Классификация аномалий развития сердца
Аномалии развития сердца и больших сосудов целым рядом авторов классифицировались неоднократно со времени классификации Эбботта. В основу классификации отдельные авторы положили патологоанатомические, а другие - клинические или физиологические установки. Ни одна из этих классификаций не является совершенной, что вполне естественно. По нашему опыту как с дидактической, так и с клинической точек зрения, наиболее пригодной является классификация Эбботта. Он составил патологоанатомические характерные явления при отдельных группах таким образом, что они с большими или с меньшими отклонениями включают в себя также и физиологические, и патологические особенности. Его разделению на три группы придерживаемся и мы, дополняя это, однако, знаниями, приобретенными за последние годы.
К 1-ой группе относятся те аномалии развития, при которых между артериальной и венозной системами нет ненормальных сообщений. Из них более частыми являются следующие:
1. декстрокардия,
2. стеноз перешейка аорты,
3. аномалии хода и разветвлений аорты,
4. небольшой стеноз легочной артерии при закрытых перегородках,
5. неправильный отход венечных артерий от легочной артерии,
6. врожденные расстройства образования и проведения импульсов.
Ко II-ой группе причисляются те аномалии развития, при которых между артериальной и венозной системами существует неправильное сообщение (короткое замыкание, шунт), через которое кровь течет от артериальной системы, где давление более высокое, к венозной системе, где оно более низкое. Для этой группы характерно, что неправильный кровоток всегда нагружает малый круг кровообращения, увеличивает циркулирующее в нем количество крови и господствующее кровяное давление. В клинической картине заболеваний, входящих в эту группу, на наиболее значительном этапе жизни цианоза нет, а в начале жизни, когда сопротивление малого круга кровообращения еще большое, а также в ходе прогрессирования болезни к концу жизни, когда сопротивление малого круга кровообращения уже большое, такие больные бывают цианотичными.
Из заболеваний, входящих в эту группу, мы чаще всего встречаемся со следующими клиническими картинами:
1. незаращение Боталлова протока,
2. дефекты атриальной перегородки;
а) foramen ovale late apertum,
б) одиночный истинный дефект атриальной перегородки,
в) незаращение общего атриовентрикулярного отверстия,
3. изолированный дефект межжелудочковой перегородки,
4. синдром Лутембахера,
5. аномалии развития вен, впадающих в сердце.
К III-ей группе причисляются те изменения, при которых между артериальной и венозной системами существует неправильное сообщение, и протекающая через шунт кровь смешивается в венозно-артериальном направлении. Для этой группы характерно, что кислородная насыщенность артериальной крови понижена, содержание восстановленного гемоглобина повышено. Цвет больных синий. Поэтому относящиеся к этой группе пороки называются общим термином «синяя болезнь». Снабжение организма кислородом несовершенное. Сюда относятся следующие клинические картины:
1. стеноз легочной артерии у нормально расположенного устья аорты,
2. тетралогия Фаллота,
3. комплекс Эйзенменгера,
4. перемещение больших сосудов,
5. комплекс Таусиг-Бинга,
6. незаращение общего артериального ствола,
7. сужение или закрытие правого атриовентрикулярного отверстия с малоразвитым правым желудочком,
8. общий желудочек с зачаточным желудочком и с аномалиями развития больших сосудов,
9. трех- и двуполостное сердце,
10. аномалии дуги аорты,
11. артериовенозный свищ легочных сосудов.
Мы знаем, что эта классификация не безошибочная, но с дидактической точки зрения она, может быть, наиболее целесообразной. Мы сознаем также и то, что эта классификация имеет свои недостатки, но считаем, что в книге, посвященной общей кардиологии детского возраста, не обязательно перечислять все меньше и реже встречающиеся аномалии развития, о которых сообщается в целом ряде монографий, рассматривающих только этот вопрос.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
К 1-ой группе относятся те аномалии развития, при которых между артериальной и венозной системами нет ненормальных сообщений. Из них более частыми являются следующие:
1. декстрокардия,
2. стеноз перешейка аорты,
3. аномалии хода и разветвлений аорты,
4. небольшой стеноз легочной артерии при закрытых перегородках,
5. неправильный отход венечных артерий от легочной артерии,
6. врожденные расстройства образования и проведения импульсов.
Ко II-ой группе причисляются те аномалии развития, при которых между артериальной и венозной системами существует неправильное сообщение (короткое замыкание, шунт), через которое кровь течет от артериальной системы, где давление более высокое, к венозной системе, где оно более низкое. Для этой группы характерно, что неправильный кровоток всегда нагружает малый круг кровообращения, увеличивает циркулирующее в нем количество крови и господствующее кровяное давление. В клинической картине заболеваний, входящих в эту группу, на наиболее значительном этапе жизни цианоза нет, а в начале жизни, когда сопротивление малого круга кровообращения еще большое, а также в ходе прогрессирования болезни к концу жизни, когда сопротивление малого круга кровообращения уже большое, такие больные бывают цианотичными.
Из заболеваний, входящих в эту группу, мы чаще всего встречаемся со следующими клиническими картинами:
1. незаращение Боталлова протока,
2. дефекты атриальной перегородки;
а) foramen ovale late apertum,
б) одиночный истинный дефект атриальной перегородки,
в) незаращение общего атриовентрикулярного отверстия,
3. изолированный дефект межжелудочковой перегородки,
4. синдром Лутембахера,
5. аномалии развития вен, впадающих в сердце.
К III-ей группе причисляются те изменения, при которых между артериальной и венозной системами существует неправильное сообщение, и протекающая через шунт кровь смешивается в венозно-артериальном направлении. Для этой группы характерно, что кислородная насыщенность артериальной крови понижена, содержание восстановленного гемоглобина повышено. Цвет больных синий. Поэтому относящиеся к этой группе пороки называются общим термином «синяя болезнь». Снабжение организма кислородом несовершенное. Сюда относятся следующие клинические картины:
1. стеноз легочной артерии у нормально расположенного устья аорты,
2. тетралогия Фаллота,
3. комплекс Эйзенменгера,
4. перемещение больших сосудов,
5. комплекс Таусиг-Бинга,
6. незаращение общего артериального ствола,
7. сужение или закрытие правого атриовентрикулярного отверстия с малоразвитым правым желудочком,
8. общий желудочек с зачаточным желудочком и с аномалиями развития больших сосудов,
9. трех- и двуполостное сердце,
10. аномалии дуги аорты,
11. артериовенозный свищ легочных сосудов.
Мы знаем, что эта классификация не безошибочная, но с дидактической точки зрения она, может быть, наиболее целесообразной. Мы сознаем также и то, что эта классификация имеет свои недостатки, но считаем, что в книге, посвященной общей кардиологии детского возраста, не обязательно перечислять все меньше и реже встречающиеся аномалии развития, о которых сообщается в целом ряде монографий, рассматривающих только этот вопрос.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас