Герминогенные опухоли яичников


В данную группу включаются первичные новообразования и киста яичников, источником развития которых являются половые клетки. Некоторые авторы считают, что относящиеся к данной группе тератоидные новообразования возникают как эмбриональные пороки развития. Однако в отношении тератоидных кист половых желез эта теория встречает в настоящее время серьезные возражения. Высказывается предположение, что наиболее вероятным источником происхождения указанных опухолей являются нормальные элементы яичников, а именно половые клетки, которые, по мнению авторов, могут в патологических условиях дифференцироваться в несвойственных им направлениях. Из различных форм и вариантов герминогенных опухолей яичников мы, имея в виду детский возраст, в дальнейшем будем говорить только о дермоидных кистах, хориоэпителиоме и дисгерминоме яичников.

Зрелая тератома (дермоидная киста, дермоид). Зрелая тератома, или дермоид яичника, относится к доброкачественным, сравнительно медленно растущим опухолям яичников. Сборные статистики показывают, что дермоидные кисты крайне редки у детей. Возможно, что эти опухоли в действительности возникают у детей значительно чаще, чем обнаруживаются, так как характеризуются медленным темпом роста. Статистические данные отдельных учреждений о частоте дермоидных кист яичника значительно расходятся, что, вероятно, зависит главным образом от специфики учреждения. Так, например, в Ленинградском институте онкологии на 36 случаев указанной опухоли не было ни одной больной девочки в возрасте до 10 лет и только 1 - в возрастной группе 11-20 лет, а в Ленинградском институте акушерства и гинекологии на 57 больных - соответственно 1 и 19. В Ленинградском педиатрическом медицинском, институте зрелые тератомы яичников составляют около 1/3 всех первичных опухолей яичников у детей.

Дермоидные кисты яичников в подавляющем большинстве случаев бывают односторонними (чаще справа) и обычно не достигают очень большой величины, но изредка встречаются и очень крупные образования. Эти опухоли могут в течение длительного периода времени протекать совершенно бессимптомно. Больные обращаются к врачу обычно по поводу болей в животе или увеличения живота. Нередко больные девочки доставляются в хирургические учреждения по поводу явлений «острого живота» при остром перекручивании ножки дермоида и оперируются с предположительным диагнозом: «острый аппендицит». Все, что было сказано о распознавании и лечении кистозных опухолей яичников у детей, относится и к дермоидным кистам. Прогноз благоприятный. Малигнизация дермоидных кист яичника у девочек представляет исключение. В литературе имеются указания, что у части девочек, оперированных по поводу дермоидов яичника, наблюдались симптомы преждевременного полового созревания. Но поскольку в описанных случаях после удаления кисты симптомы преждевременного созревания не исчезали, надо полагать, что между упомянутыми аномалиями причинной связи не было, а было лишь совпадение, причем истинная причина аномалии полового развития осталась невыясненной.

Первичная хорионэпителиома яичника у девочек. Из двух возможных источников развития первичной хорионэпителиомы яичника - на почве яичниковой беременности или в связи с партеногенетическим дроблением яйцевых клеток - у неживших половой жизнью девочек и девушек возможен только последний источник. Опухоль относится к числу злокачественных, обладает чрезвычайно быстрым ростом и в короткое время может достигнуть весьма больших размеров. Встречается преимущественно у лиц молодого возраста. У девочек до 16-летнего возраста хорионэпителиомы составляют менее 1 % всех первичных опухолей яичников у детей этого возраста.

Клиническая картина хорионэпителиомы яичника у девочек допубертатного возраста характеризуется некоторыми своеобразными особенностями. У части девочек опухоль вызывает нерезко выраженные явления преждевременного полового развития (набухание молочных желез, кровянистые выделения из матки и др.). Иногда у маленьких девочек рост опухоли сопровождается повышением температуры и острыми болями в животе и принимается вначале либо за общее инфекционное заболевание, либо за острый аппендицит. При распознавании опухоли следует учесть симптомы преждевременного полового созревания и положительную реакцию Ашгейма - Цондека. Лечение хирургическое с последующей рентгенотерапией. Прогноз неблагоприятен, так как склонность опухоли к рецидивированию и метастазированию очень велика.

Дисгерминома яичника. Дисгерминома представляет собой большей частью злокачественную эпителиальную опухоль, развивающуюся как в женской, так и в мужской половой железе. В литературе фигурируют разные названия этой опухоли: семинома, эмбриобластома, эмбриональная карцинома, рак яичника. По поводу гистогенеза этой опухоли высказываются разные мнения. Так, Meyer, считает, что опухоль развивается из терминальных клеток, оставшихся недифференцированными ни в сторону женского, ни в сторону мужского типа; отсюда и данное автором название дисгерминома. Американские авторы полагают, что дисгерминома представляет собой односторонне развитую тератому и называют опухоль эмбриональной карциномой. Некоторые авторы рассматривают десгерминому как продукт малигнизации патологически дробящейся половой клетки на ранних этапах ее дифференцировки.

Дисгерминома клинически не обладает гормональной активностью, хотя реакция Ашгейма - Цондека обычно бывает положительной. В отличие от гормонально активных опухолей дисгерминома наблюдается чаще в детском и юношеском возрасте. По сводной статистике Миллера, из 95 дисгермином она была обнаружена у 45 девочек и девушек в возрасте до 20 лет. Опухоль, по данным литературы, встречается также у новорожденных и плодов (Губерт). Hornuhy описал дисгерминому у девочки 4 лет, которая после удаления односторонней опухоли оставалась здоровой в течение 7 лет и выбыла из-под наблюдения.

Возраст известных нам 4 больных с дисгерминомой - 11 -14 лет.

По данным М. П. Мауриной, из 16 гистологически изученных автором злокачественных опухолей яичников у детей у 9 девочек 9-15 лет была дисгерминома.

Дисгерминома у большинства больных бывает односторонней и представляет собой плотную по консистенции, обычно бугристую, различную по форме опухоль, достигающую иногда весьма крупных размеров. Опухоли у некоторых больных сопутствуют признаки гипогенитализма (недоразвитие наружных гениталий, гипоплазия матки, задержка развития вторичных половых признаков, позднее наступление менструаций, аменорея). После удаления опухоли явления инфантилизма обычно проходят. Степень злокачественности дисгермином колеблется в широких пределах. У девочек удаление опухоли нередко кончается полным выздоровлением. Описано наступление беременности с благополучным исходом.

В запущенных случаях наблюдается асцит с примесью крови, инфицирование опухоли, сращения с соседними органами, повышение температуры, нарушение общего состояния.

Распознавание дисгерминомы базируется на указанных симптомах, но представляет значительные трудности. Обычно опухоль до операции и последующего микроскопического исследования принимают за кисту или дермоид яичника. При наличии повышенной температуры, болей, сращений, нарушения общего состояния иногда вначале ставится ошибочный диагноз инфекционного или воспалительного заболевания. Лечение хирургическое. При наличии односторонней опухоли без признаков прорастания через наружный покров, при отсутствии видимых метастазов и асцита и при нормальном состоянии второго яичника у детей и девушек можно ограничиться удалением опухоли с последующим длительным наблюдением за больной. При двустороннем поражении яичников или при наличии прорастания капсулы в односторонней опухоли показана экстирпация матки с придатками и послеоперационная рентгенотерапия. Последняя применяется и при рецидивах опухоли.

Приводим краткое описание одного из встретившихся нам случаев дисгерминомы, представляющего практический интерес с точки зрения возможных ошибок диагностики.

Л. П., 11 лет. Доставлена в детское хирургическое отделение одной из больниц города с диагнозом: «острый живот». Из анамнеза выясняется, что девочка оперировалась 2 месяца назад по поводу флегмонозного аппендицита, послеоперационный период протекал гладко. Однако после выписки из больницы у девочки все время наблюдались боли в животе, тошнота, субфебрильная температура. Предполагая наличие послеоперационного воспалительного инфильтрата, врач назначил лечение УВЧ, которое, однако, облегчения не приносило. Накануне вторичной госпитализации боли в животе резко обострились, температура повысилась до 38°.

Состояние больной в стационаре - средней тяжести, температура держится в пределах 37,8-38°, пульс - 90 ударов в минуту, стул самостоятельный, явлений перитонита нет, анализы крови, мочи - без особенностей. В-области пупка и ниже - большой болезненный инфильтрат, который рассматривается как воспалительное послеоперационное осложнение. Назначается пенициллин, согревающие компрессы, УВЧ. Консервативная терапия эффекта не дает, опухоль увеличивается, становится бугристой и более подвижной. При ректовагинальном исследовании не удается установить связи опухоли с половыми органами. Высказывается новое предположение о наличии инородного тела после аппендэктомии, и спустя 3 недели после поступления больной в стационар (через 3 месяца после первой операции) производится повторное чревосечение. Обнаруживается большая бугристая опухоль (13х17х5 см) с припаянным сальником, исходящая из правого яичника асцит с примесью крови. Матка и левые придатки не изменены. Опухоль удалена, послеоперационное течение гладкое. Гистологический диагноз: «дисгерминома яичника». Девочка выписывается на 10-й день после операции в удовлетворительном состоянии. Через несколько месяцев у больной возник рецидив опухоли, от которого она умерла, несмотря на глубокую рентгенотерапию.

В данном случае имели место две диагностические ошибки. При первой операции (аппендэктомия) опухоль яичника уже, несомненно, была налицо (вероятно, еще небольшая), но не была обнаружена хирургом, несмотря на то, что находилась справа, так как, установив наличие флегмонозного аппендицита, хирург не нашел нужным подвергнуть ревизии придатки матки (лишнее доказательство, насколько это важно!). Вторая ошибка заключалась в том, что в течение последующих 3 месяцев после аппендэктомии растущая и осложнившаяся сращениями с сальником дисгерминома принималась за послеоперационное воспалительное осложнение. Распознавание опухоли затруднялось необычностью клинической картины - наличием повышенной температуры, болей, неподвижностью опухоли и нарушением общего состояния больной. У детей такая своеобразная реакция организма, как мы уже отмечали, встречается значительно реже, чем у взрослых.

Прогноз при дисгерминоме яичников у девочек следует ставить с большой осторожностью, так как процент летальности при этих опухолях очень велик.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: