Основные клинические симптомокомплексы при феохромоцитоме
Анализируя клиническую картину криза, Д. Андреев выделяет следующие основные клинические синдромы, свойственные опухоли мозгового вещества надпочечников: 1) гипертонический симптомокомплекс, 2) нервно-психический, 3) нейровегетативный, 4) эндокринно-обменный, 5) желудочно-кишечный, 6) гематологический; 7) симптомокомплекс опухоли в области надпочечников.
Мы полагаем, что такое выделение клинических синдромов небезосновательно. Более того, оно вполне применимо и для тех случаев феохромоцитомы, которые характеризуются постоянным течением.
Прежде всего оно вносит определенную стройность в наши представления о клинике феохромоцитомы. Уже одно это приносит пользу, учитывая все возрастающее количество сообщений о случаях феохромоцитомы, протекающих с теми или иными особенностями. Выделение синдромов помогает классифицировать отдельные случаи, отметить преобладание того или иного синдрома, определить общую картину заболевания. Наблюдаются случаи, когда отдельные синдромы приобретают своеобразный, необычный вид, затрудняя диагностику. Таковы, например, кризы с преобладанием болевого симптомокомплекса с гипогликемией, вызванной рефлекторным избыточным выбросом инсулина.
Мы полагаем, что классификация Д. Андреева оправдана и патогенетически, поскольку она соответствует основным проявлениям действия катехоламинов на организм.
Учитывая все это, остановимся подробнее на каждом из указанных синдромов.
Гипертонический синдром. Долгое время пароксизмальная гипертония считалась самым характерным, наиболее часто встречающимся признаком феохромоцитомы. Однако неожиданные находки феохромоцитом при операциях на надпочечниках у больных со стойкой гипертонией, а также на аутопсии у людей с нормальным артериальным давлением приводили к выводу, что пароксизмальная гипертония не абсолютный признак феохромоцитомы.
По данным Голденберга и Грина, пароксизмальная гипертония отмечается лишь у 1/4 или 1/3 больных. Из 207 случаев, собранных Грэхама, у 141 больного отмечались пароксизмы гипертонии, 30 имели постоянную гипертонию, а у 12 больных артериальное давление было нормальным. Кэхилл и Квал находили пароксизмальную гипертонию лишь у 50% наблюдавшихся ими больных.
Д. Андреев выделяет феохромоцитому с постоянной гипертонией как особую клиническую форму. Отсутствие кризов можно объяснить действием каких-то компенсаторных механизмов. Другое объяснение заключается в том, что длительно существующая феохромоцитома приводит к изменениям в почках, которые способствуют развитию постоянной гипертонии. Милку указывает, что развитие стойкой гипертонии нельзя объяснить лишь участием адреналина, который быстро инактивируется. В возникновении постоянной гипертонии принимают участие как норадреналин, так и другие нейрогуморальные факторы, а также, очевидно, и почечный фактор.
У больных с постоянной гипертонией подъемы артериального давления при кризах нередко менее значительные, чем у нормотоников. Однако у них более выражены изменения, свойственные самой гипертонии: увеличение сердца, нарушение функции почек, сужение сосудов сетчатки с экссудатами и кровоизлияниями.
Гиффорд указывает, что более чем у половины больных с постоянным течением заболевания отмечалась выраженная в значительной степени ретинопатия, тогда как более половины больных с пароксизмальным течением имели нормальное глазное дно. При патологоанатомическом исследовании у этих больных в артериолах отмечаются гипертрофия стенок и гиалиноз их. Мышца стенки левого желудочка обычно гипертрофирована, в почках явления нефросклероза.
В 1961 г. Г. А. Витковская и О. М. Ордина сообщили о феохромоцитоме, протекавшей со злокачественной гипертонией, вплоть до некроза стенок сосудов с кровоизлияниями в различные органы и ткани, особенно в почки и мозг. Но даже и без перехода в злокачественную форму длительно существующая гипертония может привести к почечной недостаточности или к недостаточности кровообращения, чаще всего левожелудочковой.
Приводим описание подобного случая феохромоцитомы.
Больной М., 27 лет, поступил в клинику МОЛМИ 6/Х с жалобами на приступообразную головную боль, потливость, озноб, кашель С пенистой мокротой, судороги конечностей, чувство стеснения за грудиной и резкую слабость. Считает себя большим с января 1952 г., когда впервые возник приступ головной боли. Приступы стали учащаться, сопровождались бледностью, потливостью, ознобом, а с 1953 г. появлялись ежедневно. В феврале 1954 г. находился в клинике, где артериальное давление было 220/140 мм рт. ст. Больному вначале поставили диагноз "гипертоническая болезнь II стадии", а впоследствии предполагали феохромоцитому.
В клинике у больного ежедневно, а иногда 3-4 раза в сутки, появлялись приступы головной боли с подъемом артериального давления до 250/180-160 мм рт. ст., признаки отека легких, пот, озноб, чувство стеснения за грудиной. Анализ крови и мочи без патологических изменений. Выделение кетостероидов с мочой 16,8 мг в сутки. Адреналиноподобные вещества в крови: норадреналина 8,6 мкг%, после пальпации почек 55,6 мкг%; адреналина 3,8 мкг%, после пальпации почек 16 мкг%.
Ретроградная пиелография и ретропневмоперитонеум: над верхним полюсом правой почки образование, заставляющее заподозрить увеличенный надпочечник. На основании анамнеза, данных клинического, лабораторного и рентгенологического исследования поставлен диагноз феохромоцитомы правого надпочечника. 10/XI на операции над верхним полюсом правой неизмененной почки обнаружена опухоль желтовато-красного цвета размером 7х5х2 см, которая удалена (вес 30 г) вместе с кусочком надпочечника.
Через час после операции у больного резко снизилось артериальное давление и, несмотря на энергичную терапию, больной умер при явлениях коллапса и отека легких.
Микроскопическое исследование ткани опухоли: феохромоцитома с явлениями атипизма (злокачественная феохромоцитома).
На примере данного случая видно, что в клинической картине заболевания может преобладать гипертонический синдром и что феохромоцитома иногда приводит к значительным изменениям миокарда типа диффузного дистрофического и склеротического процесса и эти изменения могут стать почвой для развития при кризах левожелудочковой недостаточности вплоть до отека легких.
Как осложнения феохромоцитомы, вызванные изменениями сосудов вследствие резкого их сужения, описаны желудочно-кишечные кровоизлияния, инфаркты тонкого кишечника, носовые кровотечения.
Характерной чертой больных феохромоцитомой является неустойчивость артериального давления, парадоксальная, казалось бы, тенденция к его резкому падению. Нередко у этих больных, даже при вставании артериальное давление быстро падает, вплоть до развития коллапса, а при возвращении в положение лежа давление вновь повышается. Этот своеобразный симптом постуральной гипотонии позволил Смитвик предложить его в качестве дифференциально-диагностической пробы для отличия феохромоцитомы от гипертонической болезни. Следует заметить, что у некоторых больных гипертония развивается при положении лежа.
Тяжелым коллапсом нередко реагируют эти больные и на различные сильные раздражители, особенно на травмы. Приводятся случаи внезапной смерти больных с нераспознанной феохромоцитомой во время операций по другому поводу, при наркозе, при различных манипуляциях (аортография, катетеризация полой вены и т. д.). Котес и Ригал сообщают о трагическом случае, когда у молодой женщины во время операции по поводу абсцесса на пальце внезапно развилась тахикардия (160 ударов в минуту), затем последовало резкое падение артериального давления, отек легких и смерть. Михауд приводит данные, что из 16 больных феохромоцитомой, подвергшихся операции без специальной профилактики, у 15 развился шок с фатальным исходом в течение первых 2 суток после операции. Наряду с имеющейся тенденцией к падению артериального давления после гипертонического криза или при резком изменении положения тела известны и случаи феохромоцитом, протекающих с постоянной гипотонией. Эту особенность течения феохромоцитом объясняют преобладанием адреналина в секрете опухоли. Сак и Колл описали подобную феохромоцитому, секретирующую 239 мкг адреналина и 21 мкг норадреналина в сутки. В качестве других причин гипотонии при феохромоцитоме называют уменьшение объема крови, интермиттирующий характер секреции катехоламинов опухолью, уменьшение реакции на катехоламины, недостаточность коры надпочечников.
Джонс и Брунис отмечают, что феохромоцитома сопровождается уменьшением общего объема крови, изменением относительного распределения эритроцитов в плазме (уменьшение отношения общего гематокрита к венозному гематокриту), вследствие чего после удаления опухоли без достаточного введения жидкости может развиться шок.
Возможность адренокортикальной недостаточности не нашла подтверждения при большом числе наблюдений. Однако, возможно, она снижает реактивность сосудов к катехоламинам в тех случаях, когда феохромоцитома вырабатывает и гидрокортизон, который может затормозить секрецию АКТГ. Сниженную реактивность сосудов на катехоламины при феохромоцитоме можно объяснить тем, что длительно существующий избыток катехоламинов в организме приводит к насыщению рецепторов неактивными формами катехоламинов. Возможно, что в каждом отдельном случае причина гипотонии при феохромоцитоме различна. Мы полагаем, что наиболее вероятным механизмом гипотонии являются понижение чувствительности сосудов к действию катехоламинов и секреция опухолью преимущественно адреналина. Гемодинамика при феохромоцитоме, насколько нам известно, еще систематически не исследовалась. Между тем она, несомненно, представляет определенный интерес для понимания патогенеза сердечно-сосудистого синдрома при этой опухоли.
Следует иметь в виду также и непосредственное влияние катехоламинов на сердце и сосуды. Атеросклероз крупных сосудов и коронарных артерий неоднократно отмечался у больных феохромоцитомой, в том числе у молодых людей и даже у детей. Раннее развитие атеросклероза в этих случаях является, очевидно, результатом гипертонии, а также, возможно, и токсического действия катехоламинов на интиму сосуда. Изменения электрокардиограммы при феохромоцитомных кризах нельзя объяснять одной лишь гипертрофией левого желудочка, и приходится признать влияние катехоламинов на обменные процессы в миокарде, что может вести к нарушению сердечного ритма.
Геральд отмечал, что среди наблюдавшихся им 12 больных феохромоцитомой 2 страдали нарушениями ритма сердца, причем у одного из них имелась гипокалиемия, симулировавшая синдром Конна. Приступы, вызванные феохромоцитомой, симулировали тяжелый синдром Эдемса-Стокса. В качестве возможных причин нарушения ритма сердца выдвигают гипокалиемию, рефлекторное перевозбуждение блуждающего нерва, прямое действие адреналина на сердце. Последний механизм автор считает наиболее вероятным.
Имеется описание больного феохромоцитомой, у которого на электрокардиограмме определялась полная блокада правой ножки пучка Гиса. Во время приступа у больного зарегистрирована правожелудочковая экстрасистолия типа бигеминии, затем тахикардия, с политопными экстрасистолами, исходящими из левого желудочка. В дальнейшем политопный характер экстрасистол исчез и отмечалась левожелудочковая экстрасистолия, сменившаяся желудочковой формой пароксизмальной тахикардии с частотой сокращений до 160 в минуту. Введение реджитина уже через 6 сокращений сердца восстановило ритм. После приступа на электрокардиограмме отмечались множественные желудочковые экстрасистолы, изменился интервал S-Т.
Таким образом, гипертонический синдром, наиболее частый при феохромоцитоме. является по существу составной частью более общего комплекса симптомов - сердечно-сосудистого синдрома.
Нервно-психический синдром. В картине феохромоцитомного криза нервно-психические расстройства являются одними из самых ранних симптомов. В начале криза эти расстройства выражаются в парестезиях, беспокойстве, страхе смерти; на высоте криза к ним присоединяются сильная головная боль, головокружение, эпилептиформные судороги, иногда коматозное состояние. При кризах нередко развиваются внутричерепные кровоизлияния с явлениями поражения центральной нервной системы, свойственные кровоизлиянию данной локализации. Кровоизлияние в мозг может быть непосредственной причиной смерти больных. Из 10 умерших больных феохромоцитомой 2 умерли от кровоизлияния в мозг (наблюдения авторов).
Со временем у больных феохромоцитомой могут развиваться расстройства слуха и зрения. Между приступами у больных наблюдается несколько неврастенический тип нервной деятельности: повышенная возбудимость, утомляемость, головные боли, неустойчивость поведения, понижение памяти. У некоторых больных отмечается подавленность, неспособность к работе. В. Д. Усик описал случай феохромоцитомы, когда психическое расстройство было основным клиническим синдромом. Подобные случаи с развитием у больных, помимо церебральных кризов, зрительных и слуховых галлюцинаций, психозов и даже идиотии, приводят В. И. Журавлева и Э. М. Шимкус.
М. М. Авербах сообщил о случае феохромоцитомы с поражением сосудов спинного мозга, что привело к резкой дегенерации волокон проводниковой системы и набуханию миелиновых оболочек, параплегии нижних конечностей, тазовым расстройствам. Описан случай синдрома Фовилла, развившегося как осложнение феохромоцитомы.
Нейровегетативный синдром. Этот симптомокомплекс заключается в изменении окраски кожи и слизистых, похолодании конечностей, пиломоторной реакции, "приливах", расширении зрачков, потливости, наклонности к мышечным спазмам. Элементы этого синдрома довольно разнородны - часть из них связана с непосредственным действием катехоламинов, часть - с возбуждением симпатического отдела нервной системы, а некоторые - с реактивным возбуждением парасимпатического отдела.
Эндокринно-обменный синдром. Одной из характерных черт клинической картины феохромоцитомы" является наряду с гипертонией нарушение обмена.
Впервые изменения углеводного обмена у больных феохромоцитомой были отмечены еще в 1913 г. Хелли. С тех пор они были изучены многими авторами.
У 41% больных феохромоцитомой уровень сахара в крови был повышен, а во время кризов - у 74%. Среди 10% больных феохромоцитомой, имевших явный сахарный диабет, у 6 из 8 больных он исчезал после удаления феохромоцитомы. Квал, обнаружив гипергликемию в половине исследованных им случаев феохромоцитомы, отметил несколько большую частоту этого симптома у больных с постоянной гипертонией. У детей гипергликемия отмечалась в 40% случаев.
Не у всех больных феохромоцитомой изменения углеводного обмена одинаковы, что, возможно, связано с разным влиянием адреналина и норадреналина на гликоген. И если у одних сахар крови почти не меняется в период приступов, то у других иногда развивается настоящий сахарный диабет вплоть до выраженного диабетического кетоза.
В 1941 г. Бискинд впервые сообщил об излечении сахарного диабета после удаления феохромоцитомы. Однако удаление опухоли не всегда ведет к исчезновению сахарного диабета. Лафетте и Хазард собрали в мировой литературе 33 случая клинической картины сахарного диабета у больных феохромоцитомой. Лишь у 12 из этих больных удаление опухоли привело к выздоровлению от сахарного диабета.
Патогенез постоянного сахарного диабета при феохромоцитоме довольно трудно объяснить. Хотя гипергликемическое действие катехоламинов хорошо известно, у животных нельзя вызвать его путем постоянного введения адреналина.
Это противоречие пытаются истолковать тем, что экзогенный адреналин, с одной стороны, тормозит выработку эндогенного гормона, а с другой стороны, он быстро разрушается. Голднер предположил, что адреналин может быть антагонистом инсулина в действии на переднюю долю гипофиза, вызывая усиление секреции АКТГ и повышение выделения кортикостероидов. Этим можно объяснить резистентность адреналина к инсулину.
Наконец, Дункан и Ламанн объясняют постоянный диабет при феохромоцитоме истощением островкового аппарата поджелудочной железы вследствие длительной гипергликемии. Однако эта гипотеза нуждается в достаточных морфологических обоснованиях. Между тем сведений о состоянии поджелудочной железы в случаях сочетания феохромоцитомы с сахарным диабетом еще очень мало.
Блэклук отмечал, что у одного больного с нормальными показателями теста на переносимость глюкозы островковая ткань поджелудочной железы оказалась гиперплазированной, а количество островков больше обычного. У другого больного (сахар в крови не определялся) в поджелудочной железе наряду с гиперплазией и увеличением числа островков были обнаружены диффузный междольковый фиброз и гиалиноз стенок малых артерий и артериол. Авторы предполагают, что междольковый фиброз приводит к сокращению органа и создается впечатление увеличения числа островков. Уоррен и Де Компте у 3 больных сахарным диабетом, у которых посмертно была обнаружена феохромоцитома, не нашли значительных изменений в ткани поджелудочной железы.
Лукенс в 1950 и 1956 гг. опубликовал результаты биопсии поджелудочной железы у 3 больных феохромоцитомой и диабетом. Он обратил внимание на заметную дегрануляцию и возможную раннюю отечную дистрофию клеток островков Лангерганса, а также указал, что эти изменения не настолько велики, чтобы быть необратимыми. В то же время не было пропорциональности между степенью выраженности клинической картины и морфологических изменений. Очевидно, необходимо более тщательное и глубокое изучение состояния островкового аппарата поджелудочной железы при феохромоцитоме с применением современных гистохимических методов.
Следует указать на высокий уровень основного обмена примерно в половине тех случаев, когда этот показатель специально изучался. Квал обнаружил его повышенным лишь у 1/5 больных с пароксизмальной гипертонией и у 3/4 больных с постоянной гипертонией. У детей, чаще страдающих постоянной гипертонией при феохромоцитоме, повышен основной обмен в 83% случаев. В отличие от тиреотоксикоза при феохромоцитоме этот показатель идет в разрез с нормальными цифрами холестерина, связанного с белком йода, и поглощения радиоактивного йода. Гилберт утверждает, что повышенная возбудимость, тахикардия, термофобия, повышение основного обмена в большинстве случаев феохромоцитомы исключительно связаны с гиперадреналинемией. Иногда при феохромоцитоме наблюдается увеличение щитовидной железы с симптомами тиреотоксикоза и повышением поглощения ею радиоактивного йода. Это состояние может быть следствием возбуждающего влияния адреналина либо непосредственно на щитовидную железу, либо через гипоталамус и гипофиз. В части случаев после удаления феохромоцитомы симптомы гипертиреоза исчезают. Развитие при феохромоцитоме или вслед за ней истинной базедовой болезни - весьма редкий случай.
Как проявление обменных расстройств при феохромоцитоме можно рассматривать также похудание или полноту больных. Квал не наблюдал полных больных феохромоцитомой, Грэхам обнаружил полноту у 4% больных. Хум сообщает о 2 больных с пароксизмальной гипертонией весом 200 и 210 фунтов.
Самый большой вес больного с постоянной гипертонией 169 фунтов. Пристли определенно заявлял, что больные с феохромоцитомой "неизменно худые". Хум приходит к тому же выводу, утверждая, что большинство больных феохромоцитомой предрасположены к худобе, особенно больные с постоянной гипертонией.
По данным Гиффорда, 41% больных с постоянным течением феохромоцитомы имеют вес на 10% ниже своего расчетного веса.
К клинической картине феохромоцитомы иногда примешиваются и признаки повышенной активности коркового слоя надпочечников.
Сочетание феохромоцитомы с синдромом Кушинга известно с 1908 г.. И. И. Русецкий указывал, что это наблюдается чаще в юном возрасте.
Нефф с сотрудниками описал случай вирилизма, который подвергся обратному развитию после удаления феохромоцитомы, а Мак Гавак с сотрудниками сообщили злокачественной феохромоцитоме, которая симулировала карциному коры надпочечника.
В литературе имеются и другие указания на наличие при феохромоцитоме гиперфункции коры надпочечников. Возможность такой гиперфункции очевидна, поскольку адреналин стимулирует секреторную деятельность коры надпочечников как через гипофиз, так и путем непосредственного влияния на кору надпочечников. Однако Хум и Иверсен при феохромоцитомах находили обычно нормальное выведение с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов. Из 3 больных феохромоцитомой, наблюдаемых Ченаултом, увеличение количества 17-оксикортикостероидов в моче и повышение реакции на АКТГ было обнаружено лишь у 1 больного. После удаления опухоли эти показатели нормализовались. При совместном введении адреналина и АКТГ увеличение показателей не наблюдали. Авторы считают, что повышенная реакция на АКТГ у данного больного при наличии в надпочечнике опухоли не была результатом повышенной секреции адреналина феохромоцитомой.
Возможно развитие и смешанных опухолей надпочечников, в клеточном составе которых имеются клетки обоих его слоев. При истинных смешанных опухолях усилена гормональная функция не только мозгового вещества, но и коры надпочечника со всей вытекающей отсюда симптоматикой.
О. В. Николаев оперировал больную 20 лет, поступившую с жалобами на головную боль, головокружение, боль в левом подреберье. Отмечалось покраснение и округлость лица, избыточный вес. Артериальное давление 160/100 мм рт. ст. При пневморентгенографии была выявлена опухоль левого надпочечника. На. операции удалена опухоль весом 66 г. При морфологическом исследовании выяснилось, что опухоль смешанная - феохромоцитома и кортикостерома.
Немало данных свидетельствует о снижении функции коры надпочечников при феохромоцитоме.
Волхард описал случай атрофии коры одного из надпочечников вследствие сдавления ее феохромоцитомой, что вызвало гипертрофию коры второго надпочечника. Приводятся случаи сочетания феохромоцитомы с болезнью Аддисона. В некоторых случаях после введения АКТГ выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидоз снижалось. Чаще всего при феохромоцитоме функция коры надпочечников по выделению глюкокортикоидов нормальна, а андрогенная функция может быть иногда снижена.
Желудочно-кишечный синдром. При феохромоцитоме наблюдаются различные нарушения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли в животе, слюнотечение, запор. При кризе симптоматика иногда напоминает картину острого живота, что дает повод для оперативного вмешательства. Между кризами больных может беспокоить чувство тяжести в подложечной области после приема пищи, боли в животе, тошнота, запор.
В отечественной литературе из 103 случаев при кризах в 46 отмечались тошнота и рвота, у 5 больных - запор. Среди собственных наблюдений авторов тошнота и рвота были у 12 из 27 больных, а запор - у 4.
Случаи заболевания феохромоцитомой с резко выраженным желудочно-кишечным синдромом выделяют в особую, брюшную, форму хромаффинных опухолей. Хугис описал случай феохромоцитомы, в клинической картине которой преобладали явления, свойственные поражениям различных органов брюшной полости. В течение 5 лет больная перенесла 4 операции: алпендэктомию, гистерэктомию и 2 лапаротомии по поводу паралитического илеуса. Очевидно, илеус был результатом действия избытка катехоламинов, которые тормозили тонус и перистальтику кишечника.
С. Л. Горелик и М. Я. Лихтен приводят случай, когда феохромобластома, протекавшая с низким артериальным давлением, кахексией, температурой, болями в животе, симулировала тифозное заболевание.
Желудочно-кишечный синдром, очевидно, был одним из основных и у больного Г., погибшего вследствие массивного желудочно-кишечного кровотечения. На вскрытии была обнаружена феохромоцитома левого надпочечника. При обследовании органов пищеварения в слизистой оболочке желудка найдены многочисленные точечные кровоизлияния, в полости желудка - большое количество жидкости с примесью содержимого цвета кофейной гущи. В начальном отделе двенадцатиперстной кишки располагалась хроническая язва размером 2,4х1,4х0,2 см, с плотными валикообразными краями и двумя аррозированными сосудами в дне ее. На остальном протяжении слизистой двенадцатиперстной кишки встречались эрозии, покрытые темно-красным пигментом. Петли тонкого кишечника растянуты, в просвете их большое количество дегтеобразных масс цвета кофейной гущи. Просвет толстого кишечника свободен от кровянистого содержимого.
Из истории заболевания видно, что с 1951 г. больной страдал стойким повышением артериального давления, упорно не поддававшегося гипотензивному лечению. Через год после появления гипертонии у больного развились симптомы язвенной болезни двенадцатиперстной кишки с повторными желудочно-кишечными кровотечениями. Очевидно, повышение артериального давления было первым симптомом феохромоцитомы. Можно представить, что у больного наряду с опухолью хромаффинной ткани было второе, самостоятельное заболевание - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Повышение артериального давления привело к разрыву сосудов в области дна язвы и кровотечению. Однако не менее логично и другое предположение - о симптоматической язве как проявлении желудочно-кишечного синдрома феохромоцитомы. Обращает внимание, что язва выявилась уже после развития гипертонии, т. е. на фоне клинически выраженной феохромоцитомы. Помимо язвы, в двенадцатиперстной кишке были обнаружены эрозии, а в желудке - множественные кровоизлияния. Не исключена возможность, что язва и повторные кровотечения генетически связаны с феохромоцитомой, вырабатывающей огромные количества катехоламинов.
Это наблюдение показывает, что желудочно-кишечный синдром может привести к фатальному исходу хромаффинной опухоли.
Гематологический синдром. Во время кризов можно отмечать лейкоцитоз с лим-фоцитозом и увеличение числа эритроцитов. Так, О. В. Николаев наблюдал больного, у которого во время кризов лейкоцитоз достигал 22 000. В ряде случаев бывает ускорение РОЭ, особенно при злокачественных опухолях.
Из 103 наблюдений в отечественной литературе в период криза в 31 обнаружен лейкоцитоз, в 25 - ускорение РОЭ. Лейкоцитоз при кризах встречался у большинства наблюдавшихся нами больных, у 5 была ускорена РОЭ.
Некоторые авторы находят, что лейкоцитоз во время приступа сопровождается эозинофилией, а через 5 часов после криза эозинофилия уменьшается в 2 раза. Эти изменения количества эозинофилов в крови во время, приступа и после него Мирский предлагал использовать в качестве диагностического теста при феохромоцитоме.
Увеличение числа эритроцитов во время криза связывают с сокращением селезенки под влиянием адреналина. В последнее время появились сообщения о феохромоцитомах, постоянно протекающих с полицитемией. Вальдманн и Бредли подробно изучили случай феохромоцитомы у 10-летнего мальчика со следующими показателями: гематокрит 65%, гемоглобина 21г%; эритроцитов 8 300 000; в костном мозгу отмечается эритроидная гиперплазия, селезенка нормальных размеров. При операции удалено 4 опухоли: 2 из области левого надпочечника, 1 из правого надпочечника, 1 из области бифуркации аорты. После удаления опухоли гемоглобина 13,8 г%; гематокрит 39%, эритроцитов 4 650 000. Сыворотка крови больного в солевых и липидных экстрактах из гомогенатов удаленных опухолей была исследована на наличие эритропоэтического фактора. Наибольшей активностью обладал неизменный и нерастворимый в жирах эритропоэтин.
При феохромоцитомных кризах отмечено повышение свертываемости крови и фибринолитической активности.
Синдром опухоли в области надпочечников. Этот синдром может проявляться в болях, локализующихся в поясничной области, нередко выраженных больше на стороне опухоли. Неврологическими признаками опухоли надпочечника могут служить отсутствие брюшных рефлексов и наличие зоны гиперальгезии в виде пояса в области иннервации D12-L2. В части случаев пальпируют какое-то образование в брюшной полости, которое может оказаться либо самой опухолью, что крайне редко, либо смещенной печенью (при опухоли правого надпочечника).
В 39 случаях из 103 опубликованных в отечественной литературе и в 9 из 27, наблюдавшихся нами, в области опухоли отмечались боли, возникавшие или усиливавшиеся при кризе. В 23 случаях, описанных отечественными авторами, опухоль удалось пальпировать.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков
Мы полагаем, что такое выделение клинических синдромов небезосновательно. Более того, оно вполне применимо и для тех случаев феохромоцитомы, которые характеризуются постоянным течением.
Прежде всего оно вносит определенную стройность в наши представления о клинике феохромоцитомы. Уже одно это приносит пользу, учитывая все возрастающее количество сообщений о случаях феохромоцитомы, протекающих с теми или иными особенностями. Выделение синдромов помогает классифицировать отдельные случаи, отметить преобладание того или иного синдрома, определить общую картину заболевания. Наблюдаются случаи, когда отдельные синдромы приобретают своеобразный, необычный вид, затрудняя диагностику. Таковы, например, кризы с преобладанием болевого симптомокомплекса с гипогликемией, вызванной рефлекторным избыточным выбросом инсулина.
Мы полагаем, что классификация Д. Андреева оправдана и патогенетически, поскольку она соответствует основным проявлениям действия катехоламинов на организм.
Учитывая все это, остановимся подробнее на каждом из указанных синдромов.
| Статьи по теме: |
| Феохромоцитома
Частота распространения Феохромоцитомные кризы Бессимптомная феохромоцитома Феохромоцитома у детей |
По данным Голденберга и Грина, пароксизмальная гипертония отмечается лишь у 1/4 или 1/3 больных. Из 207 случаев, собранных Грэхама, у 141 больного отмечались пароксизмы гипертонии, 30 имели постоянную гипертонию, а у 12 больных артериальное давление было нормальным. Кэхилл и Квал находили пароксизмальную гипертонию лишь у 50% наблюдавшихся ими больных.
Д. Андреев выделяет феохромоцитому с постоянной гипертонией как особую клиническую форму. Отсутствие кризов можно объяснить действием каких-то компенсаторных механизмов. Другое объяснение заключается в том, что длительно существующая феохромоцитома приводит к изменениям в почках, которые способствуют развитию постоянной гипертонии. Милку указывает, что развитие стойкой гипертонии нельзя объяснить лишь участием адреналина, который быстро инактивируется. В возникновении постоянной гипертонии принимают участие как норадреналин, так и другие нейрогуморальные факторы, а также, очевидно, и почечный фактор.
У больных с постоянной гипертонией подъемы артериального давления при кризах нередко менее значительные, чем у нормотоников. Однако у них более выражены изменения, свойственные самой гипертонии: увеличение сердца, нарушение функции почек, сужение сосудов сетчатки с экссудатами и кровоизлияниями.
Гиффорд указывает, что более чем у половины больных с постоянным течением заболевания отмечалась выраженная в значительной степени ретинопатия, тогда как более половины больных с пароксизмальным течением имели нормальное глазное дно. При патологоанатомическом исследовании у этих больных в артериолах отмечаются гипертрофия стенок и гиалиноз их. Мышца стенки левого желудочка обычно гипертрофирована, в почках явления нефросклероза.
В 1961 г. Г. А. Витковская и О. М. Ордина сообщили о феохромоцитоме, протекавшей со злокачественной гипертонией, вплоть до некроза стенок сосудов с кровоизлияниями в различные органы и ткани, особенно в почки и мозг. Но даже и без перехода в злокачественную форму длительно существующая гипертония может привести к почечной недостаточности или к недостаточности кровообращения, чаще всего левожелудочковой.
Приводим описание подобного случая феохромоцитомы.
Больной М., 27 лет, поступил в клинику МОЛМИ 6/Х с жалобами на приступообразную головную боль, потливость, озноб, кашель С пенистой мокротой, судороги конечностей, чувство стеснения за грудиной и резкую слабость. Считает себя большим с января 1952 г., когда впервые возник приступ головной боли. Приступы стали учащаться, сопровождались бледностью, потливостью, ознобом, а с 1953 г. появлялись ежедневно. В феврале 1954 г. находился в клинике, где артериальное давление было 220/140 мм рт. ст. Больному вначале поставили диагноз "гипертоническая болезнь II стадии", а впоследствии предполагали феохромоцитому.
В клинике у больного ежедневно, а иногда 3-4 раза в сутки, появлялись приступы головной боли с подъемом артериального давления до 250/180-160 мм рт. ст., признаки отека легких, пот, озноб, чувство стеснения за грудиной. Анализ крови и мочи без патологических изменений. Выделение кетостероидов с мочой 16,8 мг в сутки. Адреналиноподобные вещества в крови: норадреналина 8,6 мкг%, после пальпации почек 55,6 мкг%; адреналина 3,8 мкг%, после пальпации почек 16 мкг%.
Ретроградная пиелография и ретропневмоперитонеум: над верхним полюсом правой почки образование, заставляющее заподозрить увеличенный надпочечник. На основании анамнеза, данных клинического, лабораторного и рентгенологического исследования поставлен диагноз феохромоцитомы правого надпочечника. 10/XI на операции над верхним полюсом правой неизмененной почки обнаружена опухоль желтовато-красного цвета размером 7х5х2 см, которая удалена (вес 30 г) вместе с кусочком надпочечника.
Через час после операции у больного резко снизилось артериальное давление и, несмотря на энергичную терапию, больной умер при явлениях коллапса и отека легких.
Микроскопическое исследование ткани опухоли: феохромоцитома с явлениями атипизма (злокачественная феохромоцитома).
На примере данного случая видно, что в клинической картине заболевания может преобладать гипертонический синдром и что феохромоцитома иногда приводит к значительным изменениям миокарда типа диффузного дистрофического и склеротического процесса и эти изменения могут стать почвой для развития при кризах левожелудочковой недостаточности вплоть до отека легких.
Как осложнения феохромоцитомы, вызванные изменениями сосудов вследствие резкого их сужения, описаны желудочно-кишечные кровоизлияния, инфаркты тонкого кишечника, носовые кровотечения.
Характерной чертой больных феохромоцитомой является неустойчивость артериального давления, парадоксальная, казалось бы, тенденция к его резкому падению. Нередко у этих больных, даже при вставании артериальное давление быстро падает, вплоть до развития коллапса, а при возвращении в положение лежа давление вновь повышается. Этот своеобразный симптом постуральной гипотонии позволил Смитвик предложить его в качестве дифференциально-диагностической пробы для отличия феохромоцитомы от гипертонической болезни. Следует заметить, что у некоторых больных гипертония развивается при положении лежа.
Тяжелым коллапсом нередко реагируют эти больные и на различные сильные раздражители, особенно на травмы. Приводятся случаи внезапной смерти больных с нераспознанной феохромоцитомой во время операций по другому поводу, при наркозе, при различных манипуляциях (аортография, катетеризация полой вены и т. д.). Котес и Ригал сообщают о трагическом случае, когда у молодой женщины во время операции по поводу абсцесса на пальце внезапно развилась тахикардия (160 ударов в минуту), затем последовало резкое падение артериального давления, отек легких и смерть. Михауд приводит данные, что из 16 больных феохромоцитомой, подвергшихся операции без специальной профилактики, у 15 развился шок с фатальным исходом в течение первых 2 суток после операции. Наряду с имеющейся тенденцией к падению артериального давления после гипертонического криза или при резком изменении положения тела известны и случаи феохромоцитом, протекающих с постоянной гипотонией. Эту особенность течения феохромоцитом объясняют преобладанием адреналина в секрете опухоли. Сак и Колл описали подобную феохромоцитому, секретирующую 239 мкг адреналина и 21 мкг норадреналина в сутки. В качестве других причин гипотонии при феохромоцитоме называют уменьшение объема крови, интермиттирующий характер секреции катехоламинов опухолью, уменьшение реакции на катехоламины, недостаточность коры надпочечников.
Джонс и Брунис отмечают, что феохромоцитома сопровождается уменьшением общего объема крови, изменением относительного распределения эритроцитов в плазме (уменьшение отношения общего гематокрита к венозному гематокриту), вследствие чего после удаления опухоли без достаточного введения жидкости может развиться шок.
Возможность адренокортикальной недостаточности не нашла подтверждения при большом числе наблюдений. Однако, возможно, она снижает реактивность сосудов к катехоламинам в тех случаях, когда феохромоцитома вырабатывает и гидрокортизон, который может затормозить секрецию АКТГ. Сниженную реактивность сосудов на катехоламины при феохромоцитоме можно объяснить тем, что длительно существующий избыток катехоламинов в организме приводит к насыщению рецепторов неактивными формами катехоламинов. Возможно, что в каждом отдельном случае причина гипотонии при феохромоцитоме различна. Мы полагаем, что наиболее вероятным механизмом гипотонии являются понижение чувствительности сосудов к действию катехоламинов и секреция опухолью преимущественно адреналина. Гемодинамика при феохромоцитоме, насколько нам известно, еще систематически не исследовалась. Между тем она, несомненно, представляет определенный интерес для понимания патогенеза сердечно-сосудистого синдрома при этой опухоли.
Следует иметь в виду также и непосредственное влияние катехоламинов на сердце и сосуды. Атеросклероз крупных сосудов и коронарных артерий неоднократно отмечался у больных феохромоцитомой, в том числе у молодых людей и даже у детей. Раннее развитие атеросклероза в этих случаях является, очевидно, результатом гипертонии, а также, возможно, и токсического действия катехоламинов на интиму сосуда. Изменения электрокардиограммы при феохромоцитомных кризах нельзя объяснять одной лишь гипертрофией левого желудочка, и приходится признать влияние катехоламинов на обменные процессы в миокарде, что может вести к нарушению сердечного ритма.
Геральд отмечал, что среди наблюдавшихся им 12 больных феохромоцитомой 2 страдали нарушениями ритма сердца, причем у одного из них имелась гипокалиемия, симулировавшая синдром Конна. Приступы, вызванные феохромоцитомой, симулировали тяжелый синдром Эдемса-Стокса. В качестве возможных причин нарушения ритма сердца выдвигают гипокалиемию, рефлекторное перевозбуждение блуждающего нерва, прямое действие адреналина на сердце. Последний механизм автор считает наиболее вероятным.
Имеется описание больного феохромоцитомой, у которого на электрокардиограмме определялась полная блокада правой ножки пучка Гиса. Во время приступа у больного зарегистрирована правожелудочковая экстрасистолия типа бигеминии, затем тахикардия, с политопными экстрасистолами, исходящими из левого желудочка. В дальнейшем политопный характер экстрасистол исчез и отмечалась левожелудочковая экстрасистолия, сменившаяся желудочковой формой пароксизмальной тахикардии с частотой сокращений до 160 в минуту. Введение реджитина уже через 6 сокращений сердца восстановило ритм. После приступа на электрокардиограмме отмечались множественные желудочковые экстрасистолы, изменился интервал S-Т.
Таким образом, гипертонический синдром, наиболее частый при феохромоцитоме. является по существу составной частью более общего комплекса симптомов - сердечно-сосудистого синдрома.
Нервно-психический синдром. В картине феохромоцитомного криза нервно-психические расстройства являются одними из самых ранних симптомов. В начале криза эти расстройства выражаются в парестезиях, беспокойстве, страхе смерти; на высоте криза к ним присоединяются сильная головная боль, головокружение, эпилептиформные судороги, иногда коматозное состояние. При кризах нередко развиваются внутричерепные кровоизлияния с явлениями поражения центральной нервной системы, свойственные кровоизлиянию данной локализации. Кровоизлияние в мозг может быть непосредственной причиной смерти больных. Из 10 умерших больных феохромоцитомой 2 умерли от кровоизлияния в мозг (наблюдения авторов).
Со временем у больных феохромоцитомой могут развиваться расстройства слуха и зрения. Между приступами у больных наблюдается несколько неврастенический тип нервной деятельности: повышенная возбудимость, утомляемость, головные боли, неустойчивость поведения, понижение памяти. У некоторых больных отмечается подавленность, неспособность к работе. В. Д. Усик описал случай феохромоцитомы, когда психическое расстройство было основным клиническим синдромом. Подобные случаи с развитием у больных, помимо церебральных кризов, зрительных и слуховых галлюцинаций, психозов и даже идиотии, приводят В. И. Журавлева и Э. М. Шимкус.
М. М. Авербах сообщил о случае феохромоцитомы с поражением сосудов спинного мозга, что привело к резкой дегенерации волокон проводниковой системы и набуханию миелиновых оболочек, параплегии нижних конечностей, тазовым расстройствам. Описан случай синдрома Фовилла, развившегося как осложнение феохромоцитомы.
Нейровегетативный синдром. Этот симптомокомплекс заключается в изменении окраски кожи и слизистых, похолодании конечностей, пиломоторной реакции, "приливах", расширении зрачков, потливости, наклонности к мышечным спазмам. Элементы этого синдрома довольно разнородны - часть из них связана с непосредственным действием катехоламинов, часть - с возбуждением симпатического отдела нервной системы, а некоторые - с реактивным возбуждением парасимпатического отдела.
Эндокринно-обменный синдром. Одной из характерных черт клинической картины феохромоцитомы" является наряду с гипертонией нарушение обмена.
Впервые изменения углеводного обмена у больных феохромоцитомой были отмечены еще в 1913 г. Хелли. С тех пор они были изучены многими авторами.
У 41% больных феохромоцитомой уровень сахара в крови был повышен, а во время кризов - у 74%. Среди 10% больных феохромоцитомой, имевших явный сахарный диабет, у 6 из 8 больных он исчезал после удаления феохромоцитомы. Квал, обнаружив гипергликемию в половине исследованных им случаев феохромоцитомы, отметил несколько большую частоту этого симптома у больных с постоянной гипертонией. У детей гипергликемия отмечалась в 40% случаев.
Не у всех больных феохромоцитомой изменения углеводного обмена одинаковы, что, возможно, связано с разным влиянием адреналина и норадреналина на гликоген. И если у одних сахар крови почти не меняется в период приступов, то у других иногда развивается настоящий сахарный диабет вплоть до выраженного диабетического кетоза.
В 1941 г. Бискинд впервые сообщил об излечении сахарного диабета после удаления феохромоцитомы. Однако удаление опухоли не всегда ведет к исчезновению сахарного диабета. Лафетте и Хазард собрали в мировой литературе 33 случая клинической картины сахарного диабета у больных феохромоцитомой. Лишь у 12 из этих больных удаление опухоли привело к выздоровлению от сахарного диабета.
Патогенез постоянного сахарного диабета при феохромоцитоме довольно трудно объяснить. Хотя гипергликемическое действие катехоламинов хорошо известно, у животных нельзя вызвать его путем постоянного введения адреналина.
Это противоречие пытаются истолковать тем, что экзогенный адреналин, с одной стороны, тормозит выработку эндогенного гормона, а с другой стороны, он быстро разрушается. Голднер предположил, что адреналин может быть антагонистом инсулина в действии на переднюю долю гипофиза, вызывая усиление секреции АКТГ и повышение выделения кортикостероидов. Этим можно объяснить резистентность адреналина к инсулину.
Наконец, Дункан и Ламанн объясняют постоянный диабет при феохромоцитоме истощением островкового аппарата поджелудочной железы вследствие длительной гипергликемии. Однако эта гипотеза нуждается в достаточных морфологических обоснованиях. Между тем сведений о состоянии поджелудочной железы в случаях сочетания феохромоцитомы с сахарным диабетом еще очень мало.
Блэклук отмечал, что у одного больного с нормальными показателями теста на переносимость глюкозы островковая ткань поджелудочной железы оказалась гиперплазированной, а количество островков больше обычного. У другого больного (сахар в крови не определялся) в поджелудочной железе наряду с гиперплазией и увеличением числа островков были обнаружены диффузный междольковый фиброз и гиалиноз стенок малых артерий и артериол. Авторы предполагают, что междольковый фиброз приводит к сокращению органа и создается впечатление увеличения числа островков. Уоррен и Де Компте у 3 больных сахарным диабетом, у которых посмертно была обнаружена феохромоцитома, не нашли значительных изменений в ткани поджелудочной железы.
Лукенс в 1950 и 1956 гг. опубликовал результаты биопсии поджелудочной железы у 3 больных феохромоцитомой и диабетом. Он обратил внимание на заметную дегрануляцию и возможную раннюю отечную дистрофию клеток островков Лангерганса, а также указал, что эти изменения не настолько велики, чтобы быть необратимыми. В то же время не было пропорциональности между степенью выраженности клинической картины и морфологических изменений. Очевидно, необходимо более тщательное и глубокое изучение состояния островкового аппарата поджелудочной железы при феохромоцитоме с применением современных гистохимических методов.
Следует указать на высокий уровень основного обмена примерно в половине тех случаев, когда этот показатель специально изучался. Квал обнаружил его повышенным лишь у 1/5 больных с пароксизмальной гипертонией и у 3/4 больных с постоянной гипертонией. У детей, чаще страдающих постоянной гипертонией при феохромоцитоме, повышен основной обмен в 83% случаев. В отличие от тиреотоксикоза при феохромоцитоме этот показатель идет в разрез с нормальными цифрами холестерина, связанного с белком йода, и поглощения радиоактивного йода. Гилберт утверждает, что повышенная возбудимость, тахикардия, термофобия, повышение основного обмена в большинстве случаев феохромоцитомы исключительно связаны с гиперадреналинемией. Иногда при феохромоцитоме наблюдается увеличение щитовидной железы с симптомами тиреотоксикоза и повышением поглощения ею радиоактивного йода. Это состояние может быть следствием возбуждающего влияния адреналина либо непосредственно на щитовидную железу, либо через гипоталамус и гипофиз. В части случаев после удаления феохромоцитомы симптомы гипертиреоза исчезают. Развитие при феохромоцитоме или вслед за ней истинной базедовой болезни - весьма редкий случай.
Как проявление обменных расстройств при феохромоцитоме можно рассматривать также похудание или полноту больных. Квал не наблюдал полных больных феохромоцитомой, Грэхам обнаружил полноту у 4% больных. Хум сообщает о 2 больных с пароксизмальной гипертонией весом 200 и 210 фунтов.
Самый большой вес больного с постоянной гипертонией 169 фунтов. Пристли определенно заявлял, что больные с феохромоцитомой "неизменно худые". Хум приходит к тому же выводу, утверждая, что большинство больных феохромоцитомой предрасположены к худобе, особенно больные с постоянной гипертонией.
По данным Гиффорда, 41% больных с постоянным течением феохромоцитомы имеют вес на 10% ниже своего расчетного веса.
К клинической картине феохромоцитомы иногда примешиваются и признаки повышенной активности коркового слоя надпочечников.
Сочетание феохромоцитомы с синдромом Кушинга известно с 1908 г.. И. И. Русецкий указывал, что это наблюдается чаще в юном возрасте.
Нефф с сотрудниками описал случай вирилизма, который подвергся обратному развитию после удаления феохромоцитомы, а Мак Гавак с сотрудниками сообщили злокачественной феохромоцитоме, которая симулировала карциному коры надпочечника.
В литературе имеются и другие указания на наличие при феохромоцитоме гиперфункции коры надпочечников. Возможность такой гиперфункции очевидна, поскольку адреналин стимулирует секреторную деятельность коры надпочечников как через гипофиз, так и путем непосредственного влияния на кору надпочечников. Однако Хум и Иверсен при феохромоцитомах находили обычно нормальное выведение с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов. Из 3 больных феохромоцитомой, наблюдаемых Ченаултом, увеличение количества 17-оксикортикостероидов в моче и повышение реакции на АКТГ было обнаружено лишь у 1 больного. После удаления опухоли эти показатели нормализовались. При совместном введении адреналина и АКТГ увеличение показателей не наблюдали. Авторы считают, что повышенная реакция на АКТГ у данного больного при наличии в надпочечнике опухоли не была результатом повышенной секреции адреналина феохромоцитомой.
Возможно развитие и смешанных опухолей надпочечников, в клеточном составе которых имеются клетки обоих его слоев. При истинных смешанных опухолях усилена гормональная функция не только мозгового вещества, но и коры надпочечника со всей вытекающей отсюда симптоматикой.
О. В. Николаев оперировал больную 20 лет, поступившую с жалобами на головную боль, головокружение, боль в левом подреберье. Отмечалось покраснение и округлость лица, избыточный вес. Артериальное давление 160/100 мм рт. ст. При пневморентгенографии была выявлена опухоль левого надпочечника. На. операции удалена опухоль весом 66 г. При морфологическом исследовании выяснилось, что опухоль смешанная - феохромоцитома и кортикостерома.
Немало данных свидетельствует о снижении функции коры надпочечников при феохромоцитоме.
Волхард описал случай атрофии коры одного из надпочечников вследствие сдавления ее феохромоцитомой, что вызвало гипертрофию коры второго надпочечника. Приводятся случаи сочетания феохромоцитомы с болезнью Аддисона. В некоторых случаях после введения АКТГ выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидоз снижалось. Чаще всего при феохромоцитоме функция коры надпочечников по выделению глюкокортикоидов нормальна, а андрогенная функция может быть иногда снижена.
Желудочно-кишечный синдром. При феохромоцитоме наблюдаются различные нарушения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли в животе, слюнотечение, запор. При кризе симптоматика иногда напоминает картину острого живота, что дает повод для оперативного вмешательства. Между кризами больных может беспокоить чувство тяжести в подложечной области после приема пищи, боли в животе, тошнота, запор.
В отечественной литературе из 103 случаев при кризах в 46 отмечались тошнота и рвота, у 5 больных - запор. Среди собственных наблюдений авторов тошнота и рвота были у 12 из 27 больных, а запор - у 4.
Случаи заболевания феохромоцитомой с резко выраженным желудочно-кишечным синдромом выделяют в особую, брюшную, форму хромаффинных опухолей. Хугис описал случай феохромоцитомы, в клинической картине которой преобладали явления, свойственные поражениям различных органов брюшной полости. В течение 5 лет больная перенесла 4 операции: алпендэктомию, гистерэктомию и 2 лапаротомии по поводу паралитического илеуса. Очевидно, илеус был результатом действия избытка катехоламинов, которые тормозили тонус и перистальтику кишечника.
С. Л. Горелик и М. Я. Лихтен приводят случай, когда феохромобластома, протекавшая с низким артериальным давлением, кахексией, температурой, болями в животе, симулировала тифозное заболевание.
Желудочно-кишечный синдром, очевидно, был одним из основных и у больного Г., погибшего вследствие массивного желудочно-кишечного кровотечения. На вскрытии была обнаружена феохромоцитома левого надпочечника. При обследовании органов пищеварения в слизистой оболочке желудка найдены многочисленные точечные кровоизлияния, в полости желудка - большое количество жидкости с примесью содержимого цвета кофейной гущи. В начальном отделе двенадцатиперстной кишки располагалась хроническая язва размером 2,4х1,4х0,2 см, с плотными валикообразными краями и двумя аррозированными сосудами в дне ее. На остальном протяжении слизистой двенадцатиперстной кишки встречались эрозии, покрытые темно-красным пигментом. Петли тонкого кишечника растянуты, в просвете их большое количество дегтеобразных масс цвета кофейной гущи. Просвет толстого кишечника свободен от кровянистого содержимого.
Из истории заболевания видно, что с 1951 г. больной страдал стойким повышением артериального давления, упорно не поддававшегося гипотензивному лечению. Через год после появления гипертонии у больного развились симптомы язвенной болезни двенадцатиперстной кишки с повторными желудочно-кишечными кровотечениями. Очевидно, повышение артериального давления было первым симптомом феохромоцитомы. Можно представить, что у больного наряду с опухолью хромаффинной ткани было второе, самостоятельное заболевание - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Повышение артериального давления привело к разрыву сосудов в области дна язвы и кровотечению. Однако не менее логично и другое предположение - о симптоматической язве как проявлении желудочно-кишечного синдрома феохромоцитомы. Обращает внимание, что язва выявилась уже после развития гипертонии, т. е. на фоне клинически выраженной феохромоцитомы. Помимо язвы, в двенадцатиперстной кишке были обнаружены эрозии, а в желудке - множественные кровоизлияния. Не исключена возможность, что язва и повторные кровотечения генетически связаны с феохромоцитомой, вырабатывающей огромные количества катехоламинов.
Это наблюдение показывает, что желудочно-кишечный синдром может привести к фатальному исходу хромаффинной опухоли.
Гематологический синдром. Во время кризов можно отмечать лейкоцитоз с лим-фоцитозом и увеличение числа эритроцитов. Так, О. В. Николаев наблюдал больного, у которого во время кризов лейкоцитоз достигал 22 000. В ряде случаев бывает ускорение РОЭ, особенно при злокачественных опухолях.
Из 103 наблюдений в отечественной литературе в период криза в 31 обнаружен лейкоцитоз, в 25 - ускорение РОЭ. Лейкоцитоз при кризах встречался у большинства наблюдавшихся нами больных, у 5 была ускорена РОЭ.
Некоторые авторы находят, что лейкоцитоз во время приступа сопровождается эозинофилией, а через 5 часов после криза эозинофилия уменьшается в 2 раза. Эти изменения количества эозинофилов в крови во время, приступа и после него Мирский предлагал использовать в качестве диагностического теста при феохромоцитоме.
Увеличение числа эритроцитов во время криза связывают с сокращением селезенки под влиянием адреналина. В последнее время появились сообщения о феохромоцитомах, постоянно протекающих с полицитемией. Вальдманн и Бредли подробно изучили случай феохромоцитомы у 10-летнего мальчика со следующими показателями: гематокрит 65%, гемоглобина 21г%; эритроцитов 8 300 000; в костном мозгу отмечается эритроидная гиперплазия, селезенка нормальных размеров. При операции удалено 4 опухоли: 2 из области левого надпочечника, 1 из правого надпочечника, 1 из области бифуркации аорты. После удаления опухоли гемоглобина 13,8 г%; гематокрит 39%, эритроцитов 4 650 000. Сыворотка крови больного в солевых и липидных экстрактах из гомогенатов удаленных опухолей была исследована на наличие эритропоэтического фактора. Наибольшей активностью обладал неизменный и нерастворимый в жирах эритропоэтин.
При феохромоцитомных кризах отмечено повышение свертываемости крови и фибринолитической активности.
Синдром опухоли в области надпочечников. Этот синдром может проявляться в болях, локализующихся в поясничной области, нередко выраженных больше на стороне опухоли. Неврологическими признаками опухоли надпочечника могут служить отсутствие брюшных рефлексов и наличие зоны гиперальгезии в виде пояса в области иннервации D12-L2. В части случаев пальпируют какое-то образование в брюшной полости, которое может оказаться либо самой опухолью, что крайне редко, либо смещенной печенью (при опухоли правого надпочечника).
В 39 случаях из 103 опубликованных в отечественной литературе и в 9 из 27, наблюдавшихся нами, в области опухоли отмечались боли, возникавшие или усиливавшиеся при кризе. В 23 случаях, описанных отечественными авторами, опухоль удалось пальпировать.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Владимир Меньшиков