Артериовенозный свищ легочных сосудов


При этой клинической картине большие или меньшие ветви легочных артерий образуют врожденные сосудистые клубочки, расширенные ветви сообщаются через один или несколько свищей с легочными венами. Свищ может быть или простым (обычно между двумя большими сосудами) или множественным, во многих небольших сосудистых клубочках. Свищ встречается в одной или одновременно в нескольких легочных долях.

В результате быстрой и высокой пульсовой волны стенка легочных артерий на отрезке до свища расширена, и часто имеются аневризмоподобные расширения. В утонченной интиме могут иметь место отложения извести. В легочных венах на отрезке, расположенном за свищом кровяное давление повышается. Их стенка - чтобы устоять более высокому давлению - на отрезке, расположенном за шунтом, утолщается. Это изменение - врожденное и частное явление наследственной геморрагической телеангиэктазии. Артериальные и венозные капиллярные ветви происходят из общего капиллярного ствола, и легко себе представить, что между двумя капиллярными системами может сохраниться аномальное сообщение. Больше чем в 50% случаев, наряду с артериовенозными свищами легочных сосудов, в коже и в прочих органах обнаруживаются широкие капиллярные клубочки. В анамнезе у родителей и у других предков также можно часто выявить различные аномалии сосудов.

Через свищ значительное количество крови попадает, обходя легочную ткань, в легочные вены и оттуда в левую половину сердца. В результате этого в большом кругу кровообращения циркулирует артериальная кровь, смешанная с венозной кровью. Организм старается обеспечить снабжение кислородом путем полиглобулии, увеличения количества циркулирующей крови. Излеченные операцией случаи и опыты на животных доказывают, что через свищ может протекать 30-100% минутного объема, и минутный объем соответственно этому увеличивается на 30-100%. После успешной операции количество циркулирующей крови опять становится нормальным. Эти же наблюдения показывают, что количество крови, протекающей через шунт, тем большее, чем ближе свищ расположен к сердцу и чем больше его диаметр или сумма диаметров.
Недостаток организма в кислороде, компенсаторная гиперглобулия и увеличение минутного объема пропорциональны количеству крови, протекающей через шунт, а это в свою очередь зависит от диаметра свища и от его расстояния от сердца.

Дополнительная нагрузка сердца пропорциональна увеличению минутного объема и повышению вязкости крови. Левый желудочек вынужден принимать и переправлять дальше не только притекающую из легких, обогащенную кислородом кровь, но и венозную кровь, протекающую через свищ. Правый желудочек переправляет часть увеличенного количества крови, притекающего обратно с периферии, в легкие, а другую часть - непосредственно в левую половину сердца. Таким образом, увеличивается систолический объем обоих желудочков.

Из-за быстрой и высокой пульсовой волны и из-за большого систолического объема расширяется находящаяся перед шунтом часть легочной артерии. Часть крови направляется через свищ непосредственно в легочные вены, и в артериальных участках, расположенных за свищом, давление уже нормальное. Их просвет и толщина стенок не меняются. Утончение стенки сосудистых участков, расположенных перед свищом, образование аневризм и ранний атероматоз сосудистых стенок объясняются вышеприведенными факторами.

По имеющемуся опыту сила сердца очень скоро истощается, те скорее, чем больше шунт и чем он ближе к сердцу.

Клинические симптомы
. Данное изменение в раннем детском возрасте обычно бессимптомное. Только через некоторое время шунт достигает такой величины, что проявляются его симптомы. Если сердце «синего больного» здоровое, то всегда нужно иметь в виду возможность этой клинической картины.

Цианоз появляется лишь в той стадии этой болезни, когда через шунт уже протекает значительное количество крови. На коже и на слизистых оболочках видны небольшие расширенные капиллярные клубочки. Часты кровоизлияния в кожу и носовые кровотечения. Одышка и кровохарканье - обычные симптомы. Увеличивается количество циркулирующей крови. Полиглобулия, направленная на замещение недостатка в кислороде, пропорциональна количеству крови, протекающей через шунт.

Над частями легких, расположенными возле свища, слышен систолический диастолический шум, который тем громче, чем ближе расположено изменение к грудной стенке. Если свищ в легочной доле расположен поверхностно, то, возможно, слышно также и шуршание.

ЭКГ не характерная. В случае широкого свища время круговорота крови укорачивается. При катетеризации сердца, несмотря на цианоз, между полостями двух половин сердца мы не обнаружили аномального сообщения.

Рентгеновские признаки. Всякая дольчатая или пятнистая тень, связанная с гилюсной тенью и пульсирующая, вызывает подозрение на существование артериовенозного свища легочных сосудов. Тень или тени не только пульсируют, но меняют свою форму и интенсивность. Изменение формы пятен можно делать более интенсивным или вызывать его при помощи опыта Вальсальвы. На рентгеновских снимках место и величина изменения могут быть хорошо определены.

На ангиокардиограмме в частях, расположенных перед свищом или свищами, ветви легочной артерии широкие, вокруг свищей видны пятнистые контрастные тени неправильной формы. В областях, расположенных за шунтом, просвет артерий нормальный или, возможно, суженный. Если шунт большой и близко расположен к сердцу, то одновременно с наполнением правого сердца на снимке появляется также и тень левого предсердия.

Эта болезнь может быть излечена операцией. Сосудистая опухоль удаляется лоботомией или лобэктомией.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас

Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: