Митральный стеноз, симптомы и лечение


В норме левое предсердно-желудочковое отверстие довольно широкое (3-4 см2), что позволяет крови при открытых створках левого предсердно-желудочкового клапана беспрепятственно изливаться в начале диастолы под силой тяжести, а в конце - активно из левого предсердия в левый желудочек благодаря систоле левого предсердия.

При сужении левое предсердно-желудочковое отверстие может уменьшаться до 2,5- 1 см в зависимости от степени стеноза. Последний вызывается тяжелым ревматическим процессом, поражающим створки клапанов, хорды, сосочковые мышцы, а также сухожильное кольцо, к которому прикрепляются створки клапана своим основанием. Следует отметить, что у детей патологический процесс вначале поражает толщу створки, а затем распространяется на ее основание и ткани вокруг левого предсердно-желудочкового отверстия. Вот почему в детском возрасте перенесенный ревмокардит чаще вначале сопровождается развитием митральной недостаточности. При дальнейшем течении активного процесса только через 2-5 лет появляются выраженные признаки митрального стеноза. Следует отметить, что у детей, перенесших ревмокардит, митральный стеноз может развиваться исподволь, незаметно, медленно, без рецидива или с наличием его. В результате рубцовых изменений в области комиссур, между основаниями створок, наступает их срастание, что вызывает сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Поражаются также хорды (огрубление, укорочение). Происходит значительное огрубение и резкое утолщение створок левого предсердно-желудочкового клапана. Склеротический процесс, как правило, распространяется на пристеночный эндокард левого предсердия.

В зависимости от характера изменений Е. А. Дамир и А. Н. Бакулев выделяют три анатомических варианта митрального стеноза.

1. Умеренно выраженные изменения створок клапана, укорочение хорд, сращение фиброзных створок по краям. Отверстие умеренно сужено.

2. Воронкообразная форма левого предсердно-желудочкового клапана в виде «рыбьего рта».

3. Митральный стеноз сопровождается сращением створок и хорд, в результате чего возникает двойное сужение.

Механизм нарушения гемодинамики при митральном стенозе сводится к следующему. Во время диастолы кровь из левого предсердия с трудом поступает в левый желудочек через суженное отверстие. Повышается нагрузка на мышцу левого предсердия, которой необходимо преодолеть препятствие и перекачать тот же объем крови через суженное отверстие. Прохождение крови через него сопровождается мягким диастолическим шумом, усиливающимся в пресистоле, нарастающим к I тону во время активного сокращения мышцы левого предсердия (его систолы), сопровождающимся ускорением тока крови с усиленным завихрением.

В формировании протомезодиастолического шума участвуют также сросшиеся створки левого предсердно-желудочкового клапана, приводящиеся в движение током и завихрением крови, поступающей в левый желудочек. Клапанный компонент шума занимает в основном низкие частоты. Со временем в левом предсердии повышается давление из-за скопления крови, что приводит к его дилатации и увеличению давления в сосудах малого круга кровообращения (легочных венах, а затем и легочной артерии). В результате длительного застоя в малом круге кровообращения развиваются дистрофические, а затем пролиферативные процессы в сосудах и межклеточной ткани. Повышение проницаемости сосудов приводит к возникновению отека вокруг капилляров. Резко нарушается газообмен в системе капилляры-альвеолы, что отражается на клинической картине заболевания (хроническая гипоксия, уменьшение жизненной емкости легких, или ЖЕЛ, дыхательная недостаточность).
 
Из-за переполнения кровью левого предсердия и малого круга кровообращения меньше крови поступает в левый желудочек, который недогружен. Объем его меньше нормы, сокращение происходит при уменьшенном количестве крови, в результате чего запаздывает сокращение сосочковых мышц, увеличивается расстояние между компонентами I тона. Возникает хлопающий I тон. Определенную роль играет также большая степень напряжения клапанов в начале систолы, что сопровождается их быстрым захлопыванием в результате изменения величины давления в предсердиях и желудочках.

Стойкое высокое давление в малом круге кровообращения приводит к перенапряжению мышцы правого желудочка, которому приходится выбрасывать кровь в легочную артерию против повышенного давления. В результате усиленной работы правого желудочка застой крови в малом круге увеличивается. Из-за перенапряжения мышцы правого желудочка возникает ее гипертрофия, а в дальнейшем и дилатация полости правого желудочка, что сопровождается появлением симптомов сердечной недостаточности по правожелудочковому типу (увеличение печени, отеки на нижних конечностях и др.). На конечном этапе развития недостаточности появляется асцит.

В этот период при митральном стенозе развиваются пристеночные тромбы в левом предсердии, что может приводить к тромбозу сосудов головного мозга и других органов с развитием соответствующих осложнений.

Симптомы. Митральный стеноз у детей длительное время может протекать в скрытой форме и клинически не проявляться. Вот почему для раннего его распознавания важное значение имеют повторные клинико-инструментальные исследования. При прогрессировании стеноза появляются первые его симптомы: одышка при обычной физической нагрузке (подъеме по лестнице на 2-3-й этаж, быстрой ходьбе и особенно при беге), боль в области сердца, сердцебиение, особенно при физической нагрузке. В поздней стадии процесса и при выраженных застойных явлениях в легких иногда наблюдается кровохарканье. При большой дилатации полости правого желудочка может развиваться относительная недостаточность правого предсердно-желудочкового отверстия с возникновением определенных симптомов.

Часто отмечаются бледность кожи, вначале интенсивная окраска, а в дальнейшем - фиолетовый оттенок губ и ногтей. При выраженном стенозе наблюдаются значительный цианоз слизистых оболочек и ногтей, ограниченный румянец щек («румянец куклы»).

При осмотре сердечной области верхушечный толчок ослаблен, что связано с уменьшением наполнения левого желудочка. При выраженном стенозе и гипертрофии мышцы правого желудочка сердце поворачивается вокруг своей оси и правый желудочек прилегает к передней грудной стенке, в результате чего сокращения правого желудочка передаются на ткани грудной стенки. Наблюдается пульсация над поверхностью сердца, в межреберных промежутках и надчревной области. Следует отметить, что уже на ранних этапах развития митрального стеноза при пальпации надсердечной области выявляется пресистолическое дрожанье («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотным компонентом пресистолического шума над точкой выслушивания левого предсердно-желудочкового клапана. Пульс обычной частоты. Артериальное давление в норме. Правая граница сердца может оставаться в норме; она сдвигается вправо при дилатации правого желудочка. Левая граница сердца в норме или даже сдвинута кнутри. Верхняя граница, как правило, смещена кверху за счет гипертрофии, а в дальнейшем - дилатации левого предсердия.

При аускультации уже в ранний период митрального стеноза отмечается хлопающий I тон. Выслушивается пресистолический шум, нарастающий к I тону, с которым он сливается. Шум лучше всего улавливается над верхушкой сердца или кнутри от нее, на довольно ограниченной площади, особенно при положении ребенка на левом боку, что способствует его проведению на переднюю грудную стенку в результате приближения к ней левого предсердия. Выслушивается акцент II тона над легочной артерией. При выраженном стенозе может определяться расщепление II тона над легочной артерией за счет щелчка открытия левого предсердно-желудочкового клапана.

Выраженный стеноз сопровождается мягким дующим диастолическим шумом, который начинается в протодиастоле, может занимать мезодиастолу и даже всю диастолу и, как правило, усиливается в пресистоле. Выявлению шума в пресистоле уже на раннем этапе формирования порока способствуют физическая нагрузка и проба с амилнитритом, приводящие к появлению пресистолического шума, отсутствовавшего до пробы.
 
При выраженном стенозе митрального отверстия с признаками декомпенсации отмечаются изменения в малом круге (застойные хрипы, ортопноэ, одышка, увеличение печени, отеки на нижних конечностях, асцит). Артериальное давление у таких больных снижается, появляется тахикардия.

Данные инструментальных методов исследования. На рентгенограмме выявляется типичная форма сердца со сглаженной талией, выпячивающейся другой левого предсердия. Резко выражен симптом девиации пищевода при введений в него контрастного вещества. В более поздней стадии расширяется - тень сердца за счет правого желудочка. Развиваются застойные явления в легких.

На ФКГ I тон резко усилен, с большой амплитудой осцилляции, отмечается нарастающий пресистолический шум типа crescendo, сливающийся с I тоном. Шум регистрируется на всех частотах, особенно на средних и высоких, появляется раньше зубца Р на ЭКГ. Механическая систола несколько укорочена, диастола - удлинена.

Наблюдается типичный для митрального стеноза щелчок открытия левого предсердно-желудочкового клапана, который локализуется после II тона, отступя 0,03-0,12 с. Этот интервал уменьшается при более выраженном сужении. При повышении давления в малом круге кровообращения отмечается расщепление II тона, усиление амплитуды второго компонента II тона (Р), превышающего амплитуду аортального компонента. При выраженной гипертензии малого круга регистрируется также ранний систолический щелчок, отражающий вибрацию стенки легочной артерии при растяжении ее мощной струей крови, выбрасываемой в сосуд правым желудочком.

На ПКГ у детей с митральным стенозом наблюдается увеличение периода напряжения за счет фазы асинхронного сокращения, что в значительной мере обусловлено как пороком, так и снижением функционального состояния гипертрофированного и дистрофически измененного миокарда. Одновременно увеличивается внутрисистолический показатель изгнания, уменьшается коэффициент Блюмбергера, уменьшается период изгнания (уменьшение систолического объема крови).

Патогномоничным качественным признаком стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия на эхокардиограмме является однонаправленное диастолическое движение обеих створок левого предсердно-желудочкового клапана в результате сращения комиссур, высокое расположение их в полости левого желудочка.

Движение задней створки вперед во время диастолы позволяет диагностировать митральный стеноз и у больных с тахикардией.

При митральном стенозе отмечается значительное снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки левого предсердно-желудочкового клапана. Створки клапана на протяжении всей диастолы находятся в предельно открытом состоянии. Скорость раннего прикрытия передней створки во время диастолы обратно пропорциональна степени сужения. При большой степени стеноза она резко снижается и может достигать 0.

На эхокардиограмме у больных с митральным стенозом можно отметить высокое расположение левого предсердно-желудочкового клапана в полости левого желудочка, створки клапана регистрируются в середине полости или выше. Во время систолы клапан отстоит от задней стенки левого желудочка на 1-3 см и соответственно уменьшается расстояние между клапаном и межжелудочковой перегородкой, что связано с укорочением хорд.

Переднезадний размер левого предсердия резко увеличивается. Объем левого желудочка в пределах нормы или на нижней его границе, ударный объем умеренно снижен.

Течение и исход. Митральный стеноз - один из наиболее неблагоприятных пороков. В случае его прогрессирования довольно быстро может наступить декомпенсация, которая развивается по правожелудочковому типу по тому же механизму, что и при митральной недостаточности. В результате ослабления мышцы правого желудочка развивается застой крови в большом круге, так как он не в состоянии перекачать всю кровь против высокого давления в систему легочной артерии. При этом уменьшается давление в малом круге, что приносит некоторое субъективное облегчение больным. Однако при дальнейшем ослаблении мышцы правого желудочка компенсация становится более выраженной и процесс прогрессирует. Декомпенсация при митральном стенозе может наступить уже через 3-8 лет.

А. Н. Бакулев, Е. А. Дамир выделяют 5 стадий развития митрального стеноза, приняв основным показателем нарушения гемодинамики в малом круге выраженность одышки: I - полная компенсация, одышки нет; II - одышка при физической нагрузке, нет в покое; III - одышка в покое (постоянная), симптомы застоя в большом круге кровообращения; IV - тяжелая одышка, резко выраженные признаки нарушения кровообращения в большом круге, мерцательная аритмия; V - терминальная дистрофическая по Стражеско и Василенко. Классификацию следует применять только у старших детей. У детей младшего возраста степень стеноза можно определить с помощью вспомогательных методов исследования.

Митральный стеноз иногда осложняется развитием отека легких, легочного кровотечения при высокой легочной гипертензии, нарушением ритма и проводимости, тромбоэмболическими процессами в результате глубоких дистрофических и склеротических изменений в мышце левого предсердия. Появление мерцательной аритмии или тромбоэмболии всегда указывает на неблагоприятное течение и исход порока.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Следует дифференцировать митральный стеноз органический и относительный, возникающий при значительном поражении миокарда и отеке пораженных тканей в области предсердно-желудочкового отверстия. Однако в этом случае клиническим симптомом стеноза является только диастолический шум, который на ФКГ регистрируется на низких и средних частотах, короткий, малоамплитудный, расположен в мезодиастоле, как бы продолжает III тон. При сформированном же пороке шум более выражен, отличается стойкостью.

Большое значение имеет наблюдение заболевания в динамике. При относительном митральном стенозе с угасанием активного процесса в миокарде диастолический шум исчезает, при органическом пороке интенсивность его увеличивается. Появляются другие симптомы болезни.

Диастолический шум при митральном стенозе следует отличать от диастолического шума при аортальной недостаточности, в начальной стадии ее развития. Однако в последнем случае отсутствуют хлопающий I тон, пресистолический шум, усиливающийся после нагрузки и пробы с амилнитритом, акцент II тона над легочной артерией. При митральном стенозе шум выслушивается над верхушкой сердца, а при аортальной недостаточности - над аортой и в четвертом межреберье у левого края грудины. На рентгенограмме отсутствует выпячивание конуса легочной артерии и левого предсердия, талия выражена, левый желудочек гипертрофирован.

На ЭКГ регистрируются левограмма, перегрузка левого желудочка. Время местного отклонения увеличено по левым грудным отведениям.

С помощью ПКГ при аортальной недостаточности выявляют выраженное уменьшение периода напряжения, увеличение периода изгнания, увеличение коэффициента Блюмбергера. При митральном стенозе эти показатели значительно отличаются.

Данные эхокардиографии также отличаются при этих пороках.

На ФКГ при аортальной недостаточности диастолический шум начинается сразу после II тона (протодиастолический), регистрируется лучше всего над аортой и по левому краю грудины (особенно в четвертом межреберье у левого края грудины). Усилены первый компонент II тона над аортой, верхушечный толчок, левая граница сердца смещена влево. При пробе с амилнитритом шум почти полностью исчезает.

Лечение митрального стеноза. В случае подозрения на митральный стеноз врач обязан госпитализировать ребенка в специализированное кардиологическое отделение для всестороннего обследования. При этом необходимо решить вопрос об активности ревматического процесса и адекватной противоревматической терапии, определить вид порока (органический митральный стеноз или относительный). При подтверждении диагноза истинного порока следует после учета показаний и противопоказаний вместе с кардиохирургом решить вопрос о необходимости оперативного вмешательства (митральная комиссуротомия).

Дети с митральным стенозом могут оздоравливаться в местных кардиоревматологических санаториях. Им проводят противорецидивную профилактику ревматизма (санация очагов хронической инфекции, повторные курсы противовоспалительных препаратов, бициллина и др.).

На курорты детей с митральным стенозом направлять не следует. Необходимо ограничить физическое напряжение. Физкультурой в школе дети занимаются по индивидуальному плану (подготовительная группа). Противопоказаны длительные походы, туристические маршруты. Больного 4 раза в год тщательно обследуют врачи кардиоревматологического кабинета поликлиники или ревмодиспансера. Периодически проводят полное клинико-инструментальное обследование для исключения прогрессирования стеноза и выяснения функционального состояния сердечной мышцы. При появлении признаков декомпенсации больного госпитализируют, проводят лечение сердечной недостаточности.

Больных с выраженным митральным стенозом освобождают от экзаменов в школе.


Еще по теме:




Гость, 19.07.2012 14:15:06
А в санатории ребенка можно лечить?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: