Диагноз и дифференциальный диагноз при болезни Верльгофа


Диагностика болезни Верльгофа далеко не проста, говорил А. Н. Бакулев. В его высказывании речь идет о первичной тромбопенической пурпуре, о первичной болезни Верльгофа. Это положение мы можем подтвердить нашими наблюдениями.

В группе 55 больных, оперированных по поводу болезни Верльгофа, 8 лечилось в других отделениях с другими, ошибочными диагнозами. В частности, диагноз "гемофилия" был у одного больного, "авитаминоз С" - у двух, "геморрагическая метропатия" под разными названиями (ювенильное кровотечение, ювенильное кровотечение на почве дисфункции яичников, маточное кровотечение на почве гипофункции яичников) - у трех, "апоплексия яичников" - у одной и "дизентерия" (!) - у одной. Правильный диагноз болезни Верльгофа был поставлен у этих больных после появления симптомов через. 1 месяц один раз, через 3 месяца один раз, через 5 месяцев, два раза, через 1 год три раза и через 4 года один раз.

Кроме этого, среди больных, направленных к нам для оперативного лечения по поводу якобы болезни Верльгофа, было 18 (этот диагноз в дальнейшем не подтвердился). У этих больных после обследования и один раз - после операции установлены другие заболевания, а именно: "панмиэлофтиз" - у двух, "апластическая анемия"- у четырех, "гипопластическая анемия" - у двух, "тромбофлебитическая спленомегалия" - у одного, "цирроз печени" - у одного, "гемофилия" - у одного, "геморрагическая метропатия" - у двух, "геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха" - у трех и "острый лейкоз"- у двух.

СОДЕРЖАНИЕ:
Болезнь Верльгофа

Патогенез

Классификация

Симптомы

Особенности костномозгового кроветворения

Диагноз и дифференциальный диагноз

Беременность и роды при болезни Верльгофа

Оперативное лечение

Отдаленные результаты спленэктомии

Плюсы операционного лечения


Страница 6 из 10
Диагноз "болезнь Верльгофа" ставится на основании клинических и гематологических данных. Это заболевание чаще наблюдается у девушек и молодых женщин. ("Болезнь Верльгофа - это "привилегия" женщин" - Г. А. Алексеев; "Заболевание преимущественно девушек"- Грегуар). Она является наиболее частой формой заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом. Ведущим клиническим синдромом являются признаки кровоточивости. У больного отмечается множество кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку от точечных до крупных "'синяков", располагающихся чаще всего на передней поверхности конечностей и туловища. Очень часто имеются носовые кровотечения, кровотечения из десен, полости рта. По нашим данным, очень часто встречаются маточные кровотечения в виде меноррагий, метроррагий или их сочетания. Мы отметили их у 32 из 34 женщин, находящихся в половозрелом возрасте. По литературным данным Табанелли, Басерга, меноррагическая (или метроррагическая) форма наблюдается только у 1,1% женщин с болезнью Верльгофа. Значительно реже наблюдаются кровоизлияния в вещество мозга (у наших больных их не было, по литературным данным, они наблюдаются приблизительно у 12% больных), в свободную брюшную полость, желудочно-кишечные кровотечения, легочные, почечные, кровоизлияния в плевральную полость, сетчатку, склеру, стекловидное тело, "кровавые слезы", "кровавый пот", кровотечения из ушей, кровоизлияния в среднее ухо, под ноготь. Кровотечения и кровоизлияния возникают под влиянием небольших травм (микротравмы), а часто без уловимой причины.

Г. А. Алексеев наблюдал женщину с болезнью Верльгофа, у которой было кровоизлияние в брюшную полость, связанное с овуляцией! Был поставлен диагноз "болезнь. Верльгофа". У нас имеется подобное наблюдение.

Заболевание протекает остро, подостро или приобретает затяжной хронический, рецидивирующий характер.

Селезенка у больных болезнью Верльгофа нормальных размеров, реже - несколько увеличенная. Если при указанной клинической картине выявляется спленомегалия, необходимо исключить болезнь Верльгофа и думать об ином процессе, например, о лейкозе и других. При болезни Верльгофа часто бывает положительный признак Кончаловского, симптом укола, инъекционный симптом, симптом щипка, молоточковый.

Характерные изменения имеются в периферической, крови. В фазе геморрагического диатеза выявляется резкая тромбоцитопения (40000-30000). Бывают случаи, когда у части больных находят лишь единичные тромбоциты в поле зрения, а также полное их отсутствие. Меняются также морфологические особенности тромбоцитов: они больших размеров, грушевидные, хвостатые, звездчатые, часто голубого цвета. В них мало специфической зернистости. В фазе ремиссии количество тромбоцитов доходит до нормальных цифр или приближается к норме. Их патологические изменения исчезают.

Степень анемии соответствует степени кровопотери. В связи с этим анемия имеет постгеморрагический характер. Цветной показатель ниже единицы.

Количество лейкоцитов нормальное. После кровотечения отмечается реактивный лейкоцитоз с нейтрофилезом, лейкопения - редко. По наблюдениям многих авторов и нашим данным, свертываемость крови нормальная, продолжительность кровотечения удлинена. Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, часто полностью отсутствует.

Характерные изменения отмечаются со стороны костномозгового кроветворения. Эти изменения типичны для гиперспленического заболевания. Отмечается гиперплазия гигантоклеточного аппарата с появлением мегакариобластов, промегакариоцитов и очень большого количества (96-98%) недеятельных мегакариоцитов (почти полное отсутствие тромбоцитообразующих форм). Отмечается усиленный эритропоэз.

При болезни Верльгофа имеется нарушение первой фазы свертывания крови - фазы образования тромбопластина. Это обусловлено недостатком тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Трудно бывает поставить диагноз болезни Верльгофа при ее гипопластической форме в трактовке X. X. Владоса. Здесь всегда возникает вопрос о других вариантах диагностики, в частности, особо часто появляется мысль о гипопластической анемии, апластической анемии, геморрагической алейкии, панмиэлофтизе, агранулоцитозе. В этом отношении исключительно ценен совет И. А. Кассирского: "если анемия не адекватна степени кровопотерь, у больного не болезнь Верльгофа, а гипопластическая анемия".

В дифференциально-диагностическом смысле при болезни Верльгофа имеют значение следующие заболевания или их группы: вторичная форма болезни Верльгофа (синдром Верльгофа, вторичные симптоматические тромбоцитопении), гемофилии, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха, панмиэлофтиз, (геморрагическая метропатия) дизовариальная пурпура Шредера, острый лейкоз, геморрагическая тромбастения Глянцмана, скорбут, синдром портальной гипертонии, острый эритромиэлоз, острый или подострый миэлоретикулез (синдром Рора) и другие. Общим, сближающим эти заболевания или синдромы являются геморрагический синдром и некоторые гематологические признаки, прежде всего - частая тромбоцитопения.

В то же время изучение клинических особенностей заболевания, в частности, особенностей пола, возраста, геморрагического синдрома, изменений селезенки, особенностей развития заболевания, его течения, некоторых вспомогательных признаков (симптом Кончаловского, молоточковый, признак укола, инъекционный щипка) позволяют навести клинициста на правильный диагноз.

Очень ценные данные в дифференциальную диагностику указанных заболеваний вносят изменения в периферической крови, изучение костномозгового кроветворения и свертывающей системы крови при правильных лабораторных анализах и правильной оценке их.

Иногда имеются неточности и ошибки в подсчете тромбоцитов в периферической крови, что является причиной ошибок в диагнозе болезни Верльгофа.

По нашим наблюдениям, имеются лечебные учреждения, в которых лаборанты (постоянно одни и те же) систематически дают завышенное количество тромбоцитов в периферической крови. Мы часто отказывались от диагноза "болезнь Верльгофа", несмотря на клиническую картину этого заболевания. Позже и в настоящее время мы стали проверять и сопоставлять данные других больниц с нашими гематологическими показателями. Эти сопоставления показали, что у части больных имеется значительная разница в количестве тромбоцитов. Причина этого несовпадения в том, что недостаточно опытные лаборанты подсчитывают в группе "тромбоцитов" глыбки красящих веществ, недостаточно отмытых при подготовке препаратов, обрывки других клеток и т. д.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: