Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения у детей


Проблемы, возникающие при обнаружении у детей портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, очень сложные. Их решение затрудняется рядом факторов: относительно небольшим числом больных, необходимых для проверки новых методов лечения и диагностики; разнообразием причин цирроза печени в этом возрасте, контрастирующее с относительной частотой алкогольного цирроза у взрослых; трудности обследования, особенно рентгено-сосудистого, у очень маленьких детей, наконец, ограниченность гемодинамических, статистических и эволютивных данных при портальной гипертензии у детей, так как имеющиеся сведения относятся к взрослым.

Клинические проявления. Портальная гипертензия может быть проявлением внутрипеченочного заболевания. В одном случае речь идет о ребенке с уже известным заболеванием печени: первоначальное клиническое обследование, затем повторное наблюдение позволяют распознать портальную гипертензию сразу при ее появлении. В противоположном случае портальная гипертензия может появиться как первичная, свидетельствующая о еще неизвестном заболевании печени. Тогда возникает проблема выяснения причины портальной гипертензии и природы болезни печени.

Возраст обнаружения портальной гипертензии колеблется обычно между 3 и 5 годами, однако в плане гемодинамическом она может быть выявлена у грудных детей 2 месяцев жизни.

Спленомегалия и гепатомегалия. Спленомегалия, кажущаяся первичной, позволяет сразу предположить две наиболее частые у детей причины: хронический гипергемолиз и портальная гипертензия. Одновременное обнаружение увеличения печени сразу позволяет установить, что эта спленомегалия, в клиническом плане часто преобладающая, служит только проявлением нарушения портального кровотока вследствие внутрипеченочного блока. Отсутствие гепатомегалии не позволяет, однако, исключить внутрипеченочное происхождение портальной гипертензии, а сведения, полученные при пальпации печени - ее консистенция, толщина ее нижнего края, ее гомогенность или неровность, представляют ценные критерии ориентации. В некоторых случаях необходима лапароскопия: 19 из 50 исследований касаются случаев цирроза. Помимо макроскопической оценки состояния печени, лапароскопия дает сведения о степени портальной гипертензии: это - величина селезенки, наличие коллатералей в круглой связке и сальнике.
 
Гораздо чаще речь идёт о ранее уже выявленном заболевании печени; в процессе регулярного наблюдения можно, видеть постепенное развитие спленомегалии. Это имело место у 56 больных с циррозом печени, и у 26 - с атрезией внепеченочных желчных путей, перенесших операцию гепатопортоэнтеростомии, и у 19 больных с нецирротичеекими гепатопатиями.

Желудочно-кишечные кровотечения. Желудочно-кишечные кровотечения представляют главный клинический признак портальной гипертензии. Независимо от своего характера (гемостаз или мелена) и обильности, она была первым проявлением заболевания печени в 9 случаях цирроза печени у детей и в 3 случаях нецирротической гепатопатии. В нашей серии 35 детей перенесли по меньшей мере одно кровотечение, в том числе было 29 детей с циррозом, из которых у 5 была атрезия внепеченочных желчных путей, и у 6 - другие заболевания печени. Самые ранние кровотечения возникали в возрасте 2 лет, но средний возраст их появления был от 7 до 9 лет.

Портокавальная энцефалопатия и асцит. Портокавальная энцефалопатия и асцит редко проявляются при внутрипеченочном блоке. Это скорее осложнения, которые можно обнаружить в процессе наблюдения при любом циррозе печени у детей.

Среди 120 больных с портальной гипертензией внутрипеченочного происхождения, наблюдаемых в течение последних 10 лет, у 73 был обнаружен цирроз печени различной этиологии, у 34 - атрезии внепеченочных желчных путей (они перенесли операцию гепатопортоэнтеростомии и у 13 - врожденные циррозы печени.

Циррозы. Циррозы определяются как сочетание фиброза печени и очагов регенерации, видных макроскопически (при лапароскопии или во время лапаротомии) или гистологически.

У 11 детей речь шла о постнекротическом циррозе печени, развившемся после острого гепатита как хронический активный гепатит с гистологическими признаками агрессивности. Только у 2 детей были желудочно-кишечные кровотечения. Относительно малое число этих циррозов в нашей серии объясняется эффективностью современного лечения хронических активных гепатитов. При раннем начале этого лечения можно предупредить развитие цирротического процесса или, если он уже развился, добиться его стабилизации и ослабить гемодинамические последствия.

У 16 детей имелся билиарный цирроз. В 3 случаях речь шла о холестазе вследствие внепеченочного препятствия (киста холедоха, врожденный или приобретенный стеноз холедоха). В 5 случаях холестазы внутрипеченочного происхождения были связаны с дуктулярной гипоплазией или инфильтративным заболеванием типа гистиоцитоза. У 8 других детей была болезнь Байлера - злокачественный семейный рецидивирующий холестаз.

Общим для всех билиарных циррозов является персистирование признаков холестаза с периодическими обострениями или без них. В этом случае, как известно, проходимость главных желчных путей должна быть проверена каждый раз, при необходимости - хирургическим путем. Однако развитие портальной гипертензии может значительно препятствовать хирургу в обследовании и возможном лечении препятствия во внепеченочных жёлчных путях, а также затрудняет решение вопроса о том, что следует лечить в первую очередь - патологию желчных путей или портальную гипертензию.

В группу циррозов метаболического происхождения вошло 12 случаев дефицита альфа-1-антитрипсина, 3 случая муковисцидоза и 3 случая болезни Вильсона. Относительно высокая частота портальной гипертензии, связанной с дефицитом альфа-1-антитрипсина, должна оцениваться с учетом того факта, что 12 упомянутых выше детей принадлежали к группе из 36 больных, имевших печеночные проявления в сочетании с дефицитом альфа-1-антитрипсина. У 6 из 12 детей были одно или несколько желудочно-кишечных кровотечений. Малое число больных с портальной гипертензией, связанной с печеночной локализацией муковисцидоза, объясняется тем, что эти больные с самого рождения до старшего возраста находятся под наблюдением специализированных групп, занимающихся, главным образом, проблемами дыхательных и пищеварительных нарушений, тогда как поражение печени часто стоит на втором плане. Частота циррозов печени у детей, связанных с муковисцидозом, должна, однако, увеличиваться по мере того как разрешение проблемы респираторной патологии позволит добиться возрастающего увеличения продолжительности жизни.

Группа больных с неопределенной этиологией циррозов печени отличается тем, что 2/3 детей были выходцами из французских департаментов Антильские острова или Реюнион, Иберийского полуострова или Северной Африки. Можно только предполагать роль региональных этиологических факторов.

Атрезия внепеченочных желчных путей. Относительная частота атрезии внепеченочных желчных путей в данной серии является отражением того, что большое число детей с этой врожденной аномалией поступило к нам для хирургического лечения. 34 ребенка с развитием портальной гипертензии принадлежали к группе 44 выживших детей с послеоперационным восстановлением оттока желчи. 28 из них перенесли операцию гепатопортоэнтеростомии и 10 - гепатопортохолецистостомии. Только у 5 из 34 детей желудочно-кишечные кровотечения наблюдались в возрасте от 1 года до 4 лет. Примечательно, что при ежегодном наблюдении у 4 из них варикозные вены пищевода, ранее выявленные при фиброскопии, исчезли одновременно с уменьшением печени, которая стала менее твердой. В этой группе возникает, следовательно, проблема возможного спонтанного уменьшения портальной гипертензии вследствие развития внепищеводных коллатералей. Нужно также подчеркнуть, что систематическое измерение портального давления во время хирургического вмешательства в первые месяцы жизни всегда обнаруживает очень высокие цифры, которые могут достигнуть 30- 50 см вод. ст., тогда как у здоровых детей того же возраста оно составляет только 10-12 см вод. ст. У некоторых детей 3-6 месяцев с атрезией внепеченочных желчных путей при операционной флебографии выявлялись уже резко развитые варикозные вены пищевода. Раннее развитие и тяжесть портальной гипертензии в очень малом возрасте заставляют предполагать раннее развитие фиброгенного внутрипеченочного процесса. Тяжесть и частота эпизодов холангита после вмешательства, по-видимому, не имеют значения в развитии или тяжести портальной гипертензии, поскольку у детей она появляется и без всяких инфекционных осложнений.

Врожденный фиброз печени. Среди 13 детей этой группы у 6 были желудочно-кишечные кровотечения. Напомним, что в патофизиологическом плане врожденный фиброз печени представляет, вместе с шистозоматозом печени единственный пример пресинусоидальной гипертензии среди всех случаев портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения. Все другие болезни печени приводят к развитию постсинусоидальной гипертензии.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: