анти-ДНК и LE-клеток; в низких титрах эти иммунологические маркеры могут появляться в крови при многих других аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, инфекционном эндокардите, сепсисе, туберкулезе, лимфопролиферативных заболеваниях, злокачественных опухолях.
Для подростков с СКВ характерен высокий титр ЦИК в крови и гипериммуноглобулинемия (Ig G, Ig М).
При системной красной волчанке в крови часто определяется ревматоидный фактор (РФ), АФЛ или АКЛ, волчаночные антикоагулянты (аутоантитела к факторам гемокоагуляции), часто бывает положительной реакция Вассермана.
Критерии диагностики СКВ были разработаны Американской ревматологической ассоциацией в 1982 г. К ним относятся:
1. Эритема в форме бабочки на лице.
2. Дискоидная красная волчанка.
3. Фотосенсибилизация и фотодерматит.
4. Эрозии или язвы на слизистой оболочки рта или носа.
5. Неэрозивный артрит.
6. Плеврит или перикардит.
7. Протеинурия, изменения мочевого осадка.
8. Судорожные припадки или психоз.
9. Лейкопения или тромбоцитопения или гемолитическая анемия.
10. LE-клетки или антитела к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана.
11. Антинуклеарный фактор в крови.
Для диагностики системной красной волчанки необходимо наличие 4 критериев и более.
Кроме перечисленных признаков, для диагностики СКВ большое значение имеют: дебют заболевания в подростковом или молодом возрасте, женский пол больных, длительная лихорадка, выраженное похудание, выпадение волос.
Классификация системной красной волчанки содержит 3 раздела:
1. Клинико-морфологическая характеристика поражений кожи, суставов, серозных оболочек, внутренних органов и нервной системы.
2. Вариант течения СКВ: острое, подострое, хроническое.
3. Степень активности СКВ: I, II, III.
Диагноз СКВ у подростков необходимо формулировать в соответствии с этой классификацией. Примеры формулировки диагноза: «СКВ с поражением кожи (волчаночная эритема, капилляриты), суставов (полиартрит), серозных оболочек (плевроперикардит), почек (гломерулонефрит с нефротическим синдромом); острое течение; активность III степени»; «СКВ с поражением РЭС (гепатолиенальный синдром), сосудов (синдром Рейно, дигитальный васкулит), легких (пульмонит), сердца (миокардит); подострое течение; активность II степени»; «СКВ с поражением кожи (дискоидная красная волчанка), РЭС (лимфаденопатия), суставов (артралгии), ЦНС (церебральный васкулит); хроническое течение; активность I степени».
Острое течение СКВ характеризуется острым началом заболевания с высокой лихорадкой, интоксикацией, увеличением периферических лимфоузлов, что часто симулирует различные инфекционные заболевания, инфекционный эндокардит, сепсис. Подростков часто ошибочно госпитализируют в инфекционные стационары и безуспешно лечат различными антибиотиками. Длительная лихорадка сопровождается прогрессирующим похуданием. Кожные проявления, суставной синдром, висцериты развиваются в течение первых трех месяцев болезни. Характерна быстрая генерализация системной красной волчанки с ранним развитием люпус-нефрита и нейро-люпуса. Заболевание протекает с высокой клинико-лабораторной активностью и быстро прогрессирует.
Подострое течение характеризуется постепенным началом болезни, длительной температурной реакцией с прогрессирующим похуданием, выпадением волос, фотосенсибилизацией. В течение первых 3-6 месяцев болезни развивается кожный синдром, суставной синдром, серозит. Позднее формируется генерализация СКВ; поражения внутренних органов и ЦНС развиваются в течение первого года болезни.
Хроническое течение проявляется длительным субфебрилитетом, похуданием, выпадением волос, фотосенсибилизацией. Характерна моносиндромность на протяжении первых лет болезни - синдром Рейно или кожные проявления или суставной синдром. Генерализация СКВ с поражением внутренних органов и ЦНС формируется через 2-3 года от начала заболевания.
Активность СКВ у подростков оценивают комплексно по степени выраженности клинических проявлений болезни и изменений лабораторных показателей. Лабораторные показатели активности СКВ: выраженность лейкопении, тромбоцитопении, анемии; повышение СОЭ, диспротеинемия.
Иммунологические показатели активности СКВ: LE-феномен; титры АНФ, анти-ДНК и ЦИК в крови; выраженность гипериммуноглобулинемии и гипокомплементемии. Выделяют I, II, III степени активности СКВ.
В пубертатном периоде системной красной волчанки чаще протекает остро, реже - подостро; с высокой клинической, лабораторной и иммунологической активностью. Хроническое течение СКВ более характерно для взрослых. Для подростков характерна быстрая генерализация СКВ с развитием тяжелых висцеритов. У подростков чаще, чем у взрослых, поражаются почки и ЦНС. У 80% подростков с СКВ в развернутой стадии болезни формируется синдром общетрофических расстройств - истощение, трофические изменения кожи, массивное выпадение волос.
Дифференциальная диагностика. СКВ у подростков необходимо дифференцировать от инфекционного эндокардита, септических заболеваний, острой ревматической лихорадки, ювенильного дерматомиозита, системных васкулитов, суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, болезни Стилла, лимфопролиферативных и миелопролиферативных онкогематологических заболеваний, идиопатической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), идиопатического АФЛС.
Читать далее Лечение системной красной волчанки
Тяжелое гематологическое осложнение системной красной волчанки у подростков - гематологический волчаночный криз с развитием аутоиммунного агранулоцитоза, выраженной тромбоцитопении и глубокой анемии (панцитопенический синдром).
СКВ у подростков протекает с высокой лабораторной и иммунологической активностью. Характерна выраженная диспротеинемия (гиперальфаглобулинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия) и значительное повышение СОЭ.
Иммунологические маркеры СКВ:
1. АНФ в высоком титре.
2. Антитела к нативной (двуспиральной) ДНК в высоком титре.
3. LE-феномен (LE-клетки в большом количестве, LE-розетки, гематоксилиновые тельца Гросса в большом количестве).
4. Гипокомплементемия (ассоциируется с люпус-нефритом).
Диагностическое значение имеют только высокие титры АНФ, анти-ДНК и LE-клеток; в низких титрах эти иммунологические маркеры могут появляться в крови при многих других аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, инфекционном эндокардите, сепсисе, туберкулезе, лимфопролиферативных заболеваниях, злокачественных опухолях.
Для подростков с СКВ характерен высокий титр ЦИК в крови и гипериммуноглобулинемия (Ig G, Ig М).
При системной красной волчанке в крови часто определяется ревматоидный фактор (РФ), АФЛ или АКЛ, волчаночные антикоагулянты (аутоантитела к факторам гемокоагуляции), часто бывает положительной реакция Вассермана.
Критерии диагностики СКВ были разработаны Американской ревматологической ассоциацией в 1982 г. К ним относятся:
1. Эритема в форме бабочки на лице.
2. Дискоидная красная волчанка.
3. Фотосенсибилизация и фотодерматит.
4. Эрозии или язвы на слизистой оболочки рта или носа.
5. Неэрозивный артрит.
6. Плеврит или перикардит.
7. Протеинурия, изменения мочевого осадка.
8. Судорожные припадки или психоз.
9. Лейкопения или тромбоцитопения или гемолитическая анемия.
10. LE-клетки или антитела к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана.
11. Антинуклеарный фактор в крови.
Для диагностики системной красной волчанки необходимо наличие 4 критериев и более.
Кроме перечисленных признаков, для диагностики СКВ большое значение имеют: дебют заболевания в подростковом или молодом возрасте, женский пол больных, длительная лихорадка, выраженное похудание, выпадение волос.
Классификация системной красной волчанки содержит 3 раздела:
1. Клинико-морфологическая характеристика поражений кожи, суставов, серозных оболочек, внутренних органов и нервной системы.
2. Вариант течения СКВ: острое, подострое, хроническое.
3. Степень активности СКВ: I, II, III.
Диагноз СКВ у подростков необходимо формулировать в соответствии с этой классификацией. Примеры формулировки диагноза: «СКВ с поражением кожи (волчаночная эритема, капилляриты), суставов (полиартрит), серозных оболочек (плевроперикардит), почек (гломерулонефрит с нефротическим синдромом); острое течение; активность III степени»; «СКВ с поражением РЭС (гепатолиенальный синдром), сосудов (синдром Рейно, дигитальный васкулит), легких (пульмонит), сердца (миокардит); подострое течение; активность II степени»; «СКВ с поражением кожи (дискоидная красная волчанка), РЭС (лимфаденопатия), суставов (артралгии), ЦНС (церебральный васкулит); хроническое течение; активность I степени».
Острое течение СКВ характеризуется острым началом заболевания с высокой лихорадкой, интоксикацией, увеличением периферических лимфоузлов, что часто симулирует различные инфекционные заболевания, инфекционный эндокардит, сепсис. Подростков часто ошибочно госпитализируют в инфекционные стационары и безуспешно лечат различными антибиотиками. Длительная лихорадка сопровождается прогрессирующим похуданием. Кожные проявления, суставной синдром, висцериты развиваются в течение первых трех месяцев болезни. Характерна быстрая генерализация системной красной волчанки с ранним развитием люпус-нефрита и нейро-люпуса. Заболевание протекает с высокой клинико-лабораторной активностью и быстро прогрессирует.
Подострое течение характеризуется постепенным началом болезни, длительной температурной реакцией с прогрессирующим похуданием, выпадением волос, фотосенсибилизацией. В течение первых 3-6 месяцев болезни развивается кожный синдром, суставной синдром, серозит. Позднее формируется генерализация СКВ; поражения внутренних органов и ЦНС развиваются в течение первого года болезни.
Хроническое течение проявляется длительным субфебрилитетом, похуданием, выпадением волос, фотосенсибилизацией. Характерна моносиндромность на протяжении первых лет болезни - синдром Рейно или кожные проявления или суставной синдром. Генерализация СКВ с поражением внутренних органов и ЦНС формируется через 2-3 года от начала заболевания.
Активность СКВ у подростков оценивают комплексно по степени выраженности клинических проявлений болезни и изменений лабораторных показателей. Лабораторные показатели активности СКВ: выраженность лейкопении, тромбоцитопении, анемии; повышение СОЭ, диспротеинемия.
Иммунологические показатели активности СКВ: LE-феномен; титры АНФ, анти-ДНК и ЦИК в крови; выраженность гипериммуноглобулинемии и гипокомплементемии. Выделяют I, II, III степени активности СКВ.
В пубертатном периоде системной красной волчанки чаще протекает остро, реже - подостро; с высокой клинической, лабораторной и иммунологической активностью. Хроническое течение СКВ более характерно для взрослых. Для подростков характерна быстрая генерализация СКВ с развитием тяжелых висцеритов. У подростков чаще, чем у взрослых, поражаются почки и ЦНС. У 80% подростков с СКВ в развернутой стадии болезни формируется синдром общетрофических расстройств - истощение, трофические изменения кожи, массивное выпадение волос.
Дифференциальная диагностика. СКВ у подростков необходимо дифференцировать от инфекционного эндокардита, септических заболеваний, острой ревматической лихорадки, ювенильного дерматомиозита, системных васкулитов, суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, болезни Стилла, лимфопролиферативных и миелопролиферативных онкогематологических заболеваний, идиопатической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), идиопатического АФЛС.
Читать далее Лечение системной красной волчанки