Опухоли органов симпатической и адреналовой нервной системы у детей
Величина неврогенной опухоли может быть различна: от маленького округлого или удлиненного узла 1-2 мм до головки новорожденного или даже больше (до 6 кг). Величина новообразования не определяет характера гистологической картины опухоли и не предопределяет характера ее течения. Растет невринома медленно, скрыто и поэтому долго не выявляется. До появления клинических симптомов ее обнаруживают иногда случайно при очередном профилактическом рентгенологическом исследовании перед поступлением ребенка в детское учреждение. Нередко опухоль оказывается запущенной симпатогониомой, распадающейся, некротической (по данным операции), хотя по общему состоянию ребенка никаких симптомов этого грозного заболевания еще не отмечалось. Это обязывает очень ответственно и оперативно подходить к лечению выявленной неврогенной опухоли у детей любой локализации.
Клинические симптомы при развитии злокачественно текущих неврогенных опухолей вначале очень неопределенны и редко выявляются окружающими своевременно. Симптомы нарушения общего состояния появляются поздно и слабо выражены в виде понижения аппетита, вялости, слабости, небольших подъемов температуры и диспепсических расстройств. При развитии опухоли может наблюдаться интоксикация в связи с распадом ее.
Клинические симптомы при росте ганглионевромы зависят от ее локализации: опухоль, расположенная в шейной и грудной части средостения, вызывает диспноэ - затруднение дыхания до стридора. Нередко думают о заражении ребенка дифтерией, вводят сыворотку, кашель нарастает, симулирует астму. При нарастании компрессии бронха думают об абсцессе и т. п.
Ганглионеврома в средостении может дать сдавление сосудов шеи, грудной клетки и т. д. Характер компрессии сказывается различными симптомами: давление на межреберные нервы сопровождается межреберной невралгией, давление на симпатический ствол - симптомом Горнера, на возвратный нерв - нарушением голоса до афонии, на диафрагмальный нерв - нарушением синхронного движения диафрагмы до полного ее пареза, давление на пищеводные нервы - явлениями дисфагии и т. д. При этом болевой синдром может носить летучий, нестойкий характер, может наблюдаться только по ночам.
Сосудистые изменения в результате компрессии, как цианоз, венозный стаз, ограниченные отеки, разнообразны и изменчивы. Легочные изменения выявляются поздно в виде эндобронхита, одышки, иногда плеврита. Часто при росте ганглионевромы наблюдается хронический кашель. Воздействие на сердце выявляется при больших размерах опухоли в виде шума при смещении массива сердца. В этих случаях исключают дермоидную кисту, лимфосаркому, увеличение вилочковой железы и выявляют нейробластому.
При проникании опухоли в спинной канал появляются спинальные симптомы от давления на мозг, но симптомы эти развиваются очень медленно, годами.
Клиника неврогенной опухоли при ее злокачественном росте носит более выраженный характер. Эта опухоль встречается чаще у детей раннего возраста. При наиболее частой локализации процесса в мозговом адреналовой веществе надпочечника заболевание может проявиться бурным нарастанием симптомов, и тогда, как правило, ребенок направляется в стационар под ложным диагнозом непроходимости, инвагинации, прободения кишечника, опухоли почки и т. д.
Прорастание опухоли в спинномозговой канал не всегда говорит о злокачественной ее природе. В спинномозговой канал проникают разные опухоли, среди них фибромы, фибросаркомы, ганглионевромы, энхондромы и т. д. Ганглионевромам среди них принадлежит первое место, так как тесное прилегание их к позвоночному столбу под плеврой или брюшиной в брюшной полости при росте скорее обеспечивает внедрение в такие соседние полости, как спинномозговой канал.
Давление опухоли на позвоночный столб приводит к развитию сколиоза, кифоза или кифосколиоза. При большой степени повреждения наблюдаются спондилолизы, спондилолистезы, могут иметь место и дефекты в теле позвонков.
Комплексные диспластические изменения в позвонках от давления неврогенных опухолей описываются с 1918 г. Изменения выражаются в следующем: 1) узуры от давления, кистевидные изменения позвонков; 2) комплексные диспластические изменения: частичное нарушение роста (атрофия, гипоплазия); частичное раздражение (гипертрофия, гиперплазия), врожденные уродства (щели позвонков, узуры ребра, дефекты малой берцовой кости, псевдоартрозы, экзостозы и т. д.); 3) генерализованные изменения: остеопороз; 4) остеомаляция. По-видимому, у детей старшего возраста больше времени для развития деформации и поэтому изменения у них выявляются более отчетливо. У детей раннего возраста они выявляются реже, но могут также сопровождаться большими деформациями всех позвонков, испытывающих на себе давление при росте нейробластомы.
Последствия от давления нейробластомы на позвонки объясняются тем, что это плотное образование, которое легко смешивается с фибромой, окружено капсулой и может сильно сдавливать прилежащие ткани. При длительном давлении такая опухоль, близко расположенная к позвонкам и ребрам, может их деформировать. Вся тяжесть нарастающих деформаций скелета (позвонков и ребер) при росте опухоли у ребенка с податливой костной структурой делается особенно демонстративной при наблюдении за больными в динамике от 3 месяцев до 8 лет и больше.
Прорастание опухоли в спинномозговой канал не всегда говорит о злокачественной ее природе, туда проникают фибромы, фибросаркомы, ганглионевромы, энхондромы. Ганглионевромам среди них принадлежит первое место, так как именно эти опухоли тесно прилежат к позвоночному столбу. В таких случаях необходима дифференциальная диагностика с менингоцеле, с туберкулезным образованием).
У детей раннего возраста отмечается бурное течение процесса при наличии симпатогониомы и развитии метастазирования у большинства нелеченых детей. Однако не только возрастными особенностями объясняется тяжелое течение симпатогониомы у детей. Естественно, что у детей старшего возраста в таких случаях опухоль распознается еще с большим трудом и в конечной фазе течет также тяжело, если не была распознана своевременно.
Опыт показывает, что при выявлении неврогенной опухоли даже у больного ребенка в тяжелом состоянии необходимо хирургическое лечение. При невозможности радикального удаления опухоли можно ограничиться лишь частичным иссечением ее с последующим проведением рентгенотерапии, которая при этих опухолях весьма эффективна.
Симпатогониома надпочечника с вовлечением в процесс лимфатических узлов брюшной полости и с расположением узлов основной опухоли в виде конгломерата близ одной из почек может полностью симулировать опухоль Вильмса как по клиническим симптомам, так и по рентгенологическим данным.
Сходство с большой опухолью почки усугубляется еще тем, что конгломерат опухолевых симпатических узлов с одной стороны позвоночного столба неизбежно оттесняет мочеточник: образование спаек при злокачественной опухоли (симпатогониоме) нарушает отток мочи по мочеточнику из соответствующей почки. Создаются условия для развития гидронефроза, сначала с возможным периодическим освобождением растянутой лоханки от жидкости. Но прогрессирование роста опухоли может совсем прекратить отток мочи, и тогда пальпаторно будет определяться большая «опухоль» на месте почки, спаянная с бугристой опухолью прилежащих узлов симпатогониомы. Такое образование, естественно, принимается за опухоль почки.
Неврогенные опухоли средостения. У детей первых лет жизни также наиболее часто отмечаются незрелые опухоли симпатической нервной системы (симпатогониома, симпатобластома), у детей же в возрасте от 2 до 15 лет наблюдаются зрелые опухоли - ганглионевромы.
В выявлении неврогенных опухолей средостения у детей помогают следующие три группы симптомов: 1) симптомы, связанные с нарушением функции органов грудной полости: одышка, кашель, рвота и др.; 2) симптомы, связанные со сдавлением или разрушением нервной ткани: явления неврососудистого и вазомоторного характера (парез нижних конечностей, боли, вегетативные неврологические расстройства и др.); 3) симптомы общего характера: потеря в весе, потеря аппетита, повышение температуры, повышенная утомляемость. Необходимо подчеркнуть, что неврогенные симптомы иногда точно ориентируют в диагнозе неврогенной опухоли, локализующейся в области верхнегрудных симпатических узлов: расстройство со стороны зрачков в виде расширения их на стороне поражения, нарушение потоотделения, дермографизм.
Страница 2 - 2 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец