Психомоторная височная эпилепсия
Форма припадков, которую мы теперь называем психомоторным припадком или сумеречным состоянием сознания, была известна уже в древности и в средние века. Около 100 лет назад началось научное изучение этого типа припадков, который был описан у большинства специалистов того времени. Сандерс сообщил о припадках, при которых за неприятными обонятельными ощущениями следовали жевание, плевание, слюнотечение и, наконец, кратковременное состояние спутанности, а на вскрытии была обнаружена расположенная по средней линии основания мозга опухоль, что привело к вдавливанию лобной и височной долей и обонятельного тракта. Джексон в течение 20 лет исследовал многообразную симптоматологию этой формы припадков, которую он приписал повреждению uncus gyri hippocampi на внутренней стороне височной доли и назвал ее "uncinate fit". Он наблюдал обонятельные и вкусовые ощущения, отмеченные признаком неопределенности и потому названные им "crude sensation", "dreamy states" (сноподобное состояние) с изменениями восприятия мира в сторону чего-то уже знакомого и пережитого или чего-то жуткого, сопровождаемые эпигастральной аурой, движениями жевания, глотания и плевания. Сочетание этих связанных с пищеварительной системой "низших функций" с dreamy state и состояниями страха Джексон объясняет связью диспепсии с психической угнетенностью. Расстройства дыхания и цианоз при uncinate seizures ("унцинатных" припадках) Джексон приписал возникновению разряда в области uncus gyri hippocampi, контролирующей бульбарный центр дыхания. В 1935 г. Стаудер вновь указал на значение височной доли для этой формы эпилепсии, но лишь в последнее двадцатилетие электроэнцефалография доказала наличие истинной височной эпилепсии.
Клиническая картина. В многообразную клиническую картину может входить аура эпигастрального, кардиального и висцерального характера с макро- и микропсией, сноподобными переживаниями с оттенком deja-vu, со зрительными и слуховыми обманами чувств. Марсан находит, что у больных с двусторонними височными очагами аура сложнее и разнообразнее, чем при односторонне-височных очагах. Сознание не выключено, но всегда более или менее изменено. Многие больные меняются в лице, пускают слюну, обливаются потом; их взгляд неподвижен или растерян, у них наблюдаются оральные автоматизмы типа щелканья, жевания, глотания; они перебирают руками, двигают ногами и т. д.; некоторые отвечают невпопад, произносят бессвязные речи, раздеваются, передвигают мебель, убегают; у других наблюдаются афатические симптомы, необычные позы, вращательные движения, разгибательные и сгибательные судороги. Имеется довольно много больных, чьи поступки могут носить характер целесообразных действий и чьи жесты и растерянные, ищущие помощи взгляды на исходе припадка могут быть приняты за попытку реориентации. Часто больные выражают резкий протест или даже становятся агрессивными, когда их движениям пытаются помешать. Большая часть припадка обычно подвергается амнезии.
Изучая последовательность отдельных симптомов, Стивенс нашел, что эпигастральные ощущения, чувства страха и двигательные проявления тесно друг с другом связаны; у небольшой группы больных, аура которых была свободна от страха и сопровождалась чувством удовольствия, позднее на переднем плане оказывались головокружение и шум в ушах. Психомоторные припадки начинаются в большинстве случаев внезапно, длятся от немногих секунд до нескольких минут (редко дольше) и заканчиваются постепенным прояснением сознания.
Оральный малый припадок. Халлен включает психомоторный припадок в группу малых припадков и называет его оральным малым припадком ввиду того, что на первом плане здесь стоит оральная симптоматика, ядром же является малый припадок, которому может предшествовать сновидное состояние и за которым может последовать кратковременное сумеречное состояние.
Возраст. Психомоторные припадки могут начаться в любом возрасте, но чаще всего они приходятся на средний возраст. У детей сновидные состояния уступают место общим и оральным автоматизмам.
Формы припадков. По степени тяжести: 1) легкие и бедные проявлениями; 2) двигательно-координированные с автоматизмами или с расстройствами речи; 3) тонические с сумеречными состояниями, сопровождаемыми изменениями позы, тоническими судорогами, подергиваниями, а иногда падениями. По мнению этого автора, абсансы, впервые выступающие в среднем или в пожилом возрасте, всегда являются сумеречными состояниями. Только у половины больных с подобными состояниями бывают и большие припадки; этиологически преобладают симптоматические эпилепсии.
Височные псевдоабсансы. Гарше сообщает о девушке, находившейся под его наблюдением с 10 до 19-летнего возраста и в течение ряда лет страдавшей типичными учащенными изолированными абсансами, а позднее одноминутными сумеречными приступами, к которым присоединились пароксизмальные сумеречные состояния продолжительностью до 5 часов. На электроэнцефалограмме обнаруживали височный судорожный очаг только во сне, при припадке же - только типичную картину абсанса. Автор полагает, что данный случай относится к "височным псевдоабсансам", которые связываются с височным судорожным очагом. Возникающие там генерализованные судорожные потенциалы перекрывают тогда очаг в височной доле.
Вариации. По различию в локализации, симптоматике и характере биотоков мозга Гастаут выделяет гиппокамповые, височные и диэнцефальные варианты психомоторной эпилепсии, к которой, по его мнению, относится больше половины всех случаев эпилепсии (другие авторы полагают, что на височную эпилепсию приходится 14-25% всех случаев). Гастаут допускает возможность и дальнейшего классификационного дробления припадков (на жевательные, гипоталамические, аффективные и др.).
Дифференциальный диагноз. Психомоторная эпилепсия может в течение ряда лет сопровождаться только вегетативными ощущениями без расстройств сознания и двигательных проявлений с картиной вазомоторных, стенокардических и психогенных кризов. Дифференциальный диагноз осложненного автоматизмами petit mal с отграничением его от психомоторной эпилепсии может представить трудности; ригидность, бледность, аура, дезориентированность после припадка говорят больше о сумеречном состоянии.
Электроэнцефалография. Теория Джексон о локализации "унцинатных" припадков нашла подтверждение в электроэнцефалографических исследованиях, с помощью которых специалисты смогли в 1936 г. выявить определенные формы волн. С тех пор эти пароксизмы и стали называться височной эпилепсией. Некоторые авторы предпочитают термин "психомоторный припадок", когда при автоматизме нельзя было установить височного очага.
Наличие одностороннего височного очага указывает на симптоматическую эпилепсию. При более легких формах сумеречных состояний наблюдал промежуточные волны частотой - 4-6 в секунду, а при тяжелых припадках - дельта-волны частотой 1-3 в секунду. При психомоторных припадках, начинающихся с тонической судороги, на электроэнцефалограмме отмечаются большие выбросы с частотой 14-20 в секунду. На электроэнцефалограмме 300 больных с припадками, спровоцированными кардиазолом, Гастаут и его сотрудники в 46 % обнаружили медленные волны, в 7 % - быстрые потенциалы, в 18% - комплексы пик-волна; в 29% никаких четких электрических изменений найдено не было. На электроэнцефалограмме во время бодрствования лишь в 30% случаев отмечаются очаговые разряды, тогда как во время сна у 80% обследованных можно выявить очаговые знаки. Наблюдаются также разряды пиков в передних височных отделах, иногда лишь после провоцирования кардиазолом, секоналом или при естественном сне.
По Фустеру, сумеречные состояния обусловлены эпилептической активизацией подкорковых или диэнцефальных структур. Констатируемые в 60% случаев изменения биотоков в височных долях при психомоторных припадках в межприступном периоде Гастаут считает выражением расстройств глубоко расположенных структур головного мозга; связи между височными долями и многочисленными подкорковыми точками можно доказать нейрографически. Вероятность происхождения височных очагов на электроэнцефалограмме из глубоко лежащих отделов височных долей особенно велика тогда, когда они выступают с обеих сторон, поскольку очаги, локализованные в области полюса височной доли, должны быть на электроэнцефалограмме ограничены одной стороной. Понятие функционального судорожного очага может объяснить двусторонние разряды при односторонних очагах, равно как и в редких случаях исчезновение судорожных потенциалов после устранения одностороннего судорожного очага.
О доминирующем значении височной доли в судорожном процессе говорит то обстоятельство, что при двойных очагах ведущим является височный.
К "сомнительной" височной группе специалисты относят тех больных, у которых наблюдаются клинически височные припадки без типичных височных изменений на электроэнцефалограмме, а также тех, у кого характерная для височной эпилепсии электроэнцефалограмма клинически связана с генерализованными припадками. Психомоторные припадки у детей вызывают часто на электроэнцефалограмме иную картину, чем у взрослых, в то время как очаги судорожных разрядов в височной области сравнительно редки, двусторонние синхронные комплексы пик-волна встречаются чаще. Экспериментируя на животных, Джаспер обнаружил связи между височной корой, nucleus amygdalae и гиппокампом, с одной стороны, и таламусом и ретикулярной системой мозгового ствола - с другой.
Психомоторные припадки. С помощью электроэнцефалограммы удалось доказать эпилептическую основу некоторых приступов мигрени и болезни Меньера. Хофф объединяет их вместе с приступообразно возникающей у детей капризностью и детскими абдоминальными кризами, которые сопровождаются болями в животе, отрыжкой и тошнотой. Эти состояния он включает в группу психосенсорных приступов; и относит их к эпилептическому кругу, если они выступают в форме припадков, сопровождаются патологической электроэнцефалограммой и поддаются противоэпилептическому лечению (которое, впрочем, не всегда эффективно). Помимо двигательных автоматизмов, Хофф относит к психомоторным припадкам также сумеречные состояния, приступы пориомании и дипсомании, состояния патологического опьянения, импульсивные действия. Локализационно Хофф различает поверхностный височный тип, к которому клинически приурочены слуховые и зрительные галлюцинации, глубокий височный тип с двигательными автоматизмами и шизофреноподобными реакциями, передний височный тип с "уницинатными" припадками, с deja-vu, и, наконец, "обратный" височный тип с состояниями, напоминающими характеропатии и психопатии.
Характерологические изменения. Височная доля содержит наряду с высокодифференцированным неокортексом, базальный палеокортекс, которому приписывается известная роль в автономном функционировании обоняния и вкуса, а также в эмоциональных реакциях.
Припадки, выступающие при пробуждении или засыпании, в большинстве случаев связаны, по-видимому, с гиппокампом. Для вестибулярного и блуждающего нервов и для функций вкуса предполагается наличие коркового репрезентативного центра в височной доле. Что же касается других психических дефектов, то их связывают с диффузными склеротическими изменениями в области полушарий. Специалисты полагают, что энехетичность, вязкость, столь типичная для генуинной эпилепсии, характерна для больных с височными припадками. В противовес этому мнению исследование хронически больных в нашей больнице показало, что у значительной части генуинных эпилептиков, страдающих не психомоторными, а только генерализованными припадками, ясно выражено энехетическое изменение характера.
При клинико-психологическом (дополненном тестами) изучении 60 больных с психомоторными припадками Гастаут нашел у 72% недостаточную активность, замедленность мышления, речи и выразительных движений, склонность к персеверации, вялость, несколько суженный тип переживания, а на электроэнцефалограмме - замедленный основной ритм. У 28% больных не было пониженной активности; у 20% аффективная сфера была нормальной или обнаруживалась слегка повышенная активность, экстратенсивный тип переживаний и сверхвозбудимость на электроэнцефалограмме. У 50% больных (главным образом гипоактивных) обнаруживались приступообразные состояния возбуждения, а у 25% (почти исключительно гиперактивных) - стойкая раздражительность без импульсивного поведения. Свыше чем у 50% стойким симптомом была гипосексуальность. Другие авторы сообщают о приступах смеха в течение психомоторных припадков, о вкусовых ощущениях и депрессивных настроениях, которые с сопутствующими им изменениями на электроэнцефалограмме удавалось вызывать гипервентиляцией и устранять с помощью противосудорожного лечения.
Этиология, патология, патогенез. По мнению Гастаута, при психомоторной эпилепсии в области между передней и задней извилиной имеются очаговые поражения, а за пределами этой области - диффузные поражения. Сотрудничающие с нейрохирургами невропатологи подчеркивают частоту при этом очаговых поражений, а психиатры - частоту диффузных психических дефектов. Очаговые поражения могут относиться к новообразованиям глии, мозговых оболочек, сосудов; в большинстве случаев они весьма небольшие и локализуются в передней, медиальной и нижней областях височной доли. Диффузные поражения являются более или менее выраженными церебральными атрофиями, которые в тяжелых случаях захватывают целое полушарие и могут распространяться на подкорковые области, но всегда охватывают всю раздраженную область.
Причиной диффузных поражений считают сильное и продолжительное сдавливание головы во время патологических родов; при этом образуется грыжа gyrus hippocampi в области покрышки, сжатие сосудов и в связи с этим ишемия, которая в свою очередь приводит к склерозу области инцизуры. В это поражение вовлечены аммоновы рога, но прежде всего гиппокамп, миндалевидное ядро и gyrus uncinatus.
Разрывы в tentorium во время родов могут тяжело повредить аммонов рог, вены которого переходят в tentorium; ввиду этого там образуются рубцы, которые могут считаться причиной якобы генуинной, на деле же очаговой эпилепсии. Следующей причиной является сопутствующий многим мозговым поражениям новорожденных отек головного мозга, особенно при церебральных флебитах, которые клинически протекают в виде односторонних судорог с бессознательным состоянием, после чего наступает преходящая или стойкая гемиплегия, а спустя ряд месяцев или лет возникает височная эпилепсия. У взрослых мы имеем дело этиологически с закрытыми черепными травмами; при этом приводящая к мозговому повреждению ишемия может быть вызвана посттравматическим отеком или прижатием височной области к острому краю малого крыла клиновидной кости.
Патофизиологические исследования свидетельствуют о том, что гиперсинхронные разряды являются причиной психомоторных кризов. Прежде всего это единственная область, которая оказывается всегда задетой как при очаговых, так и при диффузных поражениях; далее, раздражением этой области можно вызывать клинические и церебрально-электрические симптомы височной эпилепсии; наконец, резекция этой области может привести к излечению психомоторной эпилепсии. Особая судорожная готовность, которой приписывается самый низкий в головном мозгу судорожный порог, служит причиной того, что она посылает разряды под воздействием даже далеко расположенных очаговых и диффузных поражений. Кроме того, височная область является той частью головного мозга, которая хуже всех снабжена сосудами.
Исследуя отношения между височной эпилепсией и детской церебральной гемиплегией, Гастаут и его сотрудники смогли анамнестически установить, что лишь у немногих больных из 100 в прошлом были припадки; в остальных же случаях они выступали лишь после гемиплегии. Этиологически приходилось предполагать преимущественно сосудистые поражения, которые, следуя за тромбозами или длительными спазмами, привели к отеку головного мозга. Исходя из того, что у животных после экспериментально вызванных частых шоков наступают повреждения определенных участков головного мозга и при отсутствии черепных травм, исследователи высказывались за то, что поражения гиппокампа и uncus могут быть последствием судорожных припадков.
Локализация. Продолжают публиковаться сообщения об отдельных случаях психомоторной эпилепсии без патологических изменений в височных долях. Типичная височная эпилепсия может быть обусловлена опухолью в передней части лобной доли мозга. Двусторонние височные эпилептические разряды могут происходить из подкоркового очага, откуда наступает генерализация то в одну, то в другую сторону; возможно также, что односторонний очаг создает посредством "бомбардировки" очаг контралатеральный; поражения могут, наконец, находиться в обеих височных долях и друг друга усиливать. Почти в 50% всех случаев с двусторонними височными повреждениями в анамнезе оказываются детские судороги и родовые травмы и только в 4% - травмы, полученные в более поздние периоды, тогда как при односторонних височных повреждениях лишь в 30% случаев можно было обнаружить этиологические факторы, относящиеся к позднему возрасту. Если индуцированный припадок сопровождается автоматизмами без афазии, то отсюда можно сделать вывод о наличии правого височного очага; наличие такой афазии говорит, по его мнению, в большинстве случаев о двустороннем височном очаге, редко - об одном лишь левостороннем. Наиболее частым местонахождением эпилептогенных очагов Хесс считает (если исключить военные ранения) височные доли, а причину этого он видит в том, что полюса и базальные плоскости ввиду их непосредственного соседства с основанием черепа при тупых травмах головы оказываются под наибольшей угрозой, а также в том, что их сосудистая система сравнительно скудна, а потому они и страдают в первую очередь от нарушения кровоснабжения.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш
Клиническая картина. В многообразную клиническую картину может входить аура эпигастрального, кардиального и висцерального характера с макро- и микропсией, сноподобными переживаниями с оттенком deja-vu, со зрительными и слуховыми обманами чувств. Марсан находит, что у больных с двусторонними височными очагами аура сложнее и разнообразнее, чем при односторонне-височных очагах. Сознание не выключено, но всегда более или менее изменено. Многие больные меняются в лице, пускают слюну, обливаются потом; их взгляд неподвижен или растерян, у них наблюдаются оральные автоматизмы типа щелканья, жевания, глотания; они перебирают руками, двигают ногами и т. д.; некоторые отвечают невпопад, произносят бессвязные речи, раздеваются, передвигают мебель, убегают; у других наблюдаются афатические симптомы, необычные позы, вращательные движения, разгибательные и сгибательные судороги. Имеется довольно много больных, чьи поступки могут носить характер целесообразных действий и чьи жесты и растерянные, ищущие помощи взгляды на исходе припадка могут быть приняты за попытку реориентации. Часто больные выражают резкий протест или даже становятся агрессивными, когда их движениям пытаются помешать. Большая часть припадка обычно подвергается амнезии.
Изучая последовательность отдельных симптомов, Стивенс нашел, что эпигастральные ощущения, чувства страха и двигательные проявления тесно друг с другом связаны; у небольшой группы больных, аура которых была свободна от страха и сопровождалась чувством удовольствия, позднее на переднем плане оказывались головокружение и шум в ушах. Психомоторные припадки начинаются в большинстве случаев внезапно, длятся от немногих секунд до нескольких минут (редко дольше) и заканчиваются постепенным прояснением сознания.
Оральный малый припадок. Халлен включает психомоторный припадок в группу малых припадков и называет его оральным малым припадком ввиду того, что на первом плане здесь стоит оральная симптоматика, ядром же является малый припадок, которому может предшествовать сновидное состояние и за которым может последовать кратковременное сумеречное состояние.
Возраст. Психомоторные припадки могут начаться в любом возрасте, но чаще всего они приходятся на средний возраст. У детей сновидные состояния уступают место общим и оральным автоматизмам.
Формы припадков. По степени тяжести: 1) легкие и бедные проявлениями; 2) двигательно-координированные с автоматизмами или с расстройствами речи; 3) тонические с сумеречными состояниями, сопровождаемыми изменениями позы, тоническими судорогами, подергиваниями, а иногда падениями. По мнению этого автора, абсансы, впервые выступающие в среднем или в пожилом возрасте, всегда являются сумеречными состояниями. Только у половины больных с подобными состояниями бывают и большие припадки; этиологически преобладают симптоматические эпилепсии.
