Болезни нервно-мышечного аппарата, влияющие на дыхательную мускулатуру


Известно несколько видов врожденных миопатий, при которых дыхательная мускулатура вовлечена в процесс уже при рождении. Для этих заболеваний характерны подавление дыхания сразу после рождения, летаргия, затруднения при кормлении, гипотония и гиповентиляция легких. Для того чтобы поставить диагноз, требуется наличие многих достоверных признаков таких заболеваний, как миастения, спинальная мышечная атрофия (синдром Верднига - Гофмана) и миотоническая дистрофия новорожденных. Преходящая миастения отмечена у 30% новорожденных, матери которых страдают этой болезнью. Миастения может персистировать, если появилась впервые у ребенка, родившегося от здоровой матери.

Симптомы обычно появляются на 3-4-й день жизни. Диагноз подтверждается, если внутримышечная инъекция прозерина в дозе 0,1 мг/кг заметно улучшает состояние больного. Пиридостигмин дают вместе с пищей; продолжительность лечения зависит от реакции организма. Преходящая миастения исчезает по достижении новорожденным 4-недельного возраста. Персистирующая врожденная миастения - серьезное заболевание с относительно плохим прогнозом (если не проводить адекватного лечения).

Аминогликозиды могут усугублять нервно-мышечные расстройства, и поэтому их следует применять крайне осторожно. У новорожденных с болезнью Верднига-Гофмана, поражающей систему дыхания еще во внутриутробном периоде, объем торакального газа уменьшен. Это следует учитывать, поскольку дыхание плода есть предпосылка для нормального созревания легких. Часто наблюдаются бульбарные расстройства, которые нарушают процесс глотания и вызывают аспирационную пневмонию. Начавшись в неонатальном периоде, болезнь быстро прогрессирует, больной умирает в 6-9-месячном возрасте.

Большинство случаев миотонической дистрофии новорожденных сопровождается дыхательными расстройствами. Неизменно в анамнезе таких больных отмечается наличие у матери клинических признаков миотонической дистонии, начавшейся во взрослом возрасте, и многоводная беременность. Смертность достигает уровня 50%. У переживших неонатальный период дыхание частично улучшается, но остается задержка умственного развития.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Виктор Ю

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: