Поражение сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке

Системная красная волчанка - хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее системной дезорганизацией и распространенными васкулитами. Примерно 10 % заболеваемости приходится на детский, преимущественно школьный возраст. Девочки и женщины болеют чаще, чем лица мужского пола (в среднем 9:1).
Заболеванию в детском возрасте свойственны более высокая активность, острота и менее благоприятное течение с полисистемным поражением (синдромы: кожный со специфической «волчаночной бабочкой», суставной, мышечный, легочно-плевральный, почечный, сердечно-сосудистый, неврогенный желудочно-кишечный).

У больных системной красной волчанкой наиболее часто поражается сердце (65-100 % случаев). В основе волчаночного кардита лежат диффузное поражение сосудистой системы миокарда и последующая дезорганизация соединительной ткани с исходом в склероз. Более интенсивное развитие экссудативных реакций определяет ряд особенностей кардиального синдрома в клинике системной красной волчанки у детей. Сердце поражается в период генерализации процесса. Волчаночный кардит у детей сочетается с другими висцеральными проявлениями заболевания.

Наиболее часто изменяется миокард, что сопровождается сочетанием воспалительного и дистрофического процессов. При высокой активности заболевания развивается диффузный, многоочаговый миокардит, при умеренной и минимальной активности преобладают явления миокардиодистрофии. Дистрофические изменения обусловлены нарушением транскапиллярного обмена в результате поражения микроциркуляторного русла, а также общими метаболическими сдвигами в организме больных.

Диффузный волчаночный миокардит, как правило, сочетается с поражением эндокарда, перикарда и может приобретать ведущее значение в тяжести клинических проявлений заболевания.

Клиническая симптоматика поражения миокарда не имеет каких-либо специфических для данного заболевания особенностей. Больные дети сравнительно редко жалуются на боль в области сердца. Болевой синдром чаще наблюдается при диффузном миокардите, однако в таких случаях трудно исключить его связь с возможностью развития коронарита и перикардита. Одышка в состоянии покоя наблюдается у больных с диффузным поражением миокарда; при умеренных же его изменениях она выявляется лишь в условиях физического напряжения. Пульс слабого наполнения. У большинства больных одним из ранних признаков миокардита является стойкая тахикардия. По данным некоторых авторов, другие нарушения ритма сердца отмечаются редко, хотя у отдельных больных возможно появление приступов экстрасистолической аритмии. Границы сердца смещены кнаружи, особенно при диффузном поражении миокарда, тоны ослаблены. Изменение звучности тонов с одновременной напряженностью их («пустые», хлопающие тоны) наблюдается при тяжелых формах волчаночного миокардита. Систолический шум мягкого тембра, короткий, нестойкий, изменчивый выслушивается преимущественно в четвертом межреберье у левого края грудины и над легочной артерией. II тон на проекции клапанов легочной артерии усилен.

Рентгенологически у большинства больных выявляют расширение тени сердца, преимущественно за счет дуги левого желудочка. Сердце выглядит распластанным на диафрагме, атоничным, верхушка погружена в диафрагму.

На ЭКГ регистрируются синусовая тахикардия и аритмия, снижение вольтажа, деформация зубцов Р и Г, иногда инверсия зубца Т, а также нарушение внутрипредсердной, внутрижелудочковой проводимости, у части детей с более тяжелым поражением миокарда - блокада ножки пучка Гиса. Электрическая систола удлинена, систолический показатель увеличен. Степень указанных изменений определяется тяжестью поражения миокарда.

Изменения на ФКГ характеризуются снижением амплитуды тонов, наличием патологических III и IV тонов, усилением II тона над легочной артерией. На основании сердца, в четвертом межреберье у левого края грудины, регистрируется низкоамплитудный, низко- и среднечастотный систолический шум, занимающий примерно половину систолы. Часто определяется синдром энергетически-динамической недостаточности сердца по Хегтлину.

У некоторых больных поражение миокарда может протекать стерто. Затруднительна дифференциальная диагностика очагового миокардита и миокардиодистрофии. Выраженная динамика данных ЭКГ характерна для воспалительных изменений.

Фазовый анализ систолы левого желудочка свидетельствует о снижении сократительной способности миокарда (синдром гиподинамии по Карпману - удлинение периода напряжения и укорочение периода изгнания). Исследования Д. А. Тулягановой показали, что изменения фазовой структуры систолы левого желудочка нарастают по мере стихания активности процесса в связи с усугублением степени дистрофических изменений и обусловленным гормональной терапией нарушением электролитного баланса в мышце сердца.

Наиболее постоянным проявлением нарушения центральной гемодинамики является снижение показателей сердечного выброса. По мере стихания активности процесса гемодинамические показатели восстанавливаются. При высокой активности заболевания удельное периферическое сопротивление повышается.

В случае поражения почек оно достигает наибольших величин и не соответствует показателям сердечного выброса.

Особенностью волчаночного миокардита является относительно быстрая обратная динамика симптомов и редкость клинически выраженных нарушений гемодинамики. Однако у отдельных больных диффузный миокардит, обычно сочетающийся с поражением других оболочек сердца, может вызвать тяжелые расстройства кровообращения и оказаться непосредственной причиной летального исхода.

Поражение эндокарда в виде атипичного бактериального бородавчатого эндокардита известно со времени его описания Е. Libman, В. Sachs. Макроскопически волчаночный эндокардит отличается от ревматического расположением бородавок не по линии смыкания клапанов, а на обеих поверхностях створок на некотором расстоянии от их края. Поражаются также хордальные нити, сосочковые мышцы, пристеночный эндокард, фиброзное кольцо. При патологоанатомическом исследовании эндокардит определяется в половине случаев. Иногда наличие его устанавливают только при гистологическом исследовании. Чаще всего поражается левый предсердно-желудочковый, реже - аортальный клапаны. Прижизненная диагностика эндокардита представляет значительные трудности, так как обычно преобладает поражение пристеночного эндокарда либо изменения створок носят поверхностный характер и приводят к их краевому склерозу. Важно учитывать высокую активность заболевания, протекающего с лихорадкой, признаками генерализации процесса и локализацией в сердце. Большое диагностическое значение придают появлению жесткого систолического и диастолического шума над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины. На ФКГ определяется средне- и высокочастотный систолический шум средней или высокой амплитуды, часто сочетающийся с коротким среднечастотным низкоамплитудным мезодиастолическим шумом. Проводимая гормональная терапия у части больных способствует полному обратному развитию эндокардита. В некоторых случаях могут формироваться клапанные пороки сердца, среди которых первое по частоте место занимает митральная недостаточность. Реже возникает недостаточность аортального клапана. Ряд авторов не исключают редких случаев развития при системной красной волчанке митрального стеноза. Часто формирование порока протекает клинически бессимптомно. Деструкция клапанного аппарата сравнительно невелика и характеризуется медленной эволюцией. Волчаночные пороки сердца отличаются относительной доброкачественностью и обычно не вызывают заметных нарушений гемодинамики.

Поражение перикарда по частоте занимает второе место после миокардита. Перикардит развивается на высоте активности процесса и обычно сочетается с поражением миокарда, плевры, реже - эндокарда. Частота перикардитов, по данным различных авторов, составляет 18-50%. В детском возрасте выпотной перикардит встречается чаще, чем у взрослых. Л. А. Исаева наблюдала его у 50 % больных детей с перикардитом. Морфологически у большинства больных были признаки только гидроперикарда. Развитию экссудата способствует венозный стаз, чем можно объяснить близость характера выпотной жидкости к транссудату. Она обычно прозрачная либо мутная, иногда серозно-геморрагическая, в ней обнаруживаются ЛЕ-клетки, противоядерные антитела. При перикардите отмечаются стертость и замаскированность клинических проявлений, нестойкость отдельных симптомов, в частности - эфемерность шума трения перикарда, особенно на фоне гормональной терапии. Однако у части больных, в том числе и детей, перикардит может проявляться бурно, в отдельных случаях вызывая тампонаду сердца либо ее угрозу. В большинстве случаев рыхлые перикардиальные спайки рассасываются, но может развиться слипчивый перикардит с облитерацией полости сердечной сорочки, особенно - при рецидивировании процесса.

Развитие перикардита, особенно выпотного, сопровождается ухудшением общего состояния больных. Температура тела обычно повышена, появляется боль в области сердца, часто под грудиной, нередко - интенсивная, иногда иррадиирует в левую руку. При значительном экссудате больные принимают вынужденное положение в постели, появляются одышка, бледность и одутловатость лица, увеличивается цианоз. Сердце расширено, нарастает глухость тонов, шум трения перикарда обычно нестойкий. Менее выражена клиническая симптоматика при ограниченном выпоте и сухом фибринозном перикардите. Течение волчаночного перикардита обычно благоприятное. Нередко его можно заподозрить лишь по косвенным данным клинико-инструментального исследования. Одной из особенностей перикардита является отсутствие выраженных нарушений кровообращения даже при значительном выпоте. При волчанке может развиться уремический перикардит. При наличии перикардита рентгенологически определяют значительное расширение тени сердца, которая приобретает треугольную или шаровидную форму со сглаженностью сердечных дуг, выпрямлением левого контура сердца, вялую, поверхностную, учащенную пульсацию. После перенесенного перикардита иногда обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. Поражение перикарда при комплексном клинико-рентгенологическом исследовании выявляют более чем у 50% больных подростков.

На ЭКГ выражено снижение вольтажа, снижение и сглаженность зубца Т с последующей его инверсией, исчезающей в динамике, конкордантное смещение сегмента S - T.

На ФКГ появляются высокочастотные апериодические осцилляции во всех проекционных точках, часто резкое снижение амплитуды обоих тонов на верхушке.

Значительно повышает возможности диагностики перикардита и поражения клапанов сердца при волчанке метод эхокардиографического исследования.

Особенностью волчаночного кардита у детей является сочетанное поражение оболочек сердца. По данным Л. А. Исаевой, Л. К. Баженовой, панкардит диагностирован у 50%, поражение двух оболочек - у 33% больных детей.

Признаки поражения миокарда сохраняются более продолжительное время.

Застойная недостаточность сердца возникает сравнительно редко даже при распространенном его поражении. Выраженные нарушения гемодинамики обычно являются результатом смешанной почечно-сердечной и сердечно-легочной недостаточности.

При волчаночном кардите относительно редко возникают выраженные нарушения ритма сердечной деятельности. Описаны отдельные случаи полного сердечного блока. В ряде исследования установлено наличие дегенеративных изменений синусового, предсердно-желудочкового узлов и пучка Гиса вследствие васкулитов питающих сосудов. Заслуживают внимание случаи развития полного сердечного блока и кардиопатии у новорожденных детей, рожденных больными системной красной волчанкой матерями, что, как полагают, обусловлено патологическим воздействием ИК на сердце плода в результате их трансплацентарной передачи.

Васкулиты мелких артерий могут вызвать мелкоочаговые некрозы миокарда, не связанные с тромботическими осложнениями, возможно, в результате продолжительной гормональной терапии.

Аневризма сосудов - редкое осложнение при системной красной волчанке. В литературе имеются сообщения о развитии аневризмы венечных сосудов, расслаивающей аневризмы аорты у взрослых больных. При специальном исследовании (реовазография и др.) обнаружена недостаточность периферических артерий, обусловленная васкулитами.

Нарушение микроциркуляции - проявляется сужением артериол, расширением и извитостью вен, увеличением артериовенозных анастомозов и запустеванием капилляров. Постоянно наблюдается феномен сладжа.