Височные псевдоабсансы. Гарше сообщает о девушке, находившейся под его наблюдением с 10 до 19-летнего возраста и в течение ряда лет страдавшей типичными учащенными изолированными абсансами, а позднее одноминутными сумеречными приступами, к которым присоединились пароксизмальные сумеречные состояния продолжительностью до 5 часов. На электроэнцефалограмме обнаруживали височный судорожный очаг только во сне, при припадке же - только типичную картину абсанса. Автор полагает, что данный случай относится к "височным псевдоабсансам", которые связываются с височным судорожным очагом. Возникающие там генерализованные судорожные потенциалы перекрывают тогда очаг в височной доле.
Вариации. По различию в локализации, симптоматике и характере биотоков мозга Гастаут выделяет гиппокамповые, височные и диэнцефальные варианты психомоторной эпилепсии, к которой, по его мнению, относится больше половины всех случаев эпилепсии (другие авторы полагают, что на височную эпилепсию приходится 14-25% всех случаев). Гастаут допускает возможность и дальнейшего классификационного дробления припадков (на жевательные, гипоталамические, аффективные и др.).
Дифференциальный диагноз. Психомоторная эпилепсия может в течение ряда лет сопровождаться только вегетативными ощущениями без расстройств сознания и двигательных проявлений с картиной вазомоторных, стенокардических и психогенных кризов. Дифференциальный диагноз осложненного автоматизмами petit mal с отграничением его от психомоторной эпилепсии может представить трудности; ригидность, бледность, аура, дезориентированность после припадка говорят больше о сумеречном состоянии.
| Еще по теме: |
| Эпилепсия у детей
Лечение медью Диетическое лечение Реабилитация Изменение характера Роль наследственности На форуме: Как остановить приступ? |
Наличие одностороннего височного очага указывает на симптоматическую эпилепсию. При более легких формах сумеречных состояний наблюдал промежуточные волны частотой - 4-6 в секунду, а при тяжелых припадках - дельта-волны частотой 1-3 в секунду. При психомоторных припадках, начинающихся с тонической судороги, на электроэнцефалограмме отмечаются большие выбросы с частотой 14-20 в секунду. На электроэнцефалограмме 300 больных с припадками, спровоцированными кардиазолом, Гастаут и его сотрудники в 46 % обнаружили медленные волны, в 7 % - быстрые потенциалы, в 18% - комплексы пик-волна; в 29% никаких четких электрических изменений найдено не было. На электроэнцефалограмме во время бодрствования лишь в 30% случаев отмечаются очаговые разряды, тогда как во время сна у 80% обследованных можно выявить очаговые знаки. Наблюдаются также разряды пиков в передних височных отделах, иногда лишь после провоцирования кардиазолом, секоналом или при естественном сне.
По Фустеру, сумеречные состояния обусловлены эпилептической активизацией подкорковых или диэнцефальных структур. Констатируемые в 60% случаев изменения биотоков в височных долях при психомоторных припадках в межприступном периоде Гастаут считает выражением расстройств глубоко расположенных структур головного мозга; связи между височными долями и многочисленными подкорковыми точками можно доказать нейрографически. Вероятность происхождения височных очагов на электроэнцефалограмме из глубоко лежащих отделов височных долей особенно велика тогда, когда они выступают с обеих сторон, поскольку очаги, локализованные в области полюса височной доли, должны быть на электроэнцефалограмме ограничены одной стороной. Понятие функционального судорожного очага может объяснить двусторонние разряды при односторонних очагах, равно как и в редких случаях исчезновение судорожных потенциалов после устранения одностороннего судорожного очага.
О доминирующем значении височной доли в судорожном процессе говорит то обстоятельство, что при двойных очагах ведущим является височный.
К "сомнительной" височной группе специалисты относят тех больных, у которых наблюдаются клинически височные припадки без типичных височных изменений на электроэнцефалограмме, а также тех, у кого характерная для височной эпилепсии электроэнцефалограмма клинически связана с генерализованными припадками. Психомоторные припадки у детей вызывают часто на электроэнцефалограмме иную картину, чем у взрослых, в то время как очаги судорожных разрядов в височной области сравнительно редки, двусторонние синхронные комплексы пик-волна встречаются чаще. Экспериментируя на животных, Джаспер обнаружил связи между височной корой, nucleus amygdalae и гиппокампом, с одной стороны, и таламусом и ретикулярной системой мозгового ствола - с другой.
Психомоторные припадки. С помощью электроэнцефалограммы удалось доказать эпилептическую основу некоторых приступов мигрени и болезни Меньера. Хофф объединяет их вместе с приступообразно возникающей у детей капризностью и детскими абдоминальными кризами, которые сопровождаются болями в животе, отрыжкой и тошнотой. Эти состояния он включает в группу психосенсорных приступов; и относит их к эпилептическому кругу, если они выступают в форме припадков, сопровождаются патологической электроэнцефалограммой и поддаются противоэпилептическому лечению (которое, впрочем, не всегда эффективно). Помимо двигательных автоматизмов, Хофф относит к психомоторным припадкам также сумеречные состояния, приступы пориомании и дипсомании, состояния патологического опьянения, импульсивные действия. Локализационно Хофф различает поверхностный височный тип, к которому клинически приурочены слуховые и зрительные галлюцинации, глубокий височный тип с двигательными автоматизмами и шизофреноподобными реакциями, передний височный тип с "уницинатными" припадками, с deja-vu, и, наконец, "обратный" височный тип с состояниями, напоминающими характеропатии и психопатии.
Характерологические изменения. Височная доля содержит наряду с высокодифференцированным неокортексом, базальный палеокортекс, которому приписывается известная роль в автономном функционировании обоняния и вкуса, а также в эмоциональных реакциях.
Припадки, выступающие при пробуждении или засыпании, в большинстве случаев связаны, по-видимому, с гиппокампом. Для вестибулярного и блуждающего нервов и для функций вкуса предполагается наличие коркового репрезентативного центра в височной доле. Что же касается других психических дефектов, то их связывают с диффузными склеротическими изменениями в области полушарий. Специалисты полагают, что энехетичность, вязкость, столь типичная для генуинной эпилепсии, характерна для больных с височными припадками. В противовес этому мнению исследование хронически больных в нашей больнице показало, что у значительной части генуинных эпилептиков, страдающих не психомоторными, а только генерализованными припадками, ясно выражено энехетическое изменение характера.
При клинико-психологическом (дополненном тестами) изучении 60 больных с психомоторными припадками Гастаут нашел у 72% недостаточную активность, замедленность мышления, речи и выразительных движений, склонность к персеверации, вялость, несколько суженный тип переживания, а на электроэнцефалограмме - замедленный основной ритм. У 28% больных не было пониженной активности; у 20% аффективная сфера была нормальной или обнаруживалась слегка повышенная активность, экстратенсивный тип переживаний и сверхвозбудимость на электроэнцефалограмме. У 50% больных (главным образом гипоактивных) обнаруживались приступообразные состояния возбуждения, а у 25% (почти исключительно гиперактивных) - стойкая раздражительность без импульсивного поведения. Свыше чем у 50% стойким симптомом была гипосексуальность. Другие авторы сообщают о приступах смеха в течение психомоторных припадков, о вкусовых ощущениях и депрессивных настроениях, которые с сопутствующими им изменениями на электроэнцефалограмме удавалось вызывать гипервентиляцией и устранять с помощью противосудорожного лечения.
Этиология, патология, патогенез. По мнению Гастаута, при психомоторной эпилепсии в области между передней и задней извилиной имеются очаговые поражения, а за пределами этой области - диффузные поражения. Сотрудничающие с нейрохирургами невропатологи подчеркивают частоту при этом очаговых поражений, а психиатры - частоту диффузных психических дефектов. Очаговые поражения могут относиться к новообразованиям глии, мозговых оболочек, сосудов; в большинстве случаев они весьма небольшие и локализуются в передней, медиальной и нижней областях височной доли. Диффузные поражения являются более или менее выраженными церебральными атрофиями, которые в тяжелых случаях захватывают целое полушарие и могут распространяться на подкорковые области, но всегда охватывают всю раздраженную область.
Причиной диффузных поражений считают сильное и продолжительное сдавливание головы во время патологических родов; при этом образуется грыжа gyrus hippocampi в области покрышки, сжатие сосудов и в связи с этим ишемия, которая в свою очередь приводит к склерозу области инцизуры. В это поражение вовлечены аммоновы рога, но прежде всего гиппокамп, миндалевидное ядро и gyrus uncinatus.
Разрывы в tentorium во время родов могут тяжело повредить аммонов рог, вены которого переходят в tentorium; ввиду этого там образуются рубцы, которые могут считаться причиной якобы генуинной, на деле же очаговой эпилепсии. Следующей причиной является сопутствующий многим мозговым поражениям новорожденных отек головного мозга, особенно при церебральных флебитах, которые клинически протекают в виде односторонних судорог с бессознательным состоянием, после чего наступает преходящая или стойкая гемиплегия, а спустя ряд месяцев или лет возникает височная эпилепсия. У взрослых мы имеем дело этиологически с закрытыми черепными травмами; при этом приводящая к мозговому повреждению ишемия может быть вызвана посттравматическим отеком или прижатием височной области к острому краю малого крыла клиновидной кости.
Патофизиологические исследования свидетельствуют о том, что гиперсинхронные разряды являются причиной психомоторных кризов. Прежде всего это единственная область, которая оказывается всегда задетой как при очаговых, так и при диффузных поражениях; далее, раздражением этой области можно вызывать клинические и церебрально-электрические симптомы височной эпилепсии; наконец, резекция этой области может привести к излечению психомоторной эпилепсии. Особая судорожная готовность, которой приписывается самый низкий в головном мозгу судорожный порог, служит причиной того, что она посылает разряды под воздействием даже далеко расположенных очаговых и диффузных поражений. Кроме того, височная область является той частью головного мозга, которая хуже всех снабжена сосудами.
Исследуя отношения между височной эпилепсией и детской церебральной гемиплегией, Гастаут и его сотрудники смогли анамнестически установить, что лишь у немногих больных из 100 в прошлом были припадки; в остальных же случаях они выступали лишь после гемиплегии. Этиологически приходилось предполагать преимущественно сосудистые поражения, которые, следуя за тромбозами или длительными спазмами, привели к отеку головного мозга. Исходя из того, что у животных после экспериментально вызванных частых шоков наступают повреждения определенных участков головного мозга и при отсутствии черепных травм, исследователи высказывались за то, что поражения гиппокампа и uncus могут быть последствием судорожных припадков.
Локализация. Продолжают публиковаться сообщения об отдельных случаях психомоторной эпилепсии без патологических изменений в височных долях. Типичная височная эпилепсия может быть обусловлена опухолью в передней части лобной доли мозга. Двусторонние височные эпилептические разряды могут происходить из подкоркового очага, откуда наступает генерализация то в одну, то в другую сторону; возможно также, что односторонний очаг создает посредством "бомбардировки" очаг контралатеральный; поражения могут, наконец, находиться в обеих височных долях и друг друга усиливать. Почти в 50% всех случаев с двусторонними височными повреждениями в анамнезе оказываются детские судороги и родовые травмы и только в 4% - травмы, полученные в более поздние периоды, тогда как при односторонних височных повреждениях лишь в 30% случаев можно было обнаружить этиологические факторы, относящиеся к позднему возрасту. Если индуцированный припадок сопровождается автоматизмами без афазии, то отсюда можно сделать вывод о наличии правого височного очага; наличие такой афазии говорит, по его мнению, в большинстве случаев о двустороннем височном очаге, редко - об одном лишь левостороннем. Наиболее частым местонахождением эпилептогенных очагов Хесс считает (если исключить военные ранения) височные доли, а причину этого он видит в том, что полюса и базальные плоскости ввиду их непосредственного соседства с основанием черепа при тупых травмах головы оказываются под наибольшей угрозой, а также в том, что их сосудистая система сравнительно скудна, а потому они и страдают в первую очередь от нарушения кровоснабжения.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герхард Скорш