Острая гемолитическая анемия Ледерера-Брилла


К группе острых гемолитических анемий относится так называемый симптомокомплекс Ледерера-Брилла. В настоящее время он имеет скорее историческое значение. Не совсем ясно, в какой степени описанные до настоящего времени случаи этого симптомокомплекса обладают общим патогенезом; возможно, что они являются различными заболеваниями с близкой клинической картиной. Случаи, описанные Lederer, касались как взрослых, так и детей (по 3 случая).

Заболевание характеризуется острым началом с высокой температурой, общей разбитостью, болями в конечностях, в пояснице, кишечными расстройствами. Быстро развивается желтуха и анемия гемолитического типа. Компенсаторным симптомам со стороны системы красной крови (ретикулоцитоз) соответствует преимущественно высокий нейтрофильный лейкоцитоз, колеблющийся от 30 до 80 тысяч в 1 мм3.

В картине белой крови обнаруживается сдвиг влево до миелоцитов. Кроме того в мазках крови появляются множественные эритробласты. Проявлением усиленного гемолиза является высокий уровень непрямого билирубина, иногда гемоглобинемия. К постоянным симптомам относится увеличение селезенки и печени. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальна, иногда понижена. Эти авторы собрали из литературы 52 случая данного симптомокомплекса и описали 3 собственных наблюдения; они обратили внимание на аутогемоагглютинацию эритроцитов при комнатной температуре.

Вероятно, по крайней мере в части случаев, играют роль аутоиммунные механизмы, как и при хронически протекающей приобретенной гемолитической анемии и при фавизме. Однако у некоторых больных обычными методами исследования не удается обнаружить наличия патологических антител. Патогенетические факторы, обусловливающие возникновение симптомокомплекса Lederer, разнородны; следует считать, что выделение этого симптомокомплекса является в известной степени искусственным. Вероятно к факторам, приводящим к возникновению этого симптомокомплекса, относятся различные бактериальные или вирусные инфекции, а также токсическое влияние некоторых лекарств, как нафталин, сульфонамиды и др. Dacie кроме того обратил внимание на то, что многие из описанных в настоящее время случаев фавизма первоначально были диагностированы, как острая гемолитическая анемия.

Клинической чертой этого симптомокомплекса является острое течение болезни, кончающееся обычно самоизлечением. Подчеркивается особенно благоприятное влияние переливаний крови, которые в некоторых случаях приводили к значительному улучшению и ускоряли выздоровление. Этот признак в прошлом имел дифференциально-диагностическое значение. Однако и в настоящее время нелегко провести резкую границу между симптомокомплексом Lederer и другими формами острой гемолитической анемии (например, анемия после употребления некоторых лекарств, фавизм и др.), при которых также, как известно, переливание крови оказывает благоприятное влияние. Диагноз анемии типа Lederer требует критического подхода; необходимо собрать точный анамнез с целью исключить влияние перечисленных в предыдущих разделах лекарственных веществ и химических соединений, а также сенсибилизирующих соединений растительного происхождения (фавизм).

Читать далее Гемолитическая анемия, вызванная инфекциями

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: