Нефротический синдром
Нефротический синдром - клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, диспротеинемией, гиперлипидемией, липидурией, отеками периферическими и полостными, доходящими до степени анасарки.
Протеинурия рассматривается как первичное нарушение при нефротическом синдроме. Диагностическая значимость протеинурии у детей - 1 г/(м2хсут) или более 40 мг/(м2хч), у взрослых пациентов - 2-3 г/сут; гипоальбуминемии - менее 25 г/л.
Классификация. Нефротический синдром разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек, и вторичный, обусловленный многочисленной группой заболеваний и патологических состояний.
Традиционно рассматривают две клинические формы нефротического синдрома:
а) чистый, проявляющийся клинико-лабораторным симптомокомплексом
(протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия,
отеки) и смешанный (сочетание с гематурией, артериальной гипертен-зией);
б) полный, характеризующийся полным клинико-лабораторным симптомокомплексом, и неполный - при отсутствии одного из клинических или лабораторных признаков.
Морфологические изменения при нефротическом синдроме классифицируют как: минимальные изменения, фокально-сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз, мембранозный, мезангиопролиферативный, мембранозно-пролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит, амилоидоз, дисплазия.
Нефротический синдром включён в МКБ-10, класс XIV, шифр 04.
Первичный врожденный нефротический синдром:
- врожденный НС «финского» типа с микрокистозом;
- врожденный НС «французского» типа с диффузным мезангиальным склерозом;
- врожденный и инфантильный НС с минимальными изменениями;
- врожденный и инфантильный НС с мезангиопролиферативный ГН;
- врожденный и инфантильный НС с ФСГС;
- инфантильный НС с мембранозный ГН.
НС при первичном гломерулонефрите:
- НС с минимальными изменениями;
- мембранозный ГН;
- ФСГС;
- мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН;
- мезангиопролиферативный ГН;
- экстракапиллярный с полулуниями ГН;
- фибропластический (склерозирующий) ГН.
Вторичный врожденный нефротический синдром:
- врожденный, ассоциированный с гипотиреозом, гипотиреозом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников (диффузный мезангиальный склероз, гломерулосклероз);
- врожденный, ассоциированный с кистозной гипоплазией легких, микрогирией, порэнцефалией (микрокистоз, фокальный гломерулосклероз);
- врожденный, ассоциированный с двусторонней катарактой (диффузный мезангиальный склероз);
- ассоциированный с тромбозом почечных вен (мембранозный ГН, гломерулосклероз);
- при токсоплазмозе (мезангиопролиферативный ГН, минимальные изменения, интерстициальный нефрокальциноз);
- при цитомегалии (минимальные изменения, ФСГС, дисплазия);
- при HBV-гепатите (мембранозный ГН);
- при врожденном сифилисе (мембранозный ГН; минимальные изменения);
- при ГУС (микротромботический, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, фокальносегментарный гломерулосклероз, минимальные изменения);
- при нефробластоме, синдроме Дениса-Драша (диффузный мезангиальный склероз, глобальный гломерулосклероз, эмбриональная нефробластома);
- при СПИДе (диффузный мезангиальный склероз, ФСГС);
- при синдроме Лоу (гломерулярный гиалиноз и склероз, минимальные изменения);
- при синдроме nail-patella - артроостеоониходисплазия (ФСГС и гиалиноз, мембранозный ГН);
- НС, ассоциированный с врожденной микроцефалией (мезангиопролиферативный, фокальный гломерулосклероз, диффузный мезангиальный склероз, микрокистозная дисплазия, минимальные изменения);
- ассоциированный с неонатальным инсулинозависимым диабетом, аутоиммунной энтеропатией, дерматитом (мембранозный ГН).
НС при почечном дизэмбриогенезе (дисплазия, гипоплазия, гипопластическая дисплазия, ФСГС, глобальный гломерулосклероз).
НС при рефлюкс-нефропатии (гипоплазия, дисплазия, мембранозный, мезангиопролиферативный ГН, фокальносегментарный гиалиноз и склероз).
НС при наследственных заболеваниях:
- поликистоз почек (минимальные изменения, мезангиопролиферативный, мембранозно-пролиферативный, мембранозный ГН, фокальный гломерулосклероз);
- синдром nail-patella (фокальносегментарный гломерулосклероз и гиалиноз, мембранозный ГН);
- спондилоэпифизарная дисплазии (ФСГС, гипоплазия, мезангиопролиферативный ГН);
- синдром Jeune (кистозная дисплазия, гломерулосклероз, перигломерулярный фиброз);
- синдром Лоу (гломерулосклероз, минимальные изменения);
- синдром Клиппела-Тренони (мезангиопролиферативный ГН);
- синдром Брауна-Байера (гломерулосклероз);
- синдром Альпорта (мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, фокальносегментарный гломерулярный гиалиноз и склероз);
- синдром Альстрема (гломерулосклероз);
- синдром Бараката (гломерулосклероз);
- синдром Кокэйна (мембранозный ГН);
- синдром Галловея-Моуати (микрокистозная дисплазия, фокальный гломерулосклероз, диффузный мезангиальный склероз, минимальные изменения, мезангиопролиферативный ГН);
- синдром Баттера (мембранозный ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз, интерстициальный фиброз и нефрокальциноз);
- синдром Барракера-Симонса (мезангиокапиллярный ГН);
- синдром Уильямса-Бьюрена (сегментарная гипоплазия, гломерулосклероз);
- синдром Вискотта-Олдрича (мембранопролиферативный ГН);
- периодическая болезнь (минимальные изменения, очагово-сегментарный пролиферативный, мезангиопролиферативный ГН, амилоидоз;
- синдром Макла-Уэлса (амилоидоз);
- синдром Марфана (гломерулосклероз, минимальные изменения);
- синдром Сейпа-Лоуренса (мембранознопролиферативный ГН, гломерулосклероз);
- болезнь Фабри (гломерулярный склероз и гиалиноз).
НС при гемоглобинопатиях: гемолитической серповидно-клеточной анемии (мембранозно-пролиферативный, мембранозный ГН), талассемии (гломерулярный гиалиноз, мембранозный ГН).
НС при хромосомных заболеваниях:
- синдром Дауна (гипопластическая дисплазия, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, амилоидоз);
- синдром Шерешевского - Тернера (гипопластическая дисплазия, ФСГС, мембранознопролиферативный ГН).
НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани:
- системная красная волчанка (ФСГС, мембранозный, мембранознопро-лиферативный, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с по-лулуниями, фибропластический ГН, минимальные изменения, амилоидоз);
- геморрагический васкулит (ФСГС, мезангиопролиферативный, мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический ГН);
- синдром Гудпасчера (мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз);
- узелковый периартериит (мембранозный, мембранозно-пролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулосклероз и гиалиноз);
- гранулематоз Вегенера (мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулосклероз);
- дерматомиозит (экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулосклероз);
- склеродермии (амилоидоз, мембранозный, мембранознопролиферативный ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз).
НС при ревматизме (гломерулярный склероз и гиалиноз, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, амилоидоз).
НС при ревматоидном артрите (мембранозный, мембранознопролиферативный, мезангиопролиферативный ГН, амилоидоз).
НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях:
- HBV-инфекция и гепатит (минимальные изменения, ФСГС, мембранозный, мембранознопролиферативный, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН);
- энтеровирусная инфекция (мембранозный, мезангиопролиферативный ГН);
- цитомегаловирусная инфекция (мембранозный ГН, ФСГС, интерстициальный фиброз);
- Эпштейна-Барр вирусная инфекция - инфекционный мононуклеоз (минимальные изменения);
- ВИЧ инфекция (ФСГС, мембранознопролиферативный, мезангиопролиферативный ГН, минимальные изменения; гломерулосклероз);
- сифилис (мембранозный ГН);
- туберкулез (мембранозный, мембранозно-пролиферативный ГН, амилоидоз);
- инфекционный эндокардит (мембранозно-пролиферативный, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН);
- дифтерия (минимальные изменения, мезангиопролиферативный ГН).
НС при протозойных инфекциях:
- малярия (мембранозный, ФСГС, мембранознопролиферативный ГН);
- лейшманиоз (мембранозный, мембранознопролиферативный ГН).
НС при гельминтозах:
- аскаридоз (минимальные изменения, мезангиопролиферативный ГН);
- трихинеллез (мембранозный, мезангиопролиферативный ГН);
- описторхоз (мембранозный, мезангиопролиферативный ГН);
- стронгилоидоз (минимальные изменения);
- эхинококкоз.
НС при гранулематозных заболеваниях:
- саркоидоз (мембранозный, мембранознопролиферативный, мезангио-пролиферативный ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз, амилоидоз, интерстициальный нефрокальциноз).
НС при дерматозах:
- псориаз (минимальные изменения, мембранозный, мезангиопролиферативный, мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, амилоидоз);
- ихтиоз (минимальные изменения).
НС при эндокринных заболеваниях:
- сахарный диабет (минимальные изменения, мембранозный, мезангио-пролиферативный, мембранознопролиферативный ГН, диабетический гломерулосклероз);
- аутоиммунный тиреоидит (мембранозный ГН).
НС при злокачественных опухолях и гемобластозах:
- опухоль Вильмса;
- синдром Дениса-Драша (диффузный мезангиальный склероз, нефробластома);
- синдром Фрейзер (минимальные изменения, ФСГС);
- лейкоз (мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, экстракапиллярный с полулуниями, минимальные изменения);
- лимфосаркома (мембранозный, мезангиопролиферативный, экстрака-пиллярный с полулуниями ГН, минимальные изменения, ФСГС);
- лимфогранулематоз (минимальные изменения, мембранозный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, мембранознопролиферативный, ФСГС).
НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.
НС при тромбозе почечных вен (мембранозный ГН).
НС при ятрогенных микроэлементозах (минимальные изменения, мембранозный ГН).
НС при введении вакцин и лекарств (минимальные изменения, мезангио-пролиферативный, мембранознопролиферативный, мембранозный ГН, ФСГС).
НС при действии яда змей, пчел, ос (минимальные изменения, мембранозный ГН).
Нефротический синдром у подростков объединяет гетерогенную группу первичных и вторичных заболеваний почек, прогноз и исход которого различен, как и лежащая в его основе патология.
Читать далее Нефротический синдром с минимальными изменениями
Протеинурия рассматривается как первичное нарушение при нефротическом синдроме. Диагностическая значимость протеинурии у детей - 1 г/(м2хсут) или более 40 мг/(м2хч), у взрослых пациентов - 2-3 г/сут; гипоальбуминемии - менее 25 г/л.
Классификация. Нефротический синдром разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек, и вторичный, обусловленный многочисленной группой заболеваний и патологических состояний.
Традиционно рассматривают две клинические формы нефротического синдрома:
а) чистый, проявляющийся клинико-лабораторным симптомокомплексом
(протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия,
отеки) и смешанный (сочетание с гематурией, артериальной гипертен-зией);
б) полный, характеризующийся полным клинико-лабораторным симптомокомплексом, и неполный - при отсутствии одного из клинических или лабораторных признаков.
Морфологические изменения при нефротическом синдроме классифицируют как: минимальные изменения, фокально-сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз, мембранозный, мезангиопролиферативный, мембранозно-пролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями гломерулонефрит, амилоидоз, дисплазия.
Нефротический синдром включён в МКБ-10, класс XIV, шифр 04.
Первичный врожденный нефротический синдром:
- врожденный НС «финского» типа с микрокистозом;
- врожденный НС «французского» типа с диффузным мезангиальным склерозом;
- врожденный и инфантильный НС с минимальными изменениями;
- врожденный и инфантильный НС с мезангиопролиферативный ГН;
- врожденный и инфантильный НС с ФСГС;
- инфантильный НС с мембранозный ГН.
НС при первичном гломерулонефрите:
- НС с минимальными изменениями;
- мембранозный ГН;
- ФСГС;
- мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН;
- мезангиопролиферативный ГН;
- экстракапиллярный с полулуниями ГН;
- фибропластический (склерозирующий) ГН.
Вторичный врожденный нефротический синдром:
- врожденный, ассоциированный с гипотиреозом, гипотиреозом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников (диффузный мезангиальный склероз, гломерулосклероз);
- врожденный, ассоциированный с кистозной гипоплазией легких, микрогирией, порэнцефалией (микрокистоз, фокальный гломерулосклероз);
- врожденный, ассоциированный с двусторонней катарактой (диффузный мезангиальный склероз);
- ассоциированный с тромбозом почечных вен (мембранозный ГН, гломерулосклероз);
- при токсоплазмозе (мезангиопролиферативный ГН, минимальные изменения, интерстициальный нефрокальциноз);
- при цитомегалии (минимальные изменения, ФСГС, дисплазия);
- при HBV-гепатите (мембранозный ГН);
- при врожденном сифилисе (мембранозный ГН; минимальные изменения);
- при ГУС (микротромботический, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, фокальносегментарный гломерулосклероз, минимальные изменения);
- при нефробластоме, синдроме Дениса-Драша (диффузный мезангиальный склероз, глобальный гломерулосклероз, эмбриональная нефробластома);
- при СПИДе (диффузный мезангиальный склероз, ФСГС);
- при синдроме Лоу (гломерулярный гиалиноз и склероз, минимальные изменения);
- при синдроме nail-patella - артроостеоониходисплазия (ФСГС и гиалиноз, мембранозный ГН);
- НС, ассоциированный с врожденной микроцефалией (мезангиопролиферативный, фокальный гломерулосклероз, диффузный мезангиальный склероз, микрокистозная дисплазия, минимальные изменения);
- ассоциированный с неонатальным инсулинозависимым диабетом, аутоиммунной энтеропатией, дерматитом (мембранозный ГН).
НС при почечном дизэмбриогенезе (дисплазия, гипоплазия, гипопластическая дисплазия, ФСГС, глобальный гломерулосклероз).
НС при рефлюкс-нефропатии (гипоплазия, дисплазия, мембранозный, мезангиопролиферативный ГН, фокальносегментарный гиалиноз и склероз).
НС при наследственных заболеваниях:
- поликистоз почек (минимальные изменения, мезангиопролиферативный, мембранозно-пролиферативный, мембранозный ГН, фокальный гломерулосклероз);
- синдром nail-patella (фокальносегментарный гломерулосклероз и гиалиноз, мембранозный ГН);
- спондилоэпифизарная дисплазии (ФСГС, гипоплазия, мезангиопролиферативный ГН);
- синдром Jeune (кистозная дисплазия, гломерулосклероз, перигломерулярный фиброз);
- синдром Лоу (гломерулосклероз, минимальные изменения);
- синдром Клиппела-Тренони (мезангиопролиферативный ГН);
- синдром Брауна-Байера (гломерулосклероз);
- синдром Альпорта (мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, фокальносегментарный гломерулярный гиалиноз и склероз);
- синдром Альстрема (гломерулосклероз);
- синдром Бараката (гломерулосклероз);
- синдром Кокэйна (мембранозный ГН);
- синдром Галловея-Моуати (микрокистозная дисплазия, фокальный гломерулосклероз, диффузный мезангиальный склероз, минимальные изменения, мезангиопролиферативный ГН);
- синдром Баттера (мембранозный ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз, интерстициальный фиброз и нефрокальциноз);
- синдром Барракера-Симонса (мезангиокапиллярный ГН);
- синдром Уильямса-Бьюрена (сегментарная гипоплазия, гломерулосклероз);
- синдром Вискотта-Олдрича (мембранопролиферативный ГН);
- периодическая болезнь (минимальные изменения, очагово-сегментарный пролиферативный, мезангиопролиферативный ГН, амилоидоз;
- синдром Макла-Уэлса (амилоидоз);
- синдром Марфана (гломерулосклероз, минимальные изменения);
- синдром Сейпа-Лоуренса (мембранознопролиферативный ГН, гломерулосклероз);
- болезнь Фабри (гломерулярный склероз и гиалиноз).
НС при гемоглобинопатиях: гемолитической серповидно-клеточной анемии (мембранозно-пролиферативный, мембранозный ГН), талассемии (гломерулярный гиалиноз, мембранозный ГН).
НС при хромосомных заболеваниях:
- синдром Дауна (гипопластическая дисплазия, мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, амилоидоз);
- синдром Шерешевского - Тернера (гипопластическая дисплазия, ФСГС, мембранознопролиферативный ГН).
НС при системных васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани:
- системная красная волчанка (ФСГС, мембранозный, мембранознопро-лиферативный, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с по-лулуниями, фибропластический ГН, минимальные изменения, амилоидоз);
- геморрагический васкулит (ФСГС, мезангиопролиферативный, мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический ГН);
- синдром Гудпасчера (мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз);
- узелковый периартериит (мембранозный, мембранозно-пролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулосклероз и гиалиноз);
- гранулематоз Вегенера (мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулосклероз);
- дерматомиозит (экстракапиллярный с полулуниями ГН, гломерулосклероз);
- склеродермии (амилоидоз, мембранозный, мембранознопролиферативный ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз).
НС при ревматизме (гломерулярный склероз и гиалиноз, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, амилоидоз).
НС при ревматоидном артрите (мембранозный, мембранознопролиферативный, мезангиопролиферативный ГН, амилоидоз).
НС при острых и хронических инфекционных заболеваниях:
- HBV-инфекция и гепатит (минимальные изменения, ФСГС, мембранозный, мембранознопролиферативный, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН);
- энтеровирусная инфекция (мембранозный, мезангиопролиферативный ГН);
- цитомегаловирусная инфекция (мембранозный ГН, ФСГС, интерстициальный фиброз);
- Эпштейна-Барр вирусная инфекция - инфекционный мононуклеоз (минимальные изменения);
- ВИЧ инфекция (ФСГС, мембранознопролиферативный, мезангиопролиферативный ГН, минимальные изменения; гломерулосклероз);
- сифилис (мембранозный ГН);
- туберкулез (мембранозный, мембранозно-пролиферативный ГН, амилоидоз);
- инфекционный эндокардит (мембранозно-пролиферативный, мезангиопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН);
- дифтерия (минимальные изменения, мезангиопролиферативный ГН).
НС при протозойных инфекциях:
- малярия (мембранозный, ФСГС, мембранознопролиферативный ГН);
- лейшманиоз (мембранозный, мембранознопролиферативный ГН).
НС при гельминтозах:
- аскаридоз (минимальные изменения, мезангиопролиферативный ГН);
- трихинеллез (мембранозный, мезангиопролиферативный ГН);
- описторхоз (мембранозный, мезангиопролиферативный ГН);
- стронгилоидоз (минимальные изменения);
- эхинококкоз.
НС при гранулематозных заболеваниях:
- саркоидоз (мембранозный, мембранознопролиферативный, мезангио-пролиферативный ГН, гломерулярный склероз и гиалиноз, амилоидоз, интерстициальный нефрокальциноз).
НС при дерматозах:
- псориаз (минимальные изменения, мембранозный, мезангиопролиферативный, мембранознопролиферативный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, амилоидоз);
- ихтиоз (минимальные изменения).
НС при эндокринных заболеваниях:
- сахарный диабет (минимальные изменения, мембранозный, мезангио-пролиферативный, мембранознопролиферативный ГН, диабетический гломерулосклероз);
- аутоиммунный тиреоидит (мембранозный ГН).
НС при злокачественных опухолях и гемобластозах:
- опухоль Вильмса;
- синдром Дениса-Драша (диффузный мезангиальный склероз, нефробластома);
- синдром Фрейзер (минимальные изменения, ФСГС);
- лейкоз (мезангиопролиферативный, мезангиокапиллярный, экстракапиллярный с полулуниями, минимальные изменения);
- лимфосаркома (мембранозный, мезангиопролиферативный, экстрака-пиллярный с полулуниями ГН, минимальные изменения, ФСГС);
- лимфогранулематоз (минимальные изменения, мембранозный, экстракапиллярный с полулуниями ГН, мембранознопролиферативный, ФСГС).
НС при первичном, вторичном, наследственном амилоидозе.
НС при тромбозе почечных вен (мембранозный ГН).
НС при ятрогенных микроэлементозах (минимальные изменения, мембранозный ГН).
НС при введении вакцин и лекарств (минимальные изменения, мезангио-пролиферативный, мембранознопролиферативный, мембранозный ГН, ФСГС).
НС при действии яда змей, пчел, ос (минимальные изменения, мембранозный ГН).
Нефротический синдром у подростков объединяет гетерогенную группу первичных и вторичных заболеваний почек, прогноз и исход которого различен, как и лежащая в его основе патология.
Читать далее Нефротический синдром с минимальными изменениями