Изменения сердечно-сосудистой системы при гемохроматозе

Гемохроматоз - сравнительно редкое заболевание у детей. Сущность заключается в нарушении обмена железа, что проявляется усиленным всасыванием его в кишках, повышенным содержанием в сыворотке крови и отложением в паренхиматозных органах (печень, почки, мышцы и др.) и коже в виде гемосидерина и липофусцина. Отложение пигмента во внутренних органах вызывает повреждение паренхимы и разрастание фиброзной соединительной ткани с последующим развитием функциональной недостаточности органа.

Различают врожденные и приобретенные формы болезни. Для гемохроматоза характерна триада: пигментация кожи, цирроз печени, сахарный диабет. Однако гемохроматоз может иметь очень разнообразную клиническую картину, характеризующуюся различным сочетанием и интенсивностью симптомов. У ряда больных заболевание в начальной стадии проявляется лишь умеренно выраженным гепатолиенальным синдромом, сочетающимся с нарушением вегетативной нервной системы. Пигментация кожи и сахарный диабет в этих случаях отсутствуют, а цирроз печени только формируется. У других больных определяется поздняя стадия болезни с «бронзовым» диабетом и дистрофической стадией цирроза печени. Поражение сердца у больных, с гемохроматозом относится к нередким вариантам патологии, однако практические врачи мало знакомы с этим заболеванием. Примерно 33% больных с гемохроматозом умирают от сердечной недостаточности, однако частота поражения сердца при этом заболевании достигает 90%.

В литературе описаны случаи заболеваний с первичной патологией миокарда в виде выраженного его фиброза без развития диабета и пигментации кожи. Патологические процессы, возникающие в сердце при гемохроматозе, рассматривают как «дегенеративное ржавение», «сидерокардиоз», пигментный миокардит. Скопление пигмента при гемохроматозе выявляется в мышечных волокнах, что в дальнейшем приводит к деструкции митохондрий и миофибрилл. Достигнув определенной критической степени, эти изменения способствуют функциональным расстройствам, а в последующем - гибели волокон. При поражении миокарда развивается недостаточность кровообращения, обусловленная снижением сократительной функции сердечной мышцы и кардиосклерозом, возникшим в результате дистрофических и атрофических расстройств.

Нарушение деятельности сердца у больных с гемохроматозом характеризуется полиморфизмом морфологических и клинических признаков (поражаются в основном проводящие пути с расстройством ритма, диффузными, значительно реже - очаговыми изменениями миокарда). В сердце выслушиваются громкие (хлопающие) тоны, систолический и диастолический шумы над всеми точками, пароксизмальная тахикардия, отмечается склонность к гипотонии. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, внутрижелудочковая блокада. Помимо специфического поражения миокарда при гемохроматозе могут развиваться и неспецифические дистрофические процессы, обусловленные диабетом, циррозом печени.

Лечение данного заболевания представляет значительные трудности. В основном используются симптоматические средства: диета с достаточным содержанием белка, камполон, витамины группы В, кислота аскорбиновая, кокарбоксилаза, инсулин, сердечные средства, дефероксамин (десферол) в соответствующих возрастных дозах. Описаны случаи хорошего эффекта у взрослых от операции оменто-гепатопексии, которая предупреждает прогрессирование заболевания.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени