Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, симптомы и лечение


Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это одно из наиболее частых гематологических заболеваний детского возраста. Его можно определить как генерализованное геморрагическое состояние с низким числом тромбоцитов, но нормальным или увеличенным количеством мегакариоцитов и без спленомегалии и какого-либо основного заболевания. Часто за 1-3 недели до начала идиопатической тромбоцитопенической пурпуры дети переносят вирусную инфекцию.

Сущность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

В последние годы накапливаются указания на то, что основное нарушение при пурпуре является иммунологическим. Харрингтон впервые доказал существование циркулирующего тромбоцитопенического фактора, перелив себе плазму от больного, причем число тромбоцитов у него заметно уменьшилось. В дальнейшем этот феномен был неоднократно подтвержден. Этому эксперименту соответствует тромбоцитопения, наблюдаемая у новорожденных детей от матерей. Это опять-таки указывает на роль гуморального антитромбоцитарного фактора при указанной болезни. Дальнейшие исследования показали, что этот фактор является иммуноглобулином, активным против собственных тромбоцитов больного.

В настоящее время одна из гипотез заключается в том, что комплекс антиген - антитело неспецифически повреждает тромбоциты. При этом бляшки являются пассивной мишенью или "невинными свидетелями". Возможно, антиген представляет свой вирусный фрагмент, который возникает на исходе вирусной инфекции, столь часто предшествующей началу заболевания. Начало пурпуры совпадает с временем, когда титр антивирусных антител наиболее высокий, по крайней мере при тромбоцитопении после краснухи. Эта гипотеза поддерживается недавними экспериментальными исследованиями взаимосвязи между тромбоцитами, вирусами и антителами. Есть и другие гипотезы, говорящие о том, что болезнь может быть вызвана изменением антигенности тромбоцитов вследствие абсорбции экзогенного гаптена или дифференциации лимфоидного клона, который перестает признавать своими нормальные тромбоциты больного. Когда подчеркивается иммунологический характер этой деструкции тромбоцитов, то специфически исключаются такие неиммунные формы деструкции, как при диссеминированной внутрисосудистом свертывании, микроангиопатической гемолитической анемии, гигантской гемангиоме, гиперспленизме, интоксикации ристотицином, некоторых качественных дефектах тромбоцитов и бактериальных или вирусных септицемиях. Тромбоцитопения, вызванная вирусемией, возникает в разгаре инфекции, а не на ее исходе, как при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Причиной этой тромбоцитопений может быть непосредственная абсорбция вируса на тромбоцитах, вызывающая их склеивание и лизис или же диссеминированное внутрисосудистое свертывание, вызванное вирусемией.

Если считать, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура имеет иммунологическое происхождение, можно убедиться, что эта болезнь представляет аналогию с некоторыми другими иммунологическими формами тромбоцитопении, которая тем не менее имеет какую-то определенную причину.

В случае пурпуры лекарственного гаптенового типа последняя аналогична идиопатической тромбоцитопенической пурпуре после вирусных инфекций, так как опять-таки деструкция тромбоцитов вызывается взаимодействием антител с антигеном на поверхности тромбоцита. Однако антигеном является медикамент плюс тромбоцит, а не вирусная частица, как изложено выше.

Клинически все еще целесообразно отделять "идиопатические формы" иммунной пурпуры от вторичных форм. Последние описаны отдельно. Спленомегалия в идиопатических случаях очень редка, но она относительно часто встречается в некоторых заболеваниях, вызывающих вторичную иммунологическую тромбоцитопению. Их дальнейшее клиническое течение и прогноз также различны.

Трудности выявления аутоантител. Признавая иммунологическую основу идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и близких ей синдромов, все же приходится сознаться, что пока еще не существует удобного на практике "чувствительного и проверенного серологического теста на пурпуру". Ретроспективно можно теперь сказать, что первые тесты, зависящие от агглютинации тромбоцитов с сывороткой страдали такими очевидными дефектами, как возможность агрегации тромбоцитов из-за следов остаточного тромбина и усиление агглютинации вследствие выделения АДФ. При многих методах ложноположительные результаты могли быть получены также из-за антител против чужеродных тромбоцитарных антигенов, приобретенных в результате переливания крови. Кроме того, большинство этих методов давало положительный результат примерно лишь у 2/3 больных. Многие из этих методов слишком сложны для широкого применения в диагностических целях и используются только в научной работе. Два из более новых методов, которые, очевидно, могут оказаться как практичными, так и чувствительными, - это выявление повреждений тромбоцитов, вызванных антителами, по выделению тромбоцитарного фактора 3 (ТФ-3) и агглютинация тромбоцитов, усиливаемая декстраном. Этот тест ставится таким образом, чтобы исключить возможность агглютинации под действием тромбина. Тот или другой из двух этих тестов был положительным у 22 из 26 (85%) больных. Такой же процент положительных тестов был получен при диссиминированной красной волчанке. Позднее эти авторы установили, что активность выделенного ТФ-3 в сыворотке упала после спленэктомии у 7 из 8 больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпуре и что те же антитромбоцитарные антитела синтезировались при инкубации in vitro тканью селезенки от больных пурпурой.

Место деструкции тромбоцитов in vivo. Ряд элегантных клинических экспериментов, проведенных Шульманом и соавторами, которые пользовались в качестве модели вливанием плазмы от больных идиопатической тромбоцитопенической пурпуре здоровым лицам, подсказали им следующие выводы: а) фактор пурпуры сенсибилизирует тромбоциты, что ведет к их секвестрации в ретикулоэндотелиальной системе, особенно в селезенке; б) тяжесть болезни пропорциональна титру циркулирующего фактора пурпуры; в) стероиды подавляют секвестрацию в селезенке и, следовательно, реакция на стероиды в какой-то мере является показателем возможной реакции после спленэктомии; г) сильно сенсибилизированные тромбоциты секвестрируются по всей ретикулоэндотелиальной системе, включая печень, и эта секвестрация в меньшей степени подавляется стероидами и спленэктомией.

Однако к этому заявлению надо, вероятно, добавить более новые указания на то, что важным местом синтеза фактора идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является селезенка. Таким образом, спленэктомия эффективна и в этом отношении.

Течение болезни у детей

Эта болезнь может быть как острой и самоограниченной, так и хронической с непрерывным течением. У взрослых чаще встречается хроническая форма, а у детей, напротив, острая. 85% больных с острой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой в одном большом клиническом материале были моложе 8 лет.

Ламми и Ловрик в 1973 году проследили 152 детей в течение 10 лет и установили, что в 70% случаев наступило спонтанное выздоровление через 6 месяцев, у других выздоровление наступило только через сроки до 3 лет и через 3 года тромбоцитопения сохранилась только у 5 из 152 детей (5,3%). Шульман писал, что "примерно у 20% больных болезнь продолжается более 6 месяцев и затем их обычно уже считают хрониками". Лучер и соавторы определяли хроническую форму, как наличие или рецидив пурпуры через год после начала болезни и установили, что среди 141 ребенка, наблюдаемого ими, хроническая форма развилась только у 12 (8,5%). В материале других авторов число хронических случаев несколько больше.

Вопрос о том, являются ли острая и хроническая формы одним и тем же заболеванием, вызывает некоторые споры. Между ними существует следующее различие: среди больных при хронической форме преобладают девочки в отношении 3:1; но при острой форме отношение между полами равно единице. Более чем в 80% случаев при острой форме имеется предшествующая инфекция, чего не наблюдается в хронических случаях. У больных, у которых в дальнейшем болезнь имеет затяжное течение, заболевание начинается постепенно. Вероятно, больший интерес для педиатрии представляет тот факт, что у большинства больных детей начало острое, обычно болезнь наступает после инфекции и в 90% случаев течение ее самоограничено. При первом осмотре нет возможности точно установить, у каких больных наступит ремиссия и у каких болезнь станет хронической. В частности, отсутствует корреляция между степенью выраженности клинических проявлений болезни или тромбоцитопенией и отдаленным исходом. Переход острой формы в хроническую указывает на общий патогенез. У меньшей части детей, у которых начало болезни постепенное или отсутствует предшествующая инфекция и имеется склонность к течению без ремиссии, болезнь, очевидно, является хронической на протяжении всего ее течения.

Описана также рецидивирующая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Острые самоограниченные кризы, по-видимому, наступают после интеркуррентных вирусных инфекций, например ОРВИ или гриппа. Важно помнить об этой возможности, когда мы выписываем больных и даем родителям советы, рассчитанные на отдаленное будущее. Кроме того, однократный рецидив пурпуры необязательно означает, что у больного имеется хроническая форма болезни.

Симптомы

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возможна в любом возрасте, но у детей она имеет максимальную частоту в возрасте 3 лет и чаще наблюдается весной.

В анамнезе, как уже говорилось, более чем у 80% детей за предыдущие 3 недели выявляется острая (обычно вирусная) инфекция. Во многих случаях можно сказать, что у больных была инфекция верхних дыхательных путей, но довольно часто (у 1/4 больных в одной из серий наблюдений) можно выявить определенную вирусную инфекцию. К таким специфическим инфекциям относятся корь, ветряная оспа, эпидемический паротит и инфекционный мононуклеоз. Краснуху следует упомянуть в отдельности, так как пурпура и тромбоцитопения особенно часты при этой инфекции.

Фергусон в литературе нашел 172 случая идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей с различными инфекциями в анамнезе. Из них в 19 случаях дети перенесли краснуху. Краснушная сыпь появилась в срок от 2 до 8 дней перед пурпурой, чаще всего за 3 дня. Известно также, что пурпуру могут спровоцировать противооспенная прививка и живая вакцина против кори.

Степень геморрагического статуса весьма вариабельна при первом осмотре у разных больных. От этого может зависеть первоначальное лечение, но эта степень, вероятно, неточно коррелирует с продолжительностью дальнейшей болезни. В тяжелых случаях кровоподтеки распространены по всему телу. Главным образом они наблюдаются на коже над местами, где создается давление, особенно в области таза и грудной клетки и в таких участках, которые часто травмируются, например на голенях, в области лодыжек и локтей. Петехий чаще всего встречаются там, где меньше всего натяжение кожи, например в надключичных ямках. Поражение слизистой вызывает кровотечение из носа, изо рта и десен, гематурию и кровопотерю из желудочно-кишечного тракта. Гематомы в глубоких мышцах, характерные для нарушения свертывания, не наблюдаются, если не считать мест мышечных инфекций. У девочек старшего возраста возможна меноррагия. При самых тяжелых формах тромбоцитопении с числом тромбоцитов 5000 на 1 мм3 и меньше возможно кровоизлияние в такие паренхиматозные органы, как мозг, субарахноидальное пространство, спинной мозг, сетчатку и внутренние органы. Внутричерепные и субарахноидальные кровоизлияния встречаются редко, но представляют наиболее серьезный источник риска тяжелой пурпуры.

Шульман подсчитал, что частота таких кровоизлияний составляет от 2 до 4%, но в другом большом материале среди 146 больных детей, в том числе 11 больных с очень тяжелой формой, был выявлен только один случай кровоизлияния. Это больше соответствует моему собственному опыту. Другим, возможно, опасным осложнением, является кровоизлияние в сетчатку. Согласно подсчетам, смертность среди детей меньше 1%.

Примерно у половины детей, которые поступают к нам с пурпурой, симптомы легкие. Часто у этих больных имеется лишь несколько кровоподтеков на ногах или туловище, которые легко можно было бы объяснить обычными детскими травмами. Мать иногда говорит о том, что из поверхностных порезов долгое время или в избыточном количестве выделяется кровь.

Кроме геморрагических проявлений, которые представляют собой общие симптомы всех форм тяжелой тромбоцитопении, идиопатическая пурпура не имеет особых клинических признаков. Край селезенки едва пальпируется не более чем в 10% случаев, и, таким образом, наличие спленомегалии подсказывает иной диагноз, например лейкоз или гиперспленизм. Началу болезни часто предшествует легкая инфекция горла и иногда имеется небольшая болезненная лимфаденопатия шейных лимфатических узлов именно из-за этой инфекции. Обычно легко отличить се от более выраженной генерализованной, относительно безболезненной лимфаденопатии, характерной для лейкозов.

Гематологические показатели. Число тромбоцитов обычно меньше 2000 в 1 мм3 у больных с тяжелыми генерализованными геморрагическими проявлениями и больше у больных с более легкими симптомами.

Кроме тромбоцитопении, состояние периферической крови обычно нормально, в частности нет лимфобластов, миеолобластов и нормобластов. Анемия имеется только после значительной кровопотери. Если все еще продолжается активная инфекция, то можно обнаружить нейтрофилез, лимфоцитоз, клетки Тюрка или атипичные одноядерные клетки. Примерно 25% больных имеют легкую эозинофилию, вероятно, потому, что она часто встречается во время выздоровления от инфекций.

Количество клеток в костном мозге нормальное и число мегакариоцитов нормальное или увеличенное. При заболевании описаны специфические морфологические изменения эти мегакариоцитов, но достоверность их в диагностических целях сомнительна. Однако относительно увеличено количество ранних "молодых" мегакариоцитов. В остальном состояние костного мозга нормально, если не считать почти постоянного увеличения числа эозинофилов и эозинофильных миелоцитов. В частности, нет признаков лейкоза, апластической анемии, мегалобластных изменений и злокачественной инфильтрации.

Следует признать, что состояние костного мозга может быть диагностическим для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры только при наличии низкого содержания тромбоцитов в периферической крови и в том случае, если на основании клинических исследований, исключены гиперспленизм, медикаментозная тромбоцитопения, например диссеминированное внутрисосудистое свертывание, МАГА, диссеминированная красная волчанка и почечная недостаточность. При всех этих. болезнях деструкция тромбоцитов на периферии может быть увеличена при нормальном образовании в костном мозге, и, таким образом, гематологические находки могут быть такими же. Диагностическая ошибка возможна только в отношении диссеминированной красной волчанки, а эта болезнь у детей очень редка.

Как и при других заболеваниях, характеризуемых деструкцией тромбоцитов,, продолжительность жизни меченных тромбоцитов, резко укорочена: вместо нормальных 9 дней колеблется от 1 до 4 ч. Однако ни этот тест, ни поверхностный подсчет не нужны в обычных условиях для диагностики и лечения педиатрических больных. Недавно предложенный мегатромбоцитарный индекс заключается в наличии в среднем 38,5% больших тромбоцитов диаметром более 2,5 нм, тогда как в норме их содержание равно 10,8+3,1%. Такие же патологические результаты наблюдались при деструкции тромбоцитов, вызванной другими причинами, например медикаментозной пурпурой, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием и диссеминированной красной волчанкой. Можно сомневаться в том, что серологическое выявление антитромбоцитарных антител может уже теперь считаться ценным диагностическим средством. У детей с хронической пурпурой значительно снижен уровень IgA в отличие от детей с более частой острой формой болезни.

Диагностика

В педиатрической практике при дифференциальной диагностике обычно необходимо думать об алейкемическом остром лейкозе, который иногда наблюдается вначале без гепатоспленомегалии и лимфаденопатии, и об апластической анемии, которая в первые несколько дней, когда больного осматривает врач, может имитировать пурпуру. Исследование костного мозга сразу позволяет установить, какое из этих заболеваний имеется в действительности.

Балдини указывает, что постановка диагноза состоит из четырех этапов.

1. Надо установить, что мы наблюдаем "мегакариоцитарную" форму тромбоцитопении, а не такую "амегакариоцитарную" форму, как апластическая анемия.

2. Надо исключить заболевание, характеризуемое неэффективным тромбопоэзом, т. е. мегалобластную анемию, синдром Ди Гульемо и пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

3. Надо исключить неиммунные расстройства, выражающиеся в деструкции тромбоцитов, т. е. гиперспленизм, бактериальные и вирусные септицемии, МАГА, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, наличие искусственных сердечных клапанов или гигантскую гемангиому на основании характера болезни.

4. Наконец, надо решить, какой формой иммунной тромбоцитопенической пурпуры страдает больной: идиопатической или вторичной, диссеминированной красной волчанкой, изоиммунизацией или лимфопролиферативным процессом.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Это лечение основано на предположении, что большинство случаев болезни у детей - это острое самоограниченное заболевание и только в меньшинстве случаев болезнь переходит в хроническую форму. Лучер и соавторы установили, что из 325 детей у 90% наступило полное выздоровление и число тромбоцитов вернулось к норме в течение 3 мес. У нескольких больных была рецидивирующая форма, а у остальных - хроническая.

В общем принято считать, что у больного с легкими кожными нарушениями без явных спонтанных кровотечений, например кровотечений из носа, необходимо только ограничить физическую активность во избежание травм. Может потребоваться только кратковременная госпитализация для постановки диагноза и для определения тяжести болезни, а в дальнейшем амбулаторное посещение вначале один раз в неделю, для того чтобы подтвердить, что число тромбоцитов возвращается к норме. Если кровоподтеки или пурпура продолжаются в течение 6 месяцев, то следует предполагать хроническую форму. Если симптомы продолжаются долее, возникает серьезный вопрос о целесообразности спленэктомии. Шульман указал, что трудно установить какую-то определенную продолжительность хронической формы болезни, при которой показана спленэктомия. При отсутствии тяжелых геморрагических симптомов можно отсрочить операцию и выжидать более года. В малом количестве случаев может наступить спонтанная ремиссия после года.

Больным с тяжелыми генерализованными кровоподтеками и пурпурой или спонтанным кровотечением из слизистых Шульман рекомендует стероиды, так как они уменьшают тенденцию к кровотечению и увеличивают число тромбоцитов в 60% таких случаев. Стероиды "помогают перенести" больным тот период, когда особую опасность представляют кровоизлияния в центральную нервную систему или другие жизненно важные органы.

Недавно Алексеев и сотрудники высказали сомнение, что больным действительно угрожают внутричерепные кровоизлияния, и отметили, что они крайне редки при истинной детской идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Однако Маклур наблюдал 3 детей с обильными внутричерепными кровоизлияниями за последние 9 лет. Он указывает, что мы не можем быть вполне уверенными в том, что стероиды полностью защищают больных от этого осложнения.

Если начальные геморрагические явления настолько выражены, что показаны стероиды, назначают стандартный курс из 60 мг преднизолона в сутки в дробных дозах (для детей моложе 2 лет - 50 мг в сутки). Доза снижается ступенями через каждые 7 дней до 40 мг - 20 мг-10 мг и 5 мг в сутки независимо от числа тромбоцитов. Однако нет указаний на то, что кортикостероидная терапия влияет на отдаленный исход, т. е. на относительное число случаев, переходящих в хроническую форму. Иногда может быть показан повторный курс стероидов, но лично я назначал бы его лишь в том случае, когда тяжелый геморрагический статус и глубокая тромбоцитопения (обычно ниже 10 000 в 1 мм3) действительно угрожают жизни или состоянию больных, но даже в таких случаях эти курсы лечения должны быть ограничены 4 или 5 недель, как было указано выше. Следует избегать длительных курсов стероидной терапии. Действительно, известны случаи, в которых продолжающаяся стероидная терапия, по-видимому, поддерживает тромбоцитопению, а после отмены медикамента быстро наступает ремиссия. В любой стадии болезни после больших кровопотерь может возникнуть необходимость переливания крови. Иногда требуется переливание тромбоцитов для лечения каких-либо неприятных осложнений, например упорных кровотечений из носа в тяжелых случаях, хотя эффект их кратковременный.

Для детей, которые поступают с внутричерепными кровоизлияниями, Маклур рекомендует немедленную спленэктомию как наиболее надежный способ быстро повысить уровень тромбоцитов. Если через несколько минут число тромбоцитов не увеличится, он назначает стероиды и трансфузию тромбоцитов. Ангиография и нейрохирургическое вмешательство производятся только после того, как число тромбоцитов увеличилось. Все 3 его больных выжили.

При тяжелой форме болезни, как и в легких случаях, у небольшого числа больных ремиссия не наступает через 6 месяцев и через год, поэтому необходима спленэктомия. Трудно вести больных в течение этого необходимого периода выжидания. Часто пытаются повторить курс стероидов, но обычно лишь с временным успехом. Если домашние условия благоприятны, то можно лечить больных амбулаторно, но ограничив их физическую активность так, чтобы по возможности избегать травм. Тяжелобольным слишком опасно посещать школу, поэтому в отдельных тяжелых и совершенно резистентных к медикаментозному лечению случаях спленэктомия может быть произведена уже через 6 месяцев.

При подготовке больного к спленэктомии надо попытаться увеличить число тромбоцитов в дни, непосредственно предшествующие операции, а именно назначать полные дозы кортикостероидов за 5-7 дней до предполагаемой операции. Производится подборка цельной крови и непосредственно перед операцией можно сделать трансфузию тромбоцитов. Несмотря на то что при этой болезни продолжительность жизни переливаемых тромбоцитов укорочена, все же можно получить временный гемостатический эффект или же тромбоциты можно ввести после пережатия ножки селезенки.

В настоящее время существуют отделения педиатрической хирургии, благодаря чему и упомянутым выше мерам предосторожности операционная смертность при плановой спленэктомии среди больных меньше 1%. Анестезиологи следуют эмпирическому правилу введения 100 мг гидрокортизола внутривенно перед операцией всем больным, которые получали стероиды в течение предшествующих 3 месяцев.

При хронической форме болезни гематологическая реакция на плановую спленэктомию превосходна. В Королевской больнице для детей, 10 из 12 больных хронической формой были полностью навсегда излечены. У остальных двух отмечена частичная ремиссия. Следовательно, операция клинически оправдывалась.

Шульман указывает, что 2/3 больных выздоравливают после спленэктомии, Кросби говорит, что излечимость равна 80%, а по данным Пранкерда, положительная реакция была достигнута у 90% больных моложе 45 лет.

Лучер и соавторы сделали интересное наблюдение, что из 7 больных 6 полностью выздоровели после спленэктомии, причем ранее эти больные реагировали на лечение стероидами, однако 2 больным, которым не помогли стероиды, не помогла и спленэктомия. Это соответствует выводу, который был сделан в эксперименте Шульмана и соавторов: стероиды подавляют секвестрацию тромбоцитов в селезенке и реакция на стероиды показательна для исхода спленэктомии.

Наджин и Ардайллон установили ясную корреляцию между секвестрацией в селезенке и коррекцией тромбоцитопении в результате спленэктомии через отдаленные сроки. Операция была успешна у 90% больных с секвестрацией в селезенке и только у 30% больных с секвестрацией в печени. Поэтому авторы предлагают у взрослых больных определить место секвестрации перед спленэктомией. Возможно, этот совет можно отнести и к детям, если по другим причинам трудно решиться на спленэктомию.

Даймуд подробно рассматривает вопрос о риске массивной инфекции после спленэктомии. У больных с такими тяжелыми системными заболеваниями, как талассемия, синдром Вискотта-Олдрича и гистиоцитоз, существует определенный риск массивной инфекции после спленэктомии, вызываемой быстро размножающимися возбудителями, например пневмококками и в меньшей степени менингококками и бациллами Haemophilus. Однако после спленэктомии по поводу пурпуры не было выявлено таких системных инфекций в большом материале, изученном ретроспективно Эракииса и соавторов. Промежуточное место занимают больные, у которых спленэктомия была выполнена по поводу наследственного сфероцитоза, апластической анемии и болезни Гоше; при этих заболеваниях массивная инфекция наблюдается соответственно в 1, 1,4 и 3,2% случаев.

Эракиис и соавторы отметили также, что частота массивных постспленэктомических инфекций была в 2У2 раза больше у детей в возрасте моложе 4 лет, чем у детей старшего возраста. Отчасти это возможно объясняется тем, что маленький ребенок реже жалуется, если у него появляются первые симптомы инфекции. Спленэктомированным детям при повышении температуры рекомендуют рано назначать пенициллин, и в группе с высокой степенью риска, упомянутой выше, постоянно профилактически пользуются пенициллином, так как пневмококк никогда не приобретает резистентность к пенициллину. Эракиис и соавторы недавно представили исчерпывающий материал о риске спленэктомии на основании данных о 1413 педиатрических больных и подтвердили, что у детей старшего возраста без. какого-либо системного основного заболевания массивная инфекция редко бывает причиной отдаленной смерти. Из 394 детей с врожденной гемолитической анемией, умерло только 2 (0,5%), из 262 больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой -7 (2,7%), из 342 перенесших спленэктомию по поводу травмы - 3 (1%). В отличие от этих групп с "низкой степенью риска" при талассемии умерли 2 из 45 детей (4%), а в разнородной группе, включавшей портальную гипертензию, гиперспленизм, гистиоцитоз, апластическую анемию и т. д., умерло 20 из 32 (60%) детей.

У небольшой части детей, у которых после спленэктомии все же остаются глубокая тромбоцитопения и геморрагические симптомы, можно испытать иммунодепрессанты. Суссман получил удовлетворительный результат у 7 из 8 больных; самому юному из них было 15 лет. Просматривая литературу до 1970 г., Халгартнер и соавторы отобрали только всего 26 случаев хорошей или отличной реакции на азотиоприн среди 37 больных, из которых 9 были детьми. Некоторые из успешно леченных больных одновременно получали низкую дозу стероидов, например 0,2 мг/кг преднизолона в сутки. Ввиду большого числа успешных результатов и низкой смертности при спленэктомии, вероятно, было бы правильно лечить иммунодепрессантами таких больных, у которых наступает рецидив после спленэктомии.

Недавно была доказана эффективность винкристина: у 9 из 13 больных, резистентных к стероидам и спленэктомии, достигнута быстрая реакция. Из этих 9 больных 5 были резистентны также к циклофосфамиду или азотиоприну или к обоим медикаментам.
 
Для детей был предложен курс из трех доз по 1 мг через неделю. Реакция обычно достигается примерно через неделю. Механизм действия неясен. Возможно, что винкристин действует как иммунодепрессант.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Митчел Уиллоуби

Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: