Малые припадки у детей, страдающих эпилепсией
Малый припадок отличается тем, что в нем почти нет типичного для большого припадка драматизма. Но зато здесь больше по сравнению с однообразием большого припадка различных вариантов. Небольшая интенсивность разряда и его локализация в том или ином отделе головного мозга определяет и качественное отличие клинических явлений от тех, которыми сопровождается большой припадок, как это показал Джексон, выделивший названную его именем корковую эпилепсию. Сюда относятся также те припадки, которые обусловлены очаговым поражением в области uncus gyri hippocampi. Бинсвангер различает неполные большие припадки (психомоторные и судорожный салам) и абортивные, или припадки petit mal, подразделяемые на абсансы, акинетические припадки и вазомоторные расстройства. Во французской и англосаксонской литературе понятие "petit mal" охватывает все малые припадки, тогда как в немецкой оно применяется к разрядам с двигательными явлениями, а расстройства сознания без существенных подергиваний называют абсансами. Леннокс и др. подразделяют малые припадки в соответствии с данными электроэнцефалограммы: пароксизмальные дизритмии и височные судорожные разряды при психомоторных припадках, варианты судорожных волн 2-3 в секунду и детские резидуальные эпилепсии с подкорковыми очагами, триады petit mal с особыми формами пикнолепсии, миоклонии и акинетических припадков.
Акинетические припадки. При акинетической эпилепсии больной, теряющий на мгновение сознание, опускается вследствие расслабления мышц, но тотчас же снова поднимается (частота 2-3 в секунду). Ввиду общего расслабления мускулатуры при отсутствии судорог Мускенс полагал, что здесь мы имеем дело с описанными Шерингтоном разрядами тормозящих центров. По Крайндлеру, акинетический припадок наступает тогда, когда определенное возбуждение тотчас же достигает участков, с тормозящими функциями. Халлен путем дифференцированного изучения клинических явлений попытался дать классификацию малых припадков с учетом клинических соображений Джексона из области физиологии мозга, воззрений Форестера на мозговую локализацию, и результатов изучения Хесса раздражений диэнцефалона. Халлен выделяет в особую клиническую группу некоторые припадки с характерными ведущими симптомами, видя в этих группах определенную "биологическую формулу действия". От припадков oral petit mal, которые теперь обычно называют психомоторными или сумеречными состояниями, Халлен отличает группу малых припадков, начало которых ограничено определенным возрастом: это молниеносные, кивающие и кланяющиеся судороги, пикнолепсии и миоклонические припадки, которые всегда наступают без ауры, длятся в большинстве случаев, лишь секунды (не дольше 1-2 минут) и выражаются в качестве ведущего признака в движениях, локализованных в сагиттальной плоскости.
Эпилепсия грудных детей. Кланяющиеся (салам) судороги, при которых голова и верхняя часть туловища ребенка в медленной тонической судороге наклоняются низко вперед, а локтевые суставы отводятся вверх и в стороны, отличаются лишь по интенсивности от молниеносных судорог, при которых те же движения происходят быстро и внезапно, и от кивающих судорог, когда голова при лежании толчкообразно поднимается, а при сидении внезапно падает вперед. Так как во всех этих припадочных проявлениях общий и основной двигательный элемент состоит в поступательном движении, то оба указанных автора предлагают для этих припадков общий термин - "пропульсивный малый припадок". Установив, что все варианты припадков выступают не как изолированные или генерализованные мышечные акты, а как координированные парциальные или глобальные движения. Джантс и Маттис видят в этом подтверждение взгляда Джексона, что эпилептический процесс представляет лишь чрезвычайно резкое усиление нормальных физиологических процессов. Обнаруживающаяся в пропульсивном малом припадке система движений противодействует выпрямлению тела. Эти припадки начинаются на 1-5-м году жизни (особенно часто на 1-м), т. е. в тот период, когда физиологически происходит выпрямление тела. Эпилептическая отягощенность при пропульсивном малом припадке, по-видимому, выше, чем при прочих формах эпилепсии. Этиологически здесь играют важную роль аноксемические нарушения в головном мозгу при рождении, а может быть, и во время беременности; мозговые травмы и энцефалиты не имеют здесь почти никакого значения. У одних детей пропульсивные малые припадки появляются ежедневно с различной частотой, у других - в виде серий с меняющимися интервалами. Почти 75% всех таких припадков в сочетании с большими припадками возникают в ночное время. Прогноз обычно неблагоприятен. На стойкое излечение от припадков можно рассчитывать, когда у ребенка они не повторялись уже в течение 5 лет или по достижении им 8-летнего, возраста.
На электроэнцефалограмме выступают "диффузные, смешанные судорожные потенциалы", беспорядочное смешение медленных высоких волн с локальными судорожными потенциалами.
Статус малых припадков. Статус petit mal, как правило, трудно констатировать без электроэнцефалограммы, на которой обнаруживаются почти непрерывные разряды комплексов пик-волна. Он может продолжаться в течение нескольких часов и дней и производить впечатление сумеречного состояния. От него нужно отличать серии абсансов, при которых после коротких перерывов снова наступают абсансы. Заставляя больного рассказывать одну историю, Ландолт смог прерывать один статус petit mal до тех пор, пока эта история не была закончена, и доказать этим, что на данный патофизиологический процесс можно воздействовать психогенно. По Юнгу, разряды, продолжающиеся не долее 2 секунд, клинически патентны; если их напряжение не превышает 300 микровольт, наступает лишь легкое помрачение сознания. Пароксизмы комплексов пик-волна, длящиеся долее 10 секунд, обычно сопровождаются заметным расстройством сознания. По Крайндлеру, системы нейронов, принимающих участие в расстройстве сознания, расположены около вегетативных нейронных циклов, но не тождественны им.
Течение и прогноз. При катамнестическом обследовании больных с пикнолепсией Паш нашел, что почти у 1/3 страдавших ею детей припадков в дальнейшем не было, у 1/3 после наступления половой зрелости сохранились малые припадки, а у остальных появились большие припадки. Мнение о неблагоприятном прогнозе в смысле быстрой интеллектуальной деградации, по отношению к частым малым припадкам, опроверг Хаслер на основании своих материалов по Мюнхенской больнице. Паш объяснил этот предрассудок смешением указанных случаев с клинически сходными лобными очаговыми припадками, с адверсивными судорогами при отведении взгляда в одну сторону и с легкими сумеречными приступами височной эпилепсии. По Джансу, при пикнолепсии в большинстве случаев выступают большие припадки. Алексеев на основании электроэнцефалограммы смог в основном подтвердить выводы Паша. Беременность сопровождалась или исчезновением пикнолептических приступов, или наступлением больших припадков; ко времени начала менструаций припадки обычно учащались. Ни клиническая картина, ни результаты электроэнцефалографии не позволяют уверенно решать вопросы прогноза. Наследственная отягощенность, так же как и наличие органического поражения головного мозга, не предвещает неблагоприятного течения. Во всех случаях, когда наблюдалась аура, впоследствии возникали большие припадки. Возможно, что наличие постоянного судорожного очага, изолированные судорожные разряды и выраженные общие изменения указывают на неблагоприятное течение. Припадки учащались после физической работы или психической нагрузки. В некоторых случаях малые припадки продолжались и после 30-летнего возраста.
Электроэнцефалография. При абсансах, petit mal, пикнолепсии обнаруживаются билатерально синхронные разряды частотой 3 в секунду, комплексы пик-волна высокой амплитуды в лобных отведениях; эти разряды могут провоцироваться гипервентиляцией и подавляться СО2; они наблюдаются также при симптоматической эпилепсии и представляют собой форму реакции на эпилептогенные раздражения еще не созревшего головного мозга в возрасте от 3 до 9 лет. Кратковременные разряды могут клинически оставаться латентными; при длительности, пребывающей 10 секунд, они обычно сопровождаются клинически распознаваемыми абсансами или petit mal, а если они затягиваются на часы или дни, то клинически часто возникает сумеречное состояние. Во время сна число комплексов пик-волна несколько повышается. При petit mal тенденция к нормализации электроэнцефалограммы особенно велика. Только в 15% всех случаев ЭЭГ с остриями и волнами бывают исключительно абсансы; у большинства же больных наблюдаются и генерализованные припадки, а у 6% в клинической картине абсансов вообще нет. На электроэнцефалограммах у детей психомоторные припадки также дают острия и волны. При частоте 4 в секунду специалисты нашли у 27 больных из 30 большие припадки.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш
Акинетические припадки. При акинетической эпилепсии больной, теряющий на мгновение сознание, опускается вследствие расслабления мышц, но тотчас же снова поднимается (частота 2-3 в секунду). Ввиду общего расслабления мускулатуры при отсутствии судорог Мускенс полагал, что здесь мы имеем дело с описанными Шерингтоном разрядами тормозящих центров. По Крайндлеру, акинетический припадок наступает тогда, когда определенное возбуждение тотчас же достигает участков, с тормозящими функциями. Халлен путем дифференцированного изучения клинических явлений попытался дать классификацию малых припадков с учетом клинических соображений Джексона из области физиологии мозга, воззрений Форестера на мозговую локализацию, и результатов изучения Хесса раздражений диэнцефалона. Халлен выделяет в особую клиническую группу некоторые припадки с характерными ведущими симптомами, видя в этих группах определенную "биологическую формулу действия". От припадков oral petit mal, которые теперь обычно называют психомоторными или сумеречными состояниями, Халлен отличает группу малых припадков, начало которых ограничено определенным возрастом: это молниеносные, кивающие и кланяющиеся судороги, пикнолепсии и миоклонические припадки, которые всегда наступают без ауры, длятся в большинстве случаев, лишь секунды (не дольше 1-2 минут) и выражаются в качестве ведущего признака в движениях, локализованных в сагиттальной плоскости.
Эпилепсия грудных детей. Кланяющиеся (салам) судороги, при которых голова и верхняя часть туловища ребенка в медленной тонической судороге наклоняются низко вперед, а локтевые суставы отводятся вверх и в стороны, отличаются лишь по интенсивности от молниеносных судорог, при которых те же движения происходят быстро и внезапно, и от кивающих судорог, когда голова при лежании толчкообразно поднимается, а при сидении внезапно падает вперед. Так как во всех этих припадочных проявлениях общий и основной двигательный элемент состоит в поступательном движении, то оба указанных автора предлагают для этих припадков общий термин - "пропульсивный малый припадок". Установив, что все варианты припадков выступают не как изолированные или генерализованные мышечные акты, а как координированные парциальные или глобальные движения. Джантс и Маттис видят в этом подтверждение взгляда Джексона, что эпилептический процесс представляет лишь чрезвычайно резкое усиление нормальных физиологических процессов. Обнаруживающаяся в пропульсивном малом припадке система движений противодействует выпрямлению тела. Эти припадки начинаются на 1-5-м году жизни (особенно часто на 1-м), т. е. в тот период, когда физиологически происходит выпрямление тела. Эпилептическая отягощенность при пропульсивном малом припадке, по-видимому, выше, чем при прочих формах эпилепсии. Этиологически здесь играют важную роль аноксемические нарушения в головном мозгу при рождении, а может быть, и во время беременности; мозговые травмы и энцефалиты не имеют здесь почти никакого значения. У одних детей пропульсивные малые припадки появляются ежедневно с различной частотой, у других - в виде серий с меняющимися интервалами. Почти 75% всех таких припадков в сочетании с большими припадками возникают в ночное время. Прогноз обычно неблагоприятен. На стойкое излечение от припадков можно рассчитывать, когда у ребенка они не повторялись уже в течение 5 лет или по достижении им 8-летнего, возраста.
На электроэнцефалограмме выступают "диффузные, смешанные судорожные потенциалы", беспорядочное смешение медленных высоких волн с локальными судорожными потенциалами.
| Еще по теме: |
| Эпилепсия у детей
Лечение медью Диетическое лечение Реабилитация Изменение характера Роль наследственности На форуме: Как остановить приступ? |
Течение и прогноз. При катамнестическом обследовании больных с пикнолепсией Паш нашел, что почти у 1/3 страдавших ею детей припадков в дальнейшем не было, у 1/3 после наступления половой зрелости сохранились малые припадки, а у остальных появились большие припадки. Мнение о неблагоприятном прогнозе в смысле быстрой интеллектуальной деградации, по отношению к частым малым припадкам, опроверг Хаслер на основании своих материалов по Мюнхенской больнице. Паш объяснил этот предрассудок смешением указанных случаев с клинически сходными лобными очаговыми припадками, с адверсивными судорогами при отведении взгляда в одну сторону и с легкими сумеречными приступами височной эпилепсии. По Джансу, при пикнолепсии в большинстве случаев выступают большие припадки. Алексеев на основании электроэнцефалограммы смог в основном подтвердить выводы Паша. Беременность сопровождалась или исчезновением пикнолептических приступов, или наступлением больших припадков; ко времени начала менструаций припадки обычно учащались. Ни клиническая картина, ни результаты электроэнцефалографии не позволяют уверенно решать вопросы прогноза. Наследственная отягощенность, так же как и наличие органического поражения головного мозга, не предвещает неблагоприятного течения. Во всех случаях, когда наблюдалась аура, впоследствии возникали большие припадки. Возможно, что наличие постоянного судорожного очага, изолированные судорожные разряды и выраженные общие изменения указывают на неблагоприятное течение. Припадки учащались после физической работы или психической нагрузки. В некоторых случаях малые припадки продолжались и после 30-летнего возраста.
Электроэнцефалография. При абсансах, petit mal, пикнолепсии обнаруживаются билатерально синхронные разряды частотой 3 в секунду, комплексы пик-волна высокой амплитуды в лобных отведениях; эти разряды могут провоцироваться гипервентиляцией и подавляться СО2; они наблюдаются также при симптоматической эпилепсии и представляют собой форму реакции на эпилептогенные раздражения еще не созревшего головного мозга в возрасте от 3 до 9 лет. Кратковременные разряды могут клинически оставаться латентными; при длительности, пребывающей 10 секунд, они обычно сопровождаются клинически распознаваемыми абсансами или petit mal, а если они затягиваются на часы или дни, то клинически часто возникает сумеречное состояние. Во время сна число комплексов пик-волна несколько повышается. При petit mal тенденция к нормализации электроэнцефалограммы особенно велика. Только в 15% всех случаев ЭЭГ с остриями и волнами бывают исключительно абсансы; у большинства же больных наблюдаются и генерализованные припадки, а у 6% в клинической картине абсансов вообще нет. На электроэнцефалограммах у детей психомоторные припадки также дают острия и волны. При частоте 4 в секунду специалисты нашли у 27 больных из 30 большие припадки.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш