Васкулиты
Известны различные формы васкулитов. Это заболевания, при которых наблюдают сосудистые воспаления как в качестве ведущих, так и второстепенных симптомов. Различаются они и по морфологической картине. Очень часто на переднем плане стоит гранулоцитарная инфильтрация, особенно во время обострения. В другие периоды заболевания, более поздние или вначале, преобладают моноциты, макрофаги, лимфоциты и плазматические клетки. Иногда инфильтрация и местная пролиферация ведут к развитию гранулематозных изменений. Наблюдают также набухание и пролиферацию эндотелия. Вследствие поражения сосудов развиваются тромбозы, геморрагии и ишемия. Довольно часто находят некрозы, поэтому всю группу заболеваний, по предложению Paronetto, обозначают как некротизирующие васкулиты.
Данное название позволяет избегать не вполне обоснованного термина «аллергический ангиит». Иммунопатогенез этой группы болезней, как будет показано ниже, не доказан. Определенная морфологическая общность объясняется, по-видимому, поражением сосудистой стенки. Из-за многообразия симптоматики эти заболевания часто относят к состояниям ревматоидного характера. Аутоиммунные феномены, как правило, отсутствуют.
Этиология и патогенез не едины. Более предполагаемую, чем подтвержденную роль во многих случаях играют нарушения иммунной системы. На это указывают аналогичные изменения у животных в процессе сенсибилизации, нередкое сочетание с другими иммунными заболеваниями и выявление Ig (в качестве антител или даже антигенов) в области сосудистых изменений. Иммунные механизмы могут вызывать воспалительные процессы в сосудах следующим образом:
1. В результате реакций иммунных комплексов. Отложения последних нередко обнаруживают без клинических признаков васкулита, однако отсутствие положительных реакций еще не исключает этого заболевания, так как ИК могут с помощью фагоцитов элиминироваться, а при хронических абсцессах часто отсутствуют. Наиболее результативны исследования, проводимые в острой стадии. Правда, ответственные антигены удается обнаружить не всегда. Концепции об этиопатогенезе заболевания часто носят умозрительный характер. Во-первых, патогенную роль приписывают возбудителям инфекции, например стрептококкам при синдроме Шенлейна - Геноха. Большее значение, по-видимому, имеет вирусная инфекция, например гепатит В при периартрите. Во-вторых, предполагается влияние лекарственных средств, и в-третьих - аутоантигенов, в частности при гигантоклеточном артериите и синдроме Такаясу. Обычно иммунопатогенез считается доказанным, если обнаружены отложения глобулинов в сосудистой стенке, однако эти данные можно трактовать по-разному. Paronetto предполагает следующие причины данного феномена:
- аффинитет тканей к глобулинам в силу их структуры или химических особенностей; эти глобулины не удается экстрагировать при помощи буферных растворов (в кислой среде);
- процессы экссудации или транссудации: в этих случаях обнаруживают другие компоненты плазмы, например альбумин и фибриноген, но, как правило, отсутствует комплемент;
- отложение агрегированных глобулинов в форме агрегатов или в виде иммунопреципитатов (сывороточная болезнь, СКВ), при этом может связываться комплемент;
- отложение глобулинов вследствие иммунной реакции с локально расположенным антигеном: в этом случае Ig можно выделить из ткани с помощью буфера (кислая среда), который нарушает комплекс антиген - антитело; довольно часто доказывают связывание комплемента.
Таким образом, выявление Ig, комплемента и фибриногена в пораженных стенках сосудов при узелковом периартериите, ангиите, сверхчувствительности, гранулематозном ангиите (синдром Черджа - Строе), злокачественном нефросклерозе указывает на возможное участие иммунных механизмов.
2. Вследствие реакций клеточного иммунитета. В эксперименте они тоже ведут к сосудистым воспалениям, что связано с сенсибилизацией к структурам сосудистой стенки или с активностью лимфокинов (скопление макрофагов, освобождение ферментов, пролиферация вплоть до гранулематозных изменений).
3. В результате цитотоксического влияния антител (активация комплемента или клеток) на структуры сосудов. Единственным доказанным примером может служить васкулит, например, при синдроме Гудпасчера и нефротоксическом нефрите.
Клинические проявления довольно однотипны и характеризуются в основном ишемическими нарушениями в области кровоснабжения пораженных сосудов. Реакция зависит от степени тяжести процесса, а также локализации и в ряде случаев от сопутствующего заболевания. Болезни, протекающие с генерализованным негнойным некротизирующим поражением сосудов, несмотря на принципиальное сходство, имеют множество особенностей. Многие авторы пытались в этой полисимптомной и полиэтиологичной группе выделить определенные заболевания по анамнестическому, клиническому и этиологическому принципу. Примером может служить следующая классификация:
1) узелковый полиартериит
2) васкулит гиперчувствительности
3) синдром Шенлейна - Геноха
4) гранулематозный ангиит
5) нефросклероз Фара
6) гранулематоз Вегенера
7) гигантоклеточный артериит
8) сопутствующие артерииты, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Бехчета, синдром Кавасаки.
Заболевания бывает трудно дифференцировать, так как нередко встречаются переходные формы.
Читать далее Системные васкулиты
Данное название позволяет избегать не вполне обоснованного термина «аллергический ангиит». Иммунопатогенез этой группы болезней, как будет показано ниже, не доказан. Определенная морфологическая общность объясняется, по-видимому, поражением сосудистой стенки. Из-за многообразия симптоматики эти заболевания часто относят к состояниям ревматоидного характера. Аутоиммунные феномены, как правило, отсутствуют.
Этиология и патогенез не едины. Более предполагаемую, чем подтвержденную роль во многих случаях играют нарушения иммунной системы. На это указывают аналогичные изменения у животных в процессе сенсибилизации, нередкое сочетание с другими иммунными заболеваниями и выявление Ig (в качестве антител или даже антигенов) в области сосудистых изменений. Иммунные механизмы могут вызывать воспалительные процессы в сосудах следующим образом:
1. В результате реакций иммунных комплексов. Отложения последних нередко обнаруживают без клинических признаков васкулита, однако отсутствие положительных реакций еще не исключает этого заболевания, так как ИК могут с помощью фагоцитов элиминироваться, а при хронических абсцессах часто отсутствуют. Наиболее результативны исследования, проводимые в острой стадии. Правда, ответственные антигены удается обнаружить не всегда. Концепции об этиопатогенезе заболевания часто носят умозрительный характер. Во-первых, патогенную роль приписывают возбудителям инфекции, например стрептококкам при синдроме Шенлейна - Геноха. Большее значение, по-видимому, имеет вирусная инфекция, например гепатит В при периартрите. Во-вторых, предполагается влияние лекарственных средств, и в-третьих - аутоантигенов, в частности при гигантоклеточном артериите и синдроме Такаясу. Обычно иммунопатогенез считается доказанным, если обнаружены отложения глобулинов в сосудистой стенке, однако эти данные можно трактовать по-разному. Paronetto предполагает следующие причины данного феномена:
- аффинитет тканей к глобулинам в силу их структуры или химических особенностей; эти глобулины не удается экстрагировать при помощи буферных растворов (в кислой среде);
- процессы экссудации или транссудации: в этих случаях обнаруживают другие компоненты плазмы, например альбумин и фибриноген, но, как правило, отсутствует комплемент;
- отложение агрегированных глобулинов в форме агрегатов или в виде иммунопреципитатов (сывороточная болезнь, СКВ), при этом может связываться комплемент;
- отложение глобулинов вследствие иммунной реакции с локально расположенным антигеном: в этом случае Ig можно выделить из ткани с помощью буфера (кислая среда), который нарушает комплекс антиген - антитело; довольно часто доказывают связывание комплемента.
Таким образом, выявление Ig, комплемента и фибриногена в пораженных стенках сосудов при узелковом периартериите, ангиите, сверхчувствительности, гранулематозном ангиите (синдром Черджа - Строе), злокачественном нефросклерозе указывает на возможное участие иммунных механизмов.
2. Вследствие реакций клеточного иммунитета. В эксперименте они тоже ведут к сосудистым воспалениям, что связано с сенсибилизацией к структурам сосудистой стенки или с активностью лимфокинов (скопление макрофагов, освобождение ферментов, пролиферация вплоть до гранулематозных изменений).
3. В результате цитотоксического влияния антител (активация комплемента или клеток) на структуры сосудов. Единственным доказанным примером может служить васкулит, например, при синдроме Гудпасчера и нефротоксическом нефрите.
Клинические проявления довольно однотипны и характеризуются в основном ишемическими нарушениями в области кровоснабжения пораженных сосудов. Реакция зависит от степени тяжести процесса, а также локализации и в ряде случаев от сопутствующего заболевания. Болезни, протекающие с генерализованным негнойным некротизирующим поражением сосудов, несмотря на принципиальное сходство, имеют множество особенностей. Многие авторы пытались в этой полисимптомной и полиэтиологичной группе выделить определенные заболевания по анамнестическому, клиническому и этиологическому принципу. Примером может служить следующая классификация:
1) узелковый полиартериит
2) васкулит гиперчувствительности
3) синдром Шенлейна - Геноха
4) гранулематозный ангиит
5) нефросклероз Фара
6) гранулематоз Вегенера
7) гигантоклеточный артериит
8) сопутствующие артерииты, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Бехчета, синдром Кавасаки.
Заболевания бывает трудно дифференцировать, так как нередко встречаются переходные формы.
Читать далее Системные васкулиты