Беременность и роды при болезни Верльгофа


Беременность и роды при болезни Верльгофа Вопрос беременности и родов при болезни Верльгофа освещен мало в отечественной и зарубежной литературе. Возможно, что это связано с редкостью сочетания болезни Верльгофа с беременностью и неточностью диагноза "болезнь Верльгофа". В то же время течение болезни Верльгофа во время беременности и роды у этих больных интересуют врачей многих специальностей и в первую очередь акушеров и гинекологов, поэтому мы выделили данный вопрос в отдельной статье.

В иностранной литературе о сочетании болезни Верльгофа и беременности сообщается, как о серьезном и тяжелейшем страдании, часто заканчивающимся печальным исходом для плода и матери, погибающей от обильного кровотечения во время аборта или родов.

В литературе 20-х годов сообщалось, что сочетание геморрагической пурпуры и беременности приводит очень часто к смерти матери и ребенка.

СОДЕРЖАНИЕ:
Болезнь Верльгофа

Патогенез

Классификация

Симптомы

Особенности костномозгового кроветворения

Диагноз и дифференциальный диагноз

Беременность и роды при болезни Верльгофа

Оперативное лечение

Отдаленные результаты спленэктомии

Плюсы операционного лечения


Страница 7 из 10
Так, Мозер на основании изучения 39 случаев из литературы и одного своего наблюдения подчеркнул, что при таком сочетании беременность заканчивается на VI-VII месяце преждевременными родами. При этом детская смертность составляет примерно 50%, а материнская почти 100% (от маточных кровотечений).

Русморе сообщил уже о 47 случаях геморрагической пурпуры (литературные данные) и об одном собственном наблюдении. Он подчеркнул, что летальный исход наблюдался у 26 из 44 матерей и у 27 из 42 детей.

В последующие годы врачи стали более дифференцированно относиться к геморрагической пурпуре, выделяя особо сочетание болезни Верльгофа с беременностью.

Уже в 1943 году Бурнет и Класс сообщают только о 5 случаях сочетания болезни Верльгофа и беременности, выбранных ими из литературных данных.

В 1949 году Зальцман дополнил это сообщение еще 8 случаями такого сочетания (из описанных в литературе к тому времени 80 случаев пурпуры у беременных) и одним своим наблюдением. Оказалось, что смертность при подобном сочетании не такая уж высокая, как описывали ее ранее.

В 1951 году Цоллингер, Мартин, Уиллиамс сообщают о женщине 24 лет с болезнью Верльгофа и 7-месячной беременностью (кровоизлияние в мозг и угрожающие признаки предлежания последа). После неотложно выполненной: спленэктомии роды прошли благополучно. Ребенок и мать были здоровы.

Кастер из Филадельфии приводит наблюдения Доуэна над 13 беременными женщинами, у которых развивалась болезнь Верльгофа. У всех были нормальные роды.

Из сообщений последних лет видно, что сочетание болезни Верльгофа и беременности не приводит к таким плохим исходам при родах. Эти исходы особенно благоприятны при оказании правильной и своевременной помощи матери.

В сообщениях отечественных авторов мы находим более утешительные данные, касающиеся исходов родов при сочетании беременности с болезнью Верльгофа. Эти данные появились в специальной литературе более 30 лет назад.

Так, С. Г. Левит в монографии "Геморрагические диатезы" (1929) на основании своих данных сообщает, что болезнь Верльгофа не может явиться противопоказанием к вынашиванию нормальной беременности и родам. Но он отмечает при этом опасность кровотечения во время родов и при прерывании беременности во время аборта.

Г. А. Даштаянц сообщил в 1956 году о 6 собственных наблюдениях сочетания беременности с болезнью Верльгофа. Он указывает на возможность благополучного исхода родов при сохранении беременности до нормального срока родоразрешения. Он наблюдал при прогрессировании беременности у некоторых больных с хронической рецидивирующей формой болезни Верльгофа исчезновение геморрагических признаков болезни с нарастанием числа тромбоцитов в крови.

Д. Н. Яновский делится своими данными последних 10 лет. Он наблюдал течение беременности у 11 больных с болезнью Верльгофа. Беременность у всех протекала благополучно. У десяти из одиннадцати женщин беременность закончилась рождением нормально развитых детей. Только у одной родился мертвый, мацерированный плод с дважды туго обвитой вокруг шеи пуповиной. У одной больной за время болезни были две беременности, закончившиеся рождением доношенных детей.

Приведенные данные показывают, что в настоящее время нет уже тех устрашающих цифр летальности (матерей и детей), которые ранее преобладали в литературе и предсказывали плохой исход беременной женщине с болезнью Верльгофа.

Отмечено, что беременность в сочетании с болезнью Верльгофа протекает чаще благополучно, но, как будет сказано нами ниже, благополучное течение беременности и родов более вероятно (в отношении кровопотери) у больных после спленэктомии.

Приведенные литературные данные показывают, что этот важный для практического здравоохранения вопрос изучен все еще недостаточно. В то же время он привлекает внимание многих врачей и в первую очередь врачей женских консультаций и родильных домов. Перед ними возникает несколько до сих пор неясных вопросов: 1) Как вести наблюдения за такими беременными? 2) Можно ли им разрешить сохранять до конца беременность? 3) Не обострит ли прогрессирование беременности течение основного заболевания (болезнь Верльгофа)? 4) Как родоразрешить такую беременность с меньшей опасностью для матери и ребенка? 5) Ждать ли нормальных родов или вмешиваться ранее, если ранее, то когда, в какой срок прерывать беременность? 6) В какой степени имеется опасность кровотечения при прерывании беременности или родах? 7) Что в последующем ожидает ребенка, не будет ли явлений геморрагического диатеза?

Такая масса вопросов возникает перед врачом в женской консультации при выявлении болезни Верльгофа в сочетании с беременностью.

С наступлением беременности при болезни Верльгофа некоторые авторы отмечают уменьшение, а иногда и полное исчезновение клинических и гематологических признаков болезни. "Наблюдая за течением беременности у больных с хронической рецидивирующей формой симптомокомплекса Верльгофа, мы не отмечали обострения болезни в периоде беременности, наоборот, у некоторых больных геморрагические явления полностью исчезали с нарастанием числа тромбоцитов и относительным выравниванием объективных показателей геморрагического синдрома".

Ряд авторов, наоборот, находили обострение процесса в период беременности. Иногда при беременности впервые ставится диагноз "болезнь Верльгофа".

Д. Н. Яновский у своих больных указал, что "...у всех наблюдавшихся больных во время беременности отмечалось в той или иной степени усиление геморрагического синдрома". Более выраженное проявление геморрагических явлений он отмечает у больной с трехмесячной беременностью и у одной больной с пятимесячной беременностью. Далее автор говорит: "...еще у одной больной обострение было настолько выражено, что возник вопрос о более активном вмешательстве - спленэктомии или прерывании беременности, отчего больная категорически отказалась. Таким образом, несомненным является факт усиления геморрагических проявлений на протяжении беременности".

Бенгаму, Буржон, Ферран отмечают, что беременность может спровоцировать проявление болезни Верльгофа. Неймарк и Денвер также подчеркивают, что в период беременности происходит обострение геморрагического процесса.

У части наблюдаемых нами больных отмечалось резкое обострение или первые проявления клинических (в частности, геморрагических) признаков болезни Верльгофа с наступлением беременности. У части больных эти признаки отсутствовали. Надо заметить, что мы наблюдали течение беременности и родов у больных с болезнью Верльгофа до спленэктомии и после этой операции. При этом мы наблюдали даже у одной и той же больной различное проявление болезни при имеющейся беременности.
 
Наряду с клиническими проявлениями болезни Верльгофа в сочетании с беременностью, происходят соответственно этому изменения в периферической крови.

Некоторые авторы отмечают, что во время беременности у больных с болезнью Верльгофа нет снижения ни числа тромбоцитов, ни уменьшения числа эритроцитов, ни снижения процента гемоглобина. Другие же, наоборот, говорят о резком снижении количества тромбоцитов. Так, Д. Н. Яновский отмечает снижение тромбоцитов у беременной с появлением геморрагической пурпуры до 100 000-180 000. Перед родами число тромбоцитов снижалось до 2000-3000.

Г. А. Даштаянц отмечает, что "...число тромбоцитов в период беременности приближается к критическим цифрам (30 000 в 1 мм3 крови)".

Мы наблюдали снижение числа тромбоцитов у нашей больной М-ной (№ истории болезни 6753/610) до 60 000, 22 000, а перед родами до 4500, хотя геморрагические проявления клинически были очень скудные.

Эти явления можно было бы отнести полностью за счет "...изменения сосудистой стенки и повышения свертываемости крови, в частности, изменения ее физико-химического состава и повышения количества фибриногена в кровяной плазме", на что указывает Г. А. Даштаянц, ссылаясь на С. Б. Рафалькеса и других. Однако у таких больных имеется резко замедленная или вовсе отсутствующая ретракция кровяного сгустка, находящаяся, как известно, в прямой зависимости от имеющегося количества фибриногена в крови.

Д. Н. Яновский большое значение придает роли сосудистой стенки при тромбоцитопении и мало выраженном геморрагическом синдроме, "не исключая при этом возможности роли некоторых факторов, участвующих в процессе свертывания крови".

По-видимому, геморрагические проявления болезни зависят от фактора, который влияет на изменение сосудистой стенки и изменения физико-химического состояния крови, в настоящее время пока еще неизвестного. Известная роль принадлежит влиянию половых гормонов на тромбоцитопоэтическую функцию костного мозга. Известно также, что если "фолликулин способствует проявлению геморрагических явлений и тромбопении, то гормоны желтого тела оказывают антигеморрагическое действие, способствуя повышению числа тромбоцитов и улучшению резистентности капилляров".

Это отмечается в связи с тем, что часто с наступлением половой зрелости выявляется впервые заболевание, а цикличность течения болезни, обострение во время месячных и затихание процесса в климактерическом периоде свидетельствуют о влиянии половых гормонов на течение заболевания, на что указывает молодой возраст больных, страдающих данным заболеванием. Правда, в литературе имеются наблюдения над больными болезнью Верльгофа в климактерический период. В частности, Цоллингер, Мартин, Уиллиамс, наблюдали больную болезнью Верльгофа в возрасте 70 лет.

Все наблюдаемые нами больные - молодые женщины, старшей из них было 35 лет. Всего наблюдалось 12 женщин, у которых было 23 беременности. Все больные подвергались спленэктомии по поводу болезни Верльгофа. Беременность и роды наблюдались до спленэктомии и после этой операции.

У четырех женщин было 7 беременностей до спленэктомии и 5 беременностей после спленэктомии.

В литературе мало сообщений о спленэктомии во время беременности при болезни Верльгофа.

Д. Н. Яновский пишет: "В одном из наших наблюдений геморрагический синдром был выражен настолько резко, что больной была предложена спленэктомия, от которой она решительно отказалась. Нам, таким образом, не пришлось наблюдать влияния спленэктомии во время беременности на течение заболевания". Д. Н. Яновский привел три наблюдения из литературы (Бернштейн и соавторы, Фитион и Лартц, Полове). Он сообщил, что исход для матери был благоприятен во всех трех случаях. У больной, описанной Бернштейном и соавторами, были преждевременные роды. Ребенок прожил только 8 дней. В наблюдении Фитиона и Лартца спленэктомия была произведена за один месяц до родов. Больная разрешилась через два дня мертвым плодом. И только в случае Полове после спленэктомии родился живой ребенок (цитируется по Д. Н. Яновскому).

Но в литературе имеются упоминания о благоприятном влиянии спленэктомии на течение беременности, родов и родившегося ребенка. Так, ряд авторов указали, что при болезни Верльгофа во время беременности необходимо прибегнуть к спленэктомии, если только имеются гематологические показания. Эта операция может предотвратить возникновение кровотечения у матери и тромбоцитопению у ребенка.

Доэун приводит интересные наблюдения над 13 беременными женщинами, у которых развилась идиоматическая тромбоцитопения. У 6 из них произведена неотложная спленэктомия без прерывания беременности. Все женщины родили живых детей, но у двоих из них была врожденная тромбоцитопеническая пурпура. Одному ребенку понадобилась спленэктомия через 4 недели со дня рождения.

Г. Б. Теплицкий сообщает о сочетании острой формы болезни Верльгофа и беременности. В родильное отделение 12.11. 1956 года поступила женщина 30 лет с имеющейся 36-недельной беременностью. Больная жаловалась на головную боль, общую слабость, кровотечение из носа, рта, кровавую мочу, боли в суставах. Были отмечены кровоподтеки на левом плече. "Положительный симптом щипка"; 2 000 000 эритроцитов; 26% гемоглобина. Тромбоцитопения (16 800). В день поступления больной была произведена спленэктомия. Кровотечение удалось остановить сразу на операционном столе.

Через двое суток после операции роженица разрешилась недоношенным, но жизнеспособным плодом 18.11. 1956 года ее выписали с ребенком домой.

У нас имеется подобное наблюдение.

М-на З. А., 25 лет, история болезни № 6753/610, поступила 27. V. 1960 года из отделения патологии беременности Института охраны матери и младенчества. Диагноз: болезнь Верльгофа, беременность 36-37 недель. Акушерский анамнез отягощенный.

С 17 лет М. стала замечать появление синяков на теле, небольшую кровоточивость десен, когда чистила зубы. К врачу по этому поводу не обращалась, ничем не лечилась, так как это мало беспокоило больную. Месячные в тот период были по 5-6 дней, необильные. В 1956 году (21 года), выйдя замуж, М. изменений в общем состоянии не отмечала. Синяки на теле периодически появлялись, как и прежде.

В октябре 1957 года у больной появилось обильное носовое кровотечение. В это время имелась беременность 32-33 недели. Был предположительно поставлен диагноз: "болезнь Верльгофа". Больная наблюдалась в местной больнице (поселок Верхний Тагил) и оттуда была направлена на консультацию в г. Свердловск в Институт охраны материнства и младенчества. Диагноз "болезнь Верльгофа" подтвердился, а так как у больной началась вторая половина беременности, то ей было предложено пребывание в отделении патологии беременности, но она уехала домой. Общее состояние было вполне удовлетворительное. Кровотечений не отмечалось, если не считать небольшие кожные геморрагии.

В крови была выраженная тромбоцитопения 51 300, снижение процента гемоглобина до 56.

26. XI. 11957 года в районной больнице у больной начались преждевременные роды. Она разрешилась живым плодом. Вес ребенка 2100 г, длина 45 см. Роды сопровождались обильным маточным кровотечением, длительно не останавливающимся. Пришлось под эфирным наркозом производить ручное обследование полости матки. Неоднократно переливались кровь, раствор сухой плазмы, вводились хлористый кальций, викасол, рутин и т. д. Кровотечение остановилось только на 4-е сутки. Больная медленно поправлялась. Повторялись в родильном доме носовые кровотечения.

После декретного отпуска М. приступила к работе.

В сентябре 1959 года (через два года после первых родов) началась вторая беременность. Самочувствие и общее состояние были вполне удовлетворительными. Она работала мастером в ателье одежды. До января 1960 года не было никаких признаков кровоточивости. Но 10 января 1960 года (беременность 17-48 недель) возникло обильное носовое кровотечение, продолжающееся три часа. Оно остановилось само собой дома.

13 апреля 1960 года при очередном анализе крови в женской консультации были выявлены анемия, гемоглобин - 45%, эритроциты - 2 890 000. Тромбопения у больной наблюдалась постоянно. В связи с этим М. направили в г. Свердловск в Институт ОММ В течение месяца пребывания в отделении патологии беременных М. 4 раза переливали кровь и тромбоцитарную массу, но количество тромбоцитов не нарастало, держалась стойкая тромбоцитопения с тенденцией к снижению числа тромбоцитов.

У больной было небольшое кровотечение из десен, немного кожных кровоизлияний на верхних конечностях. Учитывая наличие обильного кровотечения после первых родов, носовое кровотечение при настоящей беременности, снижение числа тромбоцитов на протяжении всего срока второй беременности, угрозу большой кровопотери при предстоящих родах на фоне болезни Верльгофа, решено было после нашей консультации произвести спленэктомию.

1 июня 1960 года, в 11 часов под эфирно-кислородным наркозом (эфир 30,0) верхним параректальным разрезом слева была произведена спленэктомия. Операция прошла без осложнений, кровотечение было незначительным. Вес удаленной селезенки-170 граммов. Во время операции капельно перелито 200 мл цельной крови.

Через три часа после операции состояние больной вполне удовлетворительное. Живот "спокойный", сердцебиение плода ясное.

В 19-00 общее состояние удовлетворительное, небольшие боли в пояснице.

В 21 час 15 минут появились боли над лоном, внезапно отошли воды. Больную срочно переправили в родильное отделение ИОММ
.

Страница 1 - 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец

Автор:  А. Г. Мясникова

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: