Тетрада Фалло


Под тетрадой Фалло подразумевается изученный им в 1888 г. комбинированный порок сердца, слагающийся из стеноза легочной артерии, высокого дефекта в межжелудочковой перегородке, декстропозиции аорты с расположением ее над выходом из обоих желудочков и гипертрофии правого сердца.

Е. Н. Мешалкин возражает против признания тетрады Фалло за комбинированный порок, считая, что в основе его лежит только неправильность закладки перегородки бульбуса вследствие смещения ее вправо и, следовательно, налицо лишь праводеленность бульбуса сердца.

Этот комплексный порок сердца был хорошо известен еще Пикоку и К. А. Раухфусу. Последний в 1869 г. на основе анализа 85 случаев дал подробное обоснование его происхождения и значения для жизни. Фалло в 1888 г. описал характерную связь четырех компонентов этого порока.

Основным дефектом здесь является стеноз легочной артерии и декстропозиция аорты; отверстие в межжелудочковой перегородке и гипертрофия правого желудочка облегчают кровообращение.

Этот комплекс встречается довольно часто и в группе синих, или дианетических, пороков у детей старше 2 лет, составляя почти 70%. Следует также иметь в виду возможность аномалии дуги аорты в результате неправильного эмбрионального развития. Примерно в 20% случаев может быть правосторонняя дуга аорты переднего типа, когда она находится впереди трахеи, проходит над правым бронхом, и заднего типа, когда дуга аорты проходит над правым бронхом и сзади пищевода. Возможна двойная дуга аорты, когда от передней дуги отходят общая сонная и левая подключичная артерии, а задняя дуга переходит в нисходящую часть аорты.

Симптомы могут несколько варьировать в зависимости от выраженности основных дефектов. Как мы уже говорили, основным является сужение легочной артерии и нарушение объема легочного кровообращения. Но, несомненно, имеют значение и степень декстропозиции аорты и размеры межжелудочкового сообщения. Чем больше смещение аорты вправо, тем тяжелее клиническая картина. Чаще всего аорта как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке, в которой имеется значительный дефект. В этом случае правый желудочек независимо от сужения легочной артерии легко опорожняется непосредственно в аорту. При небольшой декстропозиции, когда аорта большей своей частью выходит из левого желудочка, правый желудочек уже с трудом опорожняется, так как ему приходится преодолевать выраженное сужение легочной артерии. При этой форме может легче наступить правожелудочковая недостаточность. В значительном числе случаев обнаруживается подклапанный инфундибулярный стеноз, изолированный или в сочетании с клапанным стенозом. Для компенсации сужения легочной артерии обычно развивается коллатеральная сеть сосудов (бронхиальные артерии).

При тяжелом состоянии в различных частях грудной клетки образуется густая венозная сеть, которая транспортирует венозную кровь в легкие. Иногда венозная сеть окружает пищевод, ворота легких, покрывает извне париетальную плевру, дает подкожные и межмышечные сплетения.

В симптомах тетрады Фалло доминирует цианоз, зависящий от поступления неокисленной крови из правого желудочка прямо в аорту. Следовательно, этот порок сердца относится к группе синих, или цианотических, пороков, хотя в ряде случаев цианоз может и отсутствовать либо быть едва заметным. Иногда цианоз развивается только на первом году жизни. Он более выражен на дистальной трети верхних и нижних конечностей.

Дети страдают одышкой, возникающей при физическом напряжении, у них отмечается сильная утомляемость, задержка развития. Часто имеется деформация грудной клетки. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног, как правило, резко утолщены и синюшны. Выражен симптом «барабанных палочек», и «часовых стекол». При усталости дети присаживаются на корточки. При осмотре глазного дна отмечается значительно гиперемированный сосок, резко отграниченный от остального дна, с расширенными капиллярами темного цвета, цианотическая сетчатка с извитыми, темными сосудами. Довольно характерны внезапно наступающие приступы тяжелого диспное и цианоза, иногда с потерей сознания, атонией мышц или спазмом. Возможно, что в основе этих приступов лежит временное рефлекторное закрытие легочной артерии в области стеноза.

Границы сердца несколько расширены, при аускультации выслушивается чаще всего один резкий систолический шум с punctum maximum в разных местах, то во втором или третьем межреберье слева, то на грудине. Шум проводится в область ключицы, в левую подмышечную область и на спину. Хотя здесь имеется сочетание пороков, нз которых каждый может явиться причиной шума, различить шум на грудине и во втором межреберье обычно не удается, и только в редких случаях их можно дифференцировать. В части случаев II тон легочной артерии ослаблен, в части же он выслушивается как акцентированный. Это усиление II тона слева часто бывает обусловлено выслушиванием II тона перемещенной влево аорты. Характерна полицитемия с повышением содержания гемоглобина до 110-120%, а иногда, в тяжелых случаях, до 150-160%. Насыщение кислородом крови ниже нормы, при физическом напряжении оно еще более снижается. При тетраде Фалло среднее артериальное давление только у части детей выше нормы, у большинства же - в пределах нормы. Максимальное давление подвержено значительным колебаниям. При значительном сужении легочной артерии и выраженной декстропозиции аорты отмечается увеличение всех показателей; артериального давления и скорости распространения пульсовой волны. При умеренном стенозе и значительном дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается снижение всех показателей и скорости распространения волны.

При рентгенологическом обследовании выявляется довольно характерная картина: сердце расширено влево и имеет форму башмака, в силу того что отсутствует выпуклость легочной артерии и левый контур образует большую вогнутую дугу от крупных сосудов до верхушки сердца; светлое аортальное окно, отсутствие пульсации в чистых легочных полях: аорта из-за декстропозиции часто смещает вправо верхнюю полую вену, в связи с чем средняя тень становится шире.

Электрокардиограмма дает четкую картину правограммы. Наиболее типична гипертрофия правого желудочка в грудных униполярных отведениях; в части случаев имеет место изменение конфигурации зубца Р, длительность комплекса QRS обычно нормальна.
Наиболее точные для диагностики данные дает ангиокардиография. На ангиограмме уже через 1,5-2 секунды видно, как контрастное вещество начинает заполнять аорту и легочную артерию непосредственно из правого желудочка. Легочная артерия в тяжелых случаях заполняется очень слабо. Можно установить также в левом косом или боковом положении наличие стеноза и его степень, расширение устья аорты, а иногда и своеобразное расположение дуги аорты в переднем грудном положении, именно выхождение ее вправо, огибание правого бронха и нисхождение также вправо (примерно в 1/4 всех случаев). Стеноз особенно хорошо бывает виден на селективной ангиокардиограмме, когда контраст вводится из правого желудочка.

Катетеризация сердца позволяет еще больше уточнить диагноз дефекта, в межжелудочковой перегородке, стеноза легочной артерии и декстропозицию аорты.

Можно отметить также значительное укорочение скорости кровотока от вен руки до языка в силу того, что кровь из правого желудочка попадает прямо в аорту, минуя малый круг.

Жизненная емкость легких при наличии сужения легочной артерии оказывается сниженной, доходя до 46% нормы. Это, возможно, стоит в связи с уменьшением числа функционирующих альвеол в силу меньшего развития капилляров из-за недостаточного кровоснабжения легких. Минутный объем легочной вентиляции обычно повышается, абсолютное содержание кислорода в артериальной крови и в меньшей степени в венозной тажке повышается, но оно не может обеспечить полного насыщения артериальной, крови кислородом, которое составляет в среднем всего 75% (вместо 95-96%). При этом наблюдается обычно снижение содержания СО2 в крови вследствие одышки и повышения минутной легочной вентиляции. Потребление кислорода и коэффициент использования также падают, в силу чего даже значительное увеличение минутного объема легочной вентиляции не может обеспечить достаточной подачи кислорода к тканям. Недонасыщение крови кислородом, а также снижение коэффициента использования кислорода характерны для тетрады Фалло.

При нагрузке на сердце у больных отмечается более резкое нарастание минутного объема легочной вентиляции, коэффициент же использования кислорода остается без изменения или даже уменьшается и, как правило, не приходит к норме в течение 10 минут восстановительного периода.

Компенсаторным механизмом является повышение утилизации кровью кислорода; напряжение кислорода в смешанной венозной крови падает с 73% насыщения) до 58%. Возможно, что при этом происходит развитие сети капилляров и большее их открытие, в результате чего и кровь вступает в больший контакт с тканями. У больных можно часто наблюдать увеличение числа кожных капилляров, усиление васкуляризации тканей. Довольно характерна для тетрады Фалло своеобразная кривая кислородного насыщения крови: она показывает удлинение времени насыщения кислорода, т. е. достижение максимального насыщения придыхании 100% кислородом. Падение насыщения кислородом в венозной крови ведет к увеличению артериовенозной разницы: в норме оно 24%, при болезни Фалло-38%.

По данным Герц, степень цианоза связана также со степенью насыщения крови кислородом в легких, величиной использования кислорода в тканях и с общим содержанием гемоглобина в крови. При наличии даже большого дефекта в перегородке, при котором венозная кровь составляет до 50% систолического объема левого желудочка, цианоз в покое не возникает, поскольку уровень редуцированного гемоглобина в капиллярной крови не снижается ниже «цианотического порога», но цианоз появляется при всякого рода нагрузках. Отсутствие цианоза даже при явном недонасыщении артериальной крови кислородом легко объяснить тем, что ткани в единицу времени получают достаточное количество кислорода вследствие компенсаторного ускорения кровотока.

Эрнштенг и Шепард брали кровь катетером из верхней полой вены правого предсердия, правого желудочка, из легочной артерии, а также артериальную кровь из плечевой и бедренной артерий и вычисляли насыщение крови кислородом, утилизацию кислорода тканями, уровень гемоглобина и минутный объем сердца по Фоку. Кривая диссоциации оксигемоглобина вычислялась для крови, взятой из правого желудочка, рассчитывалось напряжение кислорода в артериальной, венозной и капиллярной крови. Оказалось, что при тетраде Фалло кривая диссоциации оксигемоглобина не отличается от нормальной, имеет такую же S-образную форму и то же самое положение. Но всегда имеется снижение напряжения кислорода в артериальной крови и менее значительное - в капиллярной. Низкое напряжение кислорода в артериальной крови компенсируется сравнительно небольшим снижением напряжения в капиллярной крови, что обеспечивает достаточное снабжение кислородом тканей. Полицитемия, повышение уровня гемоглобина, увеличение минутного объема сердца и утилизации кислорода тканями являются второстепенными компенсаторными факторами и сами по себе не могут поддерживать ни определенную форму кривой диссоциации кислорода, ни приспособляемость к гипоксемии. Степень приспособляемости организма к гипоксемии расценивается главным образом по сохранению типичной кривой диссоциации.

Прогноз при тетраде Фалло зависит от степени сужения легочной артерии. При резком ее сужении и атрезии больше половины детей умирает в течение первого года жизни и только 1 4 доживает до 10 лет. При меньшем сужении длительность жизни удлиняется до 16-15 лет. В качестве осложнений могут наблюдаться тромбозы мозговых сосудов.

Помимо типичной тетрады Фалло, могут иметь место ее вариации, например, тетрада с атрезией устья легочной артерии и с незаращением боталлова протока, тетрада с наличием открытого овального окна, с наличием ложного артериального протока.

При тетраде Фалло показано хирургическое вмешательство. По данным Тауссиг, в 85% случаев имеются шансы на то, что результат будет достаточно эффективным. Операция показана у детей с 2-3-летнего возраста, в более раннем возрасте она технически трудна, но при очень тяжелом состоянии может быть предпринята. В этих случаях предпочтительнее наложение прямого анастомоза между легочной артерией и аортой (операция Поттса). С другой стороны, риск операции возрастает во втором десятилетии жизни. Поэтому наиболее оптимальным сроком для оперативного вмешательства надо считать возраст от 3 до 10 лет.

Выбор того или иного метода хирургического вмешательства довольно сложен и не всегда может быть заранее предусмотрен.

Операция дает хороший результат у большинства больных (в 75-80%). Отмечается исчезновение или резкое уменьшение цианоза, одышки, повышение работоспособности, исчезновение неприятных ощущений. Пульсовое давление нередко увеличивается, происходит некоторое увеличение размеров сердца. Появляется новый интенсивный шум, который лучше всего слышится на стороне операции наложения анастомоза по срединно-ключичной линии между I-III межреберьем и распространяется по всей окружности грудной клетки. Шум выслушивается как во время систолы, так и диастолы. Часто имеется корреляция между звучностью шума и эффективностью операции. Отсутствие шума после операции может свидетельствовать о том, что анастомоз не функционирует вследствие закрытия его тромбозом или перегиба сосудов. Гемоглобин и число эритроцитов постепенно доходит до нормы.

У детей с незначительным цианозом, при отсутствии жалоб и хорошем общем состоянии от оперативного вмешательства можно и воздержаться, ибо риск от операции все же велик (около 18% летальности). Кроме того, наблюдаются и послеоперационные осложнения в виде гемопневмоторакса, отека легких, тромбоза анастомоза, а иногда и сонной артерии.

Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

Еще по теме:


Гость, 23.09.2011 03:33:50
А что, врачи до сих пор тетраду Фалло лечить не научились? Эй, докторята, вас чему в институтах учат?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: