Приобретенная фибриногенопения
Этот диатез обнаруживается гораздо чаще, чем его врожденная форма (врожденная афибриногенемия). Приобретенная фибриногенопения проявляется различными связанными между собой болезненными состояниями. Среди патогенетических механизмов следует обратить внимание на расстройства, связаные с выработкой фибриногена, а также на внутрисосудистые тромбозы, которые возникают в результате проникновения в ток крови тромбопластических субстанций, сопровождающегося увеличенным расходом фибриногена. К этому заболеванию следует отнести ферментативные влияния (так называемый фибринолизис). В результате усиленного фибринолизиса может происходить поглощение не только фибриногена, но также и некоторых других активных факторов свертывания, таких как фактор V и фактор VIII.
Симптомы. Расстройства, которые вызывают нарушения образования фибриногена, не всегда приводят к симптомам тяжелого диатеза, поскольку уровень фибриногена хотя и пониженный, может однако быть достаточным для нормального гемостаза. Понижение количества фибриногена наступает, между прочим, в результате повреждения паренхимы печени, а также при распространенных изменениях в костном мозгу, вызванных раковыми метастазами или гиперплазией, исходящей из кровеносной системы (лейкемии). Кроме того фибриногенопения может возникнуть в результате тяжелых инфекций при туберкулезе печени, селезенки и легких, при расстройствах всасывания через желудочно-кишечный тракт и при других нарушениях, связанных с деятельностью последнего. Описаны также случаи снижения уровня фибриногена при скарлатине, осложненной purpura fulminans, а также при врожденных пороках сердца, протекающих с синюхой.
При тяжелых формах приобретенной гемолитической анемии обнаружен низкий уровень фибриногена. Возможно, что у этих больных возникают мелкие внутрисосудистые тромбы, состоящие из агглютинированных эритроцитов, которые склеивают тромбоциты, фибриноген и другие элементы свертывания крови. Следует подчеркнуть, что при многих указанных состояниях недостаточность фибриногена не является изолированным симптомом, она часто сопровождается снижением уровня и других факторов, как это часто наблюдается при расстройствах этой системы. В противовес вышесказанному, активная врожденная недостаточность элементов свертываемости всегда выступает отдельно.
Самостоятельной проблемой являются бурно протекающие состояния острого недостатка фибриногена, вызванного активизацией фибринолитических процессов. Не всегда наличие активного фибринолиза приводит к геморрагическому диатезу. Согласно Sherry возникновение диатеза связано не только с активизацией фибринолиза в плазме, но и со значительным снижением количества ингибиторов фибринолиза. В патогенезе геморрагических диатезов не совсем ясна еще роль активизации фибринолиза. До сих пор не усовершенствованы методы исследования фибринолитической системы.
У детей эти состояния наблюдались после больших хирургических вмешательств, после ожогов, при острой лейкемии и при значительном повреждении паренхимы печени. Интересно, что интенсивность фибринолитических процессов может усилиться в виде посттрансфузионной реакции. Astrowe описал симптом посттрансфузионного диатеза у 14-месячного ребенка. Кровотечения наблюдаются особенно часто после переливания несовместимой крови. Расстройства гемостаза могут также наблюдаться после переливания большого количества одногруппной крови, на что, между прочим, обращено внимание у группы новорожденных с эритробластозом. Новорожденных лечили переливанием крови. У этих же детей обнаружено и уменьшение количества тромбоцитов. По-видимому, геморрагический диатез у этих больных является результатом посттрансфузионного гемолиза, который приводит к возникновению внутрисосудистых тромбов. Последние образуются блародаря эритроцитину, который высвобождается гемолизированными эритроцитами. Эритроцитин является также активным фактором свертываемости крови. Фибринолиз протекает остро или хронически. Хроническое течение наблюдается у больных с пониженной продукцией антифибролизина в печени при одновременной постоянной активизации профибринолизина. Между прочим это же явление наблюдается иногда при лейкемиях и при циррозе печени. Острый приобретенный недостаток фибриногена может носить бурный характер. Такие состояния наблюдаются после тяжелой травмы, при ожогах и кровотечениях, сопровождающихся шоком.
При сильном неожиданном кровотечении можно заподозрить острый фибринолитический синдром. Сначала это кровотечение может протекать только в травмированном участке, спустя же короткое время диатез может расшириться. Наблюдаются тогда не только внутрикожные кровоизлияния, но и кровоизлияния в слизистые оболочки. В результате профузных кровотечений наступает шок, который активизирует профибринолизин. Кровь этих больных не свертывается in vitro а в случае образования рыхлого сгустка, последний быстро лизируется. Протромбиновое время может не определяться, биохимические исследования указывают на полное отсутствие или недостаток фибриногена. Кроме того обнаруживается снижение других факторов свертываемости, как фактора V или фактора VIII и значительное уменьшение количества тромбоцитов.
Прогноз при остром фибринолизе неблагоприятный. Тем не менее, иногда удается бороться с диатезом, вводя больному немедленно внутривенно препараты очищенного фибриногена или переливая большие количества свежей плазмы или крови. Можно добиться улучшения, назначая АКТГ или кортизон, а также производные последнего. В последнее время пытались тормозить активизацию плазминогена пероральным или внутримышечным введением АСА.
Читать далее Геморрагические диатезы, вызванные наличием патологических антикоагулянтов
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Симптомы. Расстройства, которые вызывают нарушения образования фибриногена, не всегда приводят к симптомам тяжелого диатеза, поскольку уровень фибриногена хотя и пониженный, может однако быть достаточным для нормального гемостаза. Понижение количества фибриногена наступает, между прочим, в результате повреждения паренхимы печени, а также при распространенных изменениях в костном мозгу, вызванных раковыми метастазами или гиперплазией, исходящей из кровеносной системы (лейкемии). Кроме того фибриногенопения может возникнуть в результате тяжелых инфекций при туберкулезе печени, селезенки и легких, при расстройствах всасывания через желудочно-кишечный тракт и при других нарушениях, связанных с деятельностью последнего. Описаны также случаи снижения уровня фибриногена при скарлатине, осложненной purpura fulminans, а также при врожденных пороках сердца, протекающих с синюхой.
При тяжелых формах приобретенной гемолитической анемии обнаружен низкий уровень фибриногена. Возможно, что у этих больных возникают мелкие внутрисосудистые тромбы, состоящие из агглютинированных эритроцитов, которые склеивают тромбоциты, фибриноген и другие элементы свертывания крови. Следует подчеркнуть, что при многих указанных состояниях недостаточность фибриногена не является изолированным симптомом, она часто сопровождается снижением уровня и других факторов, как это часто наблюдается при расстройствах этой системы. В противовес вышесказанному, активная врожденная недостаточность элементов свертываемости всегда выступает отдельно.
Самостоятельной проблемой являются бурно протекающие состояния острого недостатка фибриногена, вызванного активизацией фибринолитических процессов. Не всегда наличие активного фибринолиза приводит к геморрагическому диатезу. Согласно Sherry возникновение диатеза связано не только с активизацией фибринолиза в плазме, но и со значительным снижением количества ингибиторов фибринолиза. В патогенезе геморрагических диатезов не совсем ясна еще роль активизации фибринолиза. До сих пор не усовершенствованы методы исследования фибринолитической системы.
У детей эти состояния наблюдались после больших хирургических вмешательств, после ожогов, при острой лейкемии и при значительном повреждении паренхимы печени. Интересно, что интенсивность фибринолитических процессов может усилиться в виде посттрансфузионной реакции. Astrowe описал симптом посттрансфузионного диатеза у 14-месячного ребенка. Кровотечения наблюдаются особенно часто после переливания несовместимой крови. Расстройства гемостаза могут также наблюдаться после переливания большого количества одногруппной крови, на что, между прочим, обращено внимание у группы новорожденных с эритробластозом. Новорожденных лечили переливанием крови. У этих же детей обнаружено и уменьшение количества тромбоцитов. По-видимому, геморрагический диатез у этих больных является результатом посттрансфузионного гемолиза, который приводит к возникновению внутрисосудистых тромбов. Последние образуются блародаря эритроцитину, который высвобождается гемолизированными эритроцитами. Эритроцитин является также активным фактором свертываемости крови. Фибринолиз протекает остро или хронически. Хроническое течение наблюдается у больных с пониженной продукцией антифибролизина в печени при одновременной постоянной активизации профибринолизина. Между прочим это же явление наблюдается иногда при лейкемиях и при циррозе печени. Острый приобретенный недостаток фибриногена может носить бурный характер. Такие состояния наблюдаются после тяжелой травмы, при ожогах и кровотечениях, сопровождающихся шоком.
При сильном неожиданном кровотечении можно заподозрить острый фибринолитический синдром. Сначала это кровотечение может протекать только в травмированном участке, спустя же короткое время диатез может расшириться. Наблюдаются тогда не только внутрикожные кровоизлияния, но и кровоизлияния в слизистые оболочки. В результате профузных кровотечений наступает шок, который активизирует профибринолизин. Кровь этих больных не свертывается in vitro а в случае образования рыхлого сгустка, последний быстро лизируется. Протромбиновое время может не определяться, биохимические исследования указывают на полное отсутствие или недостаток фибриногена. Кроме того обнаруживается снижение других факторов свертываемости, как фактора V или фактора VIII и значительное уменьшение количества тромбоцитов.
Прогноз при остром фибринолизе неблагоприятный. Тем не менее, иногда удается бороться с диатезом, вводя больному немедленно внутривенно препараты очищенного фибриногена или переливая большие количества свежей плазмы или крови. Можно добиться улучшения, назначая АКТГ или кортизон, а также производные последнего. В последнее время пытались тормозить активизацию плазминогена пероральным или внутримышечным введением АСА.
Читать далее Геморрагические диатезы, вызванные наличием патологических антикоагулянтов
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